DSÖ istatistiklerine göre, işitme kaybı dünya çapında yaklaşık 650 milyon kişiyi etkilemektedir ve bu, dünyadaki yaklaşık her 9 kişiden 1’ine denk gelmektedir. Bunların yarısından fazlası, günlük yaşamı olumsuz etkileyen düzeyde işitme kaybına (engelleyici işitme kaybı) sahiptir. Rusya’da 13 milyondan fazla işitme engelli birey bulunmakta olup, bunların 1 milyondan fazlası çocuktur.
İşitme kaybı olan hastaların dörtte birinden fazlasında görme bozukluğu görülür ve en yaygın olanı kırma kusurudur. Hindistan’daki özel eğitim okullarına devam eden 4-21 yaş arası 901 işitme engelli çocuk üzerinde yapılan bir çalışmada, yaklaşık dörtte birinde (%24) herhangi bir oftalmolojik sorun tespit edilmiş ve kırma kusuru %18,5 ile en yaygın olup, bunların %67,7’si miyop olarak rapor edilmiştir (Gogate ve ark., 2009). Suudi Arabistan’da 2-15 yaş arası 302 işitme engelli çocuk üzerinde yapılan bir başka çalışmada da %61’inde oftalmolojik anormallik ve %48,7’sinde kırma kusuru tespit edilmiş olup, bu oran işiten kontrol grubuna (%23) kıyasla belirgin şekilde yüksektir (Al-Abduljawad ve ark., 2005). Görme, yenidoğan ve çocuk gelişiminde merkezi bir rol oynar ve erken dönem görme bozukluğu motor beceriler, bilişsel işlevler, sosyal iletişim becerileri ve sosyal ilişki kurma üzerinde geniş çapta etkilidir. Merkezi görme keskinliği, başlıca tanı göstergelerinden biridir.
Geleneksel görme testleri, görsel uyaranlara sözel yanıt vermeye dayanan subjektif testlere dayanır. İşitme kaybı olan çocuklarda sözel iletişimin olmaması veya gelişim geriliği nedeniyle bu testlerin uygulanması büyük zorluklar içerir.
Ayrıca, işitme kaybı olan çocuklarda mekansal algının gelişimi işiten çocuklara göre daha yavaş olma eğilimindedir. Nesnelerin boyut, renk, şekil ve mekansal ilişkilerine dikkat, işiten çocuklardan yaklaşık bir yıl daha geç gelişir ve Landolt halkasındaki açıklığın yönünü belirleme mekansal algıya bağlı olduğundan, bu durum küçük yaştaki işitme kaybı olan çocuklar için özellikle zordur.
İşitme engelli çocuklarda hipermetropi sıklığı belirgin şekilde yüksektir. İran’ın Meşhed kentinde yapılan bir çalışmada, işitme engelli çocuklarda hipermetropi prevalansı %57.15 olarak bulunmuş ve işiten çocuklara (%21.5) kıyasla anlamlı derecede yüksek olduğu gösterilmiştir. Ortalama sferik eşdeğer de işitme engelli çocuklarda 1.7±1.9 D, işiten çocuklarda 0.2±1.5 D olarak anlamlı fark göstermiştir. Ayrıca ambliyopi prevalansı işitme engelli çocuklarda %12.2, işiten çocuklarda %1.2 (odds oranı 11.6) olup, kırma kusurlarının erken tespiti ve düzeltilmesinin son derece önemli olduğu vurgulanmıştır (Ostadimoghaddam ve ark., 2015).
Bilateral sensörinöral işitme kaybı olan çocuklarda Usher sendromu (sensörinöral işitme kaybı ve retinitis pigmentoza birlikteliği, sıklıkla vestibüler disfonksiyon eşlik eder) ayırıcı tanısı önemlidir. Usher sendromu dünyada en sık görülen kör-sağırlık nedenidir ve prevalansı 100.000’de 4-17 olarak bildirilmiştir (Toms ve ark., 2020). Retinitis pigmentozaya bağlı görsel semptomlar geç ortaya çıktığından, işitme kaybı olan çocuklarda semptom öncesi tarama önerilir. Son yıllarda gen panel testleri ile Usher sendromuna neden olan mutasyonlar görsel semptomlar ortaya çıkmadan önce tespit edilebilmektedir. 184 işitme kaybı olan çocuğun 18’inde (%9.8) Usher sendromu ile ilişkili genlerde biallelik mutasyon saptanmış ve değerlendirilen çocukların %29’unda daha önce tanı konmamış retinal anormallikler bulunmuştur (Brodie ve ark., 2021). Prelingual şiddetli-ileri derece sensörinöral işitme kaybı olan çocuklarda elektroretinografi (ERG) dahil tam oftalmolojik değerlendirme önerilir.
