虹膜微血管瘤
一目瞭然的重點
Section titled “一目瞭然的重點”1. 虹膜微血管瘤
Section titled “1. 虹膜微血管瘤”虹膜微血管瘤（Iris microhemangioma），也稱為Cobb簇（Cobb’s tufts）或虹膜血管簇，是發生在瞳孔緣的微小纏繞狀血管病變。1932年Tyson首次報告其與自發性前房出血的關聯，1969年Cobb詳細描述並命名了44例，因此得名1)。
病變本質是虹膜實質內由內皮細胞襯覆的小而扭曲或螺旋狀的血管團，並非真正的腫瘤，而是歸類為錯構瘤（hamartoma）1)。約佔所有虹膜腫瘤的2%，是一種罕見病變。
發病年齡為36至86歲（平均65歲，中位數67歲），無性別或種族差異1)。2013年之前報告的病例約90例，2021年的系統性回顧累計115例1)。通常為雙側性。
虹膜新生血管（rubeosis）是伴隨糖尿病、缺血性眼病而發生的病理性血管新生，伴有纖維血管膜，擴散至整個虹膜及前房角。與之相對，虹膜微血管瘤是侷限於瞳孔緣的隆起性血管房，不伴有纖維血管膜，且在虹膜螢光血管造影中無滲漏，可據此鑑別1)。
2. 主要症狀與臨床表現
Section titled “2. 主要症狀與臨床表現”大多數病例無症狀。若發生併發症（前房出血），則出現以下症狀。
- 突然的視物模糊、視力下降：依前房出血量從輕度到光感不等。最常見的主訴1)。
- 眼痛、不適感：伴隨眼壓升高時出現。
- 自覺「眼內有血」：患者可能自己注意到前房出血。
- 一過性視力喪失：症狀在數小時內消失，有時會被誤認為一過性黑矇1)。
症狀通常在48小時內自然消失1)。
裂隙燈顯微鏡檢查：可見瞳孔緣雙側微小紅色至紅褐色結節。大小約15至150微米，虹膜色素較深的病例需高倍率才能辨識1)。常有多個微血管瘤散在分布。
虹膜螢光血管造影：早期呈現過螢光，晚期有淡染，但無明顯染料滲漏。這是與虹膜紅變的重要鑑別點。據報告，臨床檢查發現的虹膜血管房僅約三分之一可透過虹膜螢光血管造影顯示為額外病變，因此虹膜螢光血管造影有助於全面評估病變1)。
合併前房出血時：在22眼的系列報告中，約半數至少發生一次前房出血，三分之一繼發青光眼1)。血液阻塞小梁網是眼壓升高的機制。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”病變被認為是後天發生的，沒有兒童病例的報告1)。關於是虹膜實質血管發育異常（先天性）還是後天變性導致的微血管增生，目前仍有爭議，但現在支持後天機制。組織學上，它相當於一種由內皮細胞被周細胞和疏鬆結締組織包圍的結構，缺乏窗孔結構（fenestration），顯示正常細胞厚度的錯構瘤1)。
全身性疾病的關聯
Section titled “全身性疾病的關聯”已報告與特定全身性疾病有關聯，這些可作為診斷的線索。
| 疾病 | 報告的關聯性 |
|---|---|
| 強直性肌營養不良症 | 約12.5%的患者有虹膜血管叢 |
| 2型糖尿病 | 約6.7%的患者有虹膜血管叢 |
| 慢性阻塞性肺疾病 | 多個病例報告 |
| 先天性發紺性心臟病 | 與低氧血症、靜脈淤滯相關 |
與強直性肌營養不良的關聯最為人所知，最早由Cobb等人於1970年報告。有研究指出，高內源性胰島素血症可能與虹膜新生血管形成有關1)。然而，許多患者並無全身性疾病1)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷主要依據臨床表現，但以下檢查可提供輔助。
裂隙燈生物顯微鏡檢查
Section titled “裂隙燈生物顯微鏡檢查”確認瞳孔緣的微血管叢是基本步驟。病變可能非常不明顯，需在高倍率下觀察以避免遺漏。有時可見到活動性出血或血塊。
有助於評估隅角，並確認無隅角新生血管（虹膜紅變）。急性期前房出血時，因有再出血風險，應避免施行。
虹膜螢光血管造影
Section titled “虹膜螢光血管造影”此檢查最推薦用於確診及掌握病變全貌。病變表現為早期過螢光、晚期淡染色，不會出現虹膜紅變時明顯的滲漏1)。建議在治療前進行虹膜螢光血管造影1)。
前段光學同調斷層掃描血管造影
Section titled “前段光學同調斷層掃描血管造影”非侵入性可視化微血管內血流的新影像技術，虹膜血管叢首次光學同調斷層血管造影報告為2017年Kang等人1)。雖被視為虹膜螢光血管造影的替代方案，但普及仍需更多研究。
血液與尿液檢查
Section titled “血液與尿液檢查”全血球計數、凝血篩檢及尿液檢查在大多數病例中正常，但建議用於鑑別自發性前房出血。因與糖尿病相關，也建議進行空腹血糖及口服葡萄糖耐受試驗1)。
