آنژیوم میکروسکوپیک عنبیه
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”۱. میکروهمانژیوم عنبیه چیست؟
Section titled “۱. میکروهمانژیوم عنبیه چیست؟”میکروهمانژیوم عنبیه (Iris microhemangioma) که تافتهای کاب (Cobb’s tufts) یا تافتهای عروقی عنبیه نیز نامیده میشود، یک ضایعه عروقی کوچک و پیچیده در لبه مردمک است. تایسون در سال ۱۹۳۲ اولین مورد را به عنوان ارتباط با خونریزی خودبهخودی اتاق قدامی گزارش کرد و کاب در سال ۱۹۶۹ با توصیف و نامگذاری ۴۴ مورد به تفصیل، نام خود را بر این ضایعه نهاد1).
ماهیت ضایعه تودهای از عروق کوچک و پیچخورده یا مارپیچی است که با سلولهای اندوتلیال در استرومای عنبیه پوشیده شدهاند و به عنوان یک تومور واقعی نیست، بلکه به عنوان هامارتوم (hamartoma) طبقهبندی میشود1). این ضایعه نادر حدود ۲٪ از کل تومورهای عنبیه را تشکیل میدهد.
سن شروع ۳۶ تا ۸۶ سال (میانگین ۶۵ سال، میانه ۶۷ سال) است و تفاوت جنسیتی و نژادی مشاهده نمیشود1). تا قبل از سال ۲۰۱۳ حدود ۹۰ مورد گزارش شده بود و در مرور سیستماتیک سال ۲۰۲۱، مجموعاً ۱۱۵ مورد جمعآوری شده است1). معمولاً به صورت دوطرفه دیده میشود.
روبئوزیس (عروق جدید عنبیه) یک نئوواسکولاریزاسیون پاتولوژیک همراه با دیابت و بیماریهای ایسکمیک چشمی است که با غشای فیبروواسکولار همراه بوده و در سراسر عنبیه و زاویه گسترش مییابد. در مقابل، آنژیوم میکروسکوپی عنبیه یک حفره عروقی برجسته محدود به لبه مردمک است که بدون غشای فیبروواسکولار بوده و در آنژیوگرافی فلورسئین عنبیه نشت نشان نمیدهد و از این نظر افتراق داده میشود1).
2. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “2. علائم اصلی و یافتههای بالینی”علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”اکثر موارد بدون علامت هستند. در صورت بروز عوارض (خونریزی اتاق قدامی)، علائم زیر ظاهر میشوند.
- تاری دید ناگهانی و کاهش بینایی: بسته به میزان خونریزی اتاق قدامی از خفیف تا درک نور متغیر است. شایعترین شکایت است1).
- درد و ناراحتی چشم: در صورت همراهی با افزایش فشار داخل چشم مشاهده میشود.
- احساس «خون در چشم»: ممکن است بیمار خود متوجه خونریزی اتاق قدامی شود.
- از دست دادن گذرای بینایی: علائم در عرض چند ساعت ناپدید میشوند و ممکن است با آموروزیس فوگاکس اشتباه گرفته شوند1).
علائم معمولاً در عرض ۴۸ ساعت خودبهخود برطرف میشوند1).
یافتههای بالینی
Section titled “یافتههای بالینی”معاینه با لامپ شکافی: ندولهای دوطرفه قرمز تا قهوهای کوچک در لبه مردمک دیده میشوند. اندازه آنها ۱۵ تا ۱۵۰ میکرومتر است و در موارد رنگدانه تیره عنبیه، برای تشخیص به بزرگنمایی بالا نیاز است1). اغلب چندین آنژیوم میکروسکوپی پراکنده وجود دارد.
آنژیوگرافی فلورسین عنبیه: در مراحل اولیه هیپرفلورسنس و در مراحل بعدی رنگآمیزی خفیف نشان میدهد، اما نشت واضح رنگ ندارد. این یک نکته افتراقی مهم از روبئوزیس است. گزارش شده است که تنها یک سوم از عروق عنبیه که در معاینه بالینی تأیید شدهاند، در آنژیوگرافی فلورسین به عنوان ضایعات اضافی ظاهر میشوند، بنابراین آنژیوگرافی فلورسین برای ارزیابی کامل ضایعات مفید است1).
در صورت همراهی با هایفما: در یک سری از ۲۲ چشم، حدود نیمی حداقل یک بار هایفما داشتند و یک سوم گلوکوم ثانویه ایجاد کردند1). مکانیسم افزایش فشار چشم، انسداد ترابکولوم توسط خون است.
