Синдром анофтальмической полости / постэнуклеационный синдром полости — это состояние, при котором полость после энуклеации или эвисцерации атрофируется и западает. Для него характерны перераспределение орбитальной жировой ткани, птоз, углубление верхней борозды, неправильное положение нижнего века и лагофтальм. Помимо косметических проблем, это вызывает трудности с удержанием глазного протеза.
Средний объем глазного яблока составляет около 7,2 мл (шар диаметром 24 мм), а общий объем орбиты измеряется примерно в 24 мл1). Объемный дефицит после энуклеации достигает 7,0–9,0 мл (в среднем 7,9 мл)1). Этот дефицит восполняют орбитальным имплантом и глазным протезом, но если восполнение недостаточно или имплант и ткани орбиты со временем атрофируются, возникает западение полости.
Постэнуклеационный синдром полости (PESS) определяется как сложный комплекс изменений после энуклеации, включая трудности с удержанием протеза и плохой косметический вид2).
После энуклеации объем орбиты уменьшается примерно на 7–9 мл. Если орбитальный имплант недостаточен или жировая ткань со временем атрофируется, орбита западает, и удерживать протез становится труднее. После лучевой терапии атрофия часто прогрессирует дальше, а у детей дополнительно отмечается недоразвитие костей орбиты.
Патология западения анофтальмической полости делится на следующие три типа.
| Тип | Основная проблема | Первая линия лечения |
|---|---|---|
| Тип контрактуры конъюнктивального свода | Конъюнктивальный свод слишком узок, и глазной протез не помещается | Операция по расширению конъюнктивального свода (полнослойный кожный трансплантат) |
| Тип орбитального западения | Недостаточный объем орбиты | Операция увеличения объема (DFG, костный трансплантат, искусственные материалы) |
| Смешанный тип | Сочетание обоих | Поэтапное лечение (операция расширения → операция увеличения объема) |
Тип контрактуры конъюнктивального мешка
Основное состояние: конъюнктивальный мешок становится узким и мелким, и глазной протез не помещается.
Лечение: показана операция расширения конъюнктивального мешка, при которой его отслаивают вверх, вниз, вправо и влево, а затем вставляют полнослойный кожный трансплантат, обернутый вокруг глазного протеза.
Тип орбитальной впадины
Основное состояние: из-за недостаточного объема орбиты орбитальная область смещается назад и западает.
Лечение: показано увеличение объема с помощью собственных тканей (дермальный жир, подвздошная кость, реберный хрящ) или искусственных материалов (гидроксиапатит, силикон).
Смешанный тип
Основное состояние: одновременно присутствуют контрактура конъюнктивального мешка и орбитальная впадина.
Лечение: обычно сначала выполняют операцию расширения конъюнктивального мешка, а затем поэтапно проводят операцию увеличения объема орбиты.
После лучевой терапии (а также после операции по поводу злокачественных опухолей, таких как ретинобластома) добавляется рубцевание тканей орбиты, и западение становится особенно выраженным. У детей также могут быть асимметрия лица и недоразвитие орбиты.
Причиной может быть рубцовое сокращение конъюнктивального мешка (пространство, в котором находится глазной протез, становится меньше), западение орбиты (недостаточная поддержка снизу) или и то и другое. Важно обратиться к офтальмологу (окулопластическому хирургу), чтобы оценить размер конъюнктивального мешка и объем орбиты.
Атрофия безглазной орбиты возникает как отдаленное осложнение после энуклеации или эвисцерации. Частота возникновения и скорость прогрессирования зависят от различных факторов.
Тип орбитального импланта и риск его обнажения: После энуклеации с использованием пористого полиэтилена (MEDPOR) или гидроксиапатита обнажение импланта наблюдается в 1,5–21,6%; после эвисцерации — в 0–3,3%3). Обнажение или смещение импланта приводит к вторичным изменениям объема орбиты и усугубляет западение.
Детские случаи: Нормальное развитие костей орбиты требует наличия глаза, и энуклеация в раннем детстве может привести к недоразвитию орбиты. Поскольку к 5 годам объем орбиты достигает примерно 80% от взрослого уровня6), ведение в этот период особенно важно.