Geleneksel görme testi, Landolt halkasındaki açıklığın yönünü sözlü veya işaretle yanıtlamayı gerektiren subjektif bir testtir ve sözel iletişimde zorluk çeken sağır veya işitme engelli çocuklar için uygulanması zordur. Ayrıca, sağır veya işitme engelli çocuklarda uzamsal farkındalık gelişimi işiten çocuklara göre yaklaşık bir yıl gecikme eğilimindedir ve Landolt halkasındaki açıklığın yönünü ayırt etmek küçük yaşlarda zordur.
Sağır veya işitme engelli çocuklarda görme testi yaparken yaşa, gelişim düzeyine ve dil becerisine uygun bir yöntem seçmek önemlidir. Aşağıda her test yönteminin özellikleri verilmiştir.
Yaşa göre normal görme keskinliği referansı aşağıdaki gibidir.
| Yaş | Normal Görme Keskinliği Referansı |
|---|---|
| 3 ay | 0.05 |
| 1 yaş | 0.1-0.2 |
| 2 yaş | 0.3–0.5 |
| 3 yaş | 0.5–0.8 |
| 6 yaş | 1.0 |
Çocukların görme yetisi gelişim aşamasındadır ve sonuçlar muayene yöntemine ve çocuğun ruh haline göre değişir. Tek bir muayenede doğru ölçüm elde etmek zordur ve birden fazla muayene yapılması önerilir.
3 yaş ve üzeri çocuklarda uygulanabilir. Yarığın yönü sözcükler, parmak işareti veya direksiyon simidi ile yanıtlanır.
Landolt halkası testi zor olan 2-3 yaş arası çocuklarda kullanılır. Kelebek, balık, kuş, köpek gibi silüetler, görme keskinliğine karşılık gelen boyutlarda çizilmiştir. Çocuk sözlü olarak cevap verebilir veya önündeki silüetlerden aynısını işaret ederek veya alarak cevap verebilir. 2,5-3,5 yaş arası çocuklarda eğlenceli bir şekilde ölçüm yapılabilir. Resimli testle ölçülen 0,7 görme keskinliğinin, Landolt halkası ile ölçülen 0,7’den daha düşük değerlendirildiğine dikkat edin.
Tavşan veya ayı yüzü resmindeki gözü (noktayı) işaret ederek cevap verilir. Minimum algılama eşiğine dayalı ölçüm (minimum ayırma eşiği değil) olup test mesafesi 30 cm (yakın) dir. Yaklaşık 2 yaşından itibaren uygulanabilir ve 1-3 yaş arası çocuklar için faydalıdır. Kartın kendisi küçük ve taşınabilir olup klinik dışı kullanım için de uygundur.
Bebeklerin düz bir ekrana kıyasla çizgili desenleri tercih etme özelliğini kullanan bir test yöntemi.
FPL yönteminin klinik uygulaması olan basit bir yöntemdir. Aydınlık odada yapılabilir ve yaklaşık 10 dakika sürer. TAC görme keskinliğinin Landolt halkası görme keskinliğinden daha iyi değerler verme eğiliminde olduğu unutulmamalıdır.
PL yöntemiyle aynı prensibe dayanır ve poliklinikte kolayca uygulanabilir. TAC, grating acuity, lea grating paddles, Cardiff acuity test gibi çeşitli yöntemler vardır. Cardiff acuity test, çocuğun dikkatini kolayca çeken çizgi resimler (balık, ördek, araba, tren vb.) kullanır. Zihinsel gelişim geriliği olan ve resimli işaretler veya Landolt halkası kullanamayan daha büyük çocuklarda bile görme keskinliği tahmini mümkündür.
Görsel uyarana karşı oksipital lobdaki görme merkezinin elektriksel potansiyel değişikliklerini ölçen objektif bir test yöntemidir. Pattern VEP kullanılarak, dama tahtası veya çizgi desenlerinin boyutu küçültülerek eşik değer belirlenir.
Dönen tamburun dikey çizgili deseniyle uyarılan nistagmus kaydedilir. Yaklaşık 2 aylıktan itibaren etkilidir ve erişkinlerde temaruz şüphesi olan vakalarda da kullanılabilir.
