Anoftalmik soket sendromu / post-enükleasyon soket sendromu, enükleasyon veya eviserasyon sonrası soketin atrofiye olup çökmesi durumudur. Orbital yağın yeniden dağılması, pitoz, üst sulkusun derinleşmesi, alt göz kapağının kötü konumu ve lagoftalmi ile karakterizedir. Kozmetik sorunların yanı sıra, oküler protezin tutulmasını da zorlaştırır.
Göz küresinin ortalama hacmi yaklaşık 7,2 ml’dir (24 mm çapında bir küre) ve toplam orbital hacim yaklaşık 24 ml olarak ölçülür1). Enükleasyon sonrası hacim kaybı 7,0–9,0 ml’ye (ortalama 7,9 ml) ulaşır1). Bu hacim kaybı orbital implant ve oküler protez ile tamamlanır; ancak tamamlama yetersiz olursa ya da implant ve orbital dokular zaman içinde atrofiye uğrarsa sokette çökme olur.
Post-enükleasyon soket sendromu (PESS), protezin tutulmasında güçlük ve kötü kozmetik görünüm dahil olmak üzere enükleasyon sonrası gelişen karmaşık değişiklikler bütünü olarak tanımlanır2).
Enükleasyondan sonra orbital hacim yaklaşık 7–9 ml azalır. Orbital implant yetersizse ya da yağ zamanla atrofiye uğrarsa, orbita çöker ve protezi tutmak zorlaşır. Radyoterapiden sonra atrofi daha da ilerleme eğilimindedir ve çocuklarda orbital kemiklerin yetersiz gelişimi de eklenir.
Anoftalmik soket çöküklüğünün patolojisi aşağıdaki üç tipe ayrılır.
| Tip | Başlıca sorun | İlk tercih edilen yaklaşım |
|---|---|---|
| Konjonktival forniks kontraktürü tipi | Konjonktival forniks çok dardır ve göz protezi sığmaz | Konjonktival forniks genişletme cerrahisi (tam kalınlıkta deri grefti) |
| Orbital çöküklük tipi | Orbital hacim yetersizdir | Hacim artırma cerrahisi (DFG, kemik grefti, yapay materyaller) |
| Karma tip | İkisinin birleşimi | Aşamalı tedavi (genişletme cerrahisi → dolgunlaştırma cerrahisi) |
Konjonktival kese kontraktürü tipi
Ana durum: Konjonktival kese daralır ve sığlaşır, protez göz artık düzgün yerleşmez.
Tedavi: Konjonktival kese genişletme cerrahisi endikedir; konjonktival kese yukarı, aşağı, sağa ve sola doğru ayrılır ve tam kat deri grefti protez gözün etrafına sarılarak yerleştirilir.
Orbital çöküklük tipi
Ana durum: Orbital hacim yetersizliği nedeniyle orbital bölge geriye çekilir ve çöker.
Tedavi: Otojen doku (dermal yağ, ilium, kosta kıkırdağı) veya yapay materyaller (hidroksiapatit, silikon) ile dolgunlaştırma endikedir.
Karma tip
Ana durum: Hem konjonktival kese kontraktürü hem de orbital çöküklük vardır.
Tedavi: Genellikle önce konjonktival kese genişletme cerrahisi yapılır, ardından orbital dolgunlaştırma cerrahisi aşamalı olarak uygulanır.
Radyoterapi sonrası (ve retinoblastom gibi kötü huylu tümörlerin ameliyatından sonra) göz çukuru dokularında skarlaşma eklenir ve çöküklük özellikle belirgin hale gelir. Çocuklarda yüz asimetrisi ve göz çukurunun yetersiz gelişimi de eşlik edebilir.
Bunun nedeni konjonktival kese kontraktürü olabilir (göz protezinin yerleştiği boşluk daralır), çökük göz çukuru olabilir (alttan destek yeterli değildir) ya da her ikisi birden olabilir. Konjonktival kesenin boyutunu ve orbital hacmi değerlendirmek için bir göz doktoruna (oküloplastik cerraha) başvurmak önemlidir.
Anoftalmik soket atrofisi, enükleasyon veya eviserasyondan sonra gelişen uzun dönemli bir komplikasyondur. Ortaya çıkma oranı ve ilerleme hızı çeşitli faktörlerden etkilenir.
Orbital implant türü ve açığa çıkma riski: Gözenekli polietilen (MEDPOR) veya hidroksiapatit ile yapılan enükleasyondan sonra implant açığa çıkması %1,5–21,6 oranında görülür; eviserasyondan sonra ise %0–3,33). İmplantın açığa çıkması veya yer değiştirmesi, orbital hacimde ikincil değişikliklere yol açar ve çöküklüğü artırır.
Çocuk olguları: Orbital kemiklerin normal gelişimi gözün varlığını gerektirir ve erken çocukluk döneminde enükleasyon orbitanın yetersiz gelişmesine yol açabilir. 5 yaşına kadar orbital hacim yetişkinin yaklaşık %80’ine ulaştığı için6), bu dönemdeki yaklaşım özellikle önemlidir.