После облучения: Фиброз и сосудистое повреждение тканей орбиты ускоряют атрофию. У детей, которым проводилось облучение в период роста, дополнительно отмечается недоразвитие костей лица.
Без импланта / при экспульсии импланта: Если орбитальный имплант не установлен или имплант вышел наружу, атрофия и перераспределение орбитальной жировой ткани прогрессируют, и западение становится более выраженным.
Оценка западения орбиты, птоза, углубления верхней века складки, смещения нижнего века, а также наличия и степени лагофтальма.
Измерение разницы в положении между здоровым глазом и стороной с глазным протезом и объективная количественная оценка степени западения.
Лечение выбирают в зависимости от типа состояния (тип контрактуры конъюнктивального мешка, тип орбитального западения, смешанный тип).
Показана, когда конъюнктивальный мешок сокращён или сужен и глазной протез не помещается.
Методика:
| Вид | Особенности | Риск экспозиции |
|---|---|---|
| Пористый полиэтилен (MEDPOR) | Хорошее прорастание сосудов и интеграция с тканями | Умеренный |
| Гидроксиапатит | Обладает остеокондуктивностью и высокой стабильностью | Риск поверхностного обнажения |
| Силиконовый шар | Низкая стоимость, легко поддаётся обработке | Немного выше |
| Дерможировой трансплантат (DFG) | Аутологичная ткань, без реакции на инородное тело | Низкий |
Если происходит обнажение орбитального импланта, спасательная операция с помощью дерможирового трансплантата эффективна4).
DFG — это метод орбитальной реконструкции с использованием аутологичной ткани; он не вызывает реакции на инородное тело и является отличной операцией с низким риском обнажения орбитального импланта4).
Состав трансплантата:
Место забора (предпочтительно безволосая область):
Размер трансплантата подбирают на 10–30% больше объема орбиты. Если он слишком большой, может возникнуть некроз из-за сдавления; если слишком маленький, возможны атрофия и повторное западение.
Основные моменты процедуры:
Результаты DFG5):
| Показатель | Первичный DFG | Вторичный DFG |
|---|---|---|
| Хорошее положение век | 83.3% | 37.5% |
| Скорость атрофии жировой ткани | 5–10% | 20–40% |
| Хорошая подвижность глазного протеза | 83.3% | 100% |
| Частота осложнений (в целом) | 58,8% (большинство были лёгкими и проходили самостоятельно) | — |
При Primary DFG (выполняется одновременно с удалением глаза) прогноз положения века лучше, чем при Secondary DFG (вторичная реконструкция)5).
Это аутологичная трансплантация ткани, при которой дерму и жир берут с ягодицы или внутренней поверхности бедра и пересаживают в орбиту. Реакции на инородное тело нет, а риск обнажения импланта низкий. Эпителий конъюнктивы покрывает поверхность дермы за 4–6 недель, после чего подбирают искусственный глаз. При повторной атрофии возможна повторная пересадка.
| Материал | Преимущества | Недостатки |
|---|---|---|
| Дерма и жир | Аутологичная ткань, низкий риск обнажения, возможна повторная пересадка | Риск атрофии со временем |
| Костный блок из подвздошной кости | Подходит при костной атрофии и прочный | Частичное рассасывание и осложнения в донорской области |
| Рёберный хрящ | Аутологичная ткань, легко придавать форму | Оставляет рубец на грудной клетке |
| Гидроксиапатит | Остеокондуктивный и стабильный | Риск реакции на инородное тело и поверхностного обнажения |
| Силиконовый блок | Недорогой и легко обрабатывается | Риск смещения и реакции на инородное тело |
| Микрохирургический лоскут | Позволяет пересаживать большие объемы ткани | Высокоинвазивная, длительная операция |
При костной атрофии орбиты подходит пересадка блока подвздошной кости или дробленой подвздошной кости. Если западение не столь выражено, пересадка дермально-жирового трансплантата относительно проста по забору и также делает ложе для глазного протеза мягче, поэтому это хорошее показание.
Выбор донорского участка: Даже если останутся рубцы на гребне подвздошной кости или в паху, с учетом кожного разреза его можно расположить в месте, которое будет скрыто бельем или купальником.
Операция по расширению конъюнктивального мешка
Показания: Тип стяжения конъюнктивального мешка.
