Micro-hemangioma da íris
Pontos-chave em um relance
Seção intitulada “Pontos-chave em um relance”1. O que é micro-hemangioma da íris
Seção intitulada “1. O que é micro-hemangioma da íris”O micro-hemangioma da íris (Iris microhemangioma), também chamado de tufos de Cobb (Cobb’s tufts) ou tufos vasculares da íris, é uma lesão vascular minúscula e emaranhada que ocorre na borda pupilar. Em 1932, Tyson relatou o primeiro caso associado a hemorragia espontânea da câmara anterior, e em 1969, Cobb descreveu e nomeou detalhadamente 44 casos, deixando seu nome associado à condição1).
A natureza da lesão é um aglomerado de pequenos vasos sanguíneos tortuosos ou em espiral, revestidos por células endoteliais no estroma da íris, classificada como um hamartoma, e não um tumor verdadeiro1). É uma lesão rara, representando cerca de 2% de todos os tumores da íris.
A idade de início varia de 36 a 86 anos (média de 65 anos, mediana de 67 anos), sem diferenças de sexo ou raça1). Até 2013, cerca de 90 casos haviam sido relatados, e uma revisão sistemática de 2021 acumulou um total de 115 casos1). Geralmente é bilateral.
A rubeose (neovascularização da íris) é uma angiogênese patológica associada a diabetes e doenças oculares isquêmicas, acompanhada de membrana fibrovascular que se espalha por toda a íris e ângulo. Em contraste, o micro-hemangioma da íris é uma elevação vascular localizada na borda pupilar, sem membrana fibrovascular, e não apresenta vazamento na angiografia fluoresceínica da íris, diferenciando-se assim1).
2. Principais sintomas e achados clínicos
Seção intitulada “2. Principais sintomas e achados clínicos”Sintomas subjetivos
Seção intitulada “Sintomas subjetivos”A maioria dos casos é assintomática. Quando ocorrem complicações (hemorragia da câmara anterior), os seguintes sintomas podem aparecer.
- Visão turva súbita e diminuição da acuidade visual: varia de leve a percepção de luz, dependendo da quantidade de hemorragia da câmara anterior. É a queixa mais comum1).
- Dor ocular e desconforto: presente quando há aumento da pressão intraocular.
- Percepção de “sangue no olho”: o paciente pode notar a hemorragia da câmara anterior.
- Perda visual transitória: os sintomas desaparecem em poucas horas e podem ser confundidos com amaurose fugaz1).
Os sintomas geralmente desaparecem espontaneamente em 48 horas1).
Achados clínicos
Seção intitulada “Achados clínicos”Exame com lâmpada de fenda: observam-se nódulos bilaterais, pequenos, de cor vermelha a marrom-avermelhada na borda pupilar. O tamanho varia de 15 a 150 micrômetros, e em casos de íris mais pigmentada, é necessária alta ampliação para identificação1). Múltiplos micro-hemangiomas podem estar dispersos.
Angiografia fluoresceínica da íris: apresenta hiperfluorescência precoce e leve impregnação tardia, sem extravasamento evidente de corante. Este é um importante ponto de diferenciação com a rubeose. Relata-se que apenas um terço dos vasos da íris confirmados clinicamente são detectados como lesões adicionais na angiografia, sendo esta útil para a avaliação global das lesões1).
Quando há hemorragia da câmara anterior: em uma série de 22 olhos, cerca de metade apresentou pelo menos um episódio de hemorragia da câmara anterior, e um terço desenvolveu glaucoma secundário1). A obstrução da malha trabecular pelo sangue é o mecanismo de elevação da pressão intraocular.
3. Causas e fatores de risco
Seção intitulada “3. Causas e fatores de risco”Etiologia
Seção intitulada “Etiologia”Acredita-se que a lesão seja adquirida, não havendo relatos em crianças1). Há debate se é uma anomalia congênita dos vasos do estroma da íris ou uma proliferação microvascular devido a degeneração adquirida, mas atualmente o mecanismo adquirido é o mais aceito. Histologicamente, corresponde a um hamartoma com estrutura de células endoteliais circundadas por pericitos e tecido conjuntivo frouxo, com espessura celular normal e sem fenestrações1).
