Iris-Mikrohämangiom
Auf einen Blick: Wichtige Punkte
Abschnitt betitelt „Auf einen Blick: Wichtige Punkte“1. Was ist ein Iris-Mikrohämangiom?
Abschnitt betitelt „1. Was ist ein Iris-Mikrohämangiom?“Das Iris-Mikrohämangiom (Iris microhemangioma), auch als Cobb-Büschel (Cobb’s tufts) oder Iris-Gefäßbüschel bezeichnet, ist eine winzige, verflochtene Gefäßläsion am Pupillenrand. 1932 berichtete Tyson erstmals über einen Fall im Zusammenhang mit einer spontanen Vorderkammerblutung, und 1969 beschrieb und benannte Cobb 44 Fälle detailliert, was zur heutigen Bezeichnung führte 1).
Die Läsion besteht im Wesentlichen aus einer Ansammlung kleiner, gewundener oder spiraliger Blutgefäße, die von Endothelzellen im Irisstroma ausgekleidet sind. Es handelt sich nicht um einen echten Tumor, sondern um ein Hamartom 1). Es ist eine seltene Läsion, die etwa 2 % aller Iristumoren ausmacht.
Das Erkrankungsalter liegt zwischen 36 und 86 Jahren (Durchschnitt 65 Jahre, Median 67 Jahre), ohne Geschlechts- oder Rassenunterschiede 1). Vor 2013 wurden etwa 90 Fälle berichtet, und eine systematische Übersichtsarbeit aus dem Jahr 2021 hat insgesamt 115 Fälle gesammelt 1). Sie tritt in der Regel beidseitig auf.
Die Rubeosis (Iris-Neovaskularisation) ist eine pathologische Neovaskularisation im Zusammenhang mit Diabetes und ischämischen Augenerkrankungen, begleitet von einer fibrovaskulären Membran, die sich über die gesamte Iris und den Kammerwinkel erstreckt. Im Gegensatz dazu ist das Iris-Mikrohämangiom ein erhabenes Gefäßbüschel, das auf den Pupillenrand beschränkt ist, keine fibrovaskuläre Membran aufweist und in der Iris-Fluoreszenzangiographie kein Leck zeigt, was die Unterscheidung ermöglicht 1).
2. Hauptsymptome und klinische Befunde
Abschnitt betitelt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“Subjektive Symptome
Abschnitt betitelt „Subjektive Symptome“Die meisten Fälle verlaufen asymptomatisch. Bei Auftreten einer Komplikation (Vorderkammerblutung) treten folgende Symptome auf.
- Plötzliches verschwommenes Sehen und Sehverschlechterung : variiert je nach Menge der Vorderkammerblutung von leicht bis zur Lichtwahrnehmung. Dies ist die häufigste Beschwerde1).
- Augenschmerzen und Unbehagen : treten bei erhöhtem Augeninnendruck auf.
- Wahrnehmung von „Blut im Auge“ : Der Patient kann die Vorderkammerblutung selbst bemerken.
- Vorübergehender Sehverlust : Die Symptome verschwinden innerhalb weniger Stunden und können mit einer Amaurosis fugax verwechselt werden 1).
Die Symptome verschwinden normalerweise innerhalb von 48 Stunden spontan 1).
Klinische Befunde
Abschnitt betitelt „Klinische Befunde“Spaltlampenuntersuchung : Bilaterale kleine rote bis rotbraune Knötchen am Pupillenrand. Die Größe beträgt 15 bis 150 Mikrometer, und bei Patienten mit dunkler Iris ist eine hohe Vergrößerung zur Identifizierung erforderlich 1). Mehrere Mikrohämangiome sind oft verstreut.
Iris-Fluoreszenzangiographie : Frühe Hyperfluoreszenz mit später schwacher Anfärbung, aber ohne deutliches Farbstoffleck. Dies ist ein wichtiger Unterschied zur Rubeosis. Nur ein Drittel der klinisch bestätigten Irisgefäßkammern werden durch Iris-Fluoreszenzangiographie als zusätzliche Läsionen dargestellt, was für eine vollständige Beurteilung der Läsionen nützlich ist 1).
