Согласно статистике ВОЗ, потеря слуха затрагивает около 650 миллионов человек в мире, что соответствует примерно каждому девятому человеку на Земле. Более половины из них имеют инвалидизирующую потерю слуха, нарушающую повседневную жизнь. В России насчитывается более 13 миллионов слабослышащих, из которых более 1 миллиона — дети.
Более чем у четверти пациентов с потерей слуха выявляются нарушения зрения, наиболее часто — аномалии рефракции. В исследовании 901 глухого ребенка в возрасте 4–21 года, посещающих специальные школы в Индии, примерно у четверти (24%) были обнаружены офтальмологические проблемы, причем аномалии рефракции составили 18,5%, из которых 67,7% были миопией (Gogate et al., 2009). В другом исследовании в Саудовской Аравии среди 302 глухих детей в возрасте 2–15 лет также были выявлены офтальмологические аномалии у 61% и аномалии рефракции у 48,7%, что明显 выше, чем в контрольной группе слышащих (23%) (Al-Abduljawad et al., 2005). Зрение играет центральную роль в развитии новорожденных и детей, и ранние нарушения зрения широко влияют на двигательные способности, когнитивные функции, навыки социального общения и построение социальных отношений. Острота центрального зрения является одним из основных диагностических показателей.
Традиционные проверки зрения основаны на субъективных тестах, при которых пациент словесно отвечает на предъявляемые оптотипы. У глухих или слабослышащих детей из-за отсутствия или задержки развития речевой коммуникации проведение таких тестов сопряжено с большими трудностями.
Кроме того, развитие пространственного восприятия у глухих и слабослышащих детей имеет тенденцию отставать по сравнению со слышащими детьми. Внимание к размеру, цвету, форме и пространственным отношениям объектов развивается примерно на год позже, чем у слышащих детей, а оценка направления разрыва кольца Ландольта зависит от пространственного восприятия, поэтому это особенно сложно для маленьких глухих и слабослышащих детей.
У детей с нарушениями слуха частота гиперметропии значительно выше. Исследование, проведенное в Мешхеде, Иран, показало, что распространенность гиперметропии у детей с нарушениями слуха составила 57,15%, что значительно выше, чем у слышащих детей (21,5%). Средний сферический эквивалент также был значительно выше: 1,7±1,9 D у детей с нарушениями слуха против 0,2±1,5 D у слышащих детей. Кроме того, распространенность амблиопии составила 12,2% у детей с нарушениями слуха и 1,2% у слышащих детей, с отношением шансов 11,6, что подчеркивает важность раннего выявления и коррекции аномалий рефракции (Ostadimoghaddam et al., 2015).
У детей с двусторонней сенсоневральной тугоухостью важна дифференциация синдрома Ашера (сочетание сенсоневральной тугоухости и пигментного ретинита, часто с вестибулярной дисфункцией). Синдром Ашера является наиболее частой причиной слепоглухоты в мире, распространенность составляет от 4 до 17 на 100 000 человек (Toms et al., 2020). Зрительные симптомы, вызванные пигментным ретинитом, появляются поздно, поэтому детям с нарушениями слуха рекомендуется скрининг до появления симптомов. В последние годы генетические панельные тесты позволяют выявить причинные мутации синдрома Ашера до появления зрительных симптомов. Сообщается, что у 18 из 184 детей с нарушениями слуха (9,8%) были обнаружены биаллельные мутации в генах, ассоциированных с синдромом Ашера, а у 29% обследованных детей были выявлены ранее не диагностированные аномалии сетчатки (Brodie et al., 2021). У детей с тяжелой и глубокой прелингвальной сенсоневральной тугоухостью желательно проведение офтальмологического обследования, включая электроретинографию (ЭРГ).
Традиционные проверки зрения являются субъективными тестами, основанными на вербальном или жестовом ответе о направлении разрыва кольца Ландольта, что затрудняет их проведение у глухих или слабослышащих детей с нарушениями речевой коммуникации. Кроме того, развитие пространственного восприятия у глухих или слабослышащих детей отстает примерно на год по сравнению со слышащими детьми, что делает различение направления разрыва кольца Ландольта трудным в раннем возрасте.
При проверке зрения у глухих или слабослышащих детей важно выбирать метод, соответствующий возрасту, стадии развития и языковым способностям. Ниже приведены характеристики каждого метода обследования.
Ориентиры нормальной остроты зрения по возрасту следующие.
| Возраст | Ориентир нормального зрения |
|---|---|
| 3 месяца | 0,05 |
| 1 год | 0,1–0,2 |
| 2 года | 0,3–0,5 |
| 3 года | 0,5–0,8 |
| 6 лет | 1,0 |
Зрение детей находится в стадии развития, и результаты могут варьироваться в зависимости от метода обследования и настроения ребенка. Получить точные измерения при однократном обследовании сложно, поэтому желательно проводить несколько обследований.
