ろう・難聴児における視力評価

難聴は世界で約6億5,000万人に影響しており、難聴患者の4分の1以上で視覚障害（屈折異常が多い）を合併する。
従来の視力検査は言語的応答を前提とするため、ろう・難聴児では実施が困難となる。
ろう・難聴児では空間識の発達が健聴児より約1年遅れる傾向があり、ランドルト環の切れ目方向判別は低年齢では特に困難である。
絵視標・森実ドットカード・PL法・VEPなど言語に依存しない複数の検査法が利用可能であり、年齢と発達段階に合わせて選択する。
JEI/JEI検査表はカードマッチング方式を採用し、2歳からすべてのろう・難聴児に実施可能な非言語的視力検査法である。
小児の視力は発達途上であり一度の検査で正確な測定は困難なため、複数回の検査と発達年齢に応じた手法の選択が求められる。

1. ろう・難聴児における視力評価とは

背景と疫学

WHO統計によると、難聴は世界で約6億5,000万人に影響しており、地球上のおよそ9人に1人に相当する。半数以上が日常生活に支障をきたすレベルの難聴（disabling hearing loss）を有する。ロシアでは1,300万人以上の難聴者が存在し、うち100万人以上が小児とされる。

難聴患者の4分の1以上で視覚障害が認められ、屈折異常が最も多い。インドの特別支援学校に通う4〜21歳の聴覚障害児901名を対象とした研究では、約4分の1（24%）に何らかの眼科的問題が認められ、屈折異常が18.5%と最も多く、そのうち67.7%は近視であったと報告されている（Gogate et al., 2009）。サウジアラビアにおける2〜15歳の聴覚障害児302名の研究でも、61%に眼科的異常、48.7%に屈折異常が確認されており、健聴対照群（23%）と比較して明らかに高率である（Al-Abduljawad et al., 2005）。視覚は新生児・小児の発達において中心的な役割を果たしており、早期の視覚障害は運動能力・認知機能・社会的コミュニケーション能力・社会的関係構築に広く影響する。中心視力（central vision）の鋭敏さは主要な診断指標の一つである。

なぜろう・難聴児で視力評価が困難か

従来の視力検査は、視標を見た結果を言語で回答する主観的検査を前提としている。ろう・難聴児では言語コミュニケーションの欠如または発達不全があるため、こうした検査の実施に大きな困難を伴う。

加えて、ろう・難聴児では空間識の発達が健聴児と比較して遅れる傾向がある。物体の大きさ・色・形・空間的関係への注意は健聴児より約1年遅れて発達し、ランドルト環の切れ目方向の判断は空間識に依存するため、低年齢のろう・難聴児には特に困難となる。

屈折異常の特徴

聴覚障害児では遠視の頻度が顕著に高く、イランのMashhadで実施された研究では、聴覚障害児の遠視有病率が57.15%であり、健聴児（21.5%）と比較して有意に高値を示した。等価球面度数の平均値も聴覚障害児で1.7±1.9D、健聴児で0.2±1.5Dと有意差を認めた。さらに弱視の有病率は聴覚障害児12.2%・健聴児1.2%とオッズ比11.6で大きな差があり、屈折異常の早期発見と矯正が極めて重要であることが示されている（Ostadimoghaddam et al., 2015）。

Usher症候群との関連

両側性感音難聴を伴う小児では、Usher症候群（感音難聴と網膜色素変性症の合併、しばしば前庭機能障害を伴う）の鑑別が重要である。Usher症候群は世界的に最も頻度の高い盲ろうの原因であり、有病率は10万人あたり4〜17人と報告される（Toms et al., 2020）。網膜色素変性による視覚症状は遅れて出現するため、聴覚障害児では発症前のスクリーニングが推奨される。近年では遺伝子パネル検査によりUsher症候群の原因変異を視覚症状出現前に同定でき、聴覚障害児184名のうち18名（9.8%）でUsher症候群関連遺伝子の二変異が検出され、評価された児の29%にそれまで未診断の網膜異常が認められたと報告されている（Brodie et al., 2021）。重度〜高度の言語獲得前感音難聴児では、網膜電図（ERG）を含む眼科精査が望ましい。

ろう児の発達特性

生後1年目の後半：ろう児と健聴児の発達差が出現しはじめる
認識と観察力：認識できる物体・特性の数が少なく、観察力の発達が遅い傾向がある
物体特性への適応：実践的な適応は健聴児が2年目に達成するのに対し、ろう児は3年目となる
2〜3歳：知覚発達の差が顕著になる時期
3歳まで：ろう・難聴児の発達レベルは極めて不均一であり、言語の状態・大人の関わり・コミュニケーション方法に大きく依存する

Q なぜろう・難聴児では通常の視力検査が難しいのですか？

従来の視力検査はランドルト環の切れ目方向を言葉や指差しで答えることを前提とした主観的検査であり、言語コミュニケーションが困難なろう・難聴児には実施しにくい。さらに、ろう・難聴児では空間識の発達が健聴児より約1年遅れる傾向があり、ランドルト環の切れ目方向の判別自体が低年齢では困難である。

4. 診断と検査方法

ろう・難聴児への視力検査においては、年齢・発達段階・言語能力に応じて適切な手法を選択することが重要である。以下に各検査法の特徴を示す。

小児の正常視力の目安

年齢ごとの正常視力の目安は以下のとおりである。

年齢	正常視力の目安
3か月	0.05
1歳	0.1〜0.2
2歳	0.3〜0.5
3歳	0.5〜0.8
6歳	1.0

小児の視力は発達途上にあり、検査方法や児の機嫌によっても結果が変動する。一度の検査で正確な測定値を得ることは難しく、複数回の検査を考慮することが望ましい。

言語応答を用いる主な検査法

Landolt環による視力検査

3歳以上の幼児で実施可能。切れ目の方向を言葉・指差し・ハンドルで応答する。

字ひとつ視力検査：近見30cm・遠見5mの距離で測定
成功率の目安：3歳で60%、4歳で95%
字ひとつ視力1.0到達率：3歳67%・4歳75%・5歳85%・6歳ほぼ100%
8〜10歳頃まで：字ひとつ視力が字づまり視力より高くなる「読み分け困難現象」を認める

LEA SYMBOLS・HOTV

LEA SYMBOLS：4種の視標で構成。各視標が同様にぼやけるため信頼性が高い
HOTV：H・O・T・Vの4文字のみを使用
いずれも回答の選択肢が4種類のみで幼児向き。名前を言えない児には手持ちカードでのマッチングが可能
年長児にはSloan文字が推奨される

言語に依存しない検査法

絵視標による視力検査

Landolt環での検査が困難な2〜3歳児に使用する。蝶・魚・鳥・犬などの影絵が視力値に相当する大きさで描かれており、言葉で答えるか、手元の影絵から同じものを指差し・手に取る方法でも回答できる。2歳半〜3歳半の小児で楽しく測定可能。なお、絵視標で測定した視力0.7はLandolt環の視力0.7より低く評価されることに注意する。

森実ドットカード

ウサギやクマの顔の絵の中にある目（ドット）を指差しで回答する。最小視認閾に基づいた測定（最小分離閾ではない）で、検査距離は30cm（近見）。2歳頃から測定可能で、1〜3歳の幼児に有用。カード自体が小型で持ち運びやすく、外来以外での使用にも適する。

PL法（Preferential Looking法）

乳幼児が均一な画面より縞模様を好んで見る性質を利用した検査法。

FPL法：生後2カ月〜1歳半が対象。検者が覗き穴から眼・頭の動きを観察して縞模様への選好反応を判定
OPL法：1歳を超えると飽きやすくなるため、正解時におもちゃで褒美を与える「条件づけ」を行う
検査に40〜60分を要するため正確だが煩雑。1歳6カ月頃を過ぎると指差しでも判定可能
PL視力の目安：新生児20/600、3カ月20/120、12カ月20/60、3〜5歳20/20

TAC法（Teller Acuity Cards）

FPL法を臨床応用した簡便法。明室で検査可能で所要時間は約10分。TAC視力はLandolt環視力より良い値を示しやすい点に留意する。

縞視力カード法

PL法と同原理で外来にて簡便に実施できる。TAC・grating acuity・lea grating paddles・Cardiff acuity testなど複数の手法がある。Cardiff acuity testは線画（魚・アヒル・車・汽車等）を使用し、児の注意を引きやすい。精神発達遅滞があり絵視標やLandolt環が実施不可能な年長児でも視力推定が可能である。

VEP（視覚誘発電位）

視覚刺激に対する後頭葉視中枢の電位変化を測定する客観的検査法。pattern VEPを用い、市松模様や格子縞のサイズを小さくしていくことで閾値を求める。

VEP視力はPL視力・OKN視力より高値を示しやすい（眼球運動を必要としないため）
VEP視力の目安：新生児20/400、生後6〜7カ月で1.0相当の反応が得られる
実施年齢：皮膚電極であれば3〜4歳から施行可能。全身麻酔下では年齢を問わず実施できる

OKN視力（視運動性眼振）

回転ドラムの縦縞模様により誘発される眼振を記録する。生後2カ月頃から有効で、成人の詐病疑い例にも使用できる。

OKN視力の目安：新生児20/400、6カ月20/100、1歳20/60

固視・追視検査

3歳未満の児や精神発達遅滞のある児に使用する。視反応の発達は生後1カ月で単眼固視・正中線までの追視、2カ月で両眼固視・正中線を越える追視が見られる。片眼遮閉を嫌がる「嫌悪反射」がある場合は、視力に左右差があるサインである。

年齢帯別の推奨検査法

乳児期（2歳未満）

瞬目反射・固視・追視：最も基本的な視反応の確認。

嫌悪反射：片眼遮閉への抵抗で視力左右差を推定。

OKN・PL法（FPL）：縞模様への選好反応による客観的測定。

VEP：皮膚電極で3〜4歳から。全身麻酔下では年齢不問。

幼児期（2〜5歳）

森実ドットカード：2歳頃から。指差し回答。近見30cm。

絵視標：2歳半〜3歳半。影絵のマッチング方式で実施可能。

TAC法・縞視力カード：FPL法の臨床簡便版。約10分で測定。

Landolt環（字ひとつ）：3歳以上が目安。成功率は3歳60%・4歳95%。

学童期（6歳以上）

Landolt環（字づまり）：標準的な視力検査。混雑棒付き視標を推奨。

LEA SYMBOLS・HOTV：応答が4択のため幼児〜低学年にも対応。

Sloan文字：年長児に推奨される標準的な視力表。

ロシアで使用される従来の検査表

ロシアをはじめ旧ソ連圏では、以下の視力検査表が用いられてきた。

オルロワ視力検査表（Orlova chart）

リー視標（Lea chart）の類似版。白背景に黒の絵記号（星・キノコ・クリスマスツリー・円・鶏・車・馬・飛行機・象・オートバイ）を使用。2枚のシートで構成され、左5列が視力0.1〜0.3、右7列が視力0.4〜1.0に相当する。視標数は視力0.1〜0.2が各3個、0.3が4個、0.4〜0.5が5個、0.6〜0.7が6個、0.8〜0.9が7個、1.0が8個。

ゴロビン・シフツェフ視力検査表（Golovin-Sivtsev chart）

難聴・発話障害患者に最も一般的に使用されてきた視力測定法。1923年にソビエト眼科医セルゲイ・ゴロビンとD.A.シフツェフが開発した。左列はキリル文字（Ш・Б・М・Н・К・Ы・И）、右列はランドルト環で構成され、各12列。視力値0.1〜2.0を測定可能。検査距離は5m。ランドルト環の切れ目方向（上・下・左・右）の判断が必要なため、ろう・難聴児では困難を伴う。

JEI/JEI検査表：ろう・難聴児のための専用検査法

概要

ウズベキスタンの眼科医Eldor Jonnazarov, MDが開発。ロシア連邦特許 RU 2,703,697 C1（2018年9月3日）を取得。正式名称はJust Evident Images / Jonnazarov Eldor Ikhtiyorovich（JEI/JEI）。

