ورم وعائي دقيق في القزحية
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. الورم الوعائي الدقيق للقزحية
Section titled “1. الورم الوعائي الدقيق للقزحية”الورم الوعائي الدقيق للقزحية (Iris microhemangioma)، ويُسمى أيضًا خصلات كوب (Cobb’s tufts) أو الأوعية الدموية القزحية، هو آفة وعائية دقيقة متشابكة تحدث على حافة الحدقة. في عام 1932، أبلغ تايسون عن أول حالة مرتبطة بالنزف التلقائي في الغرفة الأمامية، وفي عام 1969، وصف كوب 44 حالة بالتفصيل وأطلق عليها الاسم الذي بقي حتى اليوم1).
جوهر الآفