Según las estadísticas de la OMS, la pérdida auditiva afecta a aproximadamente 650 millones de personas en el mundo, lo que equivale a aproximadamente 1 de cada 9 personas. Más de la mitad tiene una pérdida auditiva discapacitante que interfiere con la vida diaria. En Rusia, hay más de 13 millones de personas con pérdida auditiva, de las cuales más de 1 millón son niños.
Más de una cuarta parte de los pacientes con pérdida auditiva presentan discapacidad visual, siendo los errores de refracción los más comunes. Un estudio en 901 niños con discapacidad auditiva de 4 a 21 años que asistían a escuelas de educación especial en India encontró que aproximadamente una cuarta parte (24%) tenía algún problema ocular, con errores de refracción en el 18.5%, de los cuales el 67.7% eran miopía (Gogate et al., 2009). Otro estudio en 302 niños con discapacidad auditiva de 2 a 15 años en Arabia Saudita reportó anomalías oculares en el 61% y errores de refracción en el 48.7%, significativamente más altos que en el grupo control de oyentes (23%) (Al-Abduljawad et al., 2005). La visión juega un papel central en el desarrollo de recién nacidos y niños, y la discapacidad visual temprana afecta ampliamente las habilidades motoras, cognitivas, de comunicación social y la construcción de relaciones sociales. La agudeza de la visión central es uno de los principales indicadores diagnósticos.
Las pruebas de agudeza visual convencionales se basan en exámenes subjetivos en los que el paciente responde verbalmente lo que ve. En niños sordos o con dificultades auditivas, la falta o el desarrollo insuficiente de la comunicación verbal dificulta enormemente la realización de estas pruebas.
Además, en los niños sordos o con dificultades auditivas, el desarrollo de la percepción espacial tiende a retrasarse en comparación con los niños oyentes. La atención al tamaño, color, forma y relaciones espaciales de los objetos se desarrolla aproximadamente un año más tarde que en los niños oyentes, y dado que la identificación de la dirección de la abertura en el anillo de Landolt depende de la percepción espacial, esto resulta especialmente difícil para los niños sordos o con dificultades auditivas de corta edad.
En niños con discapacidad auditiva, la frecuencia de hipermetropía es notablemente alta. Un estudio realizado en Mashhad, Irán, encontró que la prevalencia de hipermetropía en niños con discapacidad auditiva era del 57.15%, significativamente mayor en comparación con los niños oyentes (21.5%). El promedio del equivalente esférico también mostró una diferencia significativa: 1.7±1.9 D en niños con discapacidad auditiva frente a 0.2±1.5 D en niños oyentes. Además, la prevalencia de ambliopía fue del 12.2% en niños con discapacidad auditiva y del 1.2% en niños oyentes, con una odds ratio de 11.6, lo que indica una gran diferencia y resalta la importancia de la detección temprana y corrección de los errores refractivos (Ostadimoghaddam et al., 2015).
En niños con hipoacusia neurosensorial bilateral, es importante el diagnóstico diferencial del síndrome de Usher (combinación de hipoacusia neurosensorial y retinitis pigmentosa, a menudo con disfunción vestibular). El síndrome de Usher es la causa más frecuente de sordoceguera en el mundo, con una prevalencia reportada de 4 a 17 por cada 100,000 personas (Toms et al., 2020). Dado que los síntomas visuales de la retinitis pigmentosa aparecen tardíamente, se recomienda el cribado antes de la aparición de los síntomas en niños con discapacidad auditiva. En los últimos años, las pruebas de panel genético pueden identificar mutaciones causantes del síndrome de Usher antes de que aparezcan los síntomas visuales. Se ha reportado que en 18 de 184 niños con discapacidad auditiva (9.8%) se detectaron dos mutaciones en genes relacionados con el síndrome de Usher, y el 29% de los niños evaluados presentaban anomalías retinianas no diagnosticadas previamente (Brodie et al., 2021). En niños con hipoacusia neurosensorial prelingual de severa a profunda, se recomienda una evaluación oftalmológica completa que incluya electrorretinografía (ERG).
El examen de visión convencional es una prueba subjetiva que requiere responder la dirección de la abertura del anillo de Landolt mediante palabras o señas, lo cual es difícil de realizar en niños sordos o con pérdida auditiva que tienen dificultades en la comunicación verbal. Además, el desarrollo de la percepción espacial en estos niños tiende a retrasarse aproximadamente un año en comparación con los niños oyentes, por lo que la discriminación de la dirección de la abertura del anillo de Landolt es difícil a edades tempranas.
En el examen de visión para niños sordos o con pérdida auditiva, es importante seleccionar el método adecuado según la edad, etapa de desarrollo y capacidad lingüística. A continuación se muestran las características de cada método de examen.