Associação com doenças sistêmicas
Seção intitulada “Associação com doenças sistêmicas”Foram relatadas associações com doenças sistêmicas específicas, que podem servir como pistas diagnósticas.
| Doença | Associação relatada |
|---|---|
| Distrofia miotônica | Cerca de 12,5% dos pacientes apresentam tufos vasculares da íris |
| Diabetes mellitus tipo 2 | Cerca de 6,7% dos pacientes apresentam tufos vasculares da íris |
| Doença pulmonar obstrutiva crônica | Relatado em múltiplos casos |
| Cardiopatia congênita cianótica | Associação sugerida com hipoxemia e estase venosa |
A associação com distrofia miotônica é a mais conhecida, com o relato pioneiro de Cobb et al. em 1970. Sugere-se que a hiperinsulinemia endógena possa estar envolvida na neovascularização da íris1). No entanto, muitos pacientes não apresentam doença sistêmica1).
4. Diagnóstico e métodos de exame
Seção intitulada “4. Diagnóstico e métodos de exame”O diagnóstico é principalmente clínico, mas os seguintes exames podem auxiliar.
Exame com lâmpada de fenda
Seção intitulada “Exame com lâmpada de fenda”A identificação de microvasos na borda pupilar é fundamental. As lesões podem ser muito discretas, sendo necessária observação em alta ampliação para evitar que passem despercebidas. Sangramento ativo ou coágulos podem estar presentes.
Gonioscopia
Seção intitulada “Gonioscopia”Útil para avaliar o ângulo e confirmar a ausência de neovascularização do ângulo (rubeose). Na fase aguda de hemorragia da câmara anterior, deve ser evitada devido ao risco de ressangramento.
Angiografia fluoresceínica da íris
Seção intitulada “Angiografia fluoresceínica da íris”É o exame mais recomendado para confirmar o diagnóstico e avaliar a extensão total da lesão. As lesões apresentam hiperfluorescência precoce e coloração tardia, sem o vazamento evidente observado na rubeose1). Recomenda-se realizar angiografia fluoresceínica da íris antes do tratamento1).
Angiotomografia de coerência óptica do segmento anterior
Seção intitulada “Angiotomografia de coerência óptica do segmento anterior”Nova técnica de imagem que permite visualizar não invasivamente o fluxo sanguíneo em microvasos, sendo o primeiro relato de angiografia por tomografia de coerência óptica da íris em 2017 por Kang et al. 1). É considerada uma alternativa à angiografia fluoresceínica da íris, mas mais pesquisas são necessárias para sua disseminação.
Exames de sangue e urina
Seção intitulada “Exames de sangue e urina”Hemograma completo, triagem de coagulação e exame de urina são normais na maioria dos casos, mas são recomendados para o diagnóstico diferencial de hifema espontâneo. Devido à associação com diabetes, também são recomendados glicemia de jejum e teste oral de tolerância à glicose 1).
Diagnóstico diferencial
Seção intitulada “Diagnóstico diferencial”A doença diferencial mais importante é o melanoma uveal, que deve ser excluído por angiografia fluoresceínica da íris e acompanhamento com registro fotográfico regular 1). Outros diagnósticos diferenciais incluem rubeose, hemangioma da íris, telangiectasia hemorrágica hereditária e vasos da íris inflamatórios.
Há relatos de que apenas um terço dos vasos da íris reconhecidos na lâmpada de fenda são visualizados como lesões adicionais na angiografia fluoresceínica da íris 1). Quando uma lesão é clinicamente encontrada, a realização complementar de angiografia fluoresceínica da íris é útil para compreender a extensão total da lesão e planejar o tratamento.
5. Tratamento padrão
Seção intitulada “5. Tratamento padrão”Observação (manejo conservador)
Seção intitulada “Observação (manejo conservador)”Na maioria dos casos, quando não há hemorragia na câmara anterior ou apenas uma hemorragia leve inicial, recomenda-se a observação 1). Acompanhamento regular para verificar se há nova hemorragia.
Manejo da fase aguda (hemorragia na câmara anterior)
Seção intitulada “Manejo da fase aguda (hemorragia na câmara anterior)”Manejo da fase aguda quando ocorre hemorragia na câmara anterior:
- Repouso e elevação da cabeça: recomendado como manejo inicial.
- Colírio de corticosteroides tópicos: reduz a inflamação e estabiliza a barreira hemato-aquosa.
- Colírio cicloplégico (como ciclopentolato): ajuda na hemostasia por dilatação pupilar.
- Controle da pressão intraocular: se houver aumento da pressão intraocular, usar supressores da produção de humor aquoso (acetazolamida, colírio betabloqueador, etc.) 1).
A maioria dos hiposfagmas desaparece em poucos dias1).
Fotocoagulação a laser de argônio
Seção intitulada “Fotocoagulação a laser de argônio”É o tratamento mais comumente relatado para hiposfagma recorrente ou casos que não respondem à terapia medicamentosa1). Recomenda-se a realização guiada por IFA1).