検査表の構成

13種類のカラーおよび黒の視標（太陽・花・クリスマスツリー・家・鶏・子供・星・馬・熊・車・子猫・ボール・ウサギ）を使用。幅と高さが等しい視標を採用している。

2枚のA4用紙で構成（1枚目：視力0.1〜0.3の3列、2枚目：視力0.4〜1.0の7列）
10列の視標：35mmから3.5mmへ順次減少
記号間・列間距離は上から下へ広がる配置
第10列では視標数が3つに減少

検査方法

検査距離は2.5m（従来の5mより短い）。子供に視標を複製したカードを渡し、検査表で視標が示された際に対応するカードを掲げる方式（言語的応答不要）。

各画像の高さと幅は等しく（第1列=35mm、第2列=17.5mm、第10列=3.5mm）、検査表の下端は床面から60cm、検査表中段の記号が子供の目の高さに位置するよう配置する。

検査手順:

検査前に30〜40cmの距離で検査表を見せ、視標に慣れさせる
2.5mの距離に着座させる
一番上の列から徐々に下へ進める
良い方の眼から測定（不明な場合は右眼→左眼の順）
間違えた場合は2回目の試行を許可
2回目も不正解なら1つ上の列に戻る
すべて正しく示せた列で評価（修正付きエラー1つまで許容）
目を細めていないか、回答時間が5〜10秒を超えないかを確認
反対眼を閉じて同手順を繰り返す

視力0.1未満・1.0超の場合の計算式:

V2 = (d × V1) / D

（V1：正常視力、D：正常視力の児がその列を識別できる距離、d：被検児が見える距離、V2：被検児の視力）

JEI/JEI検査表の利点

2歳児から未就学児、すべてのろう・難聴児に実施可能（禁忌なし）
シンプルでアクセスしやすく迅速に実施できる
言語的応答が不要（カードマッチング方式）
異なる言語環境でも使用可能（言語の壁を越える）
検査室外（自宅・旅行中・未就学児施設）での使用が可能
2.5mの短距離で実施できるため、遊び的要素を持ちコミュニケーション改善にも寄与
カード複製の原理はリー視標やオルロワ視標にも応用可能（Dr. Eldor技術）

Q Landolt環で視力検査ができるのは何歳からですか？

Landolt環による視力検査は3歳以上から実施可能とされている。ただし成功率は3歳で60%、4歳で95%と年齢によって大きく異なる。特にろう・難聴児では空間識の発達が健聴児より遅れる傾向があるため、同年齢の健聴児と同様の結果が得られない場合がある。

Q 言葉が話せない幼児の視力はどうやって調べるのですか？

言語応答に依存しない複数の検査法が利用可能である。森実ドットカード（指差し回答・2歳頃から）、絵視標（影絵マッチング・2歳半〜）、PL法（縞模様への選好反応）、VEP（脳波による客観的測定）などが代表的である。ろう・難聴児にはJEI/JEI検査表（カードマッチング方式・検査距離2.5m）も有効で、2歳から実施できる。

Q JEI/JEI検査表はどのような点で従来の方法より優れていますか？

JEI/JEI検査表はカードマッチング方式を採用しているため言語的応答が一切不要である。検査距離が2.5mと短く、2歳からすべてのろう・難聴児に禁忌なく実施できる。また異なる言語環境でも使用可能で、検査室外（自宅・施設）での実施にも対応している。ゴロビン・シフツェフ表のようにランドルト環の切れ目方向判断を必要とせず、空間識の発達が遅れるろう・難聴児に適している。

乳幼児の検査における一般的な注意点

発達遅滞を伴う児では、視力が同年齢の健常児より低くなることがあるが、発達年齢に置き換えると同等の視力を示すことが多い。検査法の選択は暦年齢ではなく発達年齢に応じて判断する。また、小児の視力は発達途上にあるため、一度の検査で正確な測定値を得ることは困難な場合も多く、複数回の検査結果を総合的に評価することが重要である。視覚障害が確認された場合は、早期の屈折矯正（眼鏡処方）が視力発達にとって重要となる。

参考文献

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