Bei Vorderkammerblutung : In einer Serie von 22 Augen hatte etwa die Hälfte mindestens eine Vorderkammerblutung, und ein Drittel entwickelte ein sekundäres Glaukom 1). Die Verstopfung des Trabekelwerks durch Blut ist der Mechanismus des erhöhten Augeninnendrucks.
3. Ursachen und Risikofaktoren
Abschnitt betitelt „3. Ursachen und Risikofaktoren“Ätiologie
Abschnitt betitelt „Ätiologie“Es wird angenommen, dass die Läsion erworben ist, und es gibt keine Berichte bei Kindern1). Es wird weiterhin diskutiert, ob es sich um eine angeborene Fehlbildung der Irisstromagefäße oder um eine mikrovaskuläre Proliferation aufgrund einer erworbenen Degeneration handelt, aber derzeit wird der erworbene Mechanismus bevorzugt. Histologisch handelt es sich um ein Hamartom mit einer Struktur, bei der Endothelzellen von Perizyten und lockerem Bindegewebe umgeben sind, mit normaler Zelldicke ohne Fenestration1).
Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen
Abschnitt betitelt „Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen“Es wurden Zusammenhänge mit bestimmten systemischen Erkrankungen berichtet, die als diagnostische Hinweise dienen können.
| Krankheit | Berichtete Assoziation |
|---|---|
| Myotone Dystrophie | Etwa 12,5% der Patienten haben Iris-Gefäßbüschel |
| Typ-2-Diabetes | Etwa 6,7% der Patienten haben Iris-Gefäßbüschel |
| Chronisch obstruktive Lungenerkrankung | In mehreren Fällen berichtet |
| Angeborene zyanotische Herzerkrankung | Verdacht auf Zusammenhang mit Hypoxämie und venöser Stauung |
Der Zusammenhang mit der myotonen Dystrophie ist am bekanntesten und wurde erstmals 1970 von Cobb et al. berichtet. Es wird vermutet, dass endogene Hyperinsulinämie zur Irisneovaskularisation beitragen könnte 1). Allerdings haben viele Patienten keine systemischen Erkrankungen 1).
4. Diagnose und Untersuchungsmethoden
Abschnitt betitelt „4. Diagnose und Untersuchungsmethoden“Die Diagnose wird hauptsächlich klinisch gestellt, aber die folgenden Untersuchungen können hilfreich sein.
Spaltlampenuntersuchung
Abschnitt betitelt „Spaltlampenuntersuchung“Der Nachweis von Mikrogefäßen am Pupillenrand ist grundlegend. Die Läsionen können sehr unauffällig sein, sodass eine Beobachtung bei hoher Vergrößerung erforderlich ist, um ein Übersehen zu vermeiden. Aktive Blutungen oder Blutgerinnsel können ebenfalls vorhanden sein.
Gonioskopie
Abschnitt betitelt „Gonioskopie“Nützlich zur Beurteilung des Kammerwinkels und zum Ausschluss einer Neovaskularisation des Winkels (Rubeosis). In der akuten Phase einer Vorderkammerblutung aufgrund des Risikos einer Nachblutung vermeiden.
Iris-Fluoreszenzangiographie
Abschnitt betitelt „Iris-Fluoreszenzangiographie“Dies ist die am meisten empfohlene Untersuchung zur Bestätigung der Diagnose und zur Erfassung des gesamten Läsionsbildes. Die Läsion zeigt eine frühe Hyperfluoreszenz und eine späte schwache Anfärbung, ohne das bei der Rubeose typische deutliche Leckage 1). Es wird empfohlen, vor der Behandlung eine Iris-Fluoreszenzangiographie durchzuführen 1).
Vorderabschnitts-Optische-Kohärenztomographie-Angiographie
Abschnitt betitelt „Vorderabschnitts-Optische-Kohärenztomographie-Angiographie“Dies ist eine neue nicht-invasive Bildgebungstechnik, die die Visualisierung des Blutflusses in Mikrogefäßen ermöglicht. Der erste Bericht über die optische Kohärenztomographie-Angiographie des Irisgefäßplexus stammt von Kang et al. aus dem Jahr 2017 1). Sie wird als Alternative zur Iris-Fluoreszenzangiographie betrachtet, aber für ihre Verbreitung sind weitere Studien erforderlich.
