आइरिस माइक्रोहेमैंजियोमा

एक नजर में महत्वपूर्ण बिंदु

आइरिस माइक्रोहेमैंगियोमा (कोब बंडल) पुतली के किनारे पर छोटी उलझी हुई रक्त वाहिका घाव होते हैं, जिन्हें एक प्रकार का सच्चा हैमार्टोमेटस हेमैंगियोमा माना जाता है।
यह एक दुर्लभ सौम्य घाव है जो सभी आइरिस ट्यूमर का लगभग 2% होता है, और आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग या अधिक उम्र के लोगों (औसत आयु लगभग 65 वर्ष) में पाया जाता है।
अधिकांश मामले लक्षणहीन और द्विपक्षीय होते हैं, लेकिन यह स्वतः हाइफीमा (पूर्वकाल कक्ष में रक्तस्राव) का कारण बन सकता है।
हाइफीमा का सबसे आम व्यक्तिपरक लक्षण अचानक धुंधली दृष्टि है, जो आमतौर पर 48 घंटों के भीतर गायब हो जाती है।
रिपोर्टों के अनुसार, मायोटोनिक डिस्ट्रोफी के लगभग 12.5% रोगियों और वयस्क-शुरुआत टाइप 2 मधुमेह के लगभग 6.7% रोगियों में आइरिस वैस्कुलर टफ्ट्स पाए जाते हैं।
आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (IFA) निदान में उपयोगी है, जो प्रारंभिक हाइपरफ्लोरेसेंस और देर से हल्का धुंधलापन दिखाती है, लेकिन स्पष्ट रिसाव नहीं होता।
अधिकांश हाइफीमा रूढ़िवादी उपचार से ठीक हो जाते हैं, और आर्गन लेजर फोटोकोएग्यूलेशन पुनरावृत्ति के मामलों के लिए आरक्षित है।

1. आइरिस माइक्रोहेमैंजियोमा क्या है?

आइरिस माइक्रोहेमैंजियोमा (Iris microhemangioma), जिसे कॉब टफ्ट्स (Cobb’s tufts) या आइरिस वैस्कुलर टफ्ट्स भी कहा जाता है, पुतली के किनारे पर होने वाला एक छोटा, उलझा हुआ संवहनी घाव है। 1932 में टायसन ने सहज पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव से संबंधित पहला मामला रिपोर्ट किया, और 1969 में कॉब ने 44 मामलों का विस्तार से वर्णन और नामकरण किया, जिससे यह नाम प्रचलित हुआ ¹⁾.

घाव का मूल आइरिस स्ट्रोमा में एंडोथेलियल कोशिकाओं से पंक्तिबद्ध छोटी, मुड़ी हुई या कुंडलित रक्त वाहिकाओं का एक समूह है, जो एक सच्चा ट्यूमर नहीं बल्कि हैमार्टोमा (hamartoma) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है ¹⁾। यह सभी आइरिस ट्यूमर का लगभग 2% होने वाला एक दुर्लभ घाव है।

इसकी शुरुआत की आयु 36 से 86 वर्ष (औसत 65 वर्ष, माध्य 67 वर्ष) है, और इसमें कोई लिंग या नस्लीय अंतर नहीं पाया जाता है ¹⁾। 2013 से पहले लगभग 90 मामले रिपोर्ट किए गए थे, और 2021 की एक व्यवस्थित समीक्षा में कुल 115 मामले संचित किए गए हैं ¹⁾। यह आमतौर पर द्विपक्षीय होता है।

Q आइरिस माइक्रोहेमैंजियोमा और रूबियोसिस में क्या अंतर है?

रूबियोसिस (आइरिस नव संवहनीकरण) मधुमेह और इस्केमिक नेत्र रोगों से जुड़ा एक पैथोलॉजिकल नव संवहनीकरण है, जिसमें फाइब्रोवैस्कुलर झिल्ली होती है जो पूरे आइरिस और कोण तक फैलती है। इसके विपरीत, आइरिस माइक्रोहेमैंजियोमा पुतली के किनारे तक सीमित एक उभरी हुई संवहनी गुच्छी है, जिसमें फाइब्रोवैस्कुलर झिल्ली नहीं होती है, और आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी पर रिसाव नहीं दिखाती है, जो इसे अलग करता है ¹⁾.