La referencia de agudeza visual normal por edad es la siguiente:
| Edad | Referencia de agudeza visual normal |
|---|---|
| 3 meses | 0.05 |
| 1 año | 0.1 a 0.2 |
| 2 años | 0.3 a 0.5 |
| 3 años | 0.5 a 0.8 |
| 6 años | 1.0 |
La visión de los niños está en desarrollo y los resultados pueden variar según el método de examen y el estado de ánimo del niño. Es difícil obtener una medición precisa en un solo examen, por lo que es recomendable considerar múltiples exámenes.
Realizable en niños de 3 años o más. La dirección de la abertura se responde con palabras, señalando o con un volante.
Se utiliza en niños de 2 a 3 años que tienen dificultades con el optotipo de Landolt. Consiste en siluetas de mariposa, pez, pájaro, perro, etc., dibujadas en un tamaño correspondiente al valor de agudeza visual. El niño puede responder verbalmente o señalando/tomando la misma figura de un conjunto de tarjetas. Es una prueba divertida para niños de 2 años y medio a 3 años y medio. Cabe señalar que una agudeza visual de 0,7 medida con optotipos de dibujos se evalúa como inferior a 0,7 con el optotipo de Landolt.
El niño responde señalando los ojos (puntos) en los dibujos de caras de conejo u oso. La medición se basa en el umbral mínimo de percepción visual (no en el umbral mínimo de separación), con una distancia de examen de 30 cm (visión cercana). Se puede realizar desde aproximadamente los 2 años y es útil en niños de 1 a 3 años. La tarjeta es pequeña y portátil, adecuada para su uso fuera de la consulta.
Método de examen que aprovecha la preferencia de los bebés y niños pequeños por mirar patrones de rayas en lugar de una pantalla uniforme.
Método simplificado de aplicación clínica del FPL. Se puede realizar en una habitación iluminada y toma aproximadamente 10 minutos. Tenga en cuenta que la agudeza visual TAC tiende a mostrar mejores valores que la agudeza visual del anillo de Landolt.
Se puede realizar fácilmente en consulta externa con el mismo principio que el método PL. Existen varios métodos como TAC, grating acuity, lea grating paddles y Cardiff acuity test. El Cardiff acuity test utiliza dibujos lineales (pez, pato, coche, tren, etc.) que atraen fácilmente la atención del niño. Es posible estimar la agudeza visual incluso en niños mayores con retraso en el desarrollo psicomotor que no pueden realizar pruebas con optotipos de dibujos o anillos de Landolt.
Es un método de examen objetivo que mide los cambios de potencial en la corteza visual occipital en respuesta a estímulos visuales. Utilizando pattern VEP, se determina el umbral reduciendo progresivamente el tamaño de patrones de tablero de ajedrez o rejillas.
Se registra el nistagmo inducido por el patrón de rayas verticales de un tambor giratorio. Es efectivo desde aproximadamente los 2 meses de edad y también puede usarse en casos de sospecha de simulación en adultos.
Se utiliza en niños menores de 3 años o con retraso en el desarrollo psicomotor. El desarrollo de la respuesta visual incluye fijación monocular y seguimiento hasta la línea media al mes de edad, y fijación binocular y seguimiento más allá de la línea media a los 2 meses. Si hay un “reflejo de aversión” (rechazo a la oclusión de un ojo), es un signo de diferencia de agudeza visual entre ambos ojos.
Lactancia (menores de 2 años)
Reflejo de parpadeo, fijación y seguimiento: confirmación de las respuestas visuales más básicas.
Reflejo de aversión: resistencia a la oclusión de un ojo para estimar la diferencia de agudeza visual entre ambos ojos.
OKN・PL (FPL)：Medición objetiva mediante la preferencia por patrones de rayas.
VEP：Desde los 3-4 años con electrodos cutáneos. Bajo anestesia general, sin límite de edad.
Infancia temprana (2-5 años)
Tarjeta de puntos de Morizane：Desde aproximadamente los 2 años. Respuesta señalando. Visión cercana a 30 cm.
Optotipo de dibujos: De 2 años y medio a 3 años y medio. Se puede realizar mediante el método de emparejamiento de siluetas.
Método TAC / Tarjeta de agudeza visual de rayas: Versión clínica simplificada del método FPL. Se mide en aproximadamente 10 minutos.
Anillo de Landolt (una letra): Recomendado a partir de los 3 años. Tasa de éxito: 60% a los 3 años, 95% a los 4 años.
Edad escolar (6 años o más)
Anillo de Landolt (optotipos apilados): prueba de agudeza visual estándar. Se recomienda el optotipo con barras de aglomeración.
LEA SYMBOLS・HOTV: al ser de respuesta de 4 opciones, es adecuado para niños pequeños y de primeros grados.
Letras de Sloan: tabla de agudeza visual estándar recomendada para niños mayores.
En Rusia y otros países de la antigua Unión Soviética, se han utilizado las siguientes tablas de agudeza visual.