Blut- und Urinuntersuchungen
Abschnitt betitelt „Blut- und Urinuntersuchungen“Großes Blutbild, Gerinnungsscreening und Urinuntersuchung sind in den meisten Fällen normal, werden aber zur Differenzialdiagnose einer spontanen Vorderkammerblutung empfohlen. Aufgrund des Zusammenhangs mit Diabetes werden auch Nüchternblutzucker und oraler Glukosetoleranztest empfohlen 1).
Differenzialdiagnose
Abschnitt betitelt „Differenzialdiagnose“Die wichtigste Differentialdiagnose ist das Aderhautmelanom, das durch Iris-Fluoreszenzangiographie und regelmäßige fotografische Verlaufskontrollen ausgeschlossen wird 1). Weitere Differentialdiagnosen sind Rubeosis, Irishämangiom, hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie und entzündliche Irisgefäße.
Es gibt Berichte, dass nur ein Drittel der mit der Spaltlampe erkannten Irisgefäßschlingen in der Iris-Fluoreszenzangiographie als zusätzliche Läsionen dargestellt werden 1). Wenn klinisch eine Läsion gefunden wird, ist die ergänzende Durchführung einer Iris-Fluoreszenzangiographie hilfreich, um das gesamte Ausmaß der Läsion zu erfassen und einen Behandlungsplan zu erstellen.
5. Standardbehandlung
Abschnitt betitelt „5. Standardbehandlung“Beobachtung (konservatives Management)
Abschnitt betitelt „Beobachtung (konservatives Management)“In den meisten Fällen wird bei fehlender oder nur initialer geringer Vorderkammerblutung eine Beobachtung empfohlen 1). Regelmäßige Kontrollen stellen sicher, dass keine neuen Blutungen auftreten.
Management der akuten Phase (Hyphäma)
Abschnitt betitelt „Management der akuten Phase (Hyphäma)“Akutmanagement bei Auftreten eines Hyphämas:
- Ruhe und Hochlagerung des Kopfes : als initiale Maßnahme empfohlen.
- Lokale Kortikosteroid-Augentropfen : reduzieren die Entzündungsreaktion und stabilisieren die Blut-Kammerwasser-Schranke.
- Zykloplegika-Augentropfen (z. B. Cyclopentolat) : unterstützen die Blutstillung durch Pupillenerweiterung.
- Augeninnendruckmanagement : bei erhöhtem Druck Hemmer der Kammerwasserproduktion (Acetazolamid, Betablocker-Augentropfen usw.) verwenden1).
Die meisten Hyphämata verschwinden innerhalb weniger Tage1).
Argon-Laserphotokoagulation
Abschnitt betitelt „Argon-Laserphotokoagulation“Dies ist die am häufigsten berichtete Behandlung für rezidivierende Vorderkammerblutungen oder Fälle, die nicht auf eine medikamentöse Therapie ansprechen 1). Es wird empfohlen, sie unter IFA-Führung durchzuführen 1).
Sarmad et al. (2018) berichteten über eine Argon-Laser-Photokoagulation mit den Parametern ARI 532 nm, 2 Brennpunkte, Spotgröße 50 μm, 0,1 s, 400 mW, bei der im 5-Jahres-Follow-up kein Rezidiv auftrat1).
Die Laserbestrahlungsparameter variieren stark zwischen den Studien, und es besteht kein Konsens über die optimalen Einstellungen1). Die Argon-Laserphotokoagulation wurde nur bei etwa 9 % aller Augen mit Iris-Neovaskularisation indiziert, die Mehrheit wurde lediglich beobachtet1).
Iridektomie
Abschnitt betitelt „Iridektomie“Diese Option wird in Betracht gezogen, wenn die Symptome nach der Laserbehandlung anhalten oder ein bösartiger Befund vermutet wird. Der Vorteil besteht darin, dass Rezidive und bösartige Befunde klinisch ausgeschlossen werden können1).