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

अधिकांश मामले लक्षणहीन होते हैं। जटिलता (पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव) होने पर निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं।

अचानक धुंधली दृष्टि और दृष्टि में कमी : पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव की मात्रा के अनुसार हल्के से लेकर प्रकाश बोध तक भिन्न होती है। यह सबसे आम शिकायत है¹⁾।
आंख में दर्द और असुविधा : अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने पर देखी जाती है।
‘आंख के अंदर रक्त’ का अनुभव : रोगी स्वयं पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव को महसूस कर सकता है।
क्षणिक दृष्टि हानि : लक्षण कुछ घंटों के भीतर गायब हो जाते हैं और इसे क्षणिक अमोरोसिस समझ लिया जा सकता है ¹⁾।

लक्षण आमतौर पर 48 घंटों के भीतर स्वतः गायब हो जाते हैं ¹⁾।

नैदानिक निष्कर्ष

स्लिट लैंप परीक्षण : पुतली के किनारे पर द्विपक्षीय छोटे लाल से लाल-भूरे रंग के गांठ के रूप में दिखाई देते हैं। आकार 15 से 150 माइक्रोमीटर तक छोटा होता है, और गहरे रंग की आईरिस वाले रोगियों में पहचान के लिए उच्च आवर्धन की आवश्यकता होती है ¹⁾। कई सूक्ष्म रक्तवाहिकार्बुद अक्सर बिखरे होते हैं।

आईरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी : प्रारंभिक अतिप्रतिदीप्ति और देर से हल्का धुंधलापन दिखाता है, लेकिन स्पष्ट डाई रिसाव नहीं होता। यह रूबियोसिस से महत्वपूर्ण अंतर है। नैदानिक परीक्षण द्वारा पुष्टि किए गए आईरिस संवहनी कक्षों में से केवल एक तिहाई को आईरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी द्वारा अतिरिक्त घावों के रूप में चित्रित किया जाता है, जो घावों की पूरी तस्वीर प्राप्त करने में उपयोगी है ¹⁾।

पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव के साथ : 22 आंखों की श्रृंखला में, लगभग आधे में कम से कम एक बार पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव हुआ, और एक तिहाई में द्वितीयक मोतियाबिंद विकसित हुआ ¹⁾। रक्त द्वारा ट्रैबेकुलर मेशवर्क का अवरोध अंतःनेत्र दबाव बढ़ने का तंत्र है।

3. कारण और जोखिम कारक

एटियोलॉजी

यह घाव अर्जित रूप से उत्पन्न होता है माना जाता है, और बच्चों में इसकी कोई रिपोर्ट नहीं है¹⁾। परितारिका स्ट्रोमा वाहिकाओं की जन्मजात असामान्यता या अर्जित अध:पतन के कारण सूक्ष्मवाहिकीय प्रसार पर बहस जारी है, लेकिन वर्तमान में अर्जित तंत्र का समर्थन किया जाता है। ऊतकीय रूप से, यह एक हैमार्टोमा है जिसमें एंडोथीलियल कोशिकाएं पेरीसाइट्स और शिथिल संयोजी ऊतक से घिरी होती हैं, और इसमें सामान्य कोशिका मोटाई होती है जिसमें फेनेस्ट्रेशन का अभाव होता है¹⁾।

प्रणालीगत रोगों से संबंध

कुछ प्रणालीगत रोगों के साथ संबंध बताए गए हैं, जो निदान में सहायक हो सकते हैं।

रोग	रिपोर्ट किया गया संबंध
मायोटोनिक डिस्ट्रॉफी	लगभग 12.5% रोगियों में आइरिस वैस्कुलर टफ्ट
टाइप 2 मधुमेह	लगभग 6.7% रोगियों में आइरिस वैस्कुलर टफ्ट
क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज	कई मामलों में रिपोर्ट
जन्मजात सायनोटिक हृदय रोग	हाइपोक्सिमिया और शिरापरक ठहराव से संबंध का सुझाव

मायोटोनिक डिस्ट्रोफी के साथ संबंध सबसे अच्छी तरह से ज्ञात है, जिसकी पहली रिपोर्ट 1970 में कोब्ब एट अल. ने की थी। अंतर्जात हाइपरइंसुलिनमिया आइरिस नियोवैस्कुलराइजेशन में शामिल हो सकता है ¹⁾। हालांकि, कई रोगियों में कोई प्रणालीगत बीमारी नहीं पाई जाती ¹⁾।

