Das anophthalmische Socket-Syndrom / Post-Enukleations-Socket-Syndrom ist ein Zustand, bei dem sich die Augenhöhle nach einer Enukleation oder Eviszeration zurückbildet und einsinkt. Typisch sind eine Umverteilung des Orbitafetts, Ptosis, eine Vertiefung der oberen Sulcusregion, eine Fehlstellung des Unterlids und Lagophthalmus. Neben kosmetischen Problemen führt es auch dazu, dass die Augenprothese schwer zu halten ist.
Das durchschnittliche Volumen des Augapfels beträgt etwa 7,2 ml (eine Kugel mit 24 mm Durchmesser), und das gesamte Orbitavolumen wird auf etwa 24 ml gemessen1). Der Volumenverlust nach einer Enukleation erreicht 7,0–9,0 ml (im Mittel 7,9 ml)1). Dieser Volumenverlust wird durch ein Orbitaimplantat und eine Augenprothese ausgeglichen, aber wenn der Ausgleich unzureichend ist oder das Implantat und das Orbitagewebe im Laufe der Zeit atrophieren, kommt es zu einem Einsinken der Augenhöhle.
Das Post-Enukleations-Socket-Syndrom (PESS) wird als ein komplexes Bündel von Veränderungen nach einer Enukleation definiert, einschließlich Schwierigkeiten beim Halten der Prothese und eines schlechten kosmetischen Erscheinungsbilds2).
Nach einer Enukleation nimmt das Orbitavolumen um etwa 7–9 ml ab. Wenn das Orbitaimplantat unzureichend ist oder das Fett im Laufe der Zeit atrophiert, sinkt die Augenhöhle ein und die Prothese lässt sich schwerer halten. Nach einer Strahlentherapie schreitet die Atrophie häufiger weiter fort, und bei Kindern kommt noch eine unzureichende Entwicklung der Orbitaknochen hinzu.
Die Pathologie der Einsenkung der anoftalmischen Augenhöhle wird in die folgenden drei Typen eingeteilt.
| Typ | Hauptproblem | Erstbehandlung |
|---|---|---|
| Kontrakturtyp des Bindehautfornix | Der Bindehautfornix ist zu eng, sodass das Kunstauge nicht eingesetzt werden kann | Operation zur Erweiterung des Bindehautfornix (Vollhauttransplantat) |
| Orbitaler Einsenkungstyp | Das Orbitavolumen ist unzureichend | Volumenaugmentationsoperation (DFG, Knochentransplantat, künstliche Materialien) |
| Mischtyp | Kombination aus beiden | Stufenweises Vorgehen (Erweiterungs-OP → Augmentations-OP) |
Typ der Kontraktur des Bindehautsacks
Hauptbefund: Der Bindehautsack wird eng und flach, sodass das Kunstauge nicht mehr richtig sitzt.
Behandlung: Eine Erweiterungsoperation des Bindehautsacks ist angezeigt. Dabei wird der Bindehautsack nach oben, unten, links und rechts gelöst, und ein Vollhauttransplantat wird um das Kunstauge gewickelt und eingesetzt.
Typ der orbitalen Einsenkung
Hauptbefund: Aufgrund eines unzureichenden Orbitalvolumens zieht sich der Orbitalbereich zurück und sinkt ein.
Behandlung: Eine Auffüllung mit Eigengewebe (Dermalfett, Darmbein, Rippenknorpel) oder künstlichen Materialien (Hydroxylapatit, Silikon) ist angezeigt.
Mischtyp
Hauptbefund: Sowohl eine Kontraktur des Bindehautsacks als auch eine orbitale Einsenkung liegen vor.
Behandlung: Meist wird zuerst eine Erweiterungsoperation des Bindehautsacks durchgeführt, danach folgt schrittweise eine orbitale Augmentation.
Nach einer Strahlentherapie (und nach der Operation bösartiger Tumoren wie eines Retinoblastoms) kommt eine Vernarbung des Orbitalgewebes hinzu, und die Einsenkung wird besonders ausgeprägt. Bei Kindern können außerdem eine Gesichtsasymmetrie und eine Unterentwicklung der Augenhöhle vorliegen.
