Secondo le statistiche dell’OMS, la perdita dell’udito colpisce circa 650 milioni di persone nel mondo, pari a circa una persona su nove sulla Terra. Più della metà ha una perdita uditiva invalidante che ostacola la vita quotidiana. In Russia ci sono oltre 13 milioni di persone con ipoacusia, di cui più di 1 milione sono bambini.
Più di un quarto dei pazienti con perdita dell’udito presenta disturbi visivi, con gli errori di rifrazione come i più comuni. Uno studio su 901 bambini sordi di età compresa tra 4 e 21 anni che frequentano scuole speciali in India ha rilevato che circa un quarto (24%) presentava qualche problema oftalmologico, con errori di rifrazione nel 18,5%, di cui il 67,7% era miopia (Gogate et al., 2009). Un altro studio in Arabia Saudita su 302 bambini sordi di età compresa tra 2 e 15 anni ha mostrato che il 61% presentava anomalie oftalmiche e il 48,7% errori di rifrazione, una percentuale chiaramente più alta rispetto al gruppo di controllo udente (23%) (Al-Abduljawad et al., 2005). La vista gioca un ruolo centrale nello sviluppo dei neonati e dei bambini, e un deficit visivo precoce influisce ampiamente sulle capacità motorie, cognitive, di comunicazione sociale e di costruzione di relazioni sociali. L’acuità della visione centrale è uno dei principali indicatori diagnostici.
I test visivi tradizionali si basano su esami soggettivi in cui il paziente risponde verbalmente agli ottotipi presentati. Nei bambini sordi o con ipoacusia, la mancanza o il ritardo nello sviluppo della comunicazione verbale rende molto difficile l’esecuzione di tali test.
Inoltre, lo sviluppo della percezione spaziale nei bambini sordi o con ipoacusia tende a essere ritardato rispetto ai bambini udenti. L’attenzione alle dimensioni, al colore, alla forma e alle relazioni spaziali degli oggetti si sviluppa circa un anno dopo rispetto ai bambini udenti, e poiché il giudizio sulla direzione dell’apertura dell’anello di Landolt dipende dalla percezione spaziale, ciò è particolarmente difficile per i bambini sordi o con ipoacusia in giovane età.
Nei bambini con deficit uditivo, la frequenza di ipermetropia è notevolmente più alta. Uno studio condotto a Mashhad, in Iran, ha riportato una prevalenza di ipermetropia del 57,15% nei bambini con deficit uditivo, significativamente superiore rispetto ai bambini udenti (21,5%). Anche l’equivalente sferico medio era significativamente diverso: 1,7±1,9 D nei bambini con deficit uditivo contro 0,2±1,5 D nei bambini udenti. Inoltre, la prevalenza di ambliopia era del 12,2% nei bambini con deficit uditivo e dell’1,2% nei bambini udenti, con un odds ratio di 11,6, evidenziando l’importanza cruciale della diagnosi precoce e della correzione dei vizi di rifrazione (Ostadimoghaddam et al., 2015).
Nei bambini con ipoacusia neurosensoriale bilaterale, è importante la diagnosi differenziale della sindrome di Usher (associazione di ipoacusia neurosensoriale e retinite pigmentosa, spesso con disfunzione vestibolare). La sindrome di Usher è la causa più frequente di sordocecità a livello mondiale, con una prevalenza riportata di 4-17 per 100.000 persone (Toms et al., 2020). I sintomi visivi dovuti alla retinite pigmentosa compaiono tardivamente, pertanto si raccomanda uno screening prima della comparsa dei sintomi nei bambini con deficit uditivo. Negli ultimi anni, i test con pannelli genetici possono identificare le mutazioni causative della sindrome di Usher prima della comparsa dei sintomi visivi. È stato riportato che in 18 su 184 bambini con deficit uditivo (9,8%) sono state rilevate mutazioni bialleliche nei geni associati alla sindrome di Usher e che il 29% dei bambini valutati presentava anomalie retiniche non diagnosticate in precedenza (Brodie et al., 2021). Nei bambini con ipoacusia neurosensoriale prelinguistica grave-profonda, è desiderabile un esame oftalmologico completo, inclusa l’elettroretinografia (ERG).
I test visivi tradizionali sono esami soggettivi che richiedono di indicare la direzione dell’apertura dell’anello di Landolt verbalmente o con gesti, risultando difficili da eseguire per i bambini sordi o con ipoacusia che hanno difficoltà nella comunicazione verbale. Inoltre, lo sviluppo della percezione spaziale nei bambini sordi o con ipoacusia tende a essere ritardato di circa un anno rispetto ai bambini udenti, rendendo difficile la discriminazione della direzione dell’apertura dell’anello di Landolt in giovane età.
Per i test visivi nei bambini sordi o con ipoacusia, è importante scegliere un metodo appropriato in base all’età, allo stadio di sviluppo e alle capacità linguistiche. Di seguito sono riportate le caratteristiche di ciascun metodo di esame.