यदि आइरिस माइक्रोवैस्कुलर हेमांगीओमा का निदान है, तो जोरदार गतिविधि या आघात से रक्तस्राव हो सकता है (हालांकि अधिकांश स्वतः होते हैं)। अचानक दृष्टि हानि या अंतःनेत्र रक्तस्राव की अनुभूति होने पर तुरंत नेत्र चिकित्सक से संपर्क करें। यदि ज्ञात संबंधित प्रणालीगत बीमारी (मायोटोनिक डिस्ट्रोफी, मधुमेह) है, तो उनका उचित प्रबंधन जारी रखना महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच विधियाँ

निदान मुख्यतः नैदानिक रूप से किया जाता है, लेकिन निम्नलिखित परीक्षण सहायक होते हैं।

स्लिट लैंप बायोमाइक्रोस्कोपी

पुतली के किनारे पर सूक्ष्म रक्त वाहिकाओं की पुष्टि मौलिक है। घाव बहुत अगोचर हो सकते हैं, और चूक से बचने के लिए उच्च आवर्धन पर अवलोकन आवश्यक है। सक्रिय रक्तस्राव या रक्त के थक्के भी देखे जा सकते हैं।

गोनियोस्कोपी

कोण का मूल्यांकन और कोणीय नववाहिकीकरण (रूबियोसिस) की अनुपस्थिति की पुष्टि करने में उपयोगी। पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव की तीव्र अवस्था में पुनः रक्तस्राव के जोखिम के कारण इसे करने से बचें।

आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी

यह निदान की पुष्टि और घाव की पूरी तस्वीर प्राप्त करने के लिए सबसे अनुशंसित परीक्षण है। घाव प्रारंभिक अतिप्रतिदीप्ति और देर से हल्का धुंधलापन दिखाता है, रूबियोसिस में देखे जाने वाले स्पष्ट रिसाव को नहीं ¹⁾। उपचार से पहले आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी करने की सिफारिश की जाती है ¹⁾।

पूर्व खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी

यह एक नई गैर-आक्रामक इमेजिंग तकनीक है जो सूक्ष्म वाहिकाओं में रक्त प्रवाह को देखने में सक्षम बनाती है। आइरिस संवहनी प्लेक्सस की पहली ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी रिपोर्ट 2017 में कांग एट अल. द्वारा थी ¹⁾। इसे आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी के विकल्प के रूप में देखा जा रहा है, लेकिन इसके प्रसार के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है।

रक्त और मूत्र परीक्षण

अधिकांश मामलों में पूर्ण रक्त गणना, जमावट जांच और मूत्र परीक्षण सामान्य होते हैं, लेकिन सहज पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव के विभेदक निदान के लिए इन्हें करने की सिफारिश की जाती है। मधुमेह से संबंध के कारण उपवास रक्त ग्लूकोज और मौखिक ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण की भी सिफारिश की जाती है ¹⁾।

विभेदक निदान

सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान यूवियल मेलेनोमा है, जिसे आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी और नियमित फोटोग्राफिक रिकॉर्डिंग द्वारा अनुवर्ती कार्रवाई के माध्यम से खारिज किया जाता है ¹⁾। अन्य विभेदक निदानों में रूबियोसिस, आइरिस हेमांगीओमा, वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंजिएक्टेसिया और सूजन संबंधी आइरिस वाहिकाएं शामिल हैं।

Q क्या निदान के लिए केवल स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी अपर्याप्त है?

एक रिपोर्ट के अनुसार, स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी पर पहचाने गए आइरिस वैस्कुलर लूप्स में से केवल एक तिहाई आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी पर अतिरिक्त घावों के रूप में दिखाई देते हैं ¹⁾। जब चिकित्सकीय रूप से घाव पाया जाता है, तो आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी सहायक रूप से करने से घाव की पूरी तस्वीर प्राप्त करने और उपचार योजना बनाने में मदद मिलती है।

5. मानक उपचार

अनुवर्ती कार्रवाई (रूढ़िवादी प्रबंधन)