Die Ursache kann eine Kontraktur des Konjunktivalsacks sein (der Raum, in dem das künstliche Auge sitzt, wird enger), ein eingesunkener Orbitabereich (die Unterstützung von unten ist nicht ausreichend) oder beides. Es ist wichtig, einen Augenarzt (okuloplastischen Chirurgen) aufzusuchen, damit die Größe des Konjunktivalsacks und das Orbitalvolumen beurteilt werden.
Die Atrophie der anoftalmischen Augenhöhle tritt als Langzeitkomplikation nach Enukleation oder Eviszeration auf. Auftretensrate und Fortschreiten werden von verschiedenen Faktoren beeinflusst.
Art des Orbitaimplantats und Risiko der Freilegung: Nach Enukleation mit porösem Polyethylen (MEDPOR) oder Hydroxylapatit tritt eine Freilegung des Implantats in 1,5–21,6 % auf; nach Eviszeration in 0–3,3 %3). Eine Freilegung oder Verschiebung des Implantats führt zu sekundären Veränderungen des Orbitalvolumens und verschlimmert die Einsenkung.
Kinder: Die normale Entwicklung der Orbitalknochen erfordert die Anwesenheit des Auges, und eine Enukleation im frühen Kindesalter kann zu einer Unterentwicklung der Augenhöhle führen. Da das Orbitalvolumen bis zum 5. Lebensjahr etwa 80 % des Erwachsenenwerts erreicht6), ist das Vorgehen in dieser Phase besonders wichtig.
Nach Bestrahlung: Fibrose und Gefäßschäden im Orbitagewebe beschleunigen die Atrophie. Bei Kindern, die während der Wachstumsphase bestrahlt werden, kommt zusätzlich eine Unterentwicklung der Gesichtsknochen hinzu.
Kein Implantat / Implantat-Explantation: Wenn kein Orbitaimplantat eingesetzt wurde oder das Implantat herausgetreten ist, schreiten Atrophie und Umverteilung des Orbitafetts voran und die Einsenkung wird deutlicher.
Beurteilung von Orbitaeinsenkung, Ptosis, Vertiefung der Oberlidfurche, Abweichung des Unterlids sowie Vorhandensein und Ausmaß des Lagophthalmus.
Messung des Positionsunterschieds zwischen dem gesunden Auge und der Seite mit dem Kunstauge und objektive Quantifizierung des Ausmaßes der Einsenkung.
Die Behandlung wird je nach Krankheitsbild gewählt (Kontrakturtyp des Konjunktivalsacks, Orbitalen-Einsenkungstyp, Mischtyp).
Indiziert, wenn der Konjunktivalsack kontrahiert oder verengt ist und das künstliche Auge nicht passt.
Vorgehen:
| Art | Merkmale | Expositionsrisiko |
|---|---|---|
| Poröses Polyethylen (MEDPOR) | Gute Gefäßeinsprossung und Gewebeintegration | Mittel |
| Hydroxylapatit | Mit Osteokonduktion und hoher Stabilität | Risiko einer Oberflächenexposition |
| Silikonkugel | Geringe Kosten, leicht zu bearbeiten | Etwas höher |
| Dermis-Fett-Transplantat (DFG) | Autologes Gewebe, keine Fremdkörperreaktion | Gering |
Wenn es zu einer Exposition des Orbitalimplantats kommt, ist eine Versorgung mit einem Dermis-Fett-Transplantat wirksam4).
DFG ist eine Methode der Orbitalrekonstruktion mit autologem Gewebe; es verursacht keine Fremdkörperreaktion und ist ein ausgezeichnetes Verfahren mit geringem Risiko einer Exposition des Orbitalimplantats4).
Transplantatbestandteile:
Entnahmestelle (eine haarlose Stelle ist vorzuziehen):
Die Größe des Transplantats wird 10–30 % größer als das Orbitalvolumen gewählt. Ist es zu groß, kann es zu Drucknekrosen kommen; ist es zu klein, kann es zu Atrophie und erneutem Einsinken kommen.
