Laut WHO-Statistiken betrifft Hörverlust weltweit etwa 650 Millionen Menschen, was etwa jeder neunten Person auf der Erde entspricht. Mehr als die Hälfte hat einen Hörverlust, der den Alltag beeinträchtigt (disabling hearing loss). In Russland gibt es über 13 Millionen Hörgeschädigte, darunter mehr als eine Million Kinder.
Bei mehr als einem Viertel der hörgeschädigten Patienten wird eine Sehbehinderung festgestellt, wobei Refraktionsfehler am häufigsten sind. Eine Studie an 901 hörgeschädigten Kindern im Alter von 4 bis 21 Jahren, die Sonderschulen in Indien besuchten, ergab, dass etwa ein Viertel (24 %) irgendein ophthalmologisches Problem hatte, wobei Refraktionsfehler mit 18,5 % am häufigsten waren, davon 67,7 % Myopie (Gogate et al., 2009). Eine weitere Studie in Saudi-Arabien an 302 hörgeschädigten Kindern im Alter von 2 bis 15 Jahren zeigte ebenfalls, dass 61 % ophthalmologische Anomalien und 48,7 % Refraktionsfehler aufwiesen, deutlich häufiger als in der hörenden Kontrollgruppe (23 %) (Al-Abduljawad et al., 2005). Das Sehvermögen spielt eine zentrale Rolle in der Entwicklung von Neugeborenen und Kindern, und eine frühe Sehbehinderung beeinträchtigt motorische Fähigkeiten, kognitive Funktionen, soziale Kommunikationsfähigkeiten und den Aufbau sozialer Beziehungen in hohem Maße. Die Sehschärfe des zentralen Sehens (central vision) ist einer der wichtigsten diagnostischen Indikatoren.
Warum ist die Sehbeurteilung bei gehörlosen und hörgeschädigten Kindern schwierig?
Herkömmliche Sehtests basieren auf subjektiven Untersuchungen, bei denen der Patient die gesehenen Sehzeichen verbal benennt. Bei gehörlosen oder hörgeschädigten Kindern ist die Durchführung solcher Tests aufgrund fehlender oder verzögerter sprachlicher Kommunikation erheblich erschwert.
Darüber hinaus neigt die Entwicklung des räumlichen Bewusstseins bei gehörlosen oder hörgeschädigten Kindern im Vergleich zu normalhörenden Kindern zu einer Verzögerung. Die Aufmerksamkeit für Größe, Farbe, Form und räumliche Beziehungen von Objekten entwickelt sich etwa ein Jahr später als bei normalhörenden Kindern, und da die Beurteilung der Richtung der Lücke des Landolt-Rings vom räumlichen Bewusstsein abhängt, ist dies besonders für junge gehörlose oder hörgeschädigte Kinder schwierig.
Bei hörgeschädigten Kindern ist die Häufigkeit von Weitsichtigkeit deutlich erhöht. Eine in Mashhad, Iran, durchgeführte Studie ergab eine Prävalenz von Weitsichtigkeit bei hörgeschädigten Kindern von 57,15 %, was im Vergleich zu normalhörenden Kindern (21,5 %) signifikant höher war. Auch der mittlere sphärische Äquivalentwert unterschied sich signifikant: 1,7 ± 1,9 D bei hörgeschädigten Kindern gegenüber 0,2 ± 1,5 D bei normalhörenden Kindern. Darüber hinaus betrug die Prävalenz von Amblyopie 12,2 % bei hörgeschädigten Kindern und 1,2 % bei normalhörenden Kindern, mit einer Odds Ratio von 11,6, was die entscheidende Bedeutung der Früherkennung und Korrektur von Refraktionsfehlern unterstreicht (Ostadimoghaddam et al., 2015).