अधिकांश मामलों में, यदि हाइफेमा नहीं है या केवल प्रारंभिक मामूली हाइफेमा है, तो अनुवर्ती कार्रवाई की सिफारिश की जाती है ¹⁾। नियमित अवलोकन से नए रक्तस्राव की अनुपस्थिति की पुष्टि की जाती है।

तीव्र चरण (हाइफीमा) का प्रबंधन

हाइफीमा होने पर तीव्र चरण प्रबंधन:

आराम और सिर ऊंचा रखना : प्रारंभिक प्रबंधन के रूप में अनुशंसित।
स्थानीय कॉर्टिकोस्टेरॉइड आई ड्रॉप : सूजन को कम करता है और रक्त-जलीय अवरोध को स्थिर करता है।
साइक्लोप्लेजिक आई ड्रॉप (साइक्लोपेंटोलेट आदि) : पुतली को फैलाकर रक्तस्राव रोकने में मदद करता है।
अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन : दबाव बढ़ने पर जलीय उत्पादन अवरोधक (एसिटाज़ोलमाइड, बीटा-ब्लॉकर आई ड्रॉप आदि) का उपयोग करें¹⁾।

अधिकांश हाइफीमा कुछ दिनों के भीतर गायब हो जाते हैं¹⁾।

यदि अंतःनेत्र दबाव लगातार उच्च बना रहता है, तो ऑप्टिक तंत्रिका क्षति हो सकती है, इसलिए सक्रिय दबाव प्रबंधन आवश्यक है।
एंटीकोआगुलेंट थेरेपी हाइफीमा का कारण बन सकती है, इसलिए वारफारिन के अत्यधिक थक्कारोधी प्रभाव की संभावना की जांच करना अनिवार्य है।
आर्गन लेजर फोटोकोएग्यूलेशन में कॉर्नियल जटिलताओं (जलन, कॉर्नियल एडिमा, एंडोथेलियल डिसफंक्शन) का जोखिम होता है। उचित अंतराल पर कई सत्रों की सिफारिश की जाती है¹⁾।

आर्गन लेजर फोटोकोएग्यूलेशन

बार-बार होने वाले पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव या दवा चिकित्सा पर प्रतिक्रिया न करने वाले मामलों के लिए यह सबसे सामान्य रूप से रिपोर्ट किया गया उपचार है ¹⁾। इसे IFA के मार्गदर्शन में करने की सिफारिश की जाती है ¹⁾।

Sarmad एट अल. (2018) ने ARI 532nm, 2 बर्न, स्पॉट साइज 50μm, 0.1 सेकंड, 400mW के पैरामीटर के साथ आर्गन लेजर फोटोकोएग्यूलेशन किया और 5 साल के फॉलो-अप में कोई पुनरावृत्ति नहीं पाई¹⁾।

लेज़र विकिरण पैरामीटर विभिन्न साहित्यों में काफी भिन्न होते हैं, और इष्टतम सेटिंग्स पर कोई सहमति स्थापित नहीं हुई है¹⁾। आर्गन लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन केवल लगभग 9% आइरिस नियोवैस्कुलराइजेशन वाली आँखों में संकेतित किया गया था, अधिकांश का प्रबंधन केवल अनुवर्ती कार्रवाई से किया गया¹⁾।

इरिडेक्टॉमी (iridectomy)

लेजर उपचार के बाद भी लक्षण बने रहने वाले मामलों या घातक घावों के संदेह होने पर इस पर विचार किया जाता है। इसका लाभ यह है कि पुनरावृत्ति के बिना नैदानिक रूप से घातक निष्कर्षों को बाहर किया जा सकता है¹⁾।

मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान सावधानियां

ज्ञात आइरिस माइक्रोहेमैंगियोमा वाले रोगियों में इंट्राओकुलर सर्जरी के दौरान, ऑपरेशन के दौरान और बाद में पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए प्रमुख संवहनी कमरों पर निवारक आर्गन लेजर फोटोकोएग्यूलेशन पर विचार किया जा सकता है। हालांकि, आर्गन लेजर फोटोकोएग्यूलेशन के बिना मोतियाबिंद सर्जरी करने और बिना रक्तस्राव के समाप्त होने की रिपोर्टें भी मौजूद हैं ¹⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

आइरिस माइक्रोहेमैंगियोमा की पैथोफिजियोलॉजी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

