El síndrome de la cavidad anoftálmica / síndrome posenucleación es una afección en la que la cavidad se atrofia y se hunde después de una enucleación o una evisceración. Se caracteriza por redistribución de la grasa orbitaria, ptosis, profundización del surco superior, malposición del párpado inferior y lagoftalmos. Además de los problemas estéticos, provoca dificultad para mantener la prótesis ocular.
El volumen promedio del globo ocular es de unos 7.2 ml (una esfera de 24 mm de diámetro), y el volumen orbitario total se calcula en unos 24 ml1). La pérdida de volumen tras la enucleación alcanza 7.0–9.0 ml (promedio 7.9 ml)1). Esta pérdida se compensa con un implante orbitario y una prótesis ocular, pero si la compensación es insuficiente o si el implante y los tejidos orbitarios se atrofian con el tiempo, aparece hundimiento de la cavidad.
El síndrome de la cavidad posenucleación (PESS) se define como un conjunto complejo de cambios tras la enucleación, que incluye dificultad para retener la prótesis y un mal aspecto estético2).
Después de la enucleación, el volumen orbitario disminuye en unos 7–9 ml. Si el implante orbitario es insuficiente o la grasa se atrofia con el tiempo, la órbita se hunde y resulta difícil mantener la prótesis. Después de la radioterapia, la atrofia suele progresar más, y en los niños se suma un desarrollo insuficiente de los huesos orbitarios.
La patología del hundimiento de la cavidad anoftálmica se clasifica en los tres tipos siguientes.
| Tipo | Problema principal | Tratamiento de primera línea |
|---|---|---|
| Tipo de contractura del fondo de saco conjuntival | El fondo de saco conjuntival es demasiado estrecho para que entre la prótesis ocular | Cirugía de ampliación del fondo de saco conjuntival (injerto de piel de espesor total) |
| Tipo de depresión orbitaria | Falta volumen orbitario | Cirugía de aumento de volumen (DFG, injerto óseo, materiales artificiales) |
| Tipo mixto | Combinación de ambos | Manejo por etapas (cirugía de ampliación → cirugía de relleno) |
Tipo de contractura de la bolsa conjuntival
Proceso principal: la bolsa conjuntival se vuelve estrecha y poco profunda, y el ojo protésico ya no encaja.
Tratamiento: está indicada la cirugía de ampliación de la bolsa conjuntival, en la que la bolsa se despega hacia arriba, abajo, derecha e izquierda, y se introduce un injerto cutáneo de espesor total envuelto alrededor del ojo protésico.
Tipo de hundimiento orbitario
Proceso principal: por falta de volumen orbitario, la zona orbitaria se retrae y se hunde.
Tratamiento: está indicado aumentar el volumen con tejido autólogo (grasa dérmica, ilion, cartílago costal) o con materiales artificiales (hidroxiapatita, silicona).
Tipo mixto
Proceso principal: coexisten la contractura de la bolsa conjuntival y el hundimiento orbitario.
Tratamiento: por lo general se realiza primero la cirugía de ampliación de la bolsa conjuntival y después, de forma escalonada, la cirugía de relleno orbitario.
Después de la radioterapia (y tras la cirugía de tumores malignos como el retinoblastoma), se añade cicatrización del tejido orbitario, y el hundimiento se vuelve especialmente marcado. En los niños también puede haber asimetría facial y desarrollo insuficiente de la órbita.
La causa puede ser una contractura del saco conjuntival (el espacio donde se asienta el ojo protésico se hace más pequeño), una órbita hundida (el soporte inferior es insuficiente), o ambas. Es importante acudir a un oftalmólogo (cirujano oculoplástico) para evaluar el tamaño del saco conjuntival y el volumen orbitario.
La atrofia de la cavidad anoftálmica aparece como una complicación a largo plazo tras la enucleación o la evisceración. La frecuencia de aparición y la velocidad de progresión dependen de varios factores.
Tipo de implante orbitario y riesgo de exposición: Tras la enucleación con polietileno poroso (MEDPOR) o hidroxiapatita, la exposición del implante ocurre en 1,5–21,6%; tras la evisceración, en 0–3,3%3). La exposición o el desplazamiento del implante provoca cambios secundarios en el volumen orbitario y empeora la apariencia hundida.
Casos pediátricos: El desarrollo normal de los huesos orbitarios requiere la presencia del ojo, y la enucleación en la primera infancia puede causar un desarrollo insuficiente de la órbita. Como el volumen orbitario alcanza aproximadamente el 80% del de un adulto a los 5 años6), el manejo en este periodo es especialmente importante.
