角膜所見
線狀實質性角膜炎（LIK）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是線狀實質性角膜炎（LIK）？
Section titled “1. 什麼是線狀實質性角膜炎（LIK）？”線狀實質性角膜炎（LIK）是一種罕見的角膜疾病，表現為角膜實質內的線狀混濁。早在1923年就有年輕成人的病例報告。
過去曾認為由梅毒感染引起。但病例報告累積顯示，抗密螺旋體抗體通常為陰性。血清學陽性反應被認為是偶然發現。角膜穿孔病例的補片移植組織學檢查也未獲得決定性發現。
梅毒性間質性角膜炎作為先天性梅毒的哈欽森三聯徵（哈欽森齒、間質性角膜炎、耳聾）之一早已為人所知1)。但LIK在臨床上與梅毒性間質性角膜炎不同，被定位為獨立的疾病概念。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”
Luis C Barrientos, Michael Wildes Linear Interstitial Keratitis: A Report of Two Cases and Review of Literature 2025 Mar 22 Cureus.; 17(3):e80985 Figure 4. PMCID: PMC12010693. License: CC BY.
左側眼前段照片中，藍線和綠線表示OCT掃描位置。右側OCT顯示角膜實質內線狀高反射帶，病變沿瓣下實質走行。
主要主訴為視力模糊、流淚、疼痛和充血。症狀常單眼發病。病程反覆發作和緩解，症狀反覆是其特點。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”LIK的病因目前仍不明。
歷史上曾懷疑與梅毒和萊姆病有關。然而，血清學檢查結果不一致，並非所有病例均呈明確陽性。自體免疫參與被提出，但尚未得到證實。
梅毒性間質性角膜炎通常發生於兒童晚期至年輕成人，表現為雙側非潰瘍性角膜混濁1)。與LIK不同，其主要症狀為流淚和畏光，對全身性青黴素治療反應差，而對類固醇治療有效1)。
Q
梅毒和LIK有關係嗎？
A
歷史上曾懷疑梅毒是LIK的病因，但目前認為並非如此。LIK患者的血清學檢查通常不顯示抗梅毒螺旋體抗體陽性。梅毒性間質性角膜炎是另一種疾病，表現為雙側非潰瘍性角膜混濁，與LIK的臨床表現不同。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”LIK的診斷基於臨床表現。角膜混濁的線狀外觀是最重要的診斷線索。
診斷要點：
鑑別診斷：
| 鑑別診斷 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 疱疹性盤狀角膜炎 | 圓形基質水腫、油脂狀角膜後沉著物 |
| 壞死性角膜炎 | 嚴重發炎、壞死表現 |
| 感染性角膜炎 | 浸潤灶、培養陽性 |
在角膜基質混濁的鑑別診斷中，區分和評估水腫、浸潤、沉積和疤痕這四個要素非常重要。LIK主要以發炎性水腫和浸潤為主。
Q
如何與其他角膜炎區分？
A
LIK的最大特徵是角膜混濁呈現「線狀」模式。皰疹性角膜炎典型表現為盤狀水腫，感染性角膜炎可見浸潤灶或培養陽性。LIK對類固醇眼藥水反應良好，這也有助於鑑別。但排除感染性角膜炎很重要，必要時需進行培養檢查。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”LIK的治療以類固醇眼藥水為主。
藥物治療：
- 類固醇眼藥水（如倍他米松、氟米龍）是第一線選擇。
- 根據發炎程度調整類固醇的強度和點藥頻率。
- 症狀改善後逐漸減量，在注意復發的同時爭取停藥。
手術治療：
- 僅在發生角膜穿孔時考慮全層角膜移植術。
- 通常病程中無手術適應症。
**預後：**使用類固醇後恢復預後良好。但發炎容易復發，可能經歷復發與緩解的反复過程。長期預後因病例而異。
Q
停用類固醇後會復發嗎？
A
LIK有復發和緩解交替的傾向。突然停用類固醇眼藥水可能成為復發的契機，因此按照醫囑逐步減量非常重要。即使復發，重新使用類固醇眼藥水也有望改善。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”LIK的詳細發病機轉尚未明瞭。
角膜基質由規則排列的膠原纖維構成，這種排列的規則性維持了角膜的透明性。在LIK中，基質內以線性模式發生炎症，膠原纖維間的水分增加，導致透明性喪失。
提出的機轉：
- **自體免疫學說：**Petrovic等人提出了自體免疫的參與。角膜基質抗原的免疫反應可能以線性模式發生，但尚未得到證實。
- **感染相關學說：**過去曾懷疑梅毒或萊姆病的參與，但血清學檢查結果是否定的。
與梅毒性間質性角膜炎的比較有助於理解病理。梅毒性間質性角膜炎作為先天性梅毒的晚期症狀出現，是哈欽森三聯徵之一1)。角膜病變對全身青黴素耐藥但對類固醇有反應是其特點1)。這一特點與LIK的類固醇反應性相似，但LIK本質上缺乏梅毒的血清學陽性發現。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”關於LIK的報告有限，但近年來影像診斷技術的進步正在加深對病理的理解。
**共聚焦顯微鏡評估：**已有使用活體共聚焦顯微鏡對LIK進行詳細組織學觀察的報告。可以非侵入性評估角膜基質內的炎症細胞浸潤和結構變化。
**眼前節OCT評估：**眼前節光學同調斷層掃描（AS-OCT）可以定量評估角膜基質混濁的部位、範圍和深度。對治療效果的客觀判斷也很有用。
未來的課題：
- 病因的闡明（自體免疫、感染或其他機轉）
- 長期預後數據的累積
- 類固醇以外治療選擇的探討
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”
- Chauhan K, et al. Demystifying Ocular Syphilis: A Major Review. Ocul Immunol Inflamm. 2023.
- Barrientos LC, Wildes M. Linear Interstitial Keratitis: A Report of Two Cases and Review of Literature. Cureus. 2025;17(3):e80985. PMID: 40260341.
- Calvo CM, Sikder S, Mamalis N, Mifflin MD. Linear interstitial keratitis: a distinct clinical entity revisited. Cornea. 2012;31(12):1500-3. PMID: 22406946.