Микрогемангиома радужки
Ключевые моменты с первого взгляда
Заголовок раздела «Ключевые моменты с первого взгляда»1. Что такое микроангиома радужки?
Заголовок раздела «1. Что такое микроангиома радужки?»Микроангиома радужки (Iris microhemangioma), также называемая пучками Кобба (Cobb’s tufts) или сосудистыми пучками радужки, представляет собой крошечное переплетенное сосудистое образование на зрачковом крае. В 1932 году Тайсон впервые сообщил о случае в связи со спонтанным кровоизлиянием в переднюю камеру, а в 1969 году Кобб подробно описал и назвал 44 случая, что закрепило это название 1).
По своей сути образование представляет собой скопление мелких извитых или спиралевидных кровеносных сосудов, выстланных эндотелиальными клетками в строме радужки, и классифицируется не как истинная опухоль, а как гамартома 1). Это редкое образование, составляющее около 2% всех опухолей радужки.
Возраст начала заболевания составляет от 36 до 86 лет (средний 65 лет, медиана 67 лет), без различий по полу или расе 1). До 2013 года было зарегистрировано около 90 случаев, а систематический обзор 2021 года собрал в общей сложности 115 случаев 1). Обычно оно двустороннее.
Рубеоз (неоваскуляризация радужки) — это патологическая неоваскуляризация, связанная с диабетом и ишемическими заболеваниями глаз, сопровождающаяся фиброваскулярной мембраной, распространяющейся на всю радужку и угол. Напротив, микроангиома радужки представляет собой возвышающийся сосудистый пучок, ограниченный зрачковым краем, без фиброваскулярной мембраны и без просачивания при флюоресцентной ангиографии радужки, что позволяет их дифференцировать 1).
2. Основные симптомы и клинические признаки
Заголовок раздела «2. Основные симптомы и клинические признаки»Субъективные симптомы
Заголовок раздела «Субъективные симптомы»Большинство случаев протекает бессимптомно. При возникновении осложнения (кровоизлияние в переднюю камеру) появляются следующие симптомы.
- Внезапное затуманивание зрения и снижение остроты зрения : варьирует от легкого до светоощущения в зависимости от объема кровоизлияния в переднюю камеру. Это наиболее частая жалоба1).
- Боль в глазу и дискомфорт : наблюдаются при повышении внутриглазного давления.
- Ощущение «крови внутри глаза» : пациент может сам заметить кровоизлияние в переднюю камеру.
- Преходящая потеря зрения : симптомы исчезают в течение нескольких часов и могут быть ошибочно приняты за преходящую амавроз 1).
Симптомы обычно спонтанно исчезают в течение 48 часов 1).
Клинические признаки
Заголовок раздела «Клинические признаки»Исследование с помощью щелевой лампы : двусторонние мелкие красные или красновато-коричневые узелки по краю зрачка. Размер составляет от 15 до 150 микрометров, и у пациентов с темной радужкой требуется большое увеличение для их выявления 1). Часто разбросаны множественные микрогемангиомы.
Флюоресцентная ангиография радужки : ранняя гиперфлюоресценция с поздним слабым окрашиванием, но без четкой утечки красителя. Это важное отличие от рубеоза. Только одна треть клинически подтвержденных сосудистых камер радужки визуализируется как дополнительные поражения при флюоресцентной ангиографии радужки, что полезно для полной оценки поражений 1).
При кровоизлиянии в переднюю камеру : в серии из 22 глаз примерно у половины было хотя бы одно кровоизлияние в переднюю камеру, и у трети развилась вторичная глаукома 1). Закупорка трабекулярной сети кровью является механизмом повышения внутриглазного давления.
3. Причины и факторы риска
Заголовок раздела «3. Причины и факторы риска»Этиология
Заголовок раздела «Этиология»Считается, что поражение является приобретенным, и у детей не описано1). Продолжаются споры о том, является ли это врожденной аномалией сосудов стромы радужки или микрососудистой пролиферацией вследствие приобретенной дегенерации, но в настоящее время поддерживается приобретенный механизм. Гистологически это гамартома со структурой, в которой эндотелиальные клетки окружены перицитами и рыхлой соединительной тканью, с нормальной толщиной клеток без фенестрации1).
Связь с системными заболеваниями
Заголовок раздела «Связь с системными заболеваниями»Сообщается о связи с некоторыми системными заболеваниями, что может служить диагностическим ключом.
| Заболевание | Сообщаемая ассоциация |
|---|---|
| Миотоническая дистрофия | Примерно у 12,5% пациентов наблюдаются сосудистые пучки радужки |
| Сахарный диабет 2 типа | Примерно у 6,7% пациентов наблюдаются сосудистые пучки радужки |
| Хроническая обструктивная болезнь легких | Сообщается в нескольких случаях |
| Врожденный цианотический порок сердца | Предполагаемая связь с гипоксемией и венозным застоем |
Связь с миотонической дистрофией наиболее известна, впервые сообщена Cobb и соавт. в 1970 году. Предполагается, что эндогенная гиперинсулинемия может способствовать неоваскуляризации радужки 1). Однако у многих пациентов системные заболевания не выявляются 1).