Методика: Полнослойный кожный лоскут выворачивают наизнанку и оборачивают вокруг тонкого глазного протеза, затем вводят. Нижний свод глубоко фиксируют к надкостнице нижнего края орбиты.
Донорский участок: пах или нижняя часть живота (место, скрытое бельем или купальником).
Дермально-жировой трансплантат (DFG)
Показания: Умеренное западение орбиты, спасение при обнажении орбитального импланта, хроническая боль.
Методика: Внешние мышцы глаза фиксируют к дермальному бутону. После установки конформера на 3–4 недели выполняют подгонку глазного протеза.
Преимущества: при повторной атрофии можно выполнить повторную пересадку. Низкий риск обнажения.
Костные трансплантаты и искусственные материалы
Показания: выраженное западение при значительной костной атрофии.
Выбор материала: подвздошная кость (костная атрофия), гидроксиапатит (стабильность), силиконовый блок (низкая стоимость; важно вводить его глубоко).
Внимание: если силикон не введен достаточно глубоко, есть риск смещения и обнажения.
Дермально-жировой трансплантат можно повторно пересаживать при повторной атрофии. Однако повторные операции могут привести к рубцеванию конъюнктивального мешка. Выбор материала следует обсудить со специалистом по окулопластике.
Потеря объема после удаления глаза достигает 7,0–9,0 мл (в среднем 7,9 мл)1). Установка орбитального импланта восполняет большую часть этого объема, но только имплантом нельзя заполнить всю орбиту, поэтому оставшийся дефицит компенсируется искусственным глазом (внешним протезом, размещаемым на основе глазной впадины). Если имплант недостаточен, выпадает или смещается, либо со временем атрофируется орбитальная жировая ткань, возникает западение.
Облучение орбиты вызывает фиброз и повреждение сосудов орбитальных тканей. Фиброзная ткань теряет эластичность и сокращается, из-за чего вся глазная впадина уменьшается. У детей облучение также может нарушать рост костей орбиты, что в дальнейшем приводит к выраженной асимметрии лица во взрослом возрасте.
Нормальное развитие костей орбиты требует наличия глаза. При утрате глаза исчезает механический стимул для орбиты, и развитие костей орбиты замедляется. К 5 годам объем орбиты достигает примерно 80% от взрослого уровня6), поэтому в этот период особенно важно вести имплант орбиты и глазной протез, чтобы сохранить объем орбиты. По мере роста ребенка требуется регулярно подбирать размер глазного протеза и импланта.
Обнажение возникает, когда конъюнктива и капсула Тенона над имплантом истончаются и некротизируются. Пористые материалы способствуют интеграции тканей за счет прорастания сосудов, но риск обнажения сохраняется, если поверхностные ткани тонкие или кровоснабжение нарушено из-за хирургических манипуляций. У дермально-жирового трансплантата риск обнажения самый низкий, поскольку кровоток в аутологичной ткани сохраняется4).
Жировая атрофия начинается сразу после удаления глаза, и при отсутствии импланта западение прогрессирует особенно быстро. Даже при наличии импланта западение постепенно усиливается из-за старения, силы тяжести и давления от веса глазного протеза. После лучевой терапии и в период роста это изменение ускоряется еще больше.
Долгосрочные результаты DFG: В серии из 34 случаев (Jovanovic et al.) была отмечена частота осложнений 58,8%, но большинство из них были легкими и проходили самостоятельно4). Спасительное применение DFG при обнажении импланта было показано в 67,7% случаев, что делает его эффективным вариантом спасения4).
Инъекции 5-фторурацила (5-FU): Сообщается о подходе, при котором антиметаболит используется как предоперационная подготовка при тяжелой контрактуре глазницы, чтобы размягчить рубцовую ткань перед выполнением DFG7).
Применение при хронической боли: Есть сообщения, что хроническая боль в глазнице уменьшается после удаления орбитального импланта и замены его на DFG8).
Расширяемый гидрогелевый имплант (HEMA): Изучается применение HEMA-имплантов с постепенным расширением для стимулирования роста орбиты у детей.
Будущие задачи: Необходимо выявить предикторы долгосрочной атрофии DFG, стандартизировать оптимальный размер трансплантата и сравнить долгосрочные результаты по материалам основы глазного протеза (RCT).
