Le syndrome de la cavité anoftalmique / syndrome post-énucléation est une affection dans laquelle la cavité s’atrophie et se creuse après une énucléation ou une éviscération. Il se caractérise par une redistribution de la graisse orbitaire, un ptosis, un approfondissement du sillon supérieur, une mauvaise position de la paupière inférieure et un lagophtalmos. En plus des problèmes esthétiques, il entraîne une difficulté à maintenir la prothèse oculaire.
Le volume moyen du globe oculaire est d’environ 7,2 ml (une sphère de 24 mm de diamètre), et le volume orbital total est mesuré à environ 24 ml1). Le déficit de volume après l’énucléation atteint 7,0 à 9,0 ml (moyenne 7,9 ml)1). Ce déficit est compensé par un implant orbitaire et une prothèse oculaire, mais si la compensation est insuffisante ou si l’implant et les tissus orbitaires s’atrophient avec le temps, la cavité se creuse.
Le syndrome de la cavité post-énucléation (PESS) est défini comme un ensemble complexe de changements après l’énucléation, comprenant une difficulté à retenir la prothèse et une mauvaise apparence esthétique2).
Après l’énucléation, le volume orbitaire diminue d’environ 7 à 9 ml. Si l’implant orbitaire est insuffisant ou si la graisse s’atrophie avec le temps, l’orbite s’enfonce et il devient difficile de maintenir la prothèse. Après une radiothérapie, l’atrophie tend à progresser davantage, et chez l’enfant s’ajoute un sous-développement des os orbitaires.
La pathologie de l’enfoncement de l’orbite anophtalmique est classée en trois types suivants.
| Type | Problème principal | Prise en charge de première intention |
|---|---|---|
| Type de rétraction du cul-de-sac conjonctival | Le cul-de-sac conjonctival est trop étroit pour que l’œil artificiel puisse y entrer | Chirurgie d’agrandissement du cul-de-sac conjonctival (greffe de peau totale) |
| Type d’enfoncement orbitaire | Le volume orbitaire est insuffisant | Chirurgie d’augmentation du volume (DFG, greffe osseuse, matériaux artificiels) |
| Type mixte | Association des deux | Prise en charge progressive (chirurgie d’élargissement → chirurgie de comblement) |
Type de rétraction du cul-de-sac conjonctival
Atteinte principale : le cul-de-sac conjonctival devient étroit et peu profond, et l’œil prothétique ne tient plus correctement.
Traitement : une chirurgie d’élargissement du cul-de-sac conjonctival est indiquée ; le cul-de-sac est décollé vers le haut, le bas, la droite et la gauche, puis une greffe cutanée totale est enroulée autour de l’œil prothétique et mise en place.
Type d’enfoncement orbitaire
Atteinte principale : en raison d’un volume orbitaire insuffisant, la région orbitaire recule et s’enfonce.
Traitement : un comblement par tissu autologue (graisse dermique, ilium, cartilage costal) ou par matériaux artificiels (hydroxyapatite, silicone) est indiqué.
Type mixte
Atteinte principale : une rétraction du cul-de-sac conjonctival et un enfoncement orbitaire sont tous deux présents.
Traitement : on réalise souvent d’abord une chirurgie d’élargissement du cul-de-sac conjonctival, puis une chirurgie de comblement orbitaire par étapes.
Après la radiothérapie (et après la chirurgie de tumeurs malignes comme le rétinoblastome), une cicatrisation des tissus orbitaires s’ajoute, et l’enfoncement devient particulièrement marqué. Chez l’enfant, on observe aussi une asymétrie faciale et un sous-développement de l’orbite.
La cause peut être une contracture du sac conjonctival (l’espace qui accueille l’œil مصنوع devient plus étroit), une orbite creusée (le soutien inférieur est insuffisant), ou les deux. Il est important de consulter un ophtalmologiste (chirurgien oculoplasticien) afin d’évaluer la taille du sac conjonctival et le volume orbitaire.
L’atrophie de la cavité anoftalmique survient comme complication à long terme après une énucléation ou une éviscération. Le taux d’apparition et la vitesse de progression sont influencés par divers facteurs.
Type d’implant orbitaire et risque d’exposition : Après une énucléation avec du polyéthylène poreux (MEDPOR) ou de l’hydroxyapatite, l’exposition de l’implant survient dans 1,5–21,6 % des cas ; après une éviscération, dans 0–3,3 %3). L’exposition ou le déplacement de l’implant entraîne des modifications secondaires du volume orbitaire et aggrave l’enfoncement.
Cas pédiatriques : Le développement normal des os orbitaires nécessite la présence de l’œil, et une énucléation dans la petite enfance peut entraîner un sous-développement de l’orbite. Comme le volume orbitaire atteint environ 80 % de celui de l’adulte à 5 ans6), la prise en charge durant cette période est particulièrement importante.