Выполнимо у детей от 3 лет. Направление разрыва указывается словами, указательным жестом или рулем.
Используется для детей 2–3 лет, испытывающих трудности с тестом кольца Ландольта. Силуэты бабочки, рыбы, птицы, собаки и т. д. нарисованы в размере, соответствующем остроте зрения. Ребенок может ответить словами или указать/взять такой же силуэт из набора. Веселое измерение для детей 2,5–3,5 лет. Обратите внимание, что острота зрения 0,7, измеренная с помощью картинок, оценивается ниже, чем острота зрения 0,7 с кольцом Ландольта.
Ребенок отвечает, указывая пальцем на глаз (точку) на рисунке лица зайца или медведя. Измерение основано на пороге минимальной видимости (не на пороге минимального различения), расстояние обследования 30 см (ближнее зрение). Измерение возможно с 2 лет, полезно для детей 1–3 лет. Сама карта маленькая и удобная для переноски, подходит для использования вне кабинета.
Метод обследования, использующий предпочтение младенцев смотреть на полосатый узор, а не на однородный экран.
Упрощенный метод, основанный на клиническом применении FPL. Исследование проводится в светлой комнате, занимает около 10 минут. Следует учитывать, что острота зрения по TAC обычно выше, чем по кольцам Ландольта.
Основан на том же принципе, что и метод PL, легко выполняется в амбулаторных условиях. Существует несколько методик: TAC, grating acuity, lea grating paddles, Cardiff acuity test и др. Cardiff acuity test использует контурные рисунки (рыба, утка, машина, поезд и т.д.), которые легко привлекают внимание ребенка. Позволяет оценить остроту зрения даже у детей старшего возраста с задержкой психического развития, когда невозможны картинные оптотипы или кольца Ландольта.
Объективный метод исследования, измеряющий изменения потенциала в зрительной коре затылочной доли в ответ на зрительную стимуляцию. Используется паттерн-ВЗП, при котором размер шахматной доски или решетки уменьшается для определения порога.
Регистрация нистагма, вызванного вертикальными полосами вращающегося барабана. Эффективен с 2 месяцев, также используется при подозрении на симуляцию у взрослых.
Используется у детей младше 3 лет или с задержкой психического развития. Развитие зрительных реакций: в 1 месяц наблюдается монокулярная фиксация и слежение до средней линии, в 2 месяца — бинокулярная фиксация и слежение за средней линией. Если ребенок сопротивляется закрытию одного глаза (рефлекс отвращения), это указывает на разницу в остроте зрения между глазами.
Младенческий возраст (до 2 лет)
Рефлекс моргания, фиксация и слежение : проверка основных зрительных реакций.
Рефлекс отвращения : оценка разницы в остроте зрения между глазами по сопротивлению закрытию одного глаза.
Метод OKN/PL (FPL) : Объективное измерение по реакции предпочтения полосатых узоров.
VEP : С 3-4 лет с накожными электродами. Под общим наркозом — любой возраст.
Ранний детский возраст (2-5 лет)
Карта точек Моридзане : Примерно с 2 лет. Ответ указанием пальцем. Близкое расстояние 30 см.
Картинные оптотипы : 2,5–3,5 года. Выполняется методом подбора теневых изображений.
Метод TAC / Полосатая карта зрения : Упрощённая клиническая версия метода FPL. Измерение за около 10 минут.
Кольцо Ландольта (один знак) : рекомендуется с 3 лет. Успешность: 60% в 3 года, 95% в 4 года.
Школьный возраст (6 лет и старше)
Кольцо Ландольта (сжатые знаки) : стандартная проверка зрения. Рекомендуются оптотипы с палочкой скученности.
LEA SYMBOLS·HOTV : выбор из 4 ответов, подходит для детей младшего возраста и начальных классов.
Буквы Слоана : стандартная таблица для проверки зрения, рекомендуемая для детей старшего возраста.
В России и странах бывшего СССР использовались следующие таблицы для проверки зрения.
Аналог таблицы Lea (Lea chart). Использует черные символы на белом фоне (звезда, гриб, елка, круг, курица, машина, лошадь, самолет, слон, мотоцикл). Состоит из двух листов: левые 5 столбцов соответствуют остроте зрения 0,1–0,3, правые 7 столбцов — 0,4–1,0. Количество символов: 3 для 0,1–0,2, 4 для 0,3, 5 для 0,4–0,5, 6 для 0,6–0,7, 7 для 0,8–0,9 и 8 для 1,0.
Наиболее распространенный метод измерения остроты зрения у глухих и пациентов с нарушениями речи. Разработан в 1923 году советскими офтальмологами Сергеем Головиным и Д.А. Сивцевым. Левый столбец содержит кириллические буквы (Ш, Б, М, Н, К, Ы, И), правый — кольца Ландольта, по 12 строк каждый. Измеряемая острота зрения от 0,1 до 2,0. Расстояние проверки — 5 м. Необходимость определения направления разрыва кольца Ландольта (вверх, вниз, влево, вправо) затрудняет тест для глухих и слабослышащих детей.
