Microhémangiome irien
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce qu’un microhémangiome de l’iris ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce qu’un microhémangiome de l’iris ? »Le microhémangiome de l’iris (Iris microhemangioma), également appelé touffe de Cobb (Cobb’s tufts) ou touffe vasculaire de l’iris, est une lésion vasculaire minuscule et enchevêtrée située au bord pupillaire. En 1932, Tyson a rapporté le premier cas en association avec une hémorragie spontanée de la chambre antérieure, et en 1969, Cobb a décrit et nommé 44 cas en détail, d’où son nom actuel 1).
La lésion est essentiellement une masse de petits vaisseaux tortueux ou enroulés, tapissés de cellules endothéliales dans le stroma de l’iris. Elle n’est pas une véritable tumeur mais est classée comme un hamartome 1). C’est une lésion rare, représentant environ 2 % de toutes les tumeurs de l’iris.
L’âge d’apparition se situe entre 36 et 86 ans (moyenne 65 ans, médiane 67 ans), sans différence de sexe ou de race 1). Environ 90 cas avaient été rapportés avant 2013, et une revue systématique de 2021 a accumulé un total de 115 cas 1). Elle est généralement bilatérale.
La rubéose (néovascularisation de l’iris) est une néovascularisation pathologique associée au diabète et aux maladies oculaires ischémiques, accompagnée d’une membrane fibrovasculaire qui s’étend sur tout l’iris et l’angle. En revanche, le microhémangiome de l’iris est une touffe vasculaire surélevée limitée au bord pupillaire, sans membrane fibrovasculaire, et ne montre pas de fuite à l’angiographie à la fluorescéine de l’iris, ce qui permet de les différencier 1).
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »La plupart des cas sont asymptomatiques. En cas de complication (hémorragie de la chambre antérieure), les symptômes suivants apparaissent.
- Brouillard visuel soudain et baisse de l’acuité visuelle : varie de léger à perception lumineuse selon la quantité d’hémorragie de la chambre antérieure. C’est la plainte la plus fréquente1).
- Douleur oculaire et inconfort : observés en cas d’élévation de la pression intraoculaire.
- Sensation de « sang dans l’œil » : le patient peut lui-même remarquer l’hémorragie de la chambre antérieure.
- Perte de vision transitoire : les symptômes disparaissent en quelques heures et peuvent être confondus avec une amaurose fugace 1).
Les symptômes disparaissent généralement spontanément en 48 heures 1).
Signes cliniques
Section intitulée « Signes cliniques »Examen à la lampe à fente : nodules bilatéraux rougeâtres à rouge-brun sur le bord pupillaire. Leur taille est petite, de 15 à 150 micromètres, et une forte magnification est nécessaire pour les identifier chez les patients à iris pigmenté 1). Plusieurs microhémangiomes sont souvent dispersés.
Angiographie fluorescente de l’iris : hyperfluorescence précoce avec légère coloration tardive, mais sans fuite nette de colorant. C’est un point de différenciation important avec la rubéose. Seul un tiers des vaisseaux de l’iris confirmés cliniquement sont visualisés comme lésions supplémentaires par angiographie fluorescente, ce qui est utile pour une évaluation complète des lésions 1).
En cas d’hémorragie de la chambre antérieure : dans une série de 22 yeux, environ la moitié a présenté au moins une hémorragie de la chambre antérieure, et un tiers a développé un glaucome secondaire 1). L’obstruction du trabéculum par le sang est le mécanisme de l’augmentation de la pression intraoculaire.
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »Étiologie
Section intitulée « Étiologie »On pense que la lésion est acquise et aucun cas n’a été rapporté chez l’enfant1). Le débat persiste entre une anomalie congénitale des vaisseaux du stroma irien et une prolifération microvasculaire due à une dégénérescence acquise, mais le mécanisme acquis est actuellement privilégié. Histologiquement, il s’agit d’un hamartome avec une structure où les cellules endothéliales sont entourées de péricytes et de tissu conjonctif lâche, présentant une épaisseur cellulaire normale sans fenestration1).
Relation avec les maladies systémiques
Section intitulée « Relation avec les maladies systémiques »Des associations avec certaines maladies systémiques ont été rapportées, ce qui peut aider au diagnostic.
| Maladie | Association rapportée |
|---|---|
| Dystrophie myotonique | Environ 12,5% des patients présentent des vaisseaux de l’iris |
| Diabète de type 2 | Environ 6,7% des patients présentent des vaisseaux de l’iris |
| Bronchopneumopathie chronique obstructive | Rapporté dans plusieurs cas |
| Cardiopathie congénitale cyanogène | Lien suggéré avec l’hypoxémie et la stase veineuse |
L’association avec la dystrophie myotonique est la mieux connue, rapportée pour la première fois par Cobb et al. en 1970. Il a été suggéré que l’hyperinsulinémie endogène pourrait contribuer à la néovascularisation de l’iris 1). Cependant, de nombreux patients ne présentent aucune maladie systémique 1).
