La sindrome della cavità anoftalmica / sindrome post-enucleazione è una condizione in cui la cavità si atrofizza e si infossa dopo enucleazione o eviscerazione. È caratterizzata da ridistribuzione del grasso orbitario, ptosi, approfondimento del solco superiore, malposizionamento della palpebra inferiore e lagoftalmo. Oltre ai problemi estetici, provoca difficoltà nel mantenere la protesi oculare.
Il volume medio del bulbo oculare è di circa 7,2 ml (una sfera di 24 mm di diametro), e il volume orbitario totale è misurato in circa 24 ml1). Il deficit di volume dopo l’enucleazione raggiunge 7,0–9,0 ml (media 7,9 ml)1). Questo deficit viene compensato con un impianto orbitario e una protesi oculare, ma se la compensazione è insufficiente o se l’impianto e i tessuti orbitali si atrofizzano nel tempo, la cavità si infossa.
La sindrome della cavità post-enucleazione (PESS) è definita come un insieme complesso di cambiamenti dopo l’enucleazione, compresa la difficoltà a mantenere la protesi e un cattivo aspetto estetico2).
Dopo l’enucleazione, il volume orbitario diminuisce di circa 7–9 ml. Se l’impianto orbitario è insufficiente o il grasso si atrofizza nel tempo, l’orbita si infossa e diventa difficile mantenere la protesi. Dopo la radioterapia, l’atrofia tende a progredire ulteriormente e nei bambini si aggiunge un insufficiente sviluppo delle ossa orbitarie.
La patologia dell’enfossamento della cavità anoftalmica si classifica nei tre tipi seguenti.
| Tipo | Problema principale | Trattamento di prima linea |
|---|---|---|
| Tipo da contrattura del fornice congiuntivale | Il fornice congiuntivale è troppo stretto perché l’occhio artificiale possa essere inserito | Intervento di ampliamento del fornice congiuntivale (innesto cutaneo a tutto spessore) |
| Tipo da depressione orbitale | Volume orbitario insufficiente | Intervento di aumento di volume (DFG, innesto osseo, materiali artificiali) |
| Tipo misto | Combinazione di entrambi | Trattamento in più fasi (chirurgia di ampliamento → chirurgia di aumento del volume) |
Tipo di contrattura del sacco congiuntivale
Quadro principale: il sacco congiuntivale diventa stretto e poco profondo, e l’occhio protesico non si adatta più.
Trattamento: è indicata la chirurgia di ampliamento del sacco congiuntivale, in cui il sacco viene liberato verso l’alto, il basso, destra e sinistra, e un innesto cutaneo a tutto spessore viene avvolto attorno all’occhio protesico e inserito.
Tipo di infossamento orbitario
Quadro principale: a causa di un volume orbitario insufficiente, la regione orbitale si retrae e si infossa.
Trattamento: è indicato un aumento del volume con tessuto autologo (grasso dermico, ileo, cartilagine costale) o materiali artificiali (idrossiapatite, silicone).
Tipo misto
Quadro principale: sono presenti sia la contrattura del sacco congiuntivale sia l’infossamento orbitario.
Trattamento: di solito si esegue prima la chirurgia di ampliamento del sacco congiuntivale, poi l’aumento orbitario in modo graduale.
Dopo la radioterapia (e dopo interventi per tumori maligni come il retinoblastoma) si aggiunge la cicatrizzazione dei tessuti orbitali, e l’infossamento diventa particolarmente marcato. Nei bambini possono esserci anche asimmetria del volto e sottosviluppo dell’orbita.
La causa può essere una contrattura del sacco congiuntivale (lo spazio che accoglie l’occhio artificiale si restringe), un’orbita infossata (il sostegno inferiore non è sufficiente) oppure entrambe. È importante rivolgersi a un oculista (chirurgo oculoplastico) per valutare le dimensioni del sacco congiuntivale e il volume orbitario.
L’atrofia della cavità anoftalmica si verifica come complicanza a lungo termine dopo enucleazione o evicerazione. La frequenza di comparsa e la سرعتà di progressione sono influenzate da vari fattori.
Tipo di impianto orbitario e rischio di esposizione: Dopo enucleazione con polietilene poroso (MEDPOR) o idrossiapatite, l’esposizione dell’impianto si verifica nell’1,5–21,6%; dopo evicerazione, nello 0–3,3%3). L’esposizione o lo spostamento dell’impianto provoca cambiamenti secondari del volume orbitario e peggiora l’infossamento.
Casi pediatrici: Il normale sviluppo delle ossa orbitarie richiede la presenza dell’occhio, e l’enucleazione nella prima infanzia può causare un insufficiente sviluppo dell’orbita. Poiché il volume orbitario raggiunge circa l’80% di quello dell’adulto entro i 5 anni6), la gestione in questo periodo è particolarmente importante.