Разработано узбекским офтальмологом доктором Эльдором Джонназаровым. Получен патент Российской Федерации RU 2,703,697 C1 (3 сентября 2018 г.). Официальное название: Just Evident Images / Jonnazarov Eldor Ikhtiyorovich (JEI/JEI).
Используются 13 видов цветных и черных оптотипов (солнце, цветок, рождественская елка, дом, курица, ребенок, звезда, лошадь, медведь, машина, котенок, мяч, заяц). Оптотипы имеют равную ширину и высоту.
Расстояние для обследования составляет 2,5 м (короче традиционных 5 м). Ребёнку выдаётся карточка с копией оптотипа, и когда оптотип показывается на таблице, он поднимает соответствующую карточку (вербальный ответ не требуется).
Высота и ширина каждого изображения одинаковы (1-й столбец = 35 мм, 2-й столбец = 17,5 мм, 10-й столбец = 3,5 мм). Нижний край таблицы располагается на высоте 60 см от пола, а символы среднего ряда находятся на уровне глаз ребенка.
Порядок проведения обследования:
Формула расчета при остроте зрения ниже 0,1 или выше 1,0:
V2 = (d × V1) / D
(V1: нормальная острота зрения, D: расстояние, на котором ребенок с нормальным зрением может различить эту строку, d: расстояние, на котором видит обследуемый ребенок, V2: острота зрения обследуемого ребенка)
Тест остроты зрения с кольцом Ландольта считается выполнимым с 3 лет. Однако процент успеха сильно варьируется в зависимости от возраста: 60% в 3 года и 95% в 4 года. В частности, у глухих или слабослышащих детей развитие пространственного восприятия, как правило, отстает от слышащих детей, поэтому результаты могут не совпадать с результатами слышащих детей того же возраста.
Доступно несколько методов тестирования, не зависящих от речевого ответа. Наиболее распространены точечная карта Морими (ответ указанием, с 2 лет), картинные оптотипы (сопоставление теней, с 2,5 лет), метод PL (реакция предпочтения полосатого узора) и ВЭП (объективное измерение с помощью ЭЭГ). Для глухих и слабослышащих детей также эффективна таблица JEI/JEI (метод сопоставления карточек, расстояние тестирования 2,5 м), которую можно проводить с 2 лет.
Таблица JEI/JEI использует метод подбора карточек, не требующий никакого речевого ответа. Расстояние для тестирования составляет всего 2,5 м, и его можно проводить без противопоказаний у всех глухих или слабослышащих детей с 2 лет. Она также может использоваться в разных языковых средах и вне кабинета (дома или в учреждении). В отличие от таблицы Головина-Сивцева, она не требует определения направления разрыва колец Ландольта, что подходит для глухих или слабослышащих детей с задержкой развития пространственного восприятия.
У детей с задержкой развития острота зрения может быть ниже, чем у здоровых детей того же возраста, но при пересчете на возраст развития она часто оказывается сопоставимой. Выбор метода обследования должен основываться на возрасте развития, а не на хронологическом возрасте. Кроме того, поскольку зрение детей находится в стадии развития, часто трудно получить точные показатели за одно обследование, и важно комплексно оценивать результаты нескольких обследований. При подтверждении нарушения зрения ранняя коррекция рефракции (назначение очков) важна для развития зрения.
Gogate P, Rishikeshi N, Mehata R, Ranade S, Kharat J, Deshpande M. Visual impairment in the hearing impaired students. Indian J Ophthalmol. 2009;57(6):451-453. doi:10.4103/0301-4738.57155. PMID: 19861747; PMCID: PMC2812764.
Ostadimoghaddam H, Mirhajian H, Yekta AA, Sobhani Rad D, Heravian J, Malekifar A, Khabazkhoob M. Eye problems in children with hearing impairment. J Curr Ophthalmol. 2015;27(1-2):56-59. doi:10.1016/j.joco.2015.10.001. PMID: 27239577; PMCID: PMC4877721.
Al-Abduljawad KA, Al-Hussain HA, Dasugi AA, Zakzouk SM. Ocular profile among hearing impaired children. Saudi Med J. 2005;26(5):738-740. PMID: 15951860.
Toms M, Pagarkar W, Moosajee M. Usher syndrome: clinical features, molecular genetics and advancing therapeutics. Ther Adv Ophthalmol. 2020;12:2515841420952194. doi:10.1177/2515841420952194. PMID: 32995707.
Brodie KD, Moore AT, Slavotinek AM, Meyer AK, Nadaraja GS, Conrad DE, Weinstein JE, Chan DK. Genetic Testing Leading to Early Identification of Childhood Ocular Manifestations of Usher Syndrome. Laryngoscope. 2021;131(6):E2053-E2059. doi:10.1002/lary.29193. PMID: 33111992.