3 yaş altı çocuklar veya zihinsel gelişim geriliği olan çocuklar için kullanılır. Görsel yanıt gelişimi: 1 aylıkta tek gözle sabitleme ve orta hatta kadar izleme, 2 aylıkta iki gözle sabitleme ve orta hattı geçen izleme görülür. Çocuk bir gözün kapatılmasından rahatsız oluyorsa („tiksinme refleksi“), bu görme keskinliğinde iki göz arasında fark olduğunun işaretidir.
Bebeklik dönemi (2 yaş altı)
Göz kırpma refleksi, sabitleme ve izleme: En temel görsel yanıt kontrolü.
Tiksinme refleksi: Bir gözün kapatılmasına direnç, iki göz arasında görme keskinliği farkını gösterir.
OKN-PL (FPL) yöntemi : Çizgili desenlere tercih yanıtı ile objektif ölçüm.
VEP : 3-4 yaşından itibaren cilt elektrotları ile. Genel anestezi altında yaş sınırı yoktur.
Erken çocukluk (2-5 yaş)
Morizumi nokta kartı : Yaklaşık 2 yaşından itibaren. İşaret ederek yanıt. Yakın mesafe 30 cm.
Resimli eşeller : 2.5-3.5 yaş. Gölge eşleme yöntemi ile uygulanabilir.
TAC yöntemi ve çizgili görme kartı : FPL yönteminin klinik basit versiyonu. Yaklaşık 10 dakikada ölçüm.
Landolt Halkası (tek harf): 3 yaş ve üzeri için uygundur. Başarı oranı 3 yaşta %60, 4 yaşta %95’tir.
Okul Çağı (6 yaş ve üzeri)
Landolt Halkası (sıkıştırılmış): Standart görme testi. Karışık çubuklu hedefler önerilir.
LEA SYMBOLS ve HOTV: Dört seçenekli yanıt nedeniyle küçük çocuklar ve alt sınıflar için uygundur.
Sloan harfleri: Daha büyük çocuklar için önerilen standart görme tablosu.
Rusya ve eski Sovyetler Birliği ülkelerinde aşağıdaki görme testi tabloları kullanılmıştır.
Lea chart’ın benzer bir versiyonu. Beyaz zemin üzerinde siyah resim sembolleri (yıldız, mantar, Noel ağacı, daire, tavuk, araba, at, uçak, fil, motosiklet) kullanır. İki sayfadan oluşur: sol beş sütun 0.1-0.3 görme keskinliğine, sağ yedi sütun ise 0.4-1.0 görme keskinliğine karşılık gelir. Sembol sayıları: 0.1-0.2 için her biri 3, 0.3 için 4, 0.4-0.5 için 5, 0.6-0.7 için 6, 0.8-0.9 için 7 ve 1.0 için 8 adettir.
İşitme ve konuşma engelli hastalarda en yaygın kullanılan görme ölçüm yöntemi. 1923’te Sovyet göz doktorları Sergey Golovin ve D.A. Sivtsev tarafından geliştirilmiştir. Sol sütun Kiril harflerinden (Ш, Б, М, Н, К, Ы, И), sağ sütun ise Landolt halkalarından oluşur ve her biri 12 sıradır. Ölçülebilir görme keskinliği aralığı 0.1-2.0’dır. Test mesafesi 5 metredir. Landolt halkasının yarık yönünün (yukarı, aşağı, sol, sağ) belirlenmesi gerektiğinden, sağır ve işitme engelli çocuklar için zordur.
Özbekistanlı göz doktoru Eldor Jonnazarov, MD tarafından geliştirilmiştir. Rusya Federasyonu patenti RU 2,703,697 C1 (3 Eylül 2018) alınmıştır. Resmi adı: Just Evident Images / Jonnazarov Eldor Ikhtiyorovich (JEI/JEI).
13 çeşit renkli ve siyah hedef (güneş, çiçek, Noel ağacı, ev, tavuk, çocuk, yıldız, at, ayı, araba, kedi yavrusu, top, tavşan) kullanılır. Genişlik ve yüksekliği eşit hedefler tercih edilmiştir.
Muayene mesafesi 2.5 m’dir (geleneksel 5 m’den daha kısa). Çocuğa sembollerin kopyalandığı bir kart verilir ve tabloda bir sembol gösterildiğinde çocuk ilgili kartı kaldırır (sözel yanıt gerekmez).
Her görüntünün yüksekliği ve genişliği eşittir (1. sütun = 35 mm, 2. sütun = 17.5 mm, 10. sütun = 3.5 mm). Tablonun alt kenarı yerden 60 cm yükseklikte olacak şekilde ve tablonun orta sırasındaki semboller çocuğun göz hizasında olacak şekilde yerleştirilir.