प्रारंभ में इसे आइरिस संवहनी तंत्र की जन्मजात विकासात्मक असामान्यता माना जाता था, लेकिन बच्चों में रिपोर्ट के अभाव के कारण अब अधिग्रहित अपक्षयी तंत्र का समर्थन किया जाता है ¹⁾।

प्रणालीगत रोगों से संबंध के कारण, निम्नलिखित तंत्र सुझाए गए हैं।

माइक्रोवैस्कुलर डिसऑर्डर सिद्धांत : मायोटोनिक डिस्ट्रोफी से जुड़ी प्रणालीगत माइक्रोवैस्कुलर डिसऑर्डर आइरिस वाहिकाओं को प्रभावित करता है।
आइरिस ऊतक हाइपोक्सिया और शिरापरक ठहराव सिद्धांत: क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज और जन्मजात सायनोटिक हृदय रोग में, क्रोनिक हाइपोक्सिया और शिरापरक ठहराव आइरिस ऊतक में सूक्ष्मवाहिकीय परिवर्तनों को बढ़ावा देते हैं। क्रारुप ने जन्मजात सायनोसिस के साथ आइरिस वैस्कुलराइजेशन के मामलों में बताया कि “स्थानीय या प्रणालीगत रोगों में एक सामान्य कारक लंबे समय तक शिरापरक ठहराव और द्वितीयक आइरिस ऊतक हाइपोक्सिया है” ¹⁾।
जलीय हास्य का जैव रासायनिक परिवर्तन सिद्धांत: मोतियाबिंद, मधुमेह, श्वसन विफलता, या अंतर्नेत्र दबाव में कमी के कारण जलीय हास्य की संरचना में परिवर्तन आइरिस वैस्कुलराइजेशन के प्रसार को प्रेरित कर सकता है ¹⁾।
हाइपरइंसुलिनमिया सिद्धांत: मायोटोनिक डिस्ट्रोफी के रोगियों में, अग्नाशयी β-कोशिकाओं की बढ़ी हुई प्रतिक्रिया के कारण हाइपरइंसुलिनमिया आइरिस नववाहिकीकरण में योगदान कर सकता है ¹⁾।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, इसे सामान्य कोशिका मोटाई के हेमांगीओमा के रूप में वर्णित किया गया है, जिसमें फेनेस्ट्रेशन नहीं होते (टाइट जंक्शन संरक्षित रहते हैं), एंडोथेलियल कोशिकाएं पेरिसाइट्स और ढीले संयोजी ऊतक से घिरी होती हैं, जो इसे मधुमेह नववाहिकाओं और पैथोलॉजिकल रूबियोसिस से अलग करता है ¹⁾।

7. नवीनतम अनुसंधान और भविष्य की संभावनाएं

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी (OCTA)

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी को आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी के गैर-आक्रामक विकल्प के रूप में देखा जा रहा है। कांग एट अल. ने 2017 में पहली बार आइरिस माइक्रोहेमैंगियोमा की ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी छवि की रिपोर्ट की ¹⁾। आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी की तुलना में, इसके लाभों में कंट्रास्ट एजेंट की आवश्यकता न होना, कम अधिग्रहण समय और त्रि-आयामी विज़ुअलाइज़ेशन शामिल हैं। हालांकि, इसके प्रसार के लिए और अधिक बहु-केंद्रीय अध्ययनों की आवश्यकता है ¹⁾।

इष्टतम लेज़र पैरामीटरों की स्थापना

वर्तमान आर्गन लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन प्रोटोकॉल अधिकतर केस रिपोर्ट और छोटे सीरीज़ पर आधारित हैं, और स्पॉट साइज़, पावर, एक्सपोज़र समय और एक्सपोज़र की संख्या के इष्टतम सेटिंग्स पर कोई सहमति स्थापित नहीं हुई है¹⁾। बड़े पैमाने पर संभावित अध्ययनों की आवश्यकता पर बल दिया गया है।

मोतियाबिंद सर्जरी से पहले निवारक लेजर की भूमिका

आइरिस वैस्कुलर वाले रोगियों में इंट्राओकुलर सर्जरी से पहले आर्गन लेजर फोटोकोएग्यूलेशन की आवश्यकता पर विरोधाभासी डेटा मौजूद हैं, और कोई स्थापित सिफारिश नहीं है¹⁾। और अधिक साक्ष्य संचय की आवश्यकता है।

8. संदर्भ

Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.