聋哑及听力障碍儿童的视力评估

一目瞭然的重點

1. 聽障兒童的視力評估

背景與流行病學

根據WHO統計，聽力損失影響全球約6.5億人，相當於地球上每9人中就有1人。其中超過半數患有影響日常生活的失能性聽力損失。俄羅斯有超過1300萬聽力損失者，其中超過100萬為兒童。

超過四分之一的聽障患者有視覺障礙，其中最常見的是屈光異常。一項針對印度特殊教育學校4至21歲聽障兒童901人的研究顯示，約四分之一（24%）有某種眼科問題，屈光異常佔18.5%為最多，其中67.7%為近視（Gogate et al., 2009）。沙烏地阿拉伯一項針對2至15歲聽障兒童302人的研究也發現，61%有眼科異常，48.7%有屈光異常，明顯高於聽力正常對照組（23%）（Al-Abduljawad et al., 2005）。視覺在新生兒及兒童的發展中扮演核心角色，早期視覺障礙會廣泛影響運動能力、認知功能、社交溝通能力及社會關係建立。中心視力的敏銳度是主要診斷指標之一。

為什麼聽障兒童的視力評估很困難

傳統視力檢查是以受檢者對視標結果進行語言回答的主觀檢查為前提。聾啞或聽障兒童因語言溝通能力缺乏或發展不全，實施此類檢查時會遇到極大困難。

此外，聾啞或聽障兒童的空間辨識發展往往比聽力正常兒童遲緩。他們對物體大小、顏色、形狀及空間關係的注意力發展約比聽力正常兒童晚一年，而判斷蘭多爾特環缺口方向依賴空間辨識能力，因此對低齡聾啞或聽障兒童而言尤其困難。

屈光異常的特徵

聽覺障礙兒童中遠視的頻率顯著較高，在伊朗馬什哈德進行的研究顯示，聽覺障礙兒童的遠視患病率為57.15%，與聽力正常兒童（21.5%）相比顯著較高。等效球鏡度數的平均值在聽覺障礙兒童為1.7±1.9D，聽力正常兒童為0.2±1.5D，差異顯著。此外，弱視的患病率在聽覺障礙兒童為12.2%，聽力正常兒童為1.2%，勝算比為11.6，差異極大，顯示早期發現和矯正屈光異常極為重要（Ostadimoghaddam et al., 2015）。

Usher症候群的關聯

對於伴有雙側感音神經性聽損的兒童，鑑別Usher症候群（感音神經性聽損合併視網膜色素變性，常伴有前庭功能障礙）至關重要。Usher症候群是全球最常見的盲聾原因，發生率為每10萬人4至17例（Toms et al., 2020）。由於視網膜色素變性引起的視覺症狀出現較晚，建議對聽障兒童進行症狀出現前的篩檢。近年來，基因檢測可在視覺症狀出現前識別Usher症候群的致病變異，研究報告指出184名聽障兒童中有18名（9.8%）檢測到Usher症候群相關基因的雙重變異，且接受評估的兒童中有29%發現先前未診斷的視網膜異常（Brodie et al., 2021）。對於重度至極重度語前感音神經性聽損兒童，建議進行包括視網膜電圖（ERG）在內的眼科詳細檢查。

聾兒的發展特徵

出生後第一年後半期：聾兒與聽力正常兒童的發展差異開始出現
認識與觀察力：能認識的物體或特性數量較少，觀察力的發展傾向較慢
物體特性適應：聽力正常兒童在第二年達成實際適應，而聽障兒童則在第三年
2〜3歲：知覺發展差異變得顯著的時期
3歲前：聽障兒童的發展程度極不均勻，高度依賴語言狀況、成人互動及溝通方式

Q 為什麼聽障或聽力損失兒童難以進行常規視力檢查？

傳統視力檢查是主觀性檢查，需以語言或手指指出蘭多爾特環缺口方向，對於語言溝通困難的聽障或聽力損失兒童難以實施。此外，聽障或聽力損失兒童的空間辨識發展比聽力正常兒童約晚一年，低年齡兒童難以判別蘭多爾特環缺口方向。