Bei Kindern mit bilateraler sensorineuraler Hörstörung ist die Abgrenzung zum Usher-Syndrom (Kombination aus sensorineuraler Hörstörung und Retinitis pigmentosa, oft mit vestibulärer Dysfunktion) wichtig. Das Usher-Syndrom ist weltweit die häufigste Ursache für Taubblindheit, mit einer berichteten Prävalenz von 4 bis 17 pro 100.000 Personen (Toms et al., 2020). Die visuellen Symptome der Retinitis pigmentosa treten verzögert auf, daher wird bei hörgeschädigten Kindern ein Screening vor Symptombeginn empfohlen. In den letzten Jahren können Genpanel-Tests die ursächlichen Mutationen des Usher-Syndroms vor dem Auftreten visueller Symptome identifizieren. Eine Studie berichtete, dass bei 18 von 184 hörgeschädigten Kindern (9,8 %) biallelische Mutationen in Usher-Syndrom-assoziierten Genen nachgewiesen wurden und 29 % der untersuchten Kinder zuvor nicht diagnostizierte Netzhautanomalien aufwiesen (Brodie et al., 2021). Bei Kindern mit schwerer bis hochgradiger prälingualer sensorineuraler Hörstörung ist eine augenärztliche Untersuchung einschließlich Elektroretinographie (ERG) wünschenswert.
Zweite Hälfte des ersten Lebensjahres: Entwicklungsunterschiede zwischen gehörlosen und hörenden Kindern beginnen aufzutreten
Erkennungs- und Beobachtungsfähigkeit: Die Anzahl erkennbarer Objekte und Eigenschaften ist gering, und die Entwicklung der Beobachtungsfähigkeit ist tendenziell langsam
Anpassung an Objekteigenschaften: Praktische Anpassung wird von hörenden Kindern im zweiten Jahr erreicht, während gehörlose Kinder sie im dritten Jahr erreichen
2–3 Jahre: Zeitraum, in dem Unterschiede in der Wahrnehmungsentwicklung deutlich werden
Bis zum 3. Lebensjahr: Der Entwicklungsstand gehörloser oder hörgeschädigter Kinder ist äußerst uneinheitlich und hängt stark vom Sprachzustand, der Interaktion mit Erwachsenen und den Kommunikationsmethoden ab
QWarum sind herkömmliche Sehtests für gehörlose oder hörgeschädigte Kinder schwierig?
A
Herkömmliche Sehtests sind subjektive Tests, die darauf basieren, die Richtung der Öffnung des Landolt-Rings verbal oder durch Zeigen zu benennen, was für gehörlose oder hörgeschädigte Kinder mit Sprachkommunikationsschwierigkeiten schwer durchführbar ist. Darüber hinaus entwickelt sich das räumliche Vorstellungsvermögen bei gehörlosen oder hörgeschädigten Kindern tendenziell etwa ein Jahr später als bei hörenden Kindern, sodass die Unterscheidung der Öffnungsrichtung des Landolt-Rings in jungen Jahren schwierig ist.
Bei Sehtests für gehörlose oder hörgeschädigte Kinder ist es wichtig, eine Methode zu wählen, die dem Alter, dem Entwicklungsstand und den sprachlichen Fähigkeiten entspricht. Nachfolgend werden die Merkmale der einzelnen Untersuchungsmethoden dargestellt.
Die Richtwerte für die normale Sehschärfe nach Alter sind wie folgt.
Alter
Richtwert für normale Sehschärfe
3 Monate
0,05
1 Jahr
0,1 bis 0,2
2 Jahre
0,3 bis 0,5
3 Jahre
0,5 bis 0,8
6 Jahre
1,0
Das Sehvermögen von Kindern befindet sich in der Entwicklung, und die Ergebnisse können je nach Untersuchungsmethode und Stimmung des Kindes variieren. Es ist schwierig, bei einer einzigen Untersuchung genaue Messwerte zu erhalten, und es ist wünschenswert, mehrere Untersuchungen in Betracht zu ziehen.
Wichtigste Untersuchungsmethoden mit verbaler Antwort
LEA SYMBOLS : Besteht aus 4 Arten von Sehzeichen. Jedes Sehzeichen verschwimmt ähnlich, daher hohe Zuverlässigkeit
HOTV : Verwendet nur die 4 Buchstaben H, O, T, V
Beide bieten nur 4 Antwortmöglichkeiten und sind für Kleinkinder geeignet. Für Kinder, die die Namen nicht sagen können, ist ein Abgleich mit Handkarten möglich.
Für ältere Kinder werden Sloan-Buchstaben empfohlen.
Wird bei 2- bis 3-jährigen Kindern verwendet, die Schwierigkeiten mit dem Landolt-Ring-Test haben. Schattenbilder von Schmetterling, Fisch, Vogel, Hund usw. sind in einer Größe gezeichnet, die dem Sehschärfewert entspricht. Das Kind kann verbal antworten oder durch Zeigen/Greifen des gleichen Bildes aus einer Auswahl. Angenehme Messung für Kinder von 2,5 bis 3,5 Jahren. Beachten Sie, dass eine mit Bildtafeln gemessene Sehschärfe von 0,7 niedriger bewertet wird als eine Sehschärfe von 0,7 mit dem Landolt-Ring.
Der Patient zeigt mit dem Finger auf das Auge (Punkt) im Bild eines Hasen- oder Bärengesichts. Messung basierend auf der minimalen Sichtbarkeitsschwelle (nicht der minimalen Trennungsschwelle), Untersuchungsabstand 30 cm (Nahsicht). Ab einem Alter von 2 Jahren messbar, nützlich für Kleinkinder von 1–3 Jahren. Die Karte selbst ist klein und tragbar, auch für den Einsatz außerhalb der Praxis geeignet.
Untersuchungsmethode, die die Vorliebe von Säuglingen für Streifenmuster gegenüber einem gleichmäßigen Bildschirm nutzt.
FPL-Methode : für Säuglinge von 2 Monaten bis 1,5 Jahren. Der Untersucher beobachtet durch ein Guckloch die Augen- und Kopfbewegungen, um die Präferenzreaktion auf Streifen zu bestimmen.
OPL-Methode : Nach dem 1. Lebensjahr werden Kinder leicht unaufmerksam, daher wird eine Konditionierung durch Belohnung mit einem Spielzeug bei richtiger Antwort durchgeführt.
Die Untersuchung dauert 40–60 Minuten, ist genau aber aufwendig. Nach etwa 18 Monaten kann die Beurteilung auch durch Zeigen erfolgen.
Vereinfachte Methode aus der klinischen Anwendung der FPL-Methode. In hellen Räumen durchführbar, Dauer ca. 10 Minuten. Beachten Sie, dass die TAC-Sehschärfe tendenziell bessere Werte als die Landolt-Ring-Sehschärfe liefert.
Basierend auf dem gleichen Prinzip wie die PL-Methode, einfach in der Ambulanz durchführbar. Es gibt mehrere Verfahren: TAC, Gitter-Sehschärfe, Lea-Gitter-Paddles, Cardiff-Sehschärfetest usw. Der Cardiff-Sehschärfetest verwendet Strichzeichnungen (Fisch, Ente, Auto, Zug usw.), die die Aufmerksamkeit des Kindes leicht erregen. Auch bei älteren Kindern mit geistiger Entwicklungsverzögerung, bei denen Bildoptotypen oder Landolt-Ringe nicht durchführbar sind, ist eine Sehschärfenschätzung möglich.
Objektive Untersuchungsmethode, die die Potenzialänderungen des visuellen Kortex im Okzipitallappen als Reaktion auf visuelle Reize misst. Verwendet das Muster-VEP, wobei die Größe von Schachbrett- oder Gittermustern verkleinert wird, um die Schwelle zu bestimmen.
VEP-Sehschärfe ist tendenziell höher als PL- oder OKN-Sehschärfe (da keine Augenbewegungen erforderlich sind)
Richtwert der VEP-Sehschärfe : Neugeborene 20/400, mit 6–7 Monaten Reaktion entsprechend 1,0
Durchführungsalter : mit Hautelektroden ab 3–4 Jahren möglich. Unter Vollnarkose in jedem Alter durchführbar
Aufzeichnung des durch vertikale Streifen einer rotierenden Trommel ausgelösten Nystagmus. Wirksam ab etwa 2 Monaten, auch bei Verdacht auf Simulation bei Erwachsenen anwendbar.
Richtwert der OKN-Sehschärfe : Neugeborene 20/400, 6 Monate 20/100, 1 Jahr 20/60
Anwendung bei Kindern unter 3 Jahren oder mit geistiger Entwicklungsverzögerung. Die Entwicklung der Sehreaktionen zeigt mit 1 Monat monokulare Fixation und Verfolgung bis zur Mittellinie, mit 2 Monaten binokulare Fixation und Verfolgung über die Mittellinie hinaus. Wenn das Kind die Abdeckung eines Auges ablehnt (Aversionsreflex), deutet dies auf einen Sehunterschied zwischen den Augen hin.