Después de radioterapia: La fibrosis y el daño vascular en los tejidos orbitarios aceleran la atrofia. En los niños tratados durante el periodo de crecimiento, también se añade un desarrollo insuficiente de los huesos faciales.
Sin implante / extrusión del implante: Si no se coloca un implante orbitario, o si el implante se extruye, la atrofia y la redistribución de la grasa orbitaria progresan y la apariencia hundida se hace más evidente.
Evalúe el hundimiento de la órbita, la ptosis palpebral, el aumento de la profundidad del surco palpebral superior, la desviación del párpado inferior y la presencia y grado de lagoftalmos.
Mida la diferencia de posición entre el ojo sano y el lado de la prótesis ocular, y cuantifique objetivamente el grado de hundimiento.
El tratamiento se elige según la clasificación de la afección (tipo de contractura del saco conjuntival, tipo de hundimiento orbitario, tipo mixto).
Está indicada cuando el saco conjuntival está contraído o estrecho y el ojo protésico no cabe.
Procedimiento:
| Tipo | Características | Riesgo de exposición |
|---|---|---|
| Polietileno poroso (MEDPOR) | Buena invasión vascular e integración tisular | Moderado |
| Hidroxiapatita | Con osteoconductividad y alta estabilidad | Riesgo de exposición superficial |
| Esfera de silicona | Bajo costo y fácil de moldear | Algo más alto |
| Injerto de grasa dérmica (DFG) | Tejido autólogo, sin reacción a cuerpo extraño | Bajo |
Si se produce exposición del implante orbitario, el rescate con injerto de grasa dérmica es eficaz4).
DFG es un método de reconstrucción orbitaria que utiliza tejido autólogo; no provoca reacción a cuerpo extraño y es un procedimiento excelente con bajo riesgo de exposición del implante orbitario4).
Componentes del injerto:
Sitio de obtención (se prefiere una zona sin vello):
El tamaño del injerto se ajusta para que sea entre 10 y 30% mayor que el volumen orbitario. Si es demasiado grande, puede causar necrosis por compresión; si es demasiado pequeño, puede producir atrofia y recurrencia del hundimiento.
Puntos clave del procedimiento:
Resultados de la DFG5):
| Indicador | DFG primaria | DFG secundaria |
|---|---|---|
| Buena posición palpebral | 83.3% | 37.5% |
| Tasa de atrofia grasa | 5–10% | 20–40% |
| Buen movimiento de la prótesis ocular | 83.3% | 100% |
| Tasa de complicaciones (global) | 58.8% (la mayoría fueron leves y se resolvieron solas) | — |
Primary DFG (realizado al mismo tiempo que la enucleación) tiene un mejor pronóstico de la posición palpebral que Secondary DFG (reconstrucción secundaria)5).
Es un injerto de tejido autólogo en el que se extraen dermis y grasa de la nalga o de la cara interna del muslo y se trasplantan a la órbita. No hay reacción a cuerpo extraño y el riesgo de exposición del implante es bajo. El epitelio conjuntival cubre la superficie dérmica en 4 a 6 semanas, y después se ajusta la prótesis ocular. Si vuelve a atrofiarse, también es posible volver a injertar.
| Material | Ventajas | Desventajas |
|---|---|---|
| Dermis y grasa | Tejido autólogo, bajo riesgo de exposición, posible nuevo injerto | Riesgo de atrofia con el tiempo |
| Bloque óseo ilíaco | Se adapta a la atrofia ósea y es firme | Reabsorción parcial y complicaciones del sitio donante |
| Cartílago costal | Tejido autólogo y fácil de moldear | Deja una cicatriz en el pecho |
| Hidroxiapatita | Osteoconductivo y estable | Riesgo de reacción a cuerpo extraño y exposición superficial |
| Bloque de silicona | Barato y fácil de procesar | Riesgo de desplazamiento y reacción a cuerpo extraño |
| Colgajo microquirúrgico | Permite trasplantar grandes cantidades de tejido | Muy invasivo, cirugía de larga duración |
En la atrofia ósea orbitaria, es adecuado el injerto de un bloque de ilion o de ilion triturado. Si la depresión no es tan marcada, el injerto de dermis y grasa es relativamente fácil de extraer y también deja el lecho protésico más blando, por lo que es una buena indicación.
Selección del sitio donante: Aunque queden cicatrices en la cresta ilíaca o en la ingle, teniendo en cuenta la incisión cutánea puede colocarse en una zona que quede oculta por la ropa interior o el bañador.
Cirugía de expansión del saco conjuntival
Indicaciones: Tipo contractura del saco conjuntival.