最重要的鑑別診斷為葡萄膜黑色素瘤，需透過虹膜螢光血管造影及定期攝影記錄追蹤排除1)。其他鑑別包括虹膜新生血管、虹膜血管瘤、遺傳性出血性末梢血管擴張症及發炎性虹膜血管。
有報告指出，裂隙燈顯微鏡所見的虹膜血管叢僅三分之一會以額外病灶形式在虹膜螢光血管造影中顯現1)。臨床上發現病灶時，輔助進行虹膜螢光血管造影有助於掌握病灶全貌及制定治療計畫。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”觀察（保守治療）
Section titled “觀察（保守治療）”大多數病例中，若無前房出血或僅有初次輕微前房出血，建議觀察1)。定期檢查確認是否有新出血。
急性期（前房出血）的處理
Section titled “急性期（前房出血）的處理”發生前房出血時的急性期處理：
- 休息與頭部抬高：建議作為初期處理。
- 局部類固醇眼藥水：減輕發炎反應並穩定血液房水屏障。
- 睫狀肌麻痺眼藥水（如環噴托酯）：散瞳有助於止血。
- 眼壓控制：若眼壓升高，使用房水生成抑制劑（如乙醯唑胺、β阻斷劑眼藥水）1)。
大多數前房出血會在數天內自行吸收1)。
氬雷射光凝固術
Section titled “氬雷射光凝固術”對於復發性前房出血或藥物治療無效的病例，這是最常被報告的治療方法1)。建議在IFA引導下進行1)。
Sarmad等人（2018）報告使用ARI 532nm、2個燒灼點、光斑大小50μm、0.1秒、400mW的參數進行氬雷射光凝固術，在5年追蹤期間未見復發1)。
雷射照射參數在不同文獻間差異很大，尚未建立最佳設定的共識1)。僅約9%的虹膜血管房眼接受氬雷射光凝固術治療，大多數僅以觀察追蹤管理1)。
虹膜切除術（iridectomy）
Section titled “虹膜切除術（iridectomy）”在雷射治療後症狀持續或懷疑惡性病變時考慮。其優點是復發率低且可臨床排除惡性病灶1)。
白內障手術時的注意事項
Section titled “白內障手術時的注意事項”已知患有虹膜微血管瘤的患者接受眼內手術時，為減少術中及術後前房出血風險，可考慮對明顯的血管房進行預防性氬雷射光凝固術。然而，也有報告指出未進行氬雷射光凝固術的白內障手術順利完成且無出血1)。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”虹膜微血管瘤的病理生理學尚未完全明瞭。
最初被認為是虹膜血管系統的先天性發育異常，但由於缺乏兒童病例報告，目前傾向支持後天性退化機轉1)。
與全身性疾病相關，以下機制已被提出。
- 微血管病變說：伴隨強直性肌營養不良症的全身性微血管病變影響虹膜血管。
- 虹膜組織缺氧與靜脈淤滯說：在慢性阻塞性肺疾病及先天性發紺性心臟病中，慢性缺氧與靜脈淤滯被認為會促進虹膜組織的微血管變化。Krarup 報告指出，在伴有先天性發紺的虹膜血管房病例中，「局部或全身性疾病狀態的共同因素包括持續性靜脈淤滯及繼發性虹膜組織缺氧」1)。
- 房水生化變化說：有假說認為，白內障、糖尿病、呼吸衰竭、眼壓降低等因素引起的房水成分變化，會誘發虹膜血管房增生1)。
- 高胰島素血症說：在強直性肌營養不良症患者中，胰島β細胞反應性增強導致的高胰島素血症可能促進虹膜新生血管形成1)。
組織學上，其被描述為內皮細胞被周細胞與疏鬆結締組織包圍、無窗孔結構（緊密連接保持完整）且細胞厚度正常的血管瘤，與糖尿病性新生血管及病理性虹膜紅變有所區別1)。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”光學同調斷層血管攝影（OCTA）
Section titled “光學同調斷層血管攝影（OCTA）”光學同調斷層血管攝影被視為虹彩螢光攝影的非侵入性替代方案。Kang等人於2017年首次報告虹彩微血管瘤的光學同調斷層血管攝影影像1)。與虹彩螢光攝影相比，其優點包括無需顯影劑、取得時間短及三維視覺化。然而，普及仍需更多多中心研究1)。
最佳雷射參數的建立
Section titled “最佳雷射參數的建立”現行的氬雷射光凝固術方案大多基於病例報告或小型系列研究，關於光斑大小、功率、照射時間及照射次數的最佳設定尚未達成共識1)。大規模前瞻性研究的必要性已被指出。
白內障手術前預防性雷射的角色
Section titled “白內障手術前預防性雷射的角色”對於虹彩血管房患者，在進行眼內手術前是否需要氬雷射光凝固術，現有數據相互矛盾，且無既定建議1)。仍需更多證據累積。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.