Muayene adımları:
0.1’den düşük veya 1.0’dan yüksek görme için hesaplama formülü:
V2 = (d × V1) / D
(V1: normal görme, D: normal gören çocuğun o sırayı ayırt edebildiği mesafe, d: muayene edilen çocuğun gördüğü mesafe, V2: muayene edilen çocuğun görme keskinliği)
Landolt halkası ile görme testinin 3 yaşından itibaren yapılabileceği kabul edilir. Ancak başarı oranı 3 yaşta %60, 4 yaşta %95 olup yaşa göre büyük farklılık gösterir. Özellikle sağır veya işitme engelli çocuklarda mekansal farkındalık gelişimi işiten çocuklara göre daha yavaş olma eğilimindedir, bu nedenle aynı yaştaki işiten çocuklarla aynı sonuçlar elde edilemeyebilir.
Sözel yanıta bağlı olmayan birden fazla test yöntemi mevcuttur. Bunlar arasında Morizane Nokta Kartları (işaret ederek yanıt, yaklaşık 2 yaşından itibaren), Resimli Eşeller (gölge eşleme, 2.5 yaşından itibaren), PL yöntemi (çizgili desenlere tercih yanıtı) ve VEP (beyin dalgalarıyla objektif ölçüm) sayılabilir. Sağır veya işitme engelli çocuklar için JEI/JEI test kartı (kart eşleme yöntemi, test mesafesi 2.5 m) de etkilidir ve 2 yaşından itibaren uygulanabilir.
JEI/JEI test tablosu kart eşleme yöntemini kullandığı için sözel yanıt gerektirmez. Test mesafesi 2,5 metre olup 2 yaşından itibaren tüm sağır ve işitme engelli çocuklarda kontrendikasyon olmaksızın uygulanabilir. Ayrıca farklı dil ortamlarında kullanılabilir ve test odası dışında (evde, kurumda) da uygulanabilir. Golovin-Sivtsev tablosunun aksine Landolt halkasının yarık yönünü belirlemeyi gerektirmez ve uzamsal algı gelişimi gecikmiş sağır ve işitme engelli çocuklar için uygundur.
Gelişim geriliği olan çocuklarda görme keskinliği aynı yaştaki sağlıklı çocuklardan daha düşük olabilir, ancak gelişim yaşına göre değerlendirildiğinde genellikle benzer görme keskinliği gösterirler. Muayene yöntemi seçimi takvim yaşına değil gelişim yaşına göre yapılmalıdır. Ayrıca, çocukların görme yetisi gelişmekte olduğundan, tek bir muayenede doğru ölçüm elde etmek genellikle zordur ve birden fazla muayene sonucunun bütüncül olarak değerlendirilmesi önemlidir. Görme bozukluğu tespit edilirse, erken refraktif düzeltme (gözlük reçetesi) görme gelişimi için kritiktir.
Gogate P, Rishikeshi N, Mehata R, Ranade S, Kharat J, Deshpande M. Visual impairment in the hearing impaired students. Indian J Ophthalmol. 2009;57(6):451-453. doi:10.4103/0301-4738.57155. PMID: 19861747; PMCID: PMC2812764.
Ostadimoghaddam H, Mirhajian H, Yekta AA, Sobhani Rad D, Heravian J, Malekifar A, Khabazkhoob M. Eye problems in children with hearing impairment. J Curr Ophthalmol. 2015;27(1-2):56-59. doi:10.1016/j.joco.2015.10.001. PMID: 27239577; PMCID: PMC4877721.
Al-Abduljawad KA, Al-Hussain HA, Dasugi AA, Zakzouk SM. Ocular profile among hearing impaired children. Saudi Med J. 2005;26(5):738-740. PMID: 15951860.
Toms M, Pagarkar W, Moosajee M. Usher syndrome: clinical features, molecular genetics and advancing therapeutics. Ther Adv Ophthalmol. 2020;12:2515841420952194. doi:10.1177/2515841420952194. PMID: 32995707.
Brodie KD, Moore AT, Slavotinek AM, Meyer AK, Nadaraja GS, Conrad DE, Weinstein JE, Chan DK. Genetic Testing Leading to Early Identification of Childhood Ocular Manifestations of Usher Syndrome. Laryngoscope. 2021;131(6):E2053-E2059. doi:10.1002/lary.29193. PMID: 33111992.
