Sindrom rongga anoftalmik / sindrom pascaenukleasi adalah kondisi ketika rongga menjadi atrofi dan cekung setelah enukleasi atau eviserasi. Ciri-cirinya meliputi redistribusi lemak orbita, ptosis, pendalaman sulkus superior, posisi kelopak mata bawah yang tidak normal, dan lagoftalmos. Selain masalah kosmetik, kondisi ini menyebabkan kesulitan mempertahankan prostesis okular.
Volume rata-rata bola mata sekitar 7,2 ml (bola dengan diameter 24 mm), dan volume total orbita diukur sekitar 24 ml1). Kekurangan volume setelah enukleasi mencapai 7,0–9,0 ml (rata-rata 7,9 ml)1). Kekurangan ini diganti dengan orbital implant dan prostesis okular, tetapi bila penggantian tidak memadai atau bila implant dan jaringan orbita mengalami atrofi seiring waktu, rongga menjadi cekung.
Sindrom rongga pascaenukleasi (PESS) didefinisikan sebagai kumpulan perubahan kompleks setelah enukleasi, termasuk kesulitan mempertahankan prostesis dan tampilan kosmetik yang buruk2).
Setelah enukleasi, volume orbita berkurang sekitar 7–9 ml. Jika orbital implant tidak memadai atau lemak mengalami atrofi seiring waktu, orbita menjadi cekung dan prostesis lebih sulit dipertahankan. Setelah terapi radiasi, atrofi cenderung makin progresif, dan pada anak juga disertai perkembangan tulang orbita yang kurang.
Patologi cekungan rongga anoftalmik dibagi menjadi tiga tipe berikut.
| Tipe | Masalah utama | Penanganan lini pertama |
|---|---|---|
| Tipe kontraktur forniks konjungtiva | Forniks konjungtiva terlalu sempit sehingga mata palsu tidak dapat dipasang | Operasi pelebaran forniks konjungtiva (cangkok kulit full-thickness) |
| Tipe depresi orbita | Volume orbita tidak mencukupi | Operasi penambahan volume (DFG, cangkok tulang, bahan buatan) |
| Tipe campuran | Kombinasi keduanya | Penanganan bertahap (operasi pelebaran → operasi pengganjalan) |
Tipe kontraktur kantong konjungtiva
Kondisi utama: kantong konjungtiva menjadi sempit dan dangkal, sehingga mata palsu tidak dapat terpasang dengan baik.
Penanganan: diindikasikan operasi pelebaran kantong konjungtiva, yaitu kantong konjungtiva dilepaskan ke arah atas, bawah, kiri, dan kanan, lalu cangkok kulit ketebalan penuh dibungkuskan pada mata palsu dan dimasukkan.
Tipe cekungan orbita
Kondisi utama: karena volume orbita kurang, area orbita mundur dan menjadi cekung.
Penanganan: diindikasikan pengganjalan dengan jaringan autologus (lemak dermis, ilium, tulang rawan iga) atau bahan buatan (hidroksiapatit, silikon).
Tipe campuran
Kondisi utama: terdapat kontraktur kantong konjungtiva dan cekungan orbita sekaligus.
Penanganan: biasanya terlebih dahulu dilakukan operasi pelebaran kantong konjungtiva, kemudian operasi pengganjalan dasar orbita secara bertahap.
Setelah radioterapi (dan setelah operasi tumor ganas seperti retinoblastoma), terjadi jaringan parut pada jaringan orbita, sehingga cekungan menjadi lebih jelas. Pada anak-anak, asimetri wajah dan hipoplasia orbita juga dapat terlihat.
Penyebabnya bisa karena kontraktur kantong konjungtiva (ruang tempat mata palsu menjadi lebih sempit), soket mata yang cekung (penyangga bagian bawah tidak cukup), atau keduanya. Penting untuk memeriksakan diri ke dokter mata (ahli bedah okuloplastik) agar ukuran kantong konjungtiva dan volume orbita dapat dinilai.
Atrofi soket anoftalmik terjadi sebagai komplikasi jangka panjang setelah enukleasi atau eviserasi. Angka kejadian dan kecepatan progresinya dipengaruhi oleh berbagai faktor.
Jenis implan orbita dan risiko paparan: Setelah enukleasi dengan polietilena berpori (MEDPOR) atau hidroksiapatit, paparan implan terjadi pada 1,5–21,6%; setelah eviserasi, pada 0–3,3%3). Paparan atau pergeseran implan menyebabkan perubahan volume orbita sekunder dan memperburuk cekungan.
Kasus anak: Perkembangan normal tulang orbita memerlukan keberadaan mata, dan enukleasi pada masa kanak-kanak dini dapat menyebabkan pertumbuhan orbita yang kurang. Karena volume orbita mencapai sekitar 80% ukuran dewasa pada usia 5 tahun6), penanganan pada periode ini sangat penting.
