La cheratite interstiziale lineare (LIK) è una rara malattia corneale caratterizzata da un’opacità lineare nello stroma corneale. È stata riportata in giovani adulti già nel 1923.
In passato si pensava fosse causata da un’infezione sifilitica. Tuttavia, l’accumulo di casi clinici ha dimostrato che gli anticorpi anti-treponema sono generalmente negativi. Le reazioni sierologiche positive sono considerate reperti accidentali. Anche gli esami istologici di innesti a patch per perforazioni corneali non hanno fornito risultati conclusivi.
La cheratite interstiziale sifilitica è nota da tempo come una delle triadi di Hutchinson (denti di Hutchinson, cheratite interstiziale, sordità) della sifilide congenita 1). Tuttavia, la LIK è considerata un’entità clinica indipendente, distinta dalla cheratite interstiziale sifilitica.
I principali disturbi sono visione offuscata, lacrimazione, dolore e arrossamento. I sintomi sono spesso unilaterali. È caratteristico un decorso con recidive e remissioni.
Segni corneali
Opacità corneale lineare : Opacità lineare nello stroma corneale. Il segno più caratteristico della LIK.
Edema stromale corneale : Può essere presente edema stromale intorno all’area di opacità.
Neovascolarizzazione corneale: nei casi cronici può comparire neovascolarizzazione corneale.
Assottigliamento centrale: nei casi avanzati si osserva un assottigliamento della parte centrale della cornea.
Segni associati
Irite lieve: può essere presente una lieve infiammazione della camera anteriore.
Difetto epiteliale: raramente può verificarsi un difetto dell’epitelio corneale.
Perforazione corneale: estremamente rara, ma sono stati riportati casi di perforazione.
L’eziologia della LIK è ancora sconosciuta.
Storicamente è stata sospettata un’associazione con la sifilide o la malattia di Lyme. Tuttavia, i risultati sierologici non sono coerenti e non mostrano una chiara positività in tutti i casi. È stato proposto un coinvolgimento autoimmune, ma non è ancora stato dimostrato.
La cheratite interstiziale sifilitica si presenta tipicamente come un’opacità corneale non ulcerativa bilaterale nei bambini più grandi e nei giovani adulti 1). A differenza della LIK, è caratterizzata da lacrimazione e fotofobia, scarsa risposta alla penicillina sistemica e buona risposta agli steroidi 1).
Storicamente la sifilide è stata sospettata come causa della LIK, ma ora è esclusa. I test sierologici dei pazienti con LIK generalmente non mostrano anticorpi anti-treponema. La cheratite interstiziale sifilitica è una malattia distinta che si presenta con opacità corneale non ulcerativa bilaterale e differisce clinicamente dalla LIK.
La diagnosi di LIK si basa sui reperti clinici. L’aspetto lineare dell’opacità corneale è l’indizio diagnostico più importante.
Punti chiave della diagnosi:
Diagnosi differenziale:
| Diagnosi differenziale | Punti di differenziazione |
|---|---|
| Cheratite disciforme erpetica | Edema stromale circolare, precipitati retrocorneali untuosi |
| Cheratite necrotizzante | Forte infiammazione, segni di necrosi |
| Cheratite infettiva | Infiltrato, coltura positiva |
Nella diagnosi differenziale dell’opacità stromale corneale, è importante distinguere e valutare quattro elementi: edema, infiltrato, depositi e cicatrice. Nella LIK predominano edema infiammatorio e infiltrato.
La caratteristica principale della LIK è che l’opacità corneale presenta un pattern « lineare ». Nella cheratite erpetica è tipico un edema discoide, mentre nella cheratite infettiva si osservano focolai di infiltrato o risultati positivi della coltura. La buona risposta ai colliri steroidei è utile anche per la diagnosi differenziale. Tuttavia, è importante escludere una cheratite infettiva e, se necessario, si eseguono esami colturali.
Il trattamento della LIK si basa principalmente su colliri steroidei.
Terapia farmacologica:
Terapia chirurgica:
Prognosi: La prognosi di recupero con l’uso di steroidi è buona. Tuttavia, l’infiammazione tende a recidivare e il decorso può essere caratterizzato da recidive e remissioni. La prognosi a lungo termine varia da caso a caso.
La LIK tende ad alternare recidive e remissioni. L’interruzione brusca dei colliri steroidei può scatenare una recidiva, quindi è importante ridurre gradualmente il dosaggio seguendo le indicazioni del medico. Anche in caso di recidiva, la ripresa dei colliri steroidei può portare a un miglioramento.
Il meccanismo dettagliato della LIK non è ancora chiaro.
Lo stroma corneale è costituito da fibre di collagene disposte regolarmente, e questa regolarità mantiene la trasparenza della cornea. Nella LIK, si verifica un’infiammazione nello stroma con un pattern lineare, aumentando il contenuto d’acqua tra le fibre di collagene e portando alla perdita di trasparenza.
Meccanismi proposti:
Il confronto con la cheratite interstiziale sifilitica è utile per comprendere la patologia. La cheratite interstiziale sifilitica si manifesta come sintomo tardivo della sifilide congenita e fa parte della triade di Hutchinson1). La lesione corneale è caratteristicamente resistente alla penicillina sistemica ma risponde agli steroidi1). Questa caratteristica è simile alla risposta steroidea della LIK, ma la LIK differisce sostanzialmente per l’assenza di sierologia positiva per la sifilide.
Le segnalazioni sulla LIK sono limitate, ma i recenti progressi nelle tecniche di imaging diagnostico stanno approfondendo la comprensione della patologia.
Valutazione con microscopia confocale: Sono state riportate osservazioni istologiche dettagliate della LIK mediante microscopia confocale in vivo. Consente di valutare in modo non invasivo l’infiltrazione di cellule infiammatorie e i cambiamenti strutturali nello stroma corneale.
Valutazione con OCT del segmento anteriore: La tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore (AS-OCT) consente di valutare quantitativamente la localizzazione, l’estensione e la profondità dell’opacità stromale corneale. È utile anche per la valutazione oggettiva dell’efficacia del trattamento.
Sfide future:
- Chauhan K, et al. Demystifying Ocular Syphilis: A Major Review. Ocul Immunol Inflamm. 2023.
