Selon les statistiques de l’OMS, la perte auditive touche environ 650 millions de personnes dans le monde, soit environ une personne sur neuf sur Terre. Plus de la moitié souffrent d’une perte auditive invalidante qui entrave la vie quotidienne. En Russie, plus de 13 millions de personnes sont malentendantes, dont plus d’un million d’enfants.
Plus d’un quart des patients malentendants présentent une déficience visuelle, les erreurs de réfraction étant les plus fréquentes. Une étude portant sur 901 enfants sourds âgés de 4 à 21 ans fréquentant des écoles spécialisées en Inde a révélé qu’environ un quart (24 %) avaient des problèmes ophtalmologiques, les erreurs de réfraction étant les plus courantes (18,5 %), dont 67,7 % de myopie (Gogate et al., 2009). Une autre étude menée en Arabie saoudite sur 302 enfants sourds âgés de 2 à 15 ans a montré que 61 % présentaient des anomalies ophtalmiques et 48,7 % des erreurs de réfraction, un taux nettement plus élevé que dans le groupe témoin entendant (23 %) (Al-Abduljawad et al., 2005). La vision joue un rôle central dans le développement des nouveau-nés et des enfants, et une déficience visuelle précoce affecte largement les capacités motrices, cognitives, la communication sociale et l’établissement de relations sociales. L’acuité de la vision centrale est l’un des principaux indicateurs diagnostiques.
Les tests de vision conventionnels reposent sur des examens subjectifs où le patient répond verbalement à la présentation d’optotypes. Chez les enfants sourds ou malentendants, l’absence ou le retard de développement de la communication verbale rend ces tests très difficiles à réaliser.
De plus, le développement de la perception spatiale chez les enfants sourds ou malentendants a tendance à être retardé par rapport aux enfants entendants. L’attention portée à la taille, à la couleur, à la forme et aux relations spatiales des objets se développe environ un an plus tard que chez les enfants entendants, et comme le jugement de la direction de l’ouverture de l’anneau de Landolt dépend de la perception spatiale, cela est particulièrement difficile pour les jeunes enfants sourds ou malentendants.
Chez les enfants malentendants, la fréquence de l’hypermétropie est nettement plus élevée. Une étude menée à Mashhad, en Iran, a montré que la prévalence de l’hypermétropie chez les enfants malentendants était de 57,15 %, significativement plus élevée que chez les enfants entendants (21,5 %). L’équivalent sphérique moyen était également significativement différent : 1,7 ± 1,9 D chez les enfants malentendants contre 0,2 ± 1,5 D chez les enfants entendants. De plus, la prévalence de l’amblyopie était de 12,2 % chez les enfants malentendants contre 1,2 % chez les enfants entendants, avec un odds ratio de 11,6, soulignant l’importance cruciale de la détection précoce et de la correction des erreurs de réfraction (Ostadimoghaddam et al., 2015).
Chez les enfants présentant une surdité neurosensorielle bilatérale, il est important de différencier le syndrome d’Usher (association de surdité neurosensorielle et de rétinite pigmentaire, souvent accompagnée de troubles vestibulaires). Le syndrome d’Usher est la cause la plus fréquente de surdicécité dans le monde, avec une prévalence rapportée de 4 à 17 pour 100 000 personnes (Toms et al., 2020). Les symptômes visuels dus à la rétinite pigmentaire apparaissent tardivement, c’est pourquoi un dépistage avant l’apparition des symptômes est recommandé chez les enfants malentendants. Récemment, les tests de panels génétiques ont permis d’identifier les mutations causales du syndrome d’Usher avant l’apparition des symptômes visuels. Une étude a rapporté que chez 18 des 184 enfants malentendants (9,8 %), des mutations bialléliques dans les gènes associés au syndrome d’Usher ont été détectées, et que 29 % des enfants évalués présentaient des anomalies rétiniennes non diagnostiquées auparavant (Brodie et al., 2021). Chez les enfants atteints de surdité neurosensorielle prélinguistique sévère à profonde, un examen ophtalmologique complet, y compris une électrorétinographie (ERG), est souhaitable.
Les tests de vision conventionnels sont des examens subjectifs qui reposent sur la réponse verbale ou gestuelle pour indiquer la direction de l’ouverture de l’anneau de Landolt, ce qui les rend difficiles à réaliser chez les enfants sourds ou malentendants ayant des difficultés de communication verbale. De plus, le développement de la perception spatiale chez ces enfants tend à être retardé d’environ un an par rapport aux enfants entendants, rendant la discrimination de la direction de l’ouverture de l’anneau de Landolt difficile à un jeune âge.
Pour les tests de vision chez les enfants sourds ou malentendants, il est important de choisir une méthode adaptée à l’âge, au stade de développement et aux capacités linguistiques. Les caractéristiques de chaque méthode d’examen sont présentées ci-dessous.