Técnica: Envolver un injerto de piel de espesor total al revés alrededor de una prótesis ocular delgada e introducirlo. Fijar profundamente el fondo de saco inferior al periostio del borde infraorbitario.
Sitio donante: ingle o abdomen inferior (zona oculta por la ropa interior o el bañador).
Injerto de dermis y grasa (DFG)
Indicaciones: Hundimiento orbitario moderado, rescate por exposición del implante orbitario, dolor crónico.
Técnica: Fijar los músculos extraoculares al botón dérmico. Colocar la prótesis después de dejar el conformador durante 3 a 4 semanas.
Ventajas: puede reimplantarse si vuelve la atrofia. Bajo riesgo de exposición.
Injertos óseos y materiales artificiales
Indicaciones: hundimiento marcado con atrofia ósea importante.
Selección del material: hueso ilíaco (atrofia ósea), hidroxiapatita (estabilidad), bloque de silicona (bajo costo; es importante colocarlo en profundidad).
Nota: si la silicona no se coloca profundamente, existe riesgo de desplazamiento y exposición.
El injerto de dermis y grasa puede repetirse si la atrofia reaparece. Sin embargo, repetir la cirugía puede provocar cicatrización del saco conjuntival. La elección del material debe comentarse con un especialista en oculoplástica.
La pérdida de volumen tras la extirpación del ojo alcanza 7.0 a 9.0 ml (promedio 7.9 ml)1). La inserción de un implante orbitario compensa gran parte de ese volumen, pero el implante por sí solo no puede llenar toda la órbita, por lo que el defecto restante se cubre con un ojo مصنوعيًا (una prótesis externa colocada sobre la base de la cavidad). Si el implante es insuficiente, se expulsa o se desplaza, o si la grasa orbitaria se atrofia con el tiempo, aparece el hundimiento.
La radiación en la órbita causa fibrosis y daño vascular en los tejidos orbitarios. El tejido fibrosado pierde elasticidad y se contrae, haciendo que toda la cavidad ocular se reduzca. En los niños, la radiación también puede alterar el crecimiento del hueso orbitario, lo que provoca asimetría facial marcada en la edad adulta.
El desarrollo normal de los huesos orbitarios requiere la presencia del ojo. Cuando el ojo se pierde, desaparece el estímulo mecánico sobre la órbita y se retrasa el desarrollo óseo orbitario. A los 5 años, el volumen orbitario alcanza alrededor del 80% del de un adulto6), por lo que en este periodo es especialmente importante el manejo del implante orbitario y de la prótesis ocular para mantener el volumen orbitario. A medida que el niño crece, es necesario ajustar periódicamente el tamaño de la prótesis ocular y del implante.
La exposición ocurre cuando la conjuntiva y la cápsula de Tenon que recubren el implante se adelgazan y se necrosan. Los materiales porosos favorecen la integración tisular mediante el crecimiento de vasos, pero el riesgo de exposición persiste si los tejidos superficiales son delgados o si la manipulación quirúrgica compromete la irrigación. El injerto dermograso tiene el menor riesgo de exposición porque el flujo sanguíneo se mantiene en el tejido autólogo4).
La atrofia de la grasa comienza inmediatamente después de la extirpación del ojo y, si no hay implante, el hundimiento progresa con especial rapidez. Incluso con implante, el hundimiento avanza poco a poco por el envejecimiento, la gravedad y la presión del peso de la prótesis ocular. Después de la radioterapia y durante el crecimiento, este cambio se acelera aún más.
Resultados a largo plazo del DFG: En una serie de 34 casos (Jovanovic et al.), se informó una tasa de complicaciones del 58,8%, pero la mayoría fueron leves y se resolvieron de forma espontánea4). El rescate con DFG para la exposición del implante fue aplicable en el 67,7% de los casos, por lo que es una medida de rescate eficaz4).
Inyecciones de 5-fluorouracilo (5-FU): Se ha informado un enfoque en el que se usa un antimetabolito como pretratamiento para una cavidad contracturada grave, ablandando el tejido cicatricial antes de realizar el DFG7).
Aplicación al dolor crónico: Se han publicado informes de que el dolor crónico de la cavidad ocular mejora al retirar el implante orbitario y reemplazarlo por DFG8).
Implante de hidrogel expansible (HEMA): Se está investigando el uso de implantes HEMA que se expanden de forma gradual para promover el crecimiento orbitario en niños.
Retos futuros: Se requiere identificar los factores predictivos de la atrofia a largo plazo del DFG, estandarizar el tamaño óptimo del injerto y comparar los resultados a largo plazo según el material de la base de la prótesis ocular (RCT).