Setelah radiasi: Fibrosis dan kerusakan pembuluh darah pada jaringan orbita mempercepat atrofi. Pada anak yang mendapat radiasi saat masa pertumbuhan, juga terjadi gangguan pertumbuhan tulang wajah.
Tanpa implan / implan keluar: Jika tidak dipasang implan orbita, atau jika implan keluar, atrofi dan redistribusi lemak orbita berlanjut dan cekungan menjadi lebih jelas.
Nilai cekungan rongga mata, ptosis kelopak, pendalaman sulkus kelopak atas, pergeseran kelopak bawah, serta ada dan derajat lagoftalmos.
Ukur perbedaan posisi antara mata yang sehat dan sisi mata buatan, lalu kuantifikasi derajat cekungan secara objektif.
Terapi dipilih sesuai jenis kondisi (tipe kontraktur kantung konjungtiva, tipe depresi orbita, tipe campuran).
Diindikasikan bila kantung konjungtiva berkontraksi atau menyempit sehingga mata prostetik tidak dapat masuk.
Tindakan:
| Jenis | Ciri | Risiko eksposur |
|---|---|---|
| Polietilena berpori (MEDPOR) | Invasi pembuluh darah dan integrasi jaringan baik | Sedang |
| Hidroksiapatit | Memiliki sifat osteokonduktif dan stabilitas tinggi | Risiko terpapar di permukaan |
| Bola silikon | Biaya rendah, mudah dibentuk | Sedikit lebih tinggi |
| Cangkok lemak dermis (DFG) | Jaringan autologus, tanpa reaksi benda asing | Rendah |
Jika terjadi paparan implan orbita, penyelamatan dengan cangkok lemak dermis efektif4).
DFG adalah metode rekonstruksi orbita dengan jaringan autologus; tidak menimbulkan reaksi benda asing dan merupakan prosedur yang sangat baik dengan risiko paparan implan orbita yang rendah4).
Komponen cangkok:
Lokasi pengambilan (area tanpa rambut lebih disukai):
Ukuran cangkok dibuat 10–30% lebih besar dari volume orbita. Jika terlalu besar, dapat menyebabkan nekrosis akibat tekanan; jika terlalu kecil, dapat menyebabkan atrofi dan cekungan muncul kembali.
Poin penting prosedur:
Hasil DFG5):
| Indikator | DFG primer | DFG sekunder |
|---|---|---|
| Posisi kelopak mata baik | 83.3% | 37.5% |
| Tingkat atrofi lemak | 5–10% | 20–40% |
| Pergerakan mata prostetik baik | 83.3% | 100% |
| Angka komplikasi (total) | 58,8% (sebagian besar ringan dan membaik sendiri) | — |
Primary DFG (dilakukan bersamaan dengan pengangkatan bola mata) memiliki prognosis posisi kelopak mata yang lebih baik daripada Secondary DFG (rekonstruksi sekunder)5).
Ini adalah cangkok jaringan autolog, dengan dermis dan lemak diambil dari bokong atau bagian dalam paha lalu ditransplantasikan ke dalam orbita. Tidak ada reaksi benda asing, dan risiko paparan implant rendah. Epitel konjungtiva menutupi permukaan dermis dalam 4–6 minggu, lalu dilakukan pemasangan mata palsu. Jika menyusut lagi, pencangkokan ulang juga dapat dilakukan.
| Bahan | Kelebihan | Kekurangan |
|---|---|---|
| Dermis lemak | Jaringan autolog, risiko paparan rendah, dapat dilakukan cangkok ulang | Risiko atrofi seiring waktu |
| Blok tulang iliaka | Sesuai untuk atrofi tulang dan kuat | Sebagian dapat diserap kembali dan komplikasi di lokasi donor |
| Tulang rawan iga | Jaringan autologus dan mudah dibentuk | Meninggalkan bekas luka di dada |
| Hidroksiapatit | Osteokonduktif dan stabil | Risiko benda asing dan paparan permukaan |
| Blok silikon | Murah dan mudah diproses | Risiko bergeser dan reaksi benda asing |
| Flap mikrosurgis | Memungkinkan pencangkokan jaringan dalam jumlah besar | Sangat invasif, operasi berlangsung lama |
Pada atrofi tulang orbita, cangkok blok iliaka atau iliaka yang dihancurkan sesuai digunakan. Bila cekungannya tidak terlalu berat, cangkok dermis-lemak relatif mudah diambil dan juga membuat soket prostesis lebih lunak, sehingga menjadi indikasi yang baik.
Pemilihan lokasi donor: Meski meninggalkan bekas luka di krista iliaka atau selangkangan, lokasi sayatan kulit dapat ditentukan pada area yang masih bisa ditutup pakaian dalam atau pakaian renang.
Pembedahan perluasan sakus konjungtiva
Indikasi: Tipe kontraktur sakus konjungtiva.
Teknik: Gulung cangkok kulit full-thickness secara terbalik pada prostesis mata tipis lalu masukkan. Fiksasi fornix bawah secara dalam ke periosteum tepi infraorbital.