Empfohlene Untersuchungsmethoden nach Altersgruppe
Ähnliche Version der Lea-Tafel (Lea chart). Verwendet schwarze Bildsymbole auf weißem Hintergrund (Stern, Pilz, Weihnachtsbaum, Kreis, Huhn, Auto, Pferd, Flugzeug, Elefant, Motorrad). Besteht aus zwei Blättern: Die linken 5 Spalten entsprechen Sehschärfe 0,1–0,3, die rechten 7 Spalten 0,4–1,0. Anzahl der Symbole: 3 für 0,1–0,2, 4 für 0,3, 5 für 0,4–0,5, 6 für 0,6–0,7, 7 für 0,8–0,9 und 8 für 1,0.
Häufigste Sehschärfemessmethode für gehörlose und sprachbehinderte Patienten. Entwickelt 1923 von den sowjetischen Augenärzten Sergei Golovin und D.A. Sivtsev. Die linke Spalte enthält kyrillische Buchstaben (Ш, Б, М, Н, К, Ы, И), die rechte Spalte Landolt-Ringe, jeweils 12 Zeilen. Messbarer Sehschärfebereich 0,1–2,0. Testabstand 5 m. Die Notwendigkeit, die Richtung der Lücke im Landolt-Ring (oben, unten, links, rechts) zu bestimmen, erschwert den Test für gehörlose oder hörgeschädigte Kinder.
JEI/JEI-Sehtafel: Spezielle Testmethode für gehörlose und hörgeschädigte Kinder
13 Arten von farbigen und schwarzen Sehzeichen (Sonne, Blume, Weihnachtsbaum, Haus, Huhn, Kind, Stern, Pferd, Bär, Auto, Kätzchen, Ball, Hase). Die Sehzeichen haben gleiche Breite und Höhe.
Besteht aus 2 A4-Blättern (1. Blatt: 3 Zeilen für Sehschärfe 0,1–0,3, 2. Blatt: 7 Zeilen für Sehschärfe 0,4–1,0)
10 Zeilen mit Sehzeichen: nehmen von 35 mm auf 3,5 mm ab.
Abstände zwischen Symbolen und Zeilen nehmen von oben nach unten zu
In der 10. Spalte ist die Anzahl der Sehzeichen auf drei reduziert.
Der Untersuchungsabstand beträgt 2,5 m (kürzer als die üblichen 5 m). Das Kind erhält eine Karte mit einer Kopie der Sehzeichen und hebt die entsprechende Karte, wenn das Sehzeichen auf der Tafel gezeigt wird (keine verbale Antwort erforderlich).
Höhe und Breite jedes Bildes sind gleich (1. Spalte = 35 mm, 2. Spalte = 17,5 mm, 10. Spalte = 3,5 mm). Die Unterkante der Tafel wird 60 cm über dem Boden angebracht, und die Symbole der mittleren Reihe befinden sich auf Augenhöhe des Kindes.
Untersuchungsablauf:
Vor dem Test die Tafel aus 30–40 cm Entfernung zeigen, um das Kind mit den Sehzeichen vertraut zu machen
In 2,5 m Entfernung Platz nehmen lassen
Von der obersten Reihe schrittweise nach unten vorgehen
Auch beim zweiten Versuch falsch: eine Reihe zurückgehen
Bewerten Sie die Spalte, in der alle richtig gezeigt wurden (bis zu einem korrigierten Fehler zulässig)
Überprüfen, ob die Augen nicht zusammengekniffen werden und die Antwortzeit 5–10 Sekunden nicht überschreitet
Das andere Auge schließen und denselben Vorgang wiederholen
Berechnungsformel bei Sehschärfe unter 0,1 oder über 1,0:
V2 = (d × V1) / D
(V1: normale Sehschärfe, D: Entfernung, in der ein Kind mit normaler Sehschärfe die Reihe erkennen kann, d: Entfernung, in der das untersuchte Kind sieht, V2: Sehschärfe des untersuchten Kindes)
Durchführbar bei Kindern ab 2 Jahren bis zum Vorschulalter, bei allen gehörlosen oder hörgeschädigten Kindern (keine Kontraindikationen)
Einfach, zugänglich und schnell durchführbar
Keine sprachliche Antwort erforderlich (Kartenzuordnungsmethode)
In verschiedenen Sprachumgebungen verwendbar (überwindet Sprachbarrieren)
Außerhalb des Untersuchungsraums verwendbar (zu Hause, auf Reisen, in Vorschuleinrichtungen)
Durchführbar auf kurze Distanz von 2,5 m, hat spielerische Elemente und trägt zur Verbesserung der Kommunikation bei.