Les repères de l’acuité visuelle normale par âge sont les suivants.
| Âge | Acuité visuelle normale indicative |
|---|---|
| 3 mois | 0,05 |
| 1 an | 0,1 à 0,2 |
| 2 ans | 0,3 à 0,5 |
| 3 ans | 0,5 à 0,8 |
| 6 ans | 1,0 |
La vision des enfants est en développement et les résultats peuvent varier selon la méthode d’examen et l’humeur de l’enfant. Il est difficile d’obtenir une mesure précise en un seul examen, et il est souhaitable d’envisager plusieurs examens.
Réalisable chez les enfants de 3 ans et plus. La direction de l’ouverture est indiquée par la parole, le pointage ou un volant.
Utilisé pour les enfants de 2 à 3 ans qui ont des difficultés avec le test de l’anneau de Landolt. Des silhouettes de papillon, poisson, oiseau, chien, etc., sont dessinées à une taille correspondant à l’acuité visuelle. L’enfant peut répondre verbalement ou en pointant/attrapant la même silhouette parmi des images. Mesure amusante pour les enfants de 2,5 à 3,5 ans. Notez que l’acuité visuelle de 0,7 mesurée avec des pictogrammes est évaluée plus basse que celle de 0,7 avec l’anneau de Landolt.
L’enfant répond en pointant du doigt l’œil (point) dans le dessin d’un visage de lapin ou d’ours. Mesure basée sur le seuil de visibilité minimal (pas le seuil de séparation minimale), distance d’examen : 30 cm (vision de près). Mesurable à partir de 2 ans, utile pour les enfants de 1 à 3 ans. La carte elle-même est petite et facile à transporter, adaptée à une utilisation en dehors de la consultation.
Méthode d’examen utilisant la préférence des nourrissons pour les motifs à rayures par rapport à un écran uniforme.
Méthode simplifiée issue de l’application clinique du FPL. Réalisable en salle claire, durée d’environ 10 minutes. Noter que l’acuité visuelle TAC tend à donner de meilleurs résultats que l’acuité visuelle à l’anneau de Landolt.
Basée sur le même principe que la méthode PL, réalisable facilement en consultation externe. Plusieurs techniques existent : TAC, grating acuity, lea grating paddles, Cardiff acuity test, etc. Le Cardiff acuity test utilise des dessins au trait (poisson, canard, voiture, train, etc.) qui attirent facilement l’attention de l’enfant. Il permet d’estimer l’acuité visuelle même chez les enfants plus âgés présentant un retard du développement psychomoteur et pour qui les optotypes dessinés ou l’anneau de Landolt ne sont pas réalisables.
Examen objectif mesurant les variations de potentiel du cortex visuel occipital en réponse à une stimulation visuelle. Utilise le pattern VEP, en réduisant la taille des damiers ou des grilles pour déterminer le seuil.
Enregistrement du nystagmus induit par les rayures verticales d’un tambour rotatif. Efficace à partir de 2 mois, également utilisable chez l’adulte suspect de simulation.
Utilisé chez les enfants de moins de 3 ans ou présentant un retard de développement mental. Le développement des réponses visuelles montre à 1 mois une fixation monoculaire et une poursuite jusqu’à la ligne médiane, à 2 mois une fixation binoculaire et une poursuite au-delà de la ligne médiane. Si l’enfant résiste à l’occlusion d’un œil (réflexe d’aversion), cela indique une différence de vision entre les deux yeux.
Période infantile (moins de 2 ans)
Réflexe de clignement, fixation et poursuite : vérification des réponses visuelles les plus élémentaires.
Réflexe d’aversion : estimation de la différence de vision entre les deux yeux par la résistance à l’occlusion d’un œil.
Méthode OKN/PL (FPL) : Mesure objective par préférence de regard pour des motifs rayés.
VEP : À partir de 3-4 ans avec électrodes cutanées. Sous anesthésie générale, tout âge.
Petite enfance (2-5 ans)
Carte de points de Morizane : Dès environ 2 ans. Réponse en pointant. Distance de près 30 cm.
Optotypes d’images : 2 ans et demi à 3 ans et demi. Réalisable par appariement d’images.
Méthode TAC / Carte de vision à rayures : Version clinique simplifiée de la méthode FPL. Mesure en environ 10 minutes.
Anneau de Landolt (un seul caractère) : recommandé à partir de 3 ans. Taux de réussite : 60 % à 3 ans, 95 % à 4 ans.
Âge scolaire (6 ans et plus)
Anneau de Landolt (caractères serrés) : test de vision standard. Optotypes avec barre d’encombrement recommandés.
LEA SYMBOLS·HOTV : réponse à 4 choix, adapté aux jeunes enfants et aux premières années d’école.
Lettres de Sloan : tableau de vision standard recommandé pour les enfants plus âgés.
En Russie et dans les anciens pays soviétiques, les tableaux de test de vision suivants ont été utilisés.