Dopo radioterapia: La fibrosi e il danno vascolare dei tessuti orbitari accelerano l’atrofia. Nei bambini trattati durante la crescita, si aggiunge anche un insufficiente sviluppo delle ossa del viso.
Senza impianto / espulsione dell’impianto: Se non viene inserito un impianto orbitario, oppure se l’impianto viene espulso, l’atrofia e la ridistribuzione del grasso orbitario progrediscono e l’infossamento diventa più evidente.
Valutare l’infossamento dell’orbita, la ptosi palpebrale, l’approfondimento del solco palpebrale superiore, la deviazione della palpebra inferiore e la presenza e il grado di lagoftalmo.
Misurare la differenza di posizione tra l’occhio sano e il lato della protesi oculare, e quantificare in modo oggettivo il grado di infossamento.
Il trattamento si sceglie in base al tipo di condizione (tipo di contrattura del sacco congiuntivale, tipo di infossamento orbitario, tipo misto).
Indicata quando il sacco congiuntivale è contratto o ristretto e l’occhio protesico non entra.
Procedura:
| Tipo | Caratteristiche | Rischio di esposizione |
|---|---|---|
| Polietilene poroso (MEDPOR) | Buona invasione vascolare e integrazione tissutale | Moderato |
| Idrossiapatite | Con osteoconduzione e alta stabilità | Rischio di esposizione superficiale |
| Sfera in silicone | Basso costo, facile da modellare | Leggermente più alto |
| Innesto di grasso dermico (DFG) | Tessuto autologo, nessuna reazione da corpo estraneo | Basso |
Se si verifica l’esposizione dell’impianto orbitario, il salvataggio con innesto di grasso dermico è efficace4).
Il DFG è un metodo di ricostruzione orbitaria che utilizza tessuto autologo; non provoca reazione da corpo estraneo ed è un ottimo intervento con basso rischio di esposizione dell’impianto orbitario4).
Componenti dell’innesto:
Sede di prelievo (è preferibile un’area glabra):
La dimensione dell’innesto viene impostata del 10–30% in più rispetto al volume orbitario. Se è troppo grande, può causare necrosi da compressione; se è troppo piccolo, può provocare atrofia e una nuova infossatura.
Punti chiave della procedura:
Risultati della DFG5):
| Indicatore | DFG primario | DFG secondario |
|---|---|---|
| Buona posizione palpebrale | 83.3% | 37.5% |
| Tasso di atrofia del grasso | 5–10% | 20–40% |
| Buon movimento della protesi oculare | 83.3% | 100% |
| Tasso di complicanze (totale) | 58,8% (la maggior parte era lieve e si risolveva spontaneamente) | — |
Il Primary DFG (eseguito contemporaneamente all’enucleazione) ha una prognosi migliore della posizione palpebrale rispetto al Secondary DFG (ricostruzione secondaria)5).
Si tratta di un innesto di tessuto autologo in cui derma e grasso vengono prelevati dal gluteo o dalla parte interna della coscia e trapiantati nell’orbita. Non c’è una reazione da corpo estraneo e il rischio di esposizione dell’impianto è basso. L’epitelio congiuntivale ricopre la superficie del derma entro 4–6 settimane, dopodiché si procede all’adattamento dell’occhio artificiale. Se si atrofizza di nuovo, è possibile anche un nuovo innesto.
| Materiale | Vantaggi | Svantaggi |
|---|---|---|
| Derma e grasso | Tessuto autologo, basso rischio di esposizione, possibile nuovo innesto | Rischio di atrofia nel tempo |
| Blocco osseo iliaco | Adatto all’atrofia ossea e solido | Riassorbimento parziale e complicanze del sito donatore |
| Cartilagine costale | Tessuto autologo e facile da modellare | Lascia una cicatrice sul torace |
| Idrossiapatite | Osteoconduttivo e stabile | Rischio di corpo estraneo ed esposizione superficiale |
| Blocco di silicone | Economico e facile da lavorare | Rischio di spostamento e reazione da corpo estraneo |
| Lembo microchirurgico | Consente il trapianto di grandi quantità di tessuto | Intervento molto invasivo e di lunga durata |
Nell’atrofia ossea dell’orbita, è adatto l’innesto di un blocco iliaco o di osso iliaco triturato. Se l’incavo non è così marcato, l’innesto di derma e grasso è relativamente facile da prelevare e rende anche il letto della protesi più morbido, quindi è una buona indicazione.
Scelta del sito di prelievo: Anche se restano cicatrici sulla cresta iliaca o all’inguine, considerando l’incisione cutanea è possibile posizionarla in un punto che possa essere nascosto dalla biancheria intima o dal costume da bagno.
Chirurgia di espansione del sacco congiuntivale
Indicazioni: Tipo con contrattura del sacco congiuntivale.
Tecnica: Avvolgere al contrario un innesto cutaneo a tutto spessore attorno a una protesi oculare sottile e inserirlo. Fissare profondamente il fornice inferiore al periostio del margine infraorbitario.