Vorsichtsmaßnahmen bei der Kataraktoperation
Abschnitt betitelt „Vorsichtsmaßnahmen bei der Kataraktoperation“Bei Patienten mit bekanntem Iris-Mikrohämangiom, die sich einer intraokularen Operation unterziehen, kann eine prophylaktische Argon-Laser-Photokoagulation auffälliger Gefäßkammern in Betracht gezogen werden, um das Risiko einer intra- und postoperativen Vorderkammerblutung zu verringern. Es gibt jedoch auch Berichte über Kataraktoperationen ohne Argon-Laser-Photokoagulation, die ohne Blutung abgeschlossen wurden 1).
6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese
Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese“Die Pathophysiologie des Iris-Mikrohämangioms ist nicht vollständig geklärt.
Ursprünglich als angeborene Entwicklungsanomalie des Irisgefäßsystems angesehen, wird aufgrund fehlender Berichte bei Kindern heute ein erworbener degenerativer Mechanismus favorisiert 1).
Im Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen werden folgende Mechanismen vermutet.
- Mikroangiopathie-Theorie: Die mit der myotonen Dystrophie verbundene systemische Mikroangiopathie wirkt sich auf die Irisgefäße aus.
- Hypoxie und venöse Stauung des Irisgewebes: Bei chronisch obstruktiver Lungenerkrankung und angeborenen zyanotischen Herzfehlern fördern chronische Hypoxie und venöse Stauung mikrovaskuläre Veränderungen im Irisgewebe. Krarup berichtete bei Fällen von Irisvaskularisation mit angeborener Zyanose, dass „ein gemeinsamer Faktor bei lokalen oder systemischen Erkrankungen eine anhaltende venöse Stauung und sekundäre Hypoxie des Irisgewebes ist“ 1).
- Biochemische Veränderungen des Kammerwassers: Eine Hypothese besagt, dass Veränderungen der Kammerwasserzusammensetzung durch Katarakt, Diabetes, respiratorische Insuffizienz oder Augeninnendrucksenkung die Proliferation von Irisgefäßen auslösen 1).
- Hyperinsulinämie: Bei Patienten mit myotoner Dystrophie könnte eine Hyperinsulinämie aufgrund einer Übererregbarkeit der pankreatischen β-Zellen zur Irisneovaskularisation beitragen 1).
Histologisch wird es als Hämangiom mit normaler Zelldicke beschrieben, ohne Fenestrationen (erhaltene Tight Junctions), dessen Endothelzellen von Perizyten und lockerem Bindegewebe umgeben sind, was es von diabetischen Neovaskularisationen und pathologischer Rubeosis unterscheidet 1).
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven
Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven“Optische Kohärenztomographie-Angiographie (OCTA)
Abschnitt betitelt „Optische Kohärenztomographie-Angiographie (OCTA)“Die optische Kohärenztomographie-Angiographie wird als nicht-invasive Alternative zur Iris-Fluoreszenzangiographie angesehen. Kang et al. berichteten 2017 erstmals über ein optisches Kohärenztomographie-Angiographiebild eines Iris-Mikrohämangioms 1). Im Vergleich zur Iris-Fluoreszenzangiographie bietet sie Vorteile wie den Verzicht auf Kontrastmittel, kurze Aufnahmezeiten und eine dreidimensionale Visualisierung. Für eine breitere Anwendung sind jedoch weitere multizentrische Studien erforderlich 1).
Etablierung optimaler Laserparameter
Abschnitt betitelt „Etablierung optimaler Laserparameter“Die aktuellen Protokolle der Argon-Laserphotokoagulation basieren meist auf Fallberichten und kleinen Serien, und es besteht kein Konsens über die optimalen Einstellungen für Spotgröße, Leistung, Expositionsdauer und Anzahl der Expositionen1). Die Notwendigkeit großer prospektiver Studien wurde betont.
Rolle der präventiven Laserbehandlung vor Kataraktoperation
Abschnitt betitelt „Rolle der präventiven Laserbehandlung vor Kataraktoperation“Es liegen widersprüchliche Daten zur Notwendigkeit einer Argon-Laser-Photokoagulation vor intraokularen Eingriffen bei Patienten mit Irisgefäßen vor, und es gibt keine etablierte Empfehlung1). Weitere Evidenz ist erforderlich.
8. Literaturverzeichnis
Abschnitt betitelt „8. Literaturverzeichnis“- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.