Version similaire au test de Lea (Lea chart). Utilise des symboles noirs sur fond blanc (étoile, champignon, sapin de Noël, cercle, poulet, voiture, cheval, avion, éléphant, moto). Composé de deux feuilles : les 5 colonnes de gauche correspondent à une acuité visuelle de 0,1 à 0,3, les 7 colonnes de droite à 0,4 à 1,0. Le nombre de symboles est de 3 pour 0,1-0,2, 4 pour 0,3, 5 pour 0,4-0,5, 6 pour 0,6-0,7, 7 pour 0,8-0,9, et 8 pour 1,0.
Méthode de mesure de l’acuité visuelle la plus couramment utilisée pour les patients sourds ou malentendants. Développée en 1923 par les ophtalmologistes soviétiques Sergueï Golovin et D.A. Sivtsev. La colonne de gauche contient des lettres cyrilliques (Ш, Б, М, Н, К, Ы, И), celle de droite des anneaux de Landolt, avec 12 lignes chacune. Permet de mesurer une acuité visuelle de 0,1 à 2,0. Distance de test : 5 m. La nécessité de déterminer la direction de l’ouverture de l’anneau de Landolt (haut, bas, gauche, droite) rend le test difficile pour les enfants sourds ou malentendants.
Développé par le Dr Eldor Jonnazarov, ophtalmologiste ouzbek. Brevet de la Fédération de Russie RU 2,703,697 C1 (3 septembre 2018). Nom officiel : Just Evident Images / Jonnazarov Eldor Ikhtiyorovich (JEI/JEI).
13 types d’optotypes en couleur et noir (soleil, fleur, sapin de Noël, maison, poule, enfant, étoile, cheval, ours, voiture, chaton, ballon, lapin). Les optotypes ont une largeur et une hauteur égales.
La distance d’examen est de 2,5 m (plus courte que les 5 m traditionnels). L’enfant reçoit une carte reproduisant l’optotype et, lorsque l’optotype est montré sur le tableau, il lève la carte correspondante (aucune réponse verbale requise).
La hauteur et la largeur de chaque image sont égales (1ère colonne = 35 mm, 2ème colonne = 17,5 mm, 10ème colonne = 3,5 mm). Le bord inférieur du tableau est placé à 60 cm du sol, et les symboles de la rangée médiane sont positionnés à hauteur des yeux de l’enfant.
Procédure d’examen:
Formule de calcul pour une acuité visuelle inférieure à 0,1 ou supérieure à 1,0 :
V2 = (d × V1) / D
(V1 : acuité visuelle normale, D : distance à laquelle un enfant avec une acuité normale peut identifier la ligne, d : distance à laquelle l’enfant examiné voit, V2 : acuité visuelle de l’enfant examiné)
Le test d’acuité visuelle à l’anneau de Landolt est considéré comme réalisable à partir de 3 ans. Cependant, le taux de réussite varie considérablement selon l’âge : 60 % à 3 ans et 95 % à 4 ans. En particulier, chez les enfants sourds ou malentendants, le développement de la perception spatiale a tendance à être plus lent que chez les enfants entendants, de sorte que les résultats peuvent ne pas être les mêmes que ceux des enfants entendants du même âge.
Plusieurs méthodes de test indépendantes de la réponse verbale sont disponibles. Les plus courantes sont la carte de points Morimi (réponse par pointage, à partir de 2 ans), les optotypes d’images (appariement d’ombres, à partir de 2 ans et demi), la méthode PL (réaction de préférence aux rayures) et la VEP (mesure objective par électroencéphalogramme). Pour les enfants sourds ou malentendants, la table de test JEI/JEI (méthode d’appariement de cartes, distance de test de 2,5 m) est également efficace et peut être réalisée à partir de 2 ans.
Le tableau de test JEI/JEI utilise une méthode d’appariement de cartes, ne nécessitant aucune réponse verbale. La distance de test est courte (2,5 m) et peut être réalisée sans contre-indication chez tous les enfants sourds ou malentendants à partir de 2 ans. Il peut également être utilisé dans différents environnements linguistiques et en dehors de la salle d’examen (à domicile ou en établissement). Contrairement au tableau de Golovin-Sivtsev, il ne nécessite pas de juger l’orientation des anneaux de Landolt, ce qui le rend adapté aux enfants sourds ou malentendants dont le développement de l’orientation spatiale est retardé.
Chez les enfants présentant un retard de développement, l’acuité visuelle peut être inférieure à celle des enfants du même âge sans retard, mais elle est souvent comparable à celle des enfants du même âge de développement. Le choix de la méthode d’examen doit être basé sur l’âge de développement plutôt que sur l’âge chronologique. De plus, comme l’acuité visuelle des enfants est en cours de développement, il est souvent difficile d’obtenir une mesure précise en un seul examen, et il est important d’évaluer les résultats de plusieurs examens de manière globale. Si un trouble visuel est confirmé, une correction précoce de la réfraction (prescription de lunettes) est importante pour le développement de la vision.
Gogate P, Rishikeshi N, Mehata R, Ranade S, Kharat J, Deshpande M. Visual impairment in the hearing impaired students. Indian J Ophthalmol. 2009;57(6):451-453. doi:10.4103/0301-4738.57155. PMID: 19861747; PMCID: PMC2812764.
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