۳. علل و عوامل خطر
Section titled “۳. علل و عوامل خطر”اتیولوژی
Section titled “اتیولوژی”تصور میشود که ضایعه به صورت اکتسابی ایجاد میشود و هیچ موردی در کودکان گزارش نشده است1). بحث در مورد اینکه آیا ناهنجاری مادرزادی عروق استرومای عنبیه است یا تکثیر عروق میکروسکوپی ناشی از تحلیل رفتن اکتسابی، همچنان ادامه دارد، اما در حال حاضر مکانیسم اکتسابی تأیید شده است. از نظر بافتشناسی، این ضایعه معادل یک هامارتوم با ضخامت سلولی طبیعی و بدون ساختار پنجرهای (fenestration) است که توسط سلولهای اندوتلیال احاطه شده با سلولهای پریسیت و بافت همبند سست تشکیل شده است1).
ارتباط با بیماریهای سیستمیک
Section titled “ارتباط با بیماریهای سیستمیک”ارتباط با برخی بیماریهای سیستمیک گزارش شده است که میتواند سرنخی برای تشخیص باشد.
| بیماری | ارتباط گزارش شده |
|---|---|
| دیستروفی میوتونیک | حدود 12.5% از بیماران دارای عروق عنبیه |
| دیابت نوع 2 | حدود 6.7% از بیماران دارای عروق عنبیه |
| بیماری مزمن انسدادی ریه | گزارش شده در چندین مورد |
| بیماری مادرزادی قلبی سیانوتیک | ارتباط با هیپوکسمی و احتقان وریدی پیشنهاد شده است |
ارتباط با دیستروفی میوتونیک شناختهشدهترین است و اولین بار توسط Cobb و همکاران در سال 1970 گزارش شد. هیپرانسولینمی درونزا ممکن است در نئوواسکولاریزاسیون عنبیه نقش داشته باشد1). با این حال، در بسیاری از بیماران بیماری سیستمیک یافت نمیشود1).
4. تشخیص و روشهای آزمایش
Section titled “4. تشخیص و روشهای آزمایش”تشخیص عمدتاً بالینی است، اما آزمایشهای زیر کمککننده هستند.
معاینه با لامپ شکاف (بیومیکروسکوپ)
Section titled “معاینه با لامپ شکاف (بیومیکروسکوپ)”اساس کار تأیید وجود عروق میکروسکوپی در لبه مردمک است. ضایعات ممکن است بسیار نامحسوس باشند و برای جلوگیری از نادیده گرفته شدن، مشاهده با بزرگنمایی بالا ضروری است. گاهی خونریزی فعال یا لخته خون دیده میشود.
گونیوسکوپی
Section titled “گونیوسکوپی”برای ارزیابی زاویه و تأیید عدم وجود عروق جدید در زاویه (رئوزیس) مفید است. در مرحله حاد خونریزی داخل اتاق قدامی، به دلیل خطر خونریزی مجدد، از انجام آن خودداری میشود.
آنژیوگرافی فلورسین عنبیه
Section titled “آنژیوگرافی فلورسین عنبیه”این آزمایش برای تأیید تشخیص و درک نمای کلی ضایعه بیشتر توصیه میشود. ضایعات هیپرفلورسانس اولیه و لکهگذاری دیرهنگام را نشان میدهند و نشت واضحی که در رئوزیس دیده میشود را ندارند1). توصیه میشود قبل از درمان، آنژیوگرافی فلورسین عنبیه انجام شود1).
آنژیوگرافی توموگرافی انسجام نوری بخش قدامی
Section titled “آنژیوگرافی توموگرافی انسجام نوری بخش قدامی”یک تکنیک تصویربرداری جدید است که به طور غیرتهاجمی جریان خون در عروق کوچک را قابل مشاهده میکند. اولین گزارش آنژیوگرافی توموگرافی همدوسی نوری عنبیه در سال ۲۰۱۷ توسط Kang و همکاران 1) ارائه شد. این روش به عنوان جایگزینی برای آنژیوگرافی فلورسئین عنبیه مورد توجه قرار گرفته است، اما برای گسترش آن به تحقیقات بیشتری نیاز است.
