Линейный интерстициальный кератит (ЛИК) — редкое заболевание роговицы, характеризующееся линейным помутнением стромы роговицы. Сообщения о нем появились еще в 1923 году у молодых взрослых.
Ранее предполагалось, что он вызывается сифилитической инфекцией. Однако накопление сообщений о случаях показало, что антитела к трепонеме обычно отрицательны. Положительные серологические реакции считаются случайными находками. Гистологические исследования patch-трансплантатов при перфорации роговицы также не дали окончательных результатов.
Сифилитический интерстициальный кератит издавна известен как один из компонентов триады Гетчинсона (зубы Гетчинсона, интерстициальный кератит, глухота) при врожденном сифилисе 1). Однако ЛИК рассматривается как самостоятельная нозологическая форма, клинически отличная от сифилитического интерстициального кератита.
Основные жалобы: затуманивание зрения, слезотечение, боль и покраснение. Симптомы часто односторонние. Характерно рецидивирующее течение с ремиссиями.
Признаки роговицы
Линейное помутнение роговицы : Линейное помутнение в строме роговицы. Наиболее характерный признак ЛИК.
Отек стромы роговицы : Вокруг зоны помутнения может наблюдаться отек стромы.
Неоваскуляризация роговицы: при хронических случаях может появиться неоваскуляризация роговицы.
Центральное истончение: в запущенных случаях наблюдается истончение центральной части роговицы.
Сопутствующие признаки
Легкий ирит: может сопровождаться легким воспалением передней камеры.
Дефект эпителия: редко может возникать дефект эпителия роговицы.
Перфорация роговицы: крайне редко, но описаны случаи перфорации.
Этиология ЛИК до сих пор неизвестна.
Исторически подозревалась связь с сифилисом или болезнью Лайма. Однако результаты серологических исследований неоднозначны и не показывают четкой положительности во всех случаях. Предполагается аутоиммунное участие, но оно еще не доказано.
Сифилитический интерстициальный кератит обычно проявляется двусторонним неязвенным помутнением роговицы у детей старшего возраста и молодых взрослых 1). В отличие от ЛИК, он характеризуется слезотечением и светобоязнью, слабой реакцией на системный пенициллин и хорошим ответом на стероиды 1).
Исторически сифилис подозревался как причина ЛИК, но в настоящее время это отвергается. Серологические тесты пациентов с ЛИК обычно не выявляют антитрепонемных антител. Сифилитический интерстициальный кератит — это отдельное заболевание, проявляющееся двусторонним неязвенным помутнением роговицы, и клинически отличается от ЛИК.
Диагноз LIK основывается на клинических данных. Линейный вид помутнения роговицы является наиболее важным диагностическим признаком.
Ключевые моменты диагностики:
Дифференциальный диагноз:
| Дифференциальный диагноз | Отличительные признаки |
|---|---|
| Герпетический дискоидный кератит | Круглый стромальный отек, сальные ретрокорнеальные преципитаты |
| Некротизирующий кератит | Сильное воспаление, признаки некроза |
| Инфекционный кератит | Инфильтрат, посев положительный |
При дифференциальной диагностике помутнения стромы роговицы важно различать и оценивать четыре компонента: отек, инфильтрацию, отложения и рубец. При ЛИК преобладают воспалительный отек и инфильтрация.
Наибольшей особенностью ЛИК является то, что помутнение роговицы имеет «линейный» рисунок. Для герпетического кератита типичен дискоидный отек, а при инфекционном кератите наблюдаются очаги инфильтрации или положительные результаты посева. Хороший ответ на стероидные капли также полезен для дифференциации. Однако важно исключить инфекционный кератит, и при необходимости проводятся культуральные исследования.
Лечение ЛИК в основном основано на стероидных глазных каплях.
Медикаментозная терапия:
Хирургическое лечение:
Прогноз: Прогноз восстановления на фоне применения стероидов благоприятный. Однако воспаление склонно к рецидивам, и течение может характеризоваться повторяющимися обострениями и ремиссиями. Долгосрочный прогноз варьируется в зависимости от случая.
ЛИК имеет тенденцию к рецидивам и ремиссиям. Резкое прекращение стероидных глазных капель может спровоцировать рецидив, поэтому важно постепенно снижать дозу по указанию врача. Даже при рецидиве возобновление стероидных капель может привести к улучшению.
Подробный механизм развития ЛИК не выяснен.
Строма роговицы состоит из регулярно расположенных коллагеновых волокон, и эта регулярность поддерживает прозрачность роговицы. При ЛИК в строме возникает воспаление по линейному типу, увеличивается содержание воды между коллагеновыми волокнами, и прозрачность теряется.
Предполагаемые механизмы:
Сравнение с сифилитическим интерстициальным кератитом полезно для понимания патологии. Сифилитический интерстициальный кератит возникает как поздний симптом врожденного сифилиса и является частью триады Гетчинсона1). Поражение роговицы характерно тем, что оно устойчиво к системному пенициллину, но реагирует на стероиды1). Эта особенность сходна с чувствительностью ЛИК к стероидам, но ЛИК принципиально отличается отсутствием положительной серологии на сифилис.
Сообщения о ЛИК ограничены, но прогресс в методах визуализации углубляет понимание патологии.
Оценка с помощью конфокальной микроскопии: Сообщается о детальных гистологических наблюдениях ЛИК с помощью конфокальной микроскопии in vivo. Она позволяет неинвазивно оценивать инфильтрацию воспалительных клеток и структурные изменения в строме роговицы.
Оценка с помощью ОКТ переднего сегмента: Оптическая когерентная томография переднего сегмента (AS-OCT) позволяет количественно оценить локализацию, протяженность и глубину помутнения стромы роговицы. Она также полезна для объективной оценки эффективности лечения.
Будущие задачи:
- Chauhan K, et al. Demystifying Ocular Syphilis: A Major Review. Ocul Immunol Inflamm. 2023.