Lokasi donor: selangkangan atau perut bawah (lokasi yang tertutup pakaian dalam atau pakaian renang).
Cangkok dermis-lemak (DFG)
Indikasi: Cekungan orbita sedang, penyelamatan pada eksposur implan orbita, nyeri kronis.
Teknik: Otot ekstraokular dilekatkan pada button dermal. Setelah conformer dipasang selama 3–4 minggu, dilakukan pemasangan prostesis mata.
Keuntungan: Dapat ditanam ulang jika atrofi muncul kembali. Risiko paparan rendah.
Cangkok tulang dan bahan buatan
Indikasi: cekungan berat dengan atrofi tulang yang nyata.
Pemilihan bahan: tulang iliaka (atrofi tulang), hidroksiapatit (stabilitas), blok silikon (biaya rendah; penting untuk dipasang cukup dalam).
Catatan: jika silikon tidak dipasang cukup dalam, ada risiko bergeser dan terpapar.
Cangkok lemak dermis dapat diulang jika atrofi muncul kembali. Namun, operasi berulang dapat menyebabkan jaringan parut pada kantung konjungtiva. Pemilihan bahan sebaiknya dibahas dengan dokter spesialis bedah okuloplastik.
Kehilangan volume setelah pengangkatan bola mata mencapai 7,0–9,0 ml (rata-rata 7,9 ml)1). Pemasangan implan orbita dapat menggantikan sebagian besar volume tersebut, tetapi implan saja tidak dapat mengisi seluruh rongga orbita, sehingga kekurangan yang tersisa ditutupi oleh mata buatan (prostesis luar yang ditempatkan di atas dasar rongga). Jika implan tidak memadai, keluar, atau bergeser, atau bila lemak orbita menyusut seiring waktu, akan timbul cekungan.
Radiasi pada orbita menyebabkan fibrosis dan kerusakan pembuluh darah pada jaringan orbita. Jaringan yang mengalami fibrosis kehilangan elastisitas dan menyusut, sehingga seluruh rongga mata menjadi lebih kecil. Pada anak-anak, radiasi juga dapat mengganggu pertumbuhan tulang orbita, yang kemudian menimbulkan asimetri wajah yang jelas saat dewasa.
Perkembangan normal tulang rongga mata memerlukan وجود bola mata. Jika bola mata hilang, rangsangan mekanis pada rongga mata juga hilang dan perkembangan tulang rongga mata menjadi terlambat. Pada usia 5 tahun, volume rongga mata mencapai sekitar 80% dari ukuran dewasa6), sehingga pada periode ini perawatan implan rongga mata dan mata palsu sangat penting untuk mempertahankan volume rongga mata. Seiring pertumbuhan, ukuran mata palsu dan implan perlu disesuaikan secara berkala.
Paparan terjadi ketika konjungtiva dan kapsul Tenon di atas implan menipis lalu mengalami nekrosis. Bahan berpori membantu penyatuan jaringan melalui pertumbuhan pembuluh darah, tetapi risiko paparan tetap ada jika jaringan permukaan tipis atau jika aliran darah terganggu oleh tindakan operasi. Cangkok dermis-lemak memiliki risiko paparan paling rendah karena aliran darah tetap terjaga pada jaringan autolog4).
Atrofi lemak dimulai segera setelah pengangkatan bola mata, dan tanpa implan, cekungan berkembang sangat cepat. Bahkan dengan implan, cekungan perlahan memburuk karena penuaan, gravitasi, dan tekanan dari berat mata palsu. Setelah terapi radiasi dan selama masa pertumbuhan, perubahan ini semakin cepat.
Hasil jangka panjang DFG: Dalam seri kasus 34 kasus (Jovanovic et al.), dilaporkan angka komplikasi 58,8%, tetapi sebagian besar ringan dan membaik sendiri4). Penyelamatan dengan DFG untuk paparan implan diterapkan pada 67,7% kasus, sehingga menjadi pilihan penyelamatan yang efektif4).
Suntikan 5-fluorourasil (5-FU): Dilaporkan pendekatan yang menggunakan antimetabolit sebagai praperawatan pada soket kontraktur berat, untuk melunakkan jaringan parut sebelum DFG dilakukan7).
Aplikasi pada nyeri kronis: Ada laporan bahwa nyeri kronis pada rongga mata membaik dengan melepas implan rongga mata dan menggantinya dengan DFG8).
Implan hidrogel yang dapat mengembang (HEMA): Penggunaan implan HEMA yang mengembang bertahap sedang diteliti untuk mendorong pertumbuhan orbital pada anak.
Tantangan ke depan: Perlu diidentifikasi faktor prediktor tingkat atrofi jangka panjang DFG, distandarisasi ukuran graft yang optimal, dan dibandingkan hasil jangka panjang menurut bahan dasar mata palsu (RCT).