آزمایش خون و ادرار
Section titled “آزمایش خون و ادرار”شمارش کامل سلولهای خونی، غربالگری انعقادی و آزمایش ادرار در اکثر موارد طبیعی هستند، اما برای تشخیص افتراقی خونریزی خودبهخودی اتاق قدامی انجام آنها توصیه میشود. با توجه به ارتباط با دیابت، قند خون ناشتا و تست تحمل گلوکز خوراکی نیز توصیه میشود 1).
تشخیص افتراقی
Section titled “تشخیص افتراقی”مهمترین بیماری افتراقی ملانوم یووه آ است که با آنژیوگرافی فلورسئین عنبیه و پیگیری منظم با عکسبرداری رد میشود 1). سایر موارد شامل روبئوزیس، همانژیوم عنبیه، تلانژکتازی هموراژیک ارثی و عروق التهابی عنبیه در تشخیص افتراقی مطرح میشوند.
گزارش شده است که تنها یک سوم از عروق عنبیه که با لامپ اسلیت شناسایی میشوند، در آنژیوگرافی فلورسئین عنبیه به عنوان ضایعات اضافی ظاهر میشوند 1). هنگامی که ضایعه از نظر بالینی یافت میشود، انجام آنژیوگرافی فلورسئین عنبیه به عنوان یک روش کمکی برای درک نمای کلی ضایعه و برنامهریزی درمان مفید است.
۵. روشهای درمانی استاندارد
Section titled “۵. روشهای درمانی استاندارد”پیگیری (مدیریت محافظهکارانه)
Section titled “پیگیری (مدیریت محافظهکارانه)”در اکثر موارد، در صورت عدم وجود خونریزی اتاق قدامی یا وجود خونریزی خفیف اولیه، پیگیری توصیه میشود1). با معاینات منظم، وجود خونریزی جدید بررسی میشود.
مدیریت فاز حاد (خونریزی اتاق قدامی)
Section titled “مدیریت فاز حاد (خونریزی اتاق قدامی)”مدیریت فاز حاد در صورت بروز خونریزی اتاق قدامی:
- استراحت و بالا نگه داشتن سر: به عنوان مدیریت اولیه توصیه میشود.
- قطره چشمی کورتیکواستروئید موضعی: برای کاهش التهاب و تثبیت سد خونی-زلالیه.
- قطره چشمی سیکلوپلژیک (مانند سیکلوپنتولات): گشاد کردن مردمک به توقف خونریزی کمک میکند.
- مدیریت فشار داخل چشم: در صورت افزایش فشار، از داروهای کاهشدهنده تولید زلالیه (مانند استازولامید، قطره بتا بلوکر) استفاده میشود1).
بیشتر خونریزیهای اتاق قدامی طی چند روز برطرف میشوند1).
فتوکواگولاسیون با لیزر آرگون
Section titled “فتوکواگولاسیون با لیزر آرگون”این رایجترین درمان گزارششده برای خونریزی عودکننده اتاق قدامی یا موارد مقاوم به درمان دارویی است1). انجام آن با راهنمایی آنژیوگرافی فلورسین عنبیه توصیه میشود1).
سرماد و همکاران (2018) فتوکواگولاسیون با لیزر آرگون را با پارامترهای ARI 532 نانومتر، 2 بار، اندازه نقطه 50 میکرومتر، 0.1 ثانیه، 400 میلیوات انجام دادند و در پیگیری 5 ساله عود مشاهده نکردند1).
پارامترهای تابش لیزر در بین منابع مختلف بسیار متفاوت است و اجماعی در مورد تنظیمات بهینه وجود ندارد1). تنها حدود 9٪ از کل چشمهای دارای حلقه عروقی عنبیه تحت لیزر فتوکوآگولاسیون آرگون قرار گرفتند و اکثریت فقط با پیگیری مدیریت شدند1).
ایریدکتومی (iridectomy)
Section titled “ایریدکتومی (iridectomy)”در مواردی که علائم پس از درمان لیزری ادامه داشته باشد یا ضایعه بدخیم مشکوک باشد، این روش در نظر گرفته میشود. مزیت آن عدم عود و امکان رد بالینی یافتههای بدخیم است1).
ملاحظات در جراحی آب مروارید
Section titled “ملاحظات در جراحی آب مروارید”در بیماران مبتلا به میکروهمانژیوم عنبیه که تحت جراحی داخل چشمی قرار میگیرند، ممکن است برای کاهش خطر خونریزی حین و پس از عمل، فتوکوآگولاسیون پیشگیرانه با لیزر آرگون بر روی حلقههای عروقی برجسته در نظر گرفته شود. با این حال، گزارشهایی از جراحی آب مروارید بدون لیزر آرگون و بدون خونریزی نیز وجود دارد1).