4. Диагностика и методы обследования
Заголовок раздела «4. Диагностика и методы обследования»Диагноз ставится в основном клинически, но следующие исследования могут быть полезны.
Биомикроскопия с щелевой лампой
Заголовок раздела «Биомикроскопия с щелевой лампой»Выявление микрососудов на краю зрачка является основным. Поражения могут быть очень незаметными, поэтому для предотвращения пропуска необходимо наблюдение при большом увеличении. Могут также наблюдаться активное кровотечение или сгустки крови.
Гониоскопия
Заголовок раздела «Гониоскопия»Полезна для оценки угла передней камеры и подтверждения отсутствия неоваскуляризации угла (рубеоза). В острой стадии кровоизлияния в переднюю камеру следует избегать из-за риска повторного кровотечения.
Флюоресцентная ангиография радужки
Заголовок раздела «Флюоресцентная ангиография радужки»Это наиболее рекомендуемое исследование для подтверждения диагноза и оценки полной картины поражения. Поражение проявляется ранней гиперфлюоресценцией и поздним слабым окрашиванием, без четкого просачивания, наблюдаемого при рубеозе 1). Рекомендуется проводить флюоресцентную ангиографию радужки перед лечением 1).
Ангиография переднего сегмента с оптической когерентной томографией
Заголовок раздела «Ангиография переднего сегмента с оптической когерентной томографией»Это новая неинвазивная методика визуализации, позволяющая визуализировать кровоток в микрососудах. Первое сообщение об ангиографии с оптической когерентной томографией сосудистого сплетения радужки было сделано Kang и соавт. в 2017 году 1). Она рассматривается как альтернатива флюоресцентной ангиографии радужки, но для ее распространения необходимы дальнейшие исследования.
Анализы крови и мочи
Заголовок раздела «Анализы крови и мочи»Общий анализ крови, коагулограмма и анализ мочи в большинстве случаев в норме, но их проведение рекомендуется для дифференциальной диагностики спонтанного кровоизлияния в переднюю камеру. В связи с ассоциацией с диабетом также рекомендуются уровень глюкозы в крови натощак и пероральный тест на толерантность к глюкозе 1).
Дифференциальный диагноз
Заголовок раздела «Дифференциальный диагноз»Наиболее важным дифференциальным диагнозом является увеальная меланома, которая исключается с помощью флуоресцентной ангиографии радужки и регулярного фотографического наблюдения 1). Другие дифференциальные диагнозы включают рубеоз, гемангиому радужки, наследственную геморрагическую телеангиэктазию и воспалительные сосуды радужки.
Согласно сообщениям, только одна треть сосудистых петель радужки, выявленных при щелевой лампе, визуализируются как дополнительные поражения при флуоресцентной ангиографии радужки 1). При клиническом обнаружении поражения дополнительное проведение флуоресцентной ангиографии радужки помогает получить полную картину поражения и полезна для планирования лечения.
5. Стандартное лечение
Заголовок раздела «5. Стандартное лечение»Наблюдение (консервативное ведение)
Заголовок раздела «Наблюдение (консервативное ведение)»В большинстве случаев при отсутствии гифемы или только начальной незначительной гифеме рекомендуется наблюдение 1). Регулярное наблюдение позволяет убедиться в отсутствии нового кровотечения.
Ведение острой фазы (гифема)
Заголовок раздела «Ведение острой фазы (гифема)»Ведение острой фазы при возникновении гифемы:
- Покой и возвышенное положение головы : рекомендуется в качестве начального лечения.
- Местные кортикостероидные капли : уменьшают воспалительную реакцию и стабилизируют гематоофтальмический барьер.
- Циклоплегические капли (циклопентолат и др.) : способствуют гемостазу за счет расширения зрачка.
- Контроль внутриглазного давления : при повышении давления использовать ингибиторы продукции водянистой влаги (ацетазоламид, бета-блокаторы в каплях и др.)1).
Большинство гифем исчезают в течение нескольких дней1).
Аргон-лазерная фотокоагуляция
Заголовок раздела «Аргон-лазерная фотокоагуляция»Это наиболее часто описываемый метод лечения рецидивирующего кровоизлияния в переднюю камеру или случаев, не реагирующих на медикаментозную терапию 1). Рекомендуется проводить его под контролем ИФА 1).