Radyoterapi sonrası: Orbital dokulardaki fibrozis ve damar hasarı atrofiyi hızlandırır. Büyüme dönemindeki çocuklara radyasyon verilirse, buna ek olarak yüz kemiklerinde yetersiz gelişme de görülür.
İmplant yok / implant dışarı çıkması: Orbital implant yerleştirilmemişse veya implant dışarı çıkmışsa, orbital yağ dokusunda atrofi ve yeniden dağılım ilerler ve çöküklük daha belirgin hale gelir.
Orbita çöküklüğü, pitozis, üst göz kapağı oluğunun derinleşmesi, alt göz kapağı deviasyonu ve lagoftalmin varlığı ile derecesini değerlendirin.
Sağlam göz ile protez göz tarafı arasındaki konum farkını ölçerek çöküklük derecesini nesnel olarak sayısallaştırır.
Tedavi, durumun tipine göre seçilir (konjonktival kese kontraktür tipi, orbital çöküklük tipi, miks tip).
Konjonktival kese kontrakte veya daralmışsa ve protez göz sığmıyorsa endikedir.
İşlem:
| Tür | Özellikler | Açığa çıkma riski |
|---|---|---|
| Gözenekli polietilen (MEDPOR) | İyi damar girişi ve doku entegrasyonu | Orta |
| Hidroksiapatit | Osteokondüktif ve yüksek stabiliteye sahip | Yüzeyde açığa çıkma riski |
| Silikon küre | Düşük maliyetli, kolay işlenebilir | Biraz daha yüksek |
| Dermis yağ grefti (DFG) | Otojen doku, yabancı cisim reaksiyonu yok | Düşük |
Orbital implant açığa çıkarsa, dermis yağ grefti ile kurtarma etkilidir4).
DFG, otojen doku kullanan bir orbital rekonstrüksiyon yöntemidir; yabancı cisim reaksiyonu oluşturmaz ve orbital implant açığa çıkma riski düşük, çok iyi bir işlemdir4).
Greft bileşenleri:
Alım bölgesi (saçsız alan tercih edilir):
Greft boyutu, orbital hacimden %10–30 daha büyük olacak şekilde ayarlanır. Çok büyük olursa basınç nekrozu yapabilir; çok küçük olursa atrofi ve çöküklüğün yeniden oluşmasına yol açabilir.
İşlemin temel noktaları:
DFG sonuçları5):
| Gösterge | Primer DFG | Sekonder DFG |
|---|---|---|
| İyi göz kapağı konumu | 83.3% | 37.5% |
| Yağ atrofisi oranı | 5–10% | 20–40% |
| Göz protezinin iyi hareketi | 83.3% | 100% |
| Komplikasyon oranı (genel) | %58,8 (çoğu hafifti ve kendiliğinden düzeldi) | — |
Primary DFG (gözün alınmasıyla aynı anda yapılan) göz kapağı konumu açısından Secondary DFG’ye (ikincil rekonstrüksiyon) göre daha iyi bir prognoza sahiptir5).
Bu, kalça veya uyluğun iç kısmından dermis ve yağ alınarak göz çukuruna nakledilen bir otolog doku greftidir. Yabancı cisim reaksiyonu olmaz ve implantın açığa çıkma riski düşüktür. Konjonktival epitel 4–6 hafta içinde dermis yüzeyini örter; ardından yapay göz uyarlanır. Tekrar atrofi olursa yeniden greftleme de mümkündür.
| Materyal | Avantajlar | Dezavantajlar |
|---|---|---|
| Dermis yağ | Otolog doku, düşük açığa çıkma riski, yeniden greftleme mümkün | Zamanla atrofi riski |
| İliak kemik bloğu | Kemik atrofisine uyumlu ve sağlam | Kısmi rezorpsiyon ve donör saha komplikasyonları |
| Kosta kıkırdağı | Otokolog doku ve kolay şekillendirilir | Göğüste iz bırakır |
| Hidroksiapatit | Osteokondüktif ve stabil | Yabancı cisim ve yüzey açığa çıkma riski |
| Silikon blok | Ucuz ve kolay işlenir | Yer değiştirme ve yabancı cisim reaksiyonu riski |
| Mikrocerrahi flep | Büyük miktarda doku nakline olanak sağlar | Yüksek derecede invazif, uzun süren ameliyat |
Orbita kemik atrofisinde iliak blok veya ezilmiş iliak kemik grefti uygundur. Çöküklük çok ileri değilse, dermis-yağ grefti almak nispeten kolaydır ve protez yatağını da daha yumuşak hale getirir; bu nedenle iyi bir endikasyondur.
Donör alan seçimi: İliak krestte veya kasıkta iz kalsa bile, cilt kesisi iç çamaşırı veya mayo ile gizlenebilecek bir yere yerleştirilebilir.
Konjonktival kese genişletme cerrahisi
Endikasyon: Konjonktival kese kontraktürü tipi.
Teknik: Tam kat deri greftini ince bir göz protezinin etrafına ters çevirerek sarıp yerleştirin. Alt forniksi infraorbital kenar periostuna derin şekilde sabitleyin.