6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز
Section titled “6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز”پاتوفیزیولوژی میکروهمانژیوم عنبیه به طور کامل شناخته نشده است.
در ابتدا تصور میشد که یک ناهنجاری مادرزادی در سیستم عروقی عنبیه است، اما با توجه به عدم گزارش موارد در کودکان، اکنون نظریه تغییرات دژنراتیو اکتسابی حمایت میشود1).
از نظر ارتباط با بیماریهای سیستمیک، مکانیسمهای زیر پیشنهاد شدهاند.
- فرضیه میکروواسکولوپاتی: میکروواسکولوپاتی سیستمیک همراه با دیستروفی میوتونیک بر عروق عنبیه تأثیر میگذارد.
- فرضیه هیپوکسی و استاز وریدی بافت عنبیه: در بیماری مزمن انسدادی ریه و بیماری مادرزادی قلبی سیانوتیک، هیپوکسی مزمن و استاز وریدی تغییرات میکروواسکولار بافت عنبیه را تسریع میکنند. Krarup در موارد روبئوز عنبیه همراه با سیانوز مادرزادی گزارش کرد که «عامل مشترک در شرایط همراه با بیماری موضعی یا سیستمیک، استاز وریدی طولانی و هیپوکسی ثانویه بافت عنبیه است» 1).
- فرضیه تغییرات بیوشیمیایی زلالیه: تغییرات ترکیب زلالیه ناشی از آب مروارید، دیابت، نارسایی تنفسی، یا کاهش فشار داخل چشم ممکن است تکثیر عروق عنبیه را القا کند 1).
- فرضیه هیپرانسولینمی: در بیماران مبتلا به دیستروفی میوتونیک، هیپرانسولینمی ناشی از افزایش واکنشپذیری سلولهای بتای پانکراس ممکن است به نئوواسکولاریزاسیون عنبیه کمک کند 1).
از نظر بافتشناسی، این ضایعات به عنوان همانژیوم با ضخامت سلولی طبیعی توصیف میشوند که سلولهای اندوتلیال توسط پریسیتها و بافت همبند سست احاطه شدهاند و فاقد ساختار پنجرهای (اتصالات محکم حفظ شده) هستند و از نئوواسکولاریزاسیون دیابتی و روبئوز پاتولوژیک متمایز میشوند 1).
7. تحقیقات جدید و چشماندازهای آینده
Section titled “7. تحقیقات جدید و چشماندازهای آینده”آنژیوگرافی توموگرافی انسجام نوری (OCTA)
Section titled “آنژیوگرافی توموگرافی انسجام نوری (OCTA)”آنژیوگرافی توموگرافی انسجام نوری به عنوان جایگزین غیرتهاجمی برای آنژیوگرافی فلورسئین عنبیه امیدوارکننده است. Kang و همکاران در سال ۲۰۱۷ اولین تصاویر OCTA از میکروآنژیوم عنبیه را گزارش کردند1). در مقایسه با آنژیوگرافی فلورسئین عنبیه، مزایایی مانند عدم نیاز به ماده حاجب، زمان کوتاهتر تصویربرداری و تجسم سهبعدی دارد. با این حال، برای گسترش استفاده از آن به مطالعات چندمرکزی بیشتری نیاز است1).
تعیین پارامترهای بهینه لیزر
Section titled “تعیین پارامترهای بهینه لیزر”پروتکلهای فعلی فوتوکواگولاسیون با لیزر آرگون عمدتاً بر اساس گزارش موارد و سریهای کوچک است و در مورد اندازه نقطه، توان، مدت زمان تابش و تعداد تابشها اجماعی وجود ندارد1). نیاز به مطالعات آیندهنگر بزرگ مطرح شده است.
نقش لیزر پیشگیرانه قبل از جراحی آب مروارید
Section titled “نقش لیزر پیشگیرانه قبل از جراحی آب مروارید”در مورد نیاز به فوتوکواگولاسیون با لیزر آرگون قبل از جراحی داخل چشمی در بیماران مبتلا به عروق عنبیه، دادههای متناقضی وجود دارد و توصیه ثابتی وجود ندارد1). جمعآوری شواهد بیشتر ضروری است.
8. منابع
Section titled “8. منابع”- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.