Sito di prelievo: inguine o addome inferiore (zona nascosta dalla biancheria intima o dal costume da bagno).
Innesto di derma e grasso (DFG)
Indicazioni: Infossamento orbitario moderato, salvataggio in caso di esposizione dell’impianto orbitario, dolore cronico.
Tecnica: Fissare i muscoli extraoculari al bottone dermico. Dopo aver mantenuto il conformer per 3–4 settimane, si procede all’applicazione della protesi.
Vantaggi: in caso di nuova atrofia può essere reimpiantato. Basso rischio di esposizione.
Innesti ossei e materiali artificiali
Indicazione: grave infossamento con marcata atrofia ossea.
Scelta del materiale: osso iliaco (atrofia ossea), idrossiapatite (stabilità), blocco di silicone (costo contenuto; è importante inserirlo in profondità).
Nota: se il silicone non viene inserito in profondità, esiste il rischio di spostamento ed esposizione.
L’innesto dermo-adiposo può essere ripetuto se l’atrofia si ripresenta. Tuttavia, interventi ripetuti possono causare cicatrizzazione del sacco congiuntivale. La scelta del materiale deve essere discussa con uno specialista in chirurgia oculoplastica.
La perdita di volume dopo l’enucleazione dell’occhio raggiunge 7,0–9,0 ml (media 7,9 ml)1). L’inserimento di un impianto orbitario compensa gran parte di questo volume, ma il solo impianto non può riempire l’intera orbita, quindi il deficit residuo viene colmato con un occhio artificiale (una protesi esterna posizionata sulla base della cavità). Se l’impianto è insufficiente, si espelle o si sposta, oppure il grasso orbitario si atrofizza nel tempo, compare l’infossamento.
L’irradiazione dell’orbita provoca fibrosi e danno vascolare nei tessuti orbitali. Il tessuto fibrotico perde elasticità e si contrae, facendo ridurre l’intera cavità oculare. Nei bambini, l’irradiazione può anche ostacolare la crescita delle ossa orbitarie, causando in seguito una marcata asimmetria facciale in età adulta.
Il normale sviluppo delle ossa dell’orbita richiede la presenza dell’occhio. Quando l’occhio viene perso, viene meno lo stimolo meccanico sull’orbita e lo sviluppo osseo orbitario si ritarda. Entro i 5 anni il volume orbitario raggiunge circa l’80% di quello dell’adulto6); perciò in questo periodo è particolarmente importante la gestione dell’impianto orbitario e della protesi oculare per mantenere il volume orbitario. Con la crescita del bambino, è necessario regolare periodicamente la dimensione della protesi oculare e dell’impianto.
L’esposizione si verifica quando la congiuntiva e la capsula di Tenone che ricoprono l’impianto si assottigliano e vanno incontro a necrosi. I materiali porosi favoriscono l’integrazione dei tessuti grazie alla crescita dei vasi, ma il rischio di esposizione rimane se i tessuti superficiali sono sottili o se l’afflusso di sangue viene compromesso dalla manovra chirurgica. L’innesto dermo-adiposo ha il rischio di esposizione più basso perché il flusso sanguigno viene mantenuto nel tessuto autologo4).
L’atrofia del grasso inizia subito dopo l’asportazione dell’occhio e, in assenza di un impianto, l’infossamento progredisce in modo particolarmente rapido. Anche con un impianto, l’infossamento avanza gradualmente a causa dell’invecchiamento, della gravità e della pressione dovuta al peso della protesi oculare. Dopo la radioterapia e durante la crescita, questo cambiamento accelera ulteriormente.
Risultati a lungo termine del DFG: In una serie di 34 casi (Jovanovic et al.), è stato riportato un tasso di complicanze del 58,8%, ma la maggior parte era lieve e si risolveva spontaneamente4). Il salvataggio con DFG per l’esposizione dell’impianto è stato indicato nel 67,7% dei casi, rendendolo un’opzione di salvataggio efficace4).
Iniezioni di 5-fluorouracile (5-FU): È stato riportato un approccio in cui un antimetabolita viene usato come pretrattamento per una grave cavità contratta, ammorbidendo il tessuto cicatriziale prima di eseguire il DFG7).
Applicazione al dolore cronico: Ci sono segnalazioni che il dolore cronico della cavità oculare migliora rimuovendo l’impianto orbitario e sostituendolo con DFG8).
Impianto in idrogel espandibile (HEMA): Si sta studiando l’uso di impianti HEMA a espansione graduale per favorire la crescita orbitaria nei bambini.
Sfide future: Occorre identificare i fattori predittivi del tasso di atrofia a lungo termine del DFG, standardizzare la dimensione ottimale dell’innesto e confrontare gli esiti a lungo termine in base al materiale della base della protesi oculare (RCT).