4. 診斷與檢查方法

對聽障或聽力損失兒童進行視力檢查時，應根據年齡、發展階段及語言能力選擇適當的方法。以下說明各檢查法的特點。

兒童正常視力的標準

各年齡層的正常視力標準如下：

年齡	正常視力標準
3個月	0.05
1歲	0.1～0.2
2歲	0.3～0.5
3歲	0.5～0.8
6歲	1.0

兒童的視力仍在發育中，檢查方法及兒童的情緒都會影響結果。單次檢查難以獲得準確的測量值，建議考慮進行多次檢查。

使用語言反應的主要檢查方法

Landolt環視力檢查

3歲以上的幼兒可進行。以口語、手指或方向盤回應缺口方向。

單字視力檢查：在近距離30公分及遠距離5公尺處測量
成功率參考：3歲約60%，4歲約95%
單字視力1.0達成率：3歲67%・4歲75%・5歲85%・6歲幾乎100%
直到8～10歲左右：會出現單字視力高於行視力的「辨讀困難現象」

LEA SYMBOLS・HOTV

LEA SYMBOLS：由4種視標組成。各視標模糊程度相同，信賴性高
HOTV：僅使用H、O、T、V四個字母
兩者都只有四種回答選項，適合幼兒。無法說出名稱的兒童可使用手持卡片進行配對
年長兒童建議使用Sloan字母

不依賴語言的檢查方法

圖形視力表檢查

用於2至3歲難以使用Landolt環檢查的兒童。圖表上繪有蝴蝶、魚、鳥、狗等圖案，大小對應視力值，兒童可用口頭回答，或從手中的圖卡中指向或拿起相同圖案作答。適用於2歲半至3歲半的兒童，可愉快地進行測量。請注意，使用圖形視力表測得的視力0.7，其評估結果低於Landolt環測得的視力0.7。

森實點點卡

透過指向兔子或熊臉圖畫中的眼睛（點點）來回答。此測量基於最小可見閾值（非最小分離閾值），檢查距離為30公分（近距離）。約2歲起可進行測量，對1至3歲的幼兒有用。卡片本身小巧便攜，適合在診所以外的地方使用。

PL法（優先注視法）

利用嬰幼兒偏好觀看條紋圖案而非均勻畫面的特性所進行的檢查方法。

FPL法：適用於出生後2個月至1歲半的嬰兒。檢查者透過窺視孔觀察嬰兒的眼睛和頭部動作，判斷其對條紋圖案的偏好反應。
OPL法：由於超過1歲的幼兒容易感到厭倦，因此在正確反應時給予玩具作為獎勵，進行「條件化」訓練。
檢查需時40至60分鐘，因此準確但繁瑣。約1歲6個月後也可透過指物來判斷。
PL視力參考值：新生兒20/600、3個月20/120、12個月20/60、3至5歲20/20

TAC法（Teller Acuity Cards）

FPL法臨床應用的簡便方法。可在明亮房間檢查，所需時間約10分鐘。需注意TAC視力通常比Landolt環視力顯示出更好的數值。

條紋視力卡法

與PL法原理相同，可在門診簡便實施。有多種方法，如TAC、grating acuity、lea grating paddles、Cardiff acuity test等。Cardiff acuity test使用線畫（魚、鴨、車、火車等），容易吸引兒童注意。即使有精神發育遲緩、無法進行圖畫視標或Landolt環的年長兒童，也能進行視力評估。

VEP（視覺誘發電位）

一種客觀檢查法，測量視覺刺激下枕葉視覺中樞的電位變化。使用pattern VEP，透過逐漸縮小棋盤格或條紋圖案的大小來求得閾值。

VEP視力通常比PL視力和OKN視力更高（因為不需要眼球運動）
VEP視力參考值：新生兒20/400，出生後6～7個月可獲得相當於1.0的反應
執行年齡：使用皮膚電極時，3～4歲即可進行。全身麻醉下則任何年齡皆可執行

OKN視力（視運動性眼振）

記錄由旋轉鼓的垂直條紋圖案誘發的眼震。從出生後約2個月開始有效，也可用於疑似詐病的成人。

OKN視力參考值：新生兒20/400、6個月20/100、1歲20/60

固視・追視檢查

用於3歲以下兒童或精神發育遲緩的兒童。視覺反應的發展：出生後1個月可見單眼固視及追視至中線，2個月可見雙眼固視及追視超過中線。若出現拒絕遮蓋單眼的「厭惡反射」，則為視力有左右差異的徵兆。

依年齡層建議的檢查方法

嬰兒期（未滿2歲）

眨眼反射、固視、追視：確認最基本的視覺反應。

嫌惡反射：透過對單眼遮蓋的抗拒來推測視力差異。

OKN・PL法（FPL）：透過對條紋圖案的偏好反應進行客觀測量。

VEP：3至4歲起可使用皮膚電極。全身麻醉下則無年齡限制。

幼兒期（2～5歲）

森實點狀卡：約2歲起使用。以手指指出回答。近距離30公分。

圖形視力表：2歲半至3歲半。可採用圖形配對方式進行。

TAC法・條紋視力卡：FPL法的臨床簡化版。約10分鐘完成測量。

Landolt環（單一視標）：建議3歲以上使用。成功率：3歲60%、4歲95%。

學齡期（6歲以上）

Landolt環（字間距）：標準視力檢查。建議使用帶有擁擠棒的視標。

LEA SYMBOLS・HOTV：因應答為四選一，適用於幼兒至低年級兒童。

Sloan字母：建議用於年長兒童的標準視力表。

俄羅斯使用的傳統檢查表

在俄羅斯及前蘇聯地區，傳統上使用以下視力檢查表。

奧爾洛娃視力檢查表（Orlova chart）

類似於Lea視標。使用黑色圖形符號（星星、蘑菇、聖誕樹、圓形、雞、車、馬、飛機、大象、摩托車）印在白色背景上。由兩張表組成，左側5列對應視力0.1至0.3，右側7列對應視力0.4至1.0。視標數量：視力0.1至0.2各3個，0.3有4個，0.4至0.5各5個，0.6至0.7各6個，0.8至0.9各7個，1.0有8個。

戈洛文-西夫采夫視力檢查表（Golovin-Sivtsev chart）

最常用於聽障及語言障礙患者的視力測量方法。1923年由蘇聯眼科醫師謝爾蓋·戈洛溫（Sergei Golovin）與D.A.西夫采夫（D.A. Sivtsev）共同開發。左列為西里爾字母（Ш・Б・М・Н・К・Ы・И），右列為蘭多爾特環（Landolt C），各12行。可測量視力值0.1至2.0。檢查距離為5公尺。由於需判斷蘭多爾特環缺口方向（上、下、左、右），對聾啞及聽障兒童較為困難。

JEI/JEI檢查表：專為聾啞及聽障兒童設計的檢查方法

概述

由烏茲別克眼科醫師Eldor Jonnazarov, MD開發。取得俄羅斯聯邦專利RU 2,703,697 C1（2018年9月3日）。正式名稱為Just Evident Images / Jonnazarov Eldor Ikhtiyorovich（JEI/JEI）。

檢查表的構成

使用13種彩色及黑色視標（太陽、花、聖誕樹、房子、雞、小孩、星星、馬、熊、車、小貓、球、兔子）。採用寬度與高度相等的視標。

由2張A4紙構成（第1張：視力0.1～0.3的3列，第2張：視力0.4～1.0的7列）
10列視標：從35mm逐漸減小至3.5mm
符號間、列間距離由上而下逐漸增大
第10列視標數減少為3個

檢查方法

檢查距離為2.5公尺（比傳統的5公尺短）。將複製視標的卡片交給兒童，當檢查表上顯示視標時，兒童舉起對應卡片的方式（無需語言回應）。

各圖像的高度與寬度相等（第1列=35mm、第2列=17.5mm、第10列=3.5mm），檢查表下端距地面60cm，檢查表中段的符號應對齊兒童眼睛的高度。

檢查步驟：

檢查前在30～40cm距離展示檢查表，讓兒童熟悉視標
讓兒童坐在2.5m的距離處
從最上面一列逐漸往下進行
從較好的眼睛開始測量（若不清楚，則先右眼後左眼）
若答錯，允許第二次嘗試
第二次仍錯誤，則退回上一列
以完全正確的列進行評估（允許最多1個修正錯誤）
確認是否瞇眼，回答時間是否超過5～10秒
遮蓋對側眼，重複相同步驟

視力低於0.1或高於1.0時的計算公式：

V2 = (d × V1) / D

（V1：正常視力、D：正常視力兒童能辨識該行的距離、d：受檢兒童能看見的距離、V2：受檢兒童的視力）

JEI/JEI檢查表的優點

從2歲兒童到學齡前兒童，所有聾啞及聽障兒童均可實施（無禁忌症）
簡單、易於使用且可快速執行
無需語言回應（卡片配對方式）
可在不同語言環境中使用（跨越語言障礙）
可在檢查室外（家中、旅行中、學前機構）使用
可在2.5公尺的短距離內進行，具有遊戲性質，也有助於改善溝通
卡片複製原理也可應用於Lea視標或Olow視標（Dr. Eldor技術）

Q 從幾歲開始可以用Landolt環進行視力檢查？

Landolt環視力檢查一般認為可從3歲以上開始進行。但成功率因年齡而異，3歲約60%，4歲約95%。特別是聾啞或聽障兒童的空間辨識發展往往比聽力正常兒童慢，因此可能無法獲得與同年齡聽力正常兒童相同的結果。

Q 如何檢查還不會說話的幼兒的視力？

有多種不依賴語言反應的檢查方法可用。例如森實點點卡（手指回答，約2歲起）、圖形視標（剪影配對，2歲半起）、PL法（對條紋圖案的偏好反應）、VEP（腦波客觀測量）等。對於聾啞或聽障兒童，JEI/JEI檢查表（卡片配對方式，檢查距離2.5公尺）也有效，可從2歲開始實施。

Q JEI/JEI檢查表在哪些方面優於傳統方法？

JEI/JEI檢查表採用卡片配對方式，完全不需要語言反應。檢查距離僅2.5公尺，可從2歲起對所有聾啞或聽障兒童無禁忌地實施。此外，它可在不同語言環境下使用，也適用於檢查室外（家中或機構）進行。與戈洛文-西夫采夫表不同，它不需要判斷蘭多爾特環的缺口方向，因此適合空間知覺發展較慢的聾啞或聽障兒童。

嬰幼兒檢查的一般注意事項

伴有發展遲緩的兒童，視力可能低於同年齡的正常兒童，但若以發展年齡換算，常顯示同等視力。檢查方法的選擇應依據發展年齡而非實際年齡。此外，兒童視力仍在發育中，單次檢查常難以獲得準確數值，因此綜合評估多次檢查結果至關重要。若確認有視覺障礙，早期進行屈光矯正（配戴眼鏡）對視力發育至關重要。

參考文獻

Gogate P, Rishikeshi N, Mehata R, Ranade S, Kharat J, Deshpande M. Visual impairment in the hearing impaired students. Indian J Ophthalmol. 2009;57(6):451-453. doi:10.4103/0301-4738.57155. PMID: 19861747; PMCID: PMC2812764.
Ostadimoghaddam H, Mirhajian H, Yekta AA, Sobhani Rad D, Heravian J, Malekifar A, Khabazkhoob M. Eye problems in children with hearing impairment. J Curr Ophthalmol. 2015;27(1-2):56-59. doi:10.1016/j.joco.2015.10.001. PMID: 27239577; PMCID: PMC4877721.
Al-Abduljawad KA, Al-Hussain HA, Dasugi AA, Zakzouk SM. Ocular profile among hearing impaired children. Saudi Med J. 2005;26(5):738-740. PMID: 15951860.
Toms M, Pagarkar W, Moosajee M. Usher syndrome: clinical features, molecular genetics and advancing therapeutics. Ther Adv Ophthalmol. 2020;12:2515841420952194. doi:10.1177/2515841420952194. PMID: 32995707.
Brodie KD, Moore AT, Slavotinek AM, Meyer AK, Nadaraja GS, Conrad DE, Weinstein JE, Chan DK. Genetic Testing Leading to Early Identification of Childhood Ocular Manifestations of Usher Syndrome. Laryngoscope. 2021;131(6):E2053-E2059. doi:10.1002/lary.29193. PMID: 33111992.