Après radiothérapie : La fibrose et les lésions vasculaires des tissus orbitaires accélèrent l’atrophie. Chez les enfants traités pendant la période de croissance, il s’y ajoute un sous-développement des os du visage.
Sans implant / expulsion de l’implant : Si aucun implant orbitaire n’est placé, ou si l’implant est expulsé, l’atrophie et la redistribution de la graisse orbitaire progressent et l’enfoncement devient plus marqué.
Évaluer l’enfoncement de l’orbite, la ptose palpébrale, l’accentuation du sillon palpébral supérieur, la déviation de la paupière inférieure, ainsi que la présence et le degré de lagophtalmie.
Mesurer la différence de position entre l’œil sain et le côté de l’œil artificiel, et quantifier objectivement le degré d’enfoncement.
Le traitement est choisi selon le type d’atteinte (type de rétraction du cul-de-sac conjonctival, type d’enfoncement orbitaire, type mixte).
Indiquée lorsque le cul-de-sac conjonctival est rétracté ou rétréci et que l’œil prothétique ne peut pas s’y adapter.
Procédure:
| Type | Caractéristiques | Risque d’exposition |
|---|---|---|
| Polyéthylène poreux (MEDPOR) | Bonne invasion vasculaire et bonne intégration tissulaire | Modéré |
| Hydroxyapatite | Avec ostéoconduction et grande stabilité | Risque d’exposition en surface |
| Bille en silicone | Faible coût et facile à façonner | Légèrement plus élevé |
| Greffe de graisse dermique (DFG) | Tissu autologue, sans réaction à corps étranger | Faible |
En cas d’exposition de l’implant orbitaire, une prise en charge par greffe de graisse dermique est efficace4).
Le DFG est une méthode de reconstruction orbitaire utilisant un tissu autologue ; il ne provoque pas de réaction à corps étranger et constitue une excellente procédure avec un faible risque d’exposition de l’implant orbitaire4).
Composition du greffon :
Site de prélèvement (une zone sans poils est préférable) :
La taille du greffon est réglée pour être 10 à 30 % plus grande que le volume orbitaire. S’il est trop volumineux, il peut entraîner une nécrose par compression ; s’il est trop petit, il peut provoquer une atrophie et une récidive du creusement.
Points clés de la technique :
Résultats du DFG5):
| Indicateur | DFG primaire | DFG secondaire |
|---|---|---|
| Bonne position des paupières | 83.3% | 37.5% |
| Taux d’atrophie graisseuse | 5–10% | 20–40% |
| Bon mouvement de la prothèse oculaire | 83.3% | 100% |
| Taux de complications (global) | 58,8 % (la plupart étaient légères et se sont résolues spontanément) | — |
Le Primary DFG (réalisé en même temps que l’énucléation) a un meilleur pronostic de la position des paupières que le Secondary DFG (reconstruction secondaire)5).
Il s’agit d’une greffe de tissu autologue, où l’on prélève du derme et de la graisse au niveau de la fesse ou de la face interne de la cuisse pour les transplanter dans l’orbite. Il n’y a pas de réaction à un corps étranger, et le risque d’exposition de l’implant est faible. L’épithélium conjonctival recouvre la surface du derme en 4 à 6 semaines, puis l’implantation de l’œil artificiel est réalisée. En cas de nouvelle atrophie, une nouvelle greffe est également possible.
| Matériau | Avantages | Inconvénients |
|---|---|---|
| Derme et graisse | Tissu autologue, faible risque d’exposition, possibilité de nouvelle greffe | Risque d’atrophie avec le temps |
| Bloc osseux iliaque | Adapté à l’atrophie osseuse et solide | Résorption partielle et complications du site donneur |
| Cartilage costal | Tissu autologue et facile à modeler | Laisse une cicatrice sur le thorax |
| Hydroxyapatite | Ostéoconductif et stable | Risque de corps étranger et d’exposition superficielle |
| Bloc de silicone | Peu coûteux et facile à travailler | Risque de déplacement et de réaction à corps étranger |
| Lambeau microchirurgical | Permet de greffer de grandes quantités de tissu | Chirurgie très invasive et longue |
En cas d’atrophie osseuse orbitaire, la greffe d’un bloc iliaque ou d’iliaque broyée est adaptée. Si l’enfoncement n’est pas trop important, la greffe derme-graisse est relativement facile à prélever et rend aussi le lit de la prothèse plus souple, ce qui en fait une bonne indication.
Choix du site de prélèvement : Même si une cicatrice persiste sur la crête iliaque ou dans l’aine, en tenant compte de l’incision cutanée, il est possible de la placer à un endroit qui peut être caché par les sous-vêtements ou un maillot de bain.
Chirurgie d’expansion du cul-de-sac conjonctival
Indications : Type de rétraction du cul-de-sac conjonctival.