Sarmad и соавт. (2018) сообщили о проведении аргоновой лазерной фотокоагуляции с параметрами: ARI 532 нм, 2 ожога, размер пятна 50 мкм, 0,1 с, 400 мВт, и не наблюдали рецидивов при 5-летнем наблюдении1).
Параметры лазерного облучения значительно различаются в разных исследованиях, и консенсус по оптимальным настройкам не установлен1). Аргон-лазерная фотокоагуляция была показана лишь примерно в 9% всех глаз с неоваскуляризацией радужки, большинство случаев велись только под наблюдением1).
Иридэктомия
Заголовок раздела «Иридэктомия»Этот вариант рассматривается, если симптомы сохраняются после лазерного лечения или есть подозрение на злокачественное поражение. Преимущество заключается в возможности клинически исключить рецидивы и злокачественные находки1).
Меры предосторожности при операции по удалению катаракты
Заголовок раздела «Меры предосторожности при операции по удалению катаракты»У пациентов с известной микроангиомой радужки, переносящих внутриглазную хирургию, может рассматриваться профилактическая аргон-лазерная фотокоагуляция заметных сосудистых камер для снижения риска интра- и послеоперационного кровоизлияния в переднюю камеру. Однако существуют сообщения о проведении хирургии катаракты без аргон-лазерной фотокоагуляции, завершившейся без кровотечения 1).
6. Патофизиология и детальные механизмы патогенеза
Заголовок раздела «6. Патофизиология и детальные механизмы патогенеза»Патофизиология микроангиомы радужки полностью не выяснена.
Первоначально считалось врожденной аномалией развития сосудистой системы радужки, однако отсутствие сообщений у детей в настоящее время поддерживает приобретенный дегенеративный механизм 1).
В связи с системными заболеваниями предполагаются следующие механизмы.
- Теория микроангиопатии: системная микроангиопатия, связанная с миотонической дистрофией, поражает сосуды радужки.
- Гипоксия и венозный застой ткани радужки: При хронической обструктивной болезни легких и врожденных цианотических пороках сердца хроническая гипоксия и венозный застой способствуют микрососудистым изменениям ткани радужки. Краруп сообщил, что в случаях васкуляризации радужки с врожденным цианозом «общим фактором при локальных или системных заболеваниях является длительный венозный застой и вторичная гипоксия ткани радужки» 1).
- Биохимические изменения водянистой влаги: Существует гипотеза, что изменения состава водянистой влаги вследствие катаракты, диабета, дыхательной недостаточности или снижения внутриглазного давления индуцируют пролиферацию сосудов радужки 1).
- Гиперинсулинемия: У пациентов с миотонической дистрофией гиперинсулинемия вследствие повышенной реактивности β-клеток поджелудочной железы может способствовать неоваскуляризации радужки 1).
Гистологически это описывается как гемангиома нормальной клеточной толщины, без фенестраций (сохраненные плотные контакты), с эндотелиальными клетками, окруженными перицитами и рыхлой соединительной тканью, что отличает ее от диабетических новообразованных сосудов и патологического рубеоза 1).
7. Новейшие исследования и перспективы
Заголовок раздела «7. Новейшие исследования и перспективы»Оптическая когерентная томография-ангиография (ОКТА)
Заголовок раздела «Оптическая когерентная томография-ангиография (ОКТА)»Оптическая когерентная томографическая ангиография рассматривается как неинвазивная альтернатива флуоресцентной ангиографии радужки. Канг и соавт. в 2017 году впервые сообщили об изображении микроангиомы радужки с помощью оптической когерентной томографической ангиографии 1). По сравнению с флуоресцентной ангиографией радужки, она имеет преимущества: отсутствие необходимости в контрастном веществе, короткое время получения изображения и трехмерная визуализация. Однако для ее распространения необходимы дальнейшие многоцентровые исследования 1).
Установление оптимальных параметров лазера
Заголовок раздела «Установление оптимальных параметров лазера»Текущие протоколы аргоновой лазерной фотокоагуляции в основном основаны на отчетах о случаях и небольших сериях, и консенсус относительно оптимальных настроек размера пятна, мощности, времени экспозиции и количества экспозиций не установлен1). Была отмечена необходимость крупных проспективных исследований.
Роль профилактической лазерной терапии перед операцией по удалению катаракты
Заголовок раздела «Роль профилактической лазерной терапии перед операцией по удалению катаракты»Существуют противоречивые данные о необходимости аргоновой лазерной коагуляции перед внутриглазной хирургией у пациентов с сосудами радужки, и нет установленных рекомендаций1). Требуется накопление дополнительных доказательств.
8. Список литературы
Заголовок раздела «8. Список литературы»- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.