Das Prinzip der Kartenreplikation kann auch auf Lea- und Olow-Sehzeichen angewendet werden (Dr. Eldor-Technologie).
QAb welchem Alter kann der Sehtest mit dem Landolt-Ring durchgeführt werden?
A
Der Sehtest mit dem Landolt-Ring gilt ab einem Alter von 3 Jahren als durchführbar. Die Erfolgsrate variiert jedoch stark mit dem Alter: 60 % mit 3 Jahren und 95 % mit 4 Jahren. Insbesondere bei gehörlosen oder hörgeschädigten Kindern entwickelt sich das räumliche Bewusstsein tendenziell langsamer als bei hörenden Kindern, sodass möglicherweise nicht die gleichen Ergebnisse wie bei gleichaltrigen hörenden Kindern erzielt werden.
QWie wird die Sehkraft eines Kleinkindes untersucht, das noch nicht sprechen kann?
A
Es stehen mehrere Testmethoden zur Verfügung, die nicht von sprachlichen Antworten abhängen. Typische Beispiele sind die Morimi-Punktkarte (Zeigeantwort, ab etwa 2 Jahren), Bildsehtafeln (Schattenbild-Matching, ab 2,5 Jahren), die PL-Methode (Präferenzreaktion auf Streifenmuster) und die VEP (objektive Messung mittels EEG). Für gehörlose oder hörgeschädigte Kinder ist auch die JEI/JEI-Testtafel (Karten-Matching-Verfahren, Testabstand 2,5 m) wirksam und ab einem Alter von 2 Jahren durchführbar.
QInwiefern ist die JEI/JEI-Testtafel herkömmlichen Methoden überlegen?
A
Die JEI/JEI-Testtafel verwendet eine Kartenpaarungsmethode, die keinerlei verbale Antwort erfordert. Die Testentfernung beträgt nur 2,5 m und kann bei allen gehörlosen oder hörgeschädigten Kindern ab 2 Jahren ohne Kontraindikationen durchgeführt werden. Sie kann auch in verschiedenen Sprachumgebungen und außerhalb des Untersuchungsraums (zu Hause oder in Einrichtungen) eingesetzt werden. Im Gegensatz zur Golovin-Sivtsev-Tafel ist keine Beurteilung der Ausrichtung der Landolt-Ringe erforderlich, was sie für gehörlose oder hörgeschädigte Kinder mit verzögerter räumlicher Wahrnehmungsentwicklung geeignet macht.
Allgemeine Hinweise zur Untersuchung von Säuglingen und Kleinkindern
Bei Kindern mit Entwicklungsverzögerung kann die Sehschärfe niedriger sein als bei gleichaltrigen gesunden Kindern, aber wenn man sie mit dem Entwicklungsalter vergleicht, zeigen sie oft eine ähnliche Sehschärfe. Die Wahl der Untersuchungsmethode sollte sich nach dem Entwicklungsalter und nicht nach dem chronologischen Alter richten. Da sich die Sehschärfe von Kindern noch in der Entwicklung befindet, ist es oft schwierig, bei einer einzigen Untersuchung genaue Messwerte zu erhalten, und es ist wichtig, die Ergebnisse mehrerer Untersuchungen umfassend zu bewerten. Wenn eine Sehstörung festgestellt wird, ist eine frühzeitige Refraktionskorrektur (Brillenverordnung) für die Sehentwicklung wichtig.
Gogate P, Rishikeshi N, Mehata R, Ranade S, Kharat J, Deshpande M. Visual impairment in the hearing impaired students. Indian J Ophthalmol. 2009;57(6):451-453. doi:10.4103/0301-4738.57155. PMID: 19861747; PMCID: PMC2812764.
Ostadimoghaddam H, Mirhajian H, Yekta AA, Sobhani Rad D, Heravian J, Malekifar A, Khabazkhoob M. Eye problems in children with hearing impairment. J Curr Ophthalmol. 2015;27(1-2):56-59. doi:10.1016/j.joco.2015.10.001. PMID: 27239577; PMCID: PMC4877721.
Al-Abduljawad KA, Al-Hussain HA, Dasugi AA, Zakzouk SM. Ocular profile among hearing impaired children. Saudi Med J. 2005;26(5):738-740. PMID: 15951860.
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