I valori di riferimento per l’acuità visiva normale per età sono i seguenti.
| Età | Indicazione della vista normale |
|---|---|
| 3 mesi | 0,05 |
| 1 anno | 0,1–0,2 |
| 2 anni | 0,3–0,5 |
| 3 anni | 0,5–0,8 |
| 6 anni | 1,0 |
La vista dei bambini è in fase di sviluppo e i risultati possono variare a seconda del metodo di esame e dell’umore del bambino. È difficile ottenere misurazioni accurate con un singolo esame, ed è consigliabile considerare più esami.
Eseguibile in bambini di età pari o superiore a 3 anni. La direzione dell’apertura viene indicata con parole, puntamento o un volante.
Utilizzato per bambini di 2-3 anni che hanno difficoltà con il test dell’anello di Landolt. Sagome di farfalla, pesce, uccello, cane, ecc., sono disegnate in una dimensione corrispondente al valore dell’acuità visiva. Il bambino può rispondere a parole o indicare/prendere la stessa sagoma tra quelle disponibili. Misurazione divertente per bambini di 2,5-3,5 anni. Notare che l’acuità visiva di 0,7 misurata con pittogrammi è valutata inferiore rispetto a quella di 0,7 con l’anello di Landolt.
Il bambino risponde indicando con il dito l’occhio (punto) nel disegno del volto di un coniglio o di un orso. Misurazione basata sulla soglia di visibilità minima (non sulla soglia di separazione minima), distanza di esame 30 cm (visione da vicino). Misurabile a partire dai 2 anni, utile per bambini di 1-3 anni. La carta stessa è piccola e facile da trasportare, adatta anche per l’uso al di fuori dell’ambulatorio.
Metodo di esame che sfrutta la preferenza dei neonati per i motivi a strisce rispetto a uno schermo uniforme.
Metodo semplificato derivato dall’applicazione clinica del FPL. Eseguibile in ambiente luminoso, durata circa 10 minuti. Notare che l’acuità visiva TAC tende a mostrare valori migliori rispetto all’acuità visiva con anelli di Landolt.
Basato sullo stesso principio del metodo PL, facilmente eseguibile in ambulatorio. Esistono diverse tecniche: TAC, grating acuity, lea grating paddles, Cardiff acuity test, ecc. Il Cardiff acuity test utilizza disegni a linee (pesce, anatra, macchina, treno, ecc.) che attirano facilmente l’attenzione del bambino. Consente di stimare l’acuità visiva anche in bambini più grandi con ritardo dello sviluppo psicomotorio, per i quali gli ottotipi figurati o gli anelli di Landolt non sono eseguibili.
Esame obiettivo che misura le variazioni di potenziale della corteccia visiva occipitale in risposta a stimoli visivi. Utilizza il pattern VEP, riducendo la dimensione della scacchiera o della griglia per determinare la soglia.
Registrazione del nistagmo indotto dalle strisce verticali di un tamburo rotante. Efficace da circa 2 mesi, utilizzabile anche in adulti con sospetta simulazione.
Utilizzato in bambini di età inferiore a 3 anni o con ritardo dello sviluppo mentale. Lo sviluppo delle risposte visive mostra a 1 mese fissazione monoculare e inseguimento fino alla linea mediana, a 2 mesi fissazione binoculare e inseguimento oltre la linea mediana. Se il bambino resiste all’occlusione di un occhio (riflesso di avversione), ciò indica una differenza di visione tra i due occhi.
Periodo infantile (meno di 2 anni)
Riflesso di ammiccamento, fissazione e inseguimento : verifica delle risposte visive più elementari.
Riflesso di avversione : stima della differenza di visione tra i due occhi mediante la resistenza all’occlusione di un occhio.
Metodo OKN/PL (FPL) : Misurazione oggettiva tramite reazione di preferenza per motivi a strisce.
VEP : Dai 3-4 anni con elettrodi cutanei. Sotto anestesia generale, qualsiasi età.
Prima infanzia (2-5 anni)
Carta a punti di Morizane : Da circa 2 anni. Risposta indicando. Vicino a 30 cm.
Ottotipi figurati : 2 anni e mezzo - 3 anni e mezzo. Eseguibile con metodo di abbinamento di sagome.
Metodo TAC / Carta visiva a strisce : Versione clinica semplificata del metodo FPL. Misurazione in circa 10 minuti.
Anello di Landolt (singolo carattere) : consigliato dai 3 anni in su. Tasso di successo: 60% a 3 anni, 95% a 4 anni.
Età scolare (6 anni e oltre)
Anello di Landolt (caratteri ravvicinati) : test visivo standard. Si raccomandano ottotipi con barra di affollamento.
LEA SYMBOLS·HOTV : risposta a 4 scelte, adatto a bambini piccoli e primi anni scolastici.
Lettere di Sloan : tabella visiva standard consigliata per bambini più grandi.
In Russia e nei paesi dell’ex Unione Sovietica sono state utilizzate le seguenti tabelle per la misurazione dell’acuità visiva.