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Le diagnostic est principalement clinique, mais les examens suivants peuvent être utiles.
Examen à la lampe à fente
Section intitulée « Examen à la lampe à fente »L’identification des microvaisseaux au bord pupillaire est fondamentale. Les lésions peuvent être très discrètes, nécessitant une observation à fort grossissement pour éviter les oublis. Des saignements actifs ou des caillots peuvent être présents.
Gonioscopie
Section intitulée « Gonioscopie »Utile pour évaluer l’angle et confirmer l’absence de néovascularisation de l’angle (rubéose). En phase aiguë d’hémorragie de la chambre antérieure, éviter en raison du risque de resaignement.
Angiographie fluorescente de l’iris
Section intitulée « Angiographie fluorescente de l’iris »C’est l’examen le plus recommandé pour confirmer le diagnostic et évaluer l’étendue complète de la lésion. La lésion présente une hyperfluorescence précoce et une légère coloration tardive, sans fuite nette comme dans la rubéose 1). Il est recommandé de réaliser une angiographie fluorescente de l’iris avant le traitement 1).
Angiographie par tomographie par cohérence optique du segment antérieur
Section intitulée « Angiographie par tomographie par cohérence optique du segment antérieur »Il s’agit d’une nouvelle technique d’imagerie non invasive permettant de visualiser le flux sanguin dans les microvaisseaux. Le premier rapport d’angiographie par tomographie par cohérence optique des vaisseaux de l’iris a été publié par Kang et al. en 2017 1). Elle est considérée comme une alternative à l’angiographie fluorescente de l’iris, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour sa diffusion.
Analyses sanguines et urinaires
Section intitulée « Analyses sanguines et urinaires »La numération formule sanguine, le bilan de coagulation et l’analyse d’urine sont normaux dans la plupart des cas, mais leur réalisation est recommandée pour le diagnostic différentiel de l’hyphéma spontané. En raison de l’association avec le diabète, la glycémie à jeun et l’épreuve d’hyperglycémie provoquée par voie orale sont également recommandées 1).
Diagnostic différentiel
Section intitulée « Diagnostic différentiel »Le diagnostic différentiel le plus important est le mélanome uvéal, qui est exclu par l’angiographie à la fluorescéine de l’iris et un suivi photographique régulier 1). Les autres diagnostics différentiels incluent la rubéose, l’hémangiome irien, la télangiectasie hémorragique héréditaire et les vaisseaux iriens inflammatoires.
Selon des rapports, seulement un tiers des vaisseaux iriens identifiés à la lampe à fente sont visualisés comme lésions supplémentaires à l’angiographie à la fluorescéine de l’iris 1). Lorsqu’une lésion est cliniquement détectée, l’angiographie à la fluorescéine de l’iris en complément permet de visualiser l’étendue complète de la lésion et est utile pour planifier le traitement.
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »Surveillance (prise en charge conservatrice)
Section intitulée « Surveillance (prise en charge conservatrice) »Dans la majorité des cas, en l’absence d’hyphema ou en cas d’hyphema minime initial, la surveillance est recommandée 1). Un suivi régulier permet de vérifier l’absence de nouveau saignement.
Prise en charge de la phase aiguë (hyphéma)
Section intitulée « Prise en charge de la phase aiguë (hyphéma) »Prise en charge aiguë en cas d’hyphéma :
- Repos et tête surélevée : recommandé en gestion initiale.
- Collyre corticostéroïde local : réduit l’inflammation et stabilise la barrière hémato-aqueuse.
- Collyre cycloplégique (cyclopentolate, etc.) : aide à l’hémostase par dilatation pupillaire.
- Gestion de la pression intraoculaire : en cas d’élévation, utiliser des inhibiteurs de la production d’humeur aqueuse (acétazolamide, collyre bêta-bloquant, etc.)1).
La plupart des hyphémas disparaissent en quelques jours1).
Photocoagulation au laser argon
Section intitulée « Photocoagulation au laser argon »C’est le traitement le plus couramment rapporté pour les cas d’hémorragie récurrente de la chambre antérieure ou ne répondant pas au traitement médicamenteux 1). Il est recommandé de le réaliser sous guidage par IFA 1).