Versión similar a la tabla de Lea (Lea chart). Utiliza símbolos pictóricos negros sobre fondo blanco (estrella, champiñón, árbol de Navidad, círculo, pollo, coche, caballo, avión, elefante, motocicleta). Consta de dos láminas: las cinco columnas de la izquierda corresponden a agudezas visuales de 0,1 a 0,3, y las siete columnas de la derecha a agudezas de 0,4 a 1,0. El número de optotipos es: 3 para agudezas 0,1-0,2, 4 para 0,3, 5 para 0,4-0,5, 6 para 0,6-0,7, 7 para 0,8-0,9 y 8 para 1,0.
Método de medición de la agudeza visual más comúnmente utilizado en pacientes con discapacidad auditiva y del habla. Fue desarrollado en 1923 por los oftalmólogos soviéticos Serguéi Golovin y D.A. Sivtsev. La columna izquierda consta de letras cirílicas (Ш, Б, М, Н, К, Ы, И) y la columna derecha de anillos de Landolt, con 12 filas cada una. Permite medir valores de agudeza visual de 0.1 a 2.0. La distancia de examen es de 5 m. Requiere identificar la dirección de la abertura del anillo de Landolt (arriba, abajo, izquierda, derecha), lo que resulta difícil en niños sordos o con discapacidad auditiva.
Desarrollado por el oftalmólogo uzbeko Eldor Jonnazarov, MD. Patente de la Federación Rusa RU 2,703,697 C1 (3 de septiembre de 2018). Nombre oficial: Just Evident Images / Jonnazarov Eldor Ikhtiyorovich (JEI/JEI).
Se utilizan 13 tipos de optotipos en color y negro (sol, flor, árbol de Navidad, casa, gallina, niño, estrella, caballo, oso, coche, gatito, pelota, conejo). Se emplean optotipos de igual ancho y altura.
La distancia de examen es de 2.5 m (más corta que los 5 m convencionales). Se entrega al niño una tarjeta con una réplica del optotipo, y cuando se muestra el optotipo en la tabla, el niño levanta la tarjeta correspondiente (no se requiere respuesta verbal).
La altura y el ancho de cada imagen son iguales (primera columna = 35 mm, segunda columna = 17.5 mm, décima columna = 3.5 mm), y la parte inferior de la tabla de prueba se coloca a 60 cm del suelo, de modo que los símbolos en la fila media de la tabla queden a la altura de los ojos del niño.
Procedimiento de prueba:
Fórmula de cálculo para agudeza visual menor de 0.1 o mayor de 1.0:
V2 = (d × V1) / D
(V1: agudeza visual normal, D: distancia a la que un niño con visión normal puede identificar esa fila, d: distancia a la que el niño examinado puede ver, V2: agudeza visual del niño examinado)
La prueba de agudeza visual con el anillo de Landolt se puede realizar a partir de los 3 años. Sin embargo, la tasa de éxito varía significativamente según la edad: 60% a los 3 años y 95% a los 4 años. En particular, en niños sordos o con dificultades auditivas, el desarrollo de la percepción espacial tiende a retrasarse en comparación con los niños oyentes de la misma edad, por lo que es posible que no se obtengan resultados similares a los de los niños oyentes de la misma edad.
Existen varios métodos de examen que no dependen de la respuesta verbal. Los más representativos son la tarjeta de puntos Morimi (respuesta señalando, desde aproximadamente los 2 años), optotipos con dibujos (emparejamiento de siluetas, desde los 2 años y medio), el método PL (preferencia por patrones de rayas) y el VEP (medición objetiva mediante electroencefalograma). Para niños sordos o con dificultades auditivas, también es efectiva la tabla de examen JEI/JEI (método de emparejamiento de tarjetas, distancia de examen 2.5 m), que se puede realizar a partir de los 2 años.
La tabla de examen JEI/JEI adopta un método de emparejamiento de tarjetas, por lo que no requiere ninguna respuesta verbal. La distancia de examen es corta, de 2.5 m, y se puede realizar sin contraindicaciones en todos los niños sordos o con dificultades auditivas a partir de los 2 años. Además, se puede utilizar en diferentes entornos lingüísticos y también está adaptada para su realización fuera del consultorio (en casa o en instituciones). A diferencia de la tabla de Golovin-Sivtsev, no requiere juzgar la dirección de la abertura del anillo de Landolt, por lo que es adecuada para niños sordos o con dificultades auditivas cuyo desarrollo de la percepción espacial puede retrasarse.
En niños con retraso del desarrollo, la agudeza visual puede ser menor que la de niños sanos de la misma edad, pero al equipararla con la edad de desarrollo suele mostrar una agudeza similar. La elección del método de examen debe basarse en la edad de desarrollo, no en la edad cronológica. Además, como la visión infantil está en desarrollo, a menudo es difícil obtener una medición precisa en un solo examen, por lo que es importante evaluar de forma integral los resultados de múltiples exámenes. Si se confirma un trastorno visual, la corrección refractiva temprana (prescripción de gafas) es crucial para el desarrollo visual.
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