Wichtige Punkte des Eingriffs:
DFG-Ergebnisse5):
| Indikator | Primäre DFG | Sekundäre DFG |
|---|---|---|
| Gute Lidposition | 83.3% | 37.5% |
| Fettatrophierate | 5–10% | 20–40% |
| Gute Beweglichkeit der Augenprothese | 83.3% | 100% |
| Komplikationsrate (gesamt) | 58,8 % (die meisten waren leicht und besserten sich von selbst) | — |
Primary DFG (gleichzeitig mit der Enukleation durchgeführt) hat eine bessere Prognose für die Lidposition als Secondary DFG (sekundäre Rekonstruktion)5).
Dabei wird körpereigenes Gewebe transplantiert: Dermis und Fett werden aus dem Gesäß oder der Innenseite des Oberschenkels entnommen und in die Orbita verpflanzt. Es gibt keine Fremdkörperreaktion, und das Risiko einer Implantatexposition ist gering. Das Konjunktivalepithel bedeckt die Dermisoberfläche innerhalb von 4 bis 6 Wochen, danach wird das Kunstauge angepasst. Bei erneuter Atrophie ist auch eine erneute Transplantation möglich.
| Material | Vorteile | Nachteile |
|---|---|---|
| Dermis-Fett | Eigengewebe, geringes Expositionsrisiko, erneute Transplantation möglich | Risiko einer Atrophie im Laufe der Zeit |
| Knochenblock aus dem Darmbein | Passt sich Knochenatrophie an und ist stabil | Teilweise Resorption und Komplikationen an der Entnahmestelle |
| Rippenknorpel | Autologes Gewebe und leicht formbar | Hinterlässt eine Narbe am Brustkorb |
| Hydroxylapatit | Osteokonduktiv und stabil | Risiko von Fremdkörperreaktion und Oberflächenexposition |
| Silikonblock | Günstig und leicht zu bearbeiten | Risiko von Verschiebung und Fremdkörperreaktion |
| Mikrochirurgischer Lappen | Ermöglicht die Transplantation großer Gewebemengen | Stark invasiv, lange Operation |
Bei knöcherner Atrophie der Orbita ist ein Transplantat aus einem Iliakablock oder zerkleinertem Ilium geeignet. Ist die Einziehung nicht so ausgeprägt, ist ein Dermis-Fett-Transplantat relativ leicht zu entnehmen und macht auch das Prothesenlager weicher, daher ist es eine gute Indikation.
Wahl der Entnahmestelle: Auch wenn Narben an der Darmbeinkam oder in der Leiste zurückbleiben, kann der Hautschnitt so gesetzt werden, dass er von Unterwäsche oder Badebekleidung verdeckt wird.
Operation zur Erweiterung des Bindehautsacks
Indikation: Kontrakturtyp des Bindehautsacks.
Technik: Ein Vollhauttransplantat um eine dünne Augenprothese herum umstülpen und einlegen. Das untere Fornix tief an der Knochenhaut des infraorbitalen Randes fixieren.
Entnahmestelle: Leiste oder Unterbauch (von Unterwäsche oder Badebekleidung verdeckte Stelle).
Dermis-Fett-Transplantat (DFG)
Indikation: Mäßige orbitale Einsenkung, Salvage bei freiliegendem Orbitaimplantat, chronische Schmerzen.
Technik: Die äußeren Augenmuskeln am dermalen Button befestigen. Nach 3 bis 4 Wochen mit Konformer wird die Augenprothese angepasst.
Vorteile: Bei erneutem Atrophieauftreten ist eine erneute Transplantation möglich. Geringes Risiko einer Exposition.
Knochentransplantate und künstliche Materialien
Indikation: starke Einsenkung mit ausgeprägter knöcherner Atrophie.
Materialwahl: Beckenknochen (knöcherne Atrophie), Hydroxylapatit (Stabilität), Silikonblock (geringe Kosten; wichtig ist eine tiefe Platzierung).
Hinweis: Wird Silikon nicht tief genug eingebracht, besteht ein Risiko für Verrutschen und Exposition.
Eine Dermis-Fett-Transplantation kann bei erneutem Auftreten der Atrophie wiederholt werden. Wiederholte Operationen können jedoch zu einer Vernarbung des Konjunktivalsacks führen. Die Materialwahl sollte mit einem Spezialisten für okuloplastische Chirurgie besprochen werden.