Donör alan: kasık veya alt karın (iç çamaşırı ya da mayo ile gizlenebilecek yer).
Deris-yağ grefti (DFG)
Endikasyon: Orta derecede orbita çöküklüğü, orbital implant ekspozisyonunda kurtarma, kronik ağrı.
Teknik: Ekstraoküler kaslar dermal düğmeye tutturulur. Konformer 3–4 hafta yerinde bırakıldıktan sonra protez göz uyumu yapılır.
Avantajlar: Atrofi yeniden oluşursa tekrar nakledilebilir. Dışa açılma riski düşüktür.
Kemik greftleri ve yapay materyaller
Endikasyon: belirgin kemik atrofisi olan ileri derecede çöküklük.
Materyal seçimi: iliak kemik (kemik atrofisi), hidroksiapatit (stabilite), silikon blok (düşük maliyet; derine yerleştirilmesi önemlidir).
Not: silikon yeterince derine yerleştirilmezse yer değiştirme ve dışa açılma riski vardır.
Atrofi tekrar ederse dermis-yağ grefti yeniden yapılabilir. Ancak ameliyatın tekrarlanması konjonktival kesede skarlaşmaya yol açabilir. Materyal seçimi oküloplastik cerrahi uzmanıyla görüşülmelidir.
Göz çıkarıldıktan sonraki hacim kaybı 7.0–9.0 ml’ye (ortalama 7.9 ml) ulaşır1). Orbital implant yerleştirilmesi bu hacmin büyük kısmını karşılar, ancak implant tek başına tüm orbita boşluğunu dolduramaz; bu nedenle kalan eksik, göz yuvası tabanı üzerine yerleştirilen dış protez bir yapay göz ile tamamlanır. İmplant yetersizse, dışarı çıkarsa veya yer değiştirirse ya da zamanla orbital yağ dokusu atrofik hale gelirse çöküklük gelişir.
Orbita üzerine uygulanan radyasyon, orbital dokularda fibrozis ve damar hasarına yol açar. Fibrotik doku elastikiyetini kaybeder ve büzüşür; böylece göz yuvasının tamamı küçülür. Çocuklarda radyasyon, orbital kemiklerin büyümesini de bozabilir ve erişkinlikte belirgin yüz asimetrisine neden olabilir.
Göz çukuru kemiklerinin normal gelişimi için gözün mevcut olması gerekir. Göz kaybedildiğinde göz çukuruna gelen mekanik uyarı da kaybolur ve göz çukuru kemiği gelişimi gecikir. 5 yaşına gelindiğinde göz çukuru hacmi yetişkinin yaklaşık %80’ine ulaşır6), bu nedenle bu dönemde göz çukuru hacmini korumak için göz çukuru implantı ve protez göz bakımı özellikle önemlidir. Çocuk büyüdükçe protez göz ve implantın boyutu düzenli olarak ayarlanmalıdır.
İmplantın üzerindeki konjonktiva ve Tenon kapsülü incelip nekroze olduğunda açığa çıkma meydana gelir. Gözenekli materyaller damarların içeri büyümesiyle doku entegrasyonunu destekler; ancak yüzey dokular inceyse veya cerrahi işlem kan akımını bozarsa açığa çıkma riski devam eder. Dermis-yağ grefti, kan akımı otolog dokuda korunduğu için açığa çıkma riski en düşük olan seçenektir4).
Yağ atrofisi göz çıkarıldıktan hemen sonra başlar ve implant yoksa çöküklük özellikle hızlı ilerler. İmplant olsa bile yaşlanma, yerçekimi ve protez gözün ağırlığının yaptığı basınç nedeniyle çöküklük zamanla yavaşça artar. Radyoterapi sonrası ve büyüme dönemlerinde bu değişim daha da hızlanır.
DFG’nin uzun dönem sonuçları: 34 olguluk bir olgu serisinde (Jovanovic et al.) %58,8 komplikasyon oranı bildirilmiştir, ancak bunların çoğu hafifti ve kendiliğinden düzeldi4). İmplant açığa çıkması için DFG ile kurtarma, olguların %67,7’sinde uygundu ve etkili bir kurtarma seçeneği haline geldi4).
5-fluorourasil (5-FU) enjeksiyonları: Ağır kontrakte göz çukuru için ön tedavi olarak bir antimetabolit kullanılıp, DFG yapılmadan önce skar dokusunun yumuşatıldığı bir yaklaşım bildirilmiştir7).
Kronik ağrıya uygulama: Göz çukuru kronik ağrısının, göz çukuru implantı çıkarılıp DFG ile değiştirilmesiyle düzeldiğine dair bildirimler vardır8).
Genişleyebilen hidrojel implant (HEMA): Çocuklarda orbital büyümeyi desteklemek amacıyla, kademeli olarak genişleyen HEMA implantlarının kullanımı araştırılmaktadır.
Gelecekteki zorluklar: DFG’nin uzun dönem atrofi oranını öngören faktörlerin belirlenmesi, uygun greft boyutunun standardize edilmesi ve göz protezi tabanı materyaline göre uzun dönem sonuçların karşılaştırılması (RCT) gerekmektedir.