Versione simile alla tabella di Lea (Lea chart). Utilizza simboli neri su sfondo bianco (stella, fungo, albero di Natale, cerchio, gallina, automobile, cavallo, aeroplano, elefante, motocicletta). Composta da due fogli: le 5 colonne di sinistra corrispondono ad acuità visiva 0,1–0,3, le 7 colonne di destra a 0,4–1,0. Numero di simboli: 3 per 0,1–0,2, 4 per 0,3, 5 per 0,4–0,5, 6 per 0,6–0,7, 7 per 0,8–0,9 e 8 per 1,0.
Metodo di misurazione dell’acuità visiva più comunemente utilizzato per pazienti sordi o con disturbi del linguaggio. Sviluppato nel 1923 dagli oftalmologi sovietici Sergei Golovin e D.A. Sivtsev. La colonna di sinistra contiene lettere cirilliche (Ш, Б, М, Н, К, Ы, И), quella di destra anelli di Landolt, ciascuna con 12 righe. Misurabile acuità visiva da 0,1 a 2,0. Distanza di test: 5 m. La necessità di determinare la direzione dell’apertura dell’anello di Landolt (su, giù, sinistra, destra) rende il test difficile per i bambini sordi o con problemi di udito.
Sviluppato dal Dr. Eldor Jonnazarov, oculista uzbeko. Brevetto della Federazione Russa RU 2.703.697 C1 (3 settembre 2018). Nome ufficiale: Just Evident Images / Jonnazarov Eldor Ikhtiyorovich (JEI/JEI).
13 tipi di ottotipi a colori e neri (sole, fiore, albero di Natale, casa, gallina, bambino, stella, cavallo, orso, macchina, gattino, palla, coniglio). Gli ottotipi hanno larghezza e altezza uguali.
La distanza di esame è di 2,5 m (più corta dei tradizionali 5 m). Al bambino viene consegnata una carta che riproduce l’ottotipo e, quando l’ottotipo viene mostrato sulla tabella, solleva la carta corrispondente (nessuna risposta verbale richiesta).
L’altezza e la larghezza di ciascuna immagine sono uguali (1a colonna = 35 mm, 2a colonna = 17,5 mm, 10a colonna = 3,5 mm). Il bordo inferiore della tabella è posizionato a 60 cm dal pavimento e i simboli della riga centrale sono all’altezza degli occhi del bambino.
Procedura di esame:
Formula di calcolo per acuità visiva inferiore a 0,1 o superiore a 1,0:
V2 = (d × V1) / D
(V1: acuità visiva normale, D: distanza alla quale un bambino con acuità normale può identificare la riga, d: distanza alla quale il bambino esaminato vede, V2: acuità visiva del bambino esaminato)
Il test dell’acuità visiva con l’anello di Landolt è considerato eseguibile a partire dai 3 anni. Tuttavia, il tasso di successo varia notevolmente con l’età: 60% a 3 anni e 95% a 4 anni. In particolare, nei bambini sordi o con ipoacusia, lo sviluppo della percezione spaziale tende a essere più lento rispetto ai bambini udenti, quindi i risultati potrebbero non essere gli stessi dei bambini udenti della stessa età.
Sono disponibili diversi metodi di test indipendenti dalla risposta verbale. I più rappresentativi sono la carta a punti Morimi (risposta indicando, da circa 2 anni), gli ottotipi figurati (abbinamento di ombre, da 2 anni e mezzo), il metodo PL (reazione di preferenza a strisce) e il VEP (misurazione oggettiva tramite EEG). Per i bambini sordi o con ipoacusia, è efficace anche la tabella JEI/JEI (metodo di abbinamento di carte, distanza di test 2,5 m), che può essere eseguita a partire dai 2 anni.
La tabella di test JEI/JEI utilizza un metodo di abbinamento di carte che non richiede alcuna risposta verbale. La distanza di test è breve (2,5 m) e può essere eseguita senza controindicazioni in tutti i bambini sordi o con ipoacusia a partire dai 2 anni. Può essere utilizzata anche in diversi ambienti linguistici e al di fuori della sala di esame (a casa o in struttura). A differenza della tabella di Golovin-Sivtsev, non richiede di giudicare l’orientamento degli anelli di Landolt, rendendola adatta ai bambini sordi o con ipoacusia con sviluppo ritardato della percezione spaziale.
Nei bambini con ritardo dello sviluppo, l’acuità visiva può essere inferiore rispetto ai bambini sani della stessa età, ma spesso è simile se rapportata all’età di sviluppo. La scelta del metodo di esame deve basarsi sull’età di sviluppo e non sull’età cronologica. Inoltre, poiché la vista dei bambini è in fase di sviluppo, spesso è difficile ottenere misurazioni accurate con un singolo esame, ed è importante valutare complessivamente i risultati di più esami. Se viene confermato un deficit visivo, una correzione precoce del vizio di rifrazione (prescrizione di occhiali) è importante per lo sviluppo della vista.
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