Sarmad et al. (2018) ont rapporté avoir réalisé une photocoagulation au laser argon avec les paramètres suivants : ARI 532 nm, 2 brûlures, taille de spot 50 μm, 0,1 s, 400 mW, et n’ont observé aucune récidive lors d’un suivi de 5 ans1).
Les paramètres d’irradiation laser varient considérablement selon les études, et aucun consensus n’a été établi sur les réglages optimaux1). La photocoagulation au laser argon n’a été indiquée que dans environ 9 % de l’ensemble des yeux atteints de néovascularisation de l’iris, la majorité étant simplement surveillée1).
Iridectomie
Section intitulée « Iridectomie »Cette option est envisagée lorsque les symptômes persistent après le traitement au laser ou en cas de suspicion de lésion maligne. Elle présente l’avantage de permettre l’exclusion clinique de récidives et de signes de malignité1).
Précautions lors de la chirurgie de la cataracte
Section intitulée « Précautions lors de la chirurgie de la cataracte »Chez les patients présentant un microhémangiome irien connu subissant une chirurgie intraoculaire, une photocoagulation prophylactique au laser argon des vaisseaux proéminents peut être envisagée pour réduire le risque d’hémorragie de la chambre antérieure peropératoire et postopératoire. Cependant, des rapports font état de chirurgies de la cataracte réalisées sans photocoagulation au laser argon et terminées sans saignement 1).
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanismes détaillés »La physiopathologie du microhémangiome irien n’est pas entièrement comprise.
Initialement considéré comme une anomalie congénitale du développement du système vasculaire irien, l’absence de cas rapportés chez l’enfant soutient désormais un mécanisme acquis dégénératif 1).
En lien avec des maladies systémiques, les mécanismes suivants sont suggérés.
- Théorie de la microangiopathie : la microangiopathie systémique associée à la dystrophie myotonique affecte les vaisseaux iriens.
- Hypoxie et stase veineuse de l’iris : Dans les maladies pulmonaires obstructives chroniques et les cardiopathies congénitales cyanogènes, l’hypoxie chronique et la stase veineuse favoriseraient les modifications microvasculaires de l’iris. Krarup a rapporté que, dans les cas de vascularisation irienne associée à une cyanose congénitale, « un facteur commun aux états pathologiques locaux ou systémiques est la stase veineuse prolongée et l’hypoxie secondaire du tissu irien » 1).
- Modifications biochimiques de l’humeur aqueuse : Une hypothèse suggère que les modifications de la composition de l’humeur aqueuse dues à la cataracte, au diabète, à l’insuffisance respiratoire ou à l’hypotonie oculaire induisent la prolifération des vaisseaux iriens 1).
- Hyperinsulinémie : Chez les patients atteints de dystrophie myotonique, l’hyperinsulinémie due à une hyperréactivité des cellules β pancréatiques pourrait contribuer à la néovascularisation irienne 1).
Histologiquement, il est décrit comme un hémangiome d’épaisseur cellulaire normale, sans fenestrations (jonctions serrées préservées), dont les cellules endothéliales sont entourées de péricytes et de tissu conjonctif lâche, ce qui le distingue des néovaisseaux diabétiques et de la rubéose pathologique 1).
7. Recherches récentes et perspectives futures
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures »Angiographie par tomographie par cohérence optique (OCTA)
Section intitulée « Angiographie par tomographie par cohérence optique (OCTA) »L’angiographie par tomographie par cohérence optique est considérée comme une alternative non invasive à l’angiographie à la fluorescéine de l’iris. Kang et al. ont rapporté pour la première fois en 2017 une image d’angiographie par tomographie par cohérence optique d’un microhémangiome irien 1). Par rapport à l’angiographie à la fluorescéine de l’iris, elle présente les avantages de ne pas nécessiter de produit de contraste, d’un temps d’acquisition court et d’une visualisation tridimensionnelle. Cependant, des études multicentriques supplémentaires sont nécessaires pour sa diffusion 1).
Établissement des paramètres laser optimaux
Section intitulée « Établissement des paramètres laser optimaux »Les protocoles actuels de photocoagulation au laser argon sont principalement basés sur des rapports de cas et de petites séries, et aucun consensus n’a été établi concernant les réglages optimaux de la taille du spot, de la puissance, de la durée d’exposition et du nombre d’expositions1). La nécessité d’études prospectives à grande échelle a été soulignée.
Rôle du laser préventif avant la chirurgie de la cataracte
Section intitulée « Rôle du laser préventif avant la chirurgie de la cataracte »Il existe des données contradictoires concernant la nécessité d’une photocoagulation au laser argon avant une chirurgie intraoculaire chez les patients présentant un vaisseau irien, et aucune recommandation établie n’existe1). Des preuves supplémentaires sont nécessaires.
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.