Technique : Enrouler à l’envers une greffe cutanée totale autour d’une prothèse oculaire fine puis l’insérer. Fixer profondément le cul-de-sac inférieur au périoste du bord infra-orbitaire.
Site de prélèvement : aine ou bas-ventre (emplacement caché par les sous-vêtements ou un maillot de bain).
Greffe derme-graisse (DFG)
Indications : Enfoncement orbitaire modéré, sauvetage en cas d’exposition de l’implant orbitaire, douleur chronique.
Technique : Fixer les muscles oculomoteurs au bouton dermique. Après maintien du conformateur pendant 3 à 4 semaines, ajuster la prothèse.
Avantages : peut être réimplanté en cas de nouvelle atrophie. Faible risque d’exposition.
Greffes osseuses et matériaux artificiels
Indication : enfoncement important avec atrophie osseuse marquée.
Choix du matériau : os iliaque (atrophie osseuse), hydroxyapatite (stabilité), bloc de silicone (faible coût ; il est important de l’insérer profondément).
Remarque : si le silicone n’est pas inséré assez profondément, il existe un risque de déplacement et d’exposition.
La greffe dermo-graisseuse peut être répétée si l’atrophie réapparaît. Toutefois, des interventions répétées peuvent entraîner une cicatrisation du sac conjonctival. Le choix du matériau doit être discuté avec un spécialiste en oculoplastie.
La perte de volume après l’ablation de l’œil atteint 7,0 à 9,0 mL (moyenne 7,9 mL)1). La mise en place d’un implant orbitaire compense une grande partie de ce volume, mais l’implant seul ne peut pas remplir toute l’orbite ; le déficit restant est comblé par un œil artificiel (prothèse externe posée sur la base de la cavité). Si l’implant est insuffisant, expulsé ou déplacé, ou si la graisse orbitaire s’atrophie avec le temps, un creusement apparaît.
L’irradiation de l’orbite provoque une fibrose et des lésions vasculaires des tissus orbitaires. Le tissu fibreux perd son élasticité et se rétracte, ce qui réduit l’ensemble de la cavité oculaire. Chez l’enfant, l’irradiation peut aussi gêner la croissance osseuse orbitaire, entraînant plus tard une asymétrie faciale marquée à l’âge adulte.
Le développement normal des os de l’orbite nécessite la présence de l’œil. Lorsque l’œil est perdu, le stimulus mécanique exercé sur l’orbite disparaît, et le développement osseux orbitaire est retardé. À 5 ans, le volume orbitaire atteint environ 80 % de celui d’un adulte6) ; à cette période, il est donc particulièrement important de prendre soin de l’implant orbitaire et de la prothèse oculaire afin de maintenir le volume orbitaire. À mesure que l’enfant grandit, il faut ajuster régulièrement la taille de la prothèse oculaire et de l’implant.
L’exposition survient lorsque la conjonctive et la capsule de Tenon recouvrant l’implant s’amincissent puis se nécrosent. Les matériaux poreux favorisent l’intégration tissulaire grâce à la pénétration des vaisseaux, mais le risque d’exposition persiste si les tissus superficiels sont fins ou si l’irrigation sanguine est compromise par la chirurgie. La greffe dermo-adipeuse présente le risque d’exposition le plus faible, car la circulation sanguine est maintenue dans le tissu autologue4).
L’atrophie graisseuse commence immédiatement après l’ablation de l’œil, et sans implant, l’enfoncement progresse particulièrement vite. Même avec un implant, l’enfoncement avance peu à peu sous l’effet du vieillissement, de la gravité et de la pression due au poids de la prothèse oculaire. Après la radiothérapie et pendant la croissance, ce changement s’accélère encore.
Résultats à long terme du DFG : Dans une série de 34 cas (Jovanovic et al.), un taux de complications de 58,8 % a été rapporté, mais la plupart étaient légères et se résolvaient spontanément4). Le recours au DFG pour une exposition d’implant était indiqué dans 67,7 % des cas, ce qui en fait une option de sauvetage efficace4).
Injections de 5-fluorouracile (5-FU) : Une approche a été rapportée, utilisant un antimétabolite en prétraitement d’une cavité rétractée sévère afin d’assouplir le tissu cicatriciel avant la réalisation d’un DFG7).
Application à la douleur chronique : Des rapports indiquent que la douleur chronique de la cavité oculaire s’améliore lorsque l’implant orbitaire est retiré et remplacé par un DFG8).
Implant hydrogél expansible (HEMA) : Des recherches portent sur l’utilisation d’implants HEMA à expansion progressive pour favoriser la croissance orbitaire chez l’enfant.
Défis futurs : Il faut identifier les facteurs prédictifs du taux d’atrophie à long terme du DFG, standardiser la taille optimale du greffon et comparer les résultats à long terme selon le matériau de la base de la prothèse oculaire (RCT).