Sarmad et al. (2018) relataram a realização de fotocoagulação a laser de argônio com parâmetros ARI 532nm, 2 disparos, tamanho do ponto 50μm, 0,1s, 400mW, sem recorrência em 5 anos de acompanhamento1).
Os parâmetros de irradiação a laser variam amplamente entre os estudos, e não há consenso estabelecido sobre a configuração ideal1). A fotocoagulação com laser de argônio foi indicada em apenas cerca de 9% de todos os olhos com íris vascular, sendo que a maioria foi manejada apenas com observação1).
Iridectomia
Seção intitulada “Iridectomia”É considerada em casos de sintomas persistentes após o tratamento a laser ou quando há suspeita de lesão maligna. Tem a vantagem de permitir a exclusão clínica de recorrência e achados malignos1).
Cuidados durante a cirurgia de catarata
Seção intitulada “Cuidados durante a cirurgia de catarata”Em pacientes com micro-hemangiomas irianos conhecidos submetidos a cirurgia intraocular, pode-se considerar a fotocoagulação profilática com laser de argônio em vasos proeminentes para reduzir o risco de hemorragia na câmara anterior durante e após o procedimento. No entanto, também há relatos de cirurgia de catarata sem fotocoagulação com laser de argônio, concluída sem sangramento1).
6. Fisiopatologia e mecanismos detalhados
Seção intitulada “6. Fisiopatologia e mecanismos detalhados”A fisiopatologia dos micro-hemangiomas irianos não é completamente compreendida.
Inicialmente, pensava-se que fossem anomalias congênitas do desenvolvimento do sistema vascular da íris, mas, devido à ausência de relatos em crianças, atualmente acredita-se em um mecanismo degenerativo adquirido1).
Em relação às doenças sistêmicas, os seguintes mecanismos têm sido sugeridos.
- Teoria da microangiopatia: A microangiopatia sistêmica associada à distrofia miotônica afeta os vasos da íris.
- Teoria da hipóxia e estase venosa do tecido da íris: Na doença pulmonar obstrutiva crônica e na cardiopatia cianótica congênita, acredita-se que a hipóxia crônica e a estase venosa promovam alterações microvasculares no tecido da íris. Krarup relatou em casos de vasos da íris com cianose congênita que “um fator comum em condições com doença local ou sistêmica é a estase venosa prolongada e a hipóxia secundária do tecido da íris” 1).
- Teoria das alterações bioquímicas do humor aquoso: Existe a hipótese de que alterações na composição do humor aquoso devido a catarata, diabetes, insuficiência respiratória, baixa pressão intraocular, etc., induzam a proliferação de vasos da íris 1).
- Teoria da hiperinsulinemia: Em pacientes com distrofia miotônica, a hiperinsulinemia devido à hiper-reatividade das células beta pancreáticas pode contribuir para a neovascularização da íris 1).
Histologicamente, é descrito como um hemangioma de espessura celular normal, com células endoteliais circundadas por pericitos e tecido conjuntivo frouxo, sem estrutura fenestrada (junções estreitas preservadas), distinguindo-se da neovascularização diabética e da rubeose patológica 1).
7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras
Seção intitulada “7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras”Angiografia por Tomografia de Coerência Óptica (OCTA)
Seção intitulada “Angiografia por Tomografia de Coerência Óptica (OCTA)”A angiografia por tomografia de coerência óptica é esperada como uma alternativa não invasiva à angiografia fluoresceínica da íris. Kang e colaboradores relataram pela primeira vez em 2017 imagens de angiografia por tomografia de coerência óptica de micro-hemangiomas da íris1). Em comparação com a angiografia fluoresceínica da íris, apresenta vantagens como ausência de necessidade de contraste, tempo de aquisição curto e visualização tridimensional. No entanto, estudos multicêntricos adicionais são necessários para sua disseminação1).
Estabelecimento de parâmetros ideais de laser
Seção intitulada “Estabelecimento de parâmetros ideais de laser”Os protocolos atuais de fotocoagulação a laser de argônio são baseados principalmente em relatos de casos e pequenas séries, e não há consenso estabelecido sobre as configurações ideais de tamanho do ponto, potência, duração da exposição e número de aplicações1). A necessidade de estudos prospectivos em larga escala tem sido apontada.
Papel do laser profilático antes da cirurgia de catarata
Seção intitulada “Papel do laser profilático antes da cirurgia de catarata”Existem dados conflitantes sobre a necessidade de fotocoagulação a laser de argônio antes de cirurgias intraoculares em pacientes com vasos da íris, e não há recomendação estabelecida1). Mais evidências são necessárias.
8. Referências
Seção intitulada “8. Referências”- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.