Der Volumenverlust nach der Entfernung des Auges beträgt 7,0 bis 9,0 ml (durchschnittlich 7,9 ml)1). Durch das Einsetzen eines Orbitaimplantats wird ein großer Teil dieses Volumens ausgeglichen, doch mit dem Implantat allein lässt sich die gesamte Augenhöhle nicht füllen, sodass der verbleibende Defekt mit einem Kunstauge (einer externen Prothese auf der Prothesenbasis) ergänzt wird. Ist das Implantat unzureichend, tritt es aus oder verschiebt es sich, oder schrumpft das Orbitafett im Laufe der Zeit, entsteht eine Einsenkung.
Eine Bestrahlung der Augenhöhle verursacht Fibrose und Gefäßschäden im Orbitalgewebe. Fibrotisches Gewebe verliert seine Elastizität und schrumpft, wodurch die gesamte Augenhöhle kleiner wird. Bei Kindern kann die Bestrahlung außerdem das Wachstum der Orbitaknochen beeinträchtigen und später zu einer deutlichen Gesichtsasymmetrie führen.
Für die normale Entwicklung der Knochen der Augenhöhle ist das Vorhandensein des Auges erforderlich. Geht das Auge verloren, fehlt der mechanische Reiz auf die Augenhöhle, und die Entwicklung der Augenhöhlenknochen verzögert sich. Bis zum 5. Lebensjahr erreicht das Volumen der Augenhöhle etwa 80 % des Erwachsenenwerts6); daher ist es in dieser Phase besonders wichtig, das Augenhöhlenimplantat und die Augenprothese zu versorgen, um das Volumen der Augenhöhle zu erhalten. Mit dem Wachstum des Kindes müssen Größe und Anpassung von Augenprothese und Implantat regelmäßig überprüft werden.
Eine Exposition entsteht, wenn Bindehaut und Tenon-Kapsel über dem Implantat dünn werden und nekrotisch werden. Poröse Materialien fördern durch das Einwachsen von Gefäßen die Gewebeintegration, doch das Expositionsrisiko bleibt bestehen, wenn die oberflächlichen Gewebe dünn sind oder die Durchblutung durch den chirurgischen Eingriff beeinträchtigt wird. Das Dermis-Fett-Transplantat hat das geringste Expositionsrisiko, weil die Durchblutung im autologen Gewebe erhalten bleibt4).
Die Fettatrophie beginnt unmittelbar nach der Entfernung des Auges, und ohne Implantat schreitet die Einsenkung besonders rasch voran. Auch mit Implantat nimmt die Einsenkung im Lauf der Zeit langsam zu, aufgrund von Alterung, Schwerkraft und dem Druck durch das Gewicht der Augenprothese. Nach Strahlentherapie und in Wachstumsphasen beschleunigt sich diese Veränderung zusätzlich.
Langzeitergebnisse von DFG: In einer Fallserie mit 34 Fällen (Jovanovic et al.) wurde eine Komplikationsrate von 58,8 % berichtet, die meisten waren jedoch mild und bildeten sich von selbst zurück4). Die DFG-Notfallbehandlung bei Implantatexposition kam in 67,7 % der Fälle in Frage und ist damit eine wirksame Rettungsoption4).
5-Fluorouracil-(5-FU)-Injektionen: Ein Ansatz wurde berichtet, bei dem ein Antimetabolit als Vorbehandlung für eine stark kontrahierte Augenhöhle eingesetzt wird, um Narbengewebe vor der DFG zu erweichen7).
Anwendung bei chronischen Schmerzen: Es gibt Berichte, dass chronische Schmerzen in der Augenhöhle besser werden, wenn das Augenhöhlenimplantat entfernt und durch DFG ersetzt wird8).
Ausdehnbares Hydrogelimplantat (HEMA): Es wird die Anwendung von HEMA-Implantaten mit schrittweiser Expansion untersucht, um das Orbitawachstum bei Kindern zu fördern.
Zukünftige Herausforderungen: Es müssen Prädiktoren für die langfristige Atrophierate von DFG identifiziert, die optimale Transplantatgröße standardisiert und die Langzeitergebnisse nach Material der Augenprothesenbasis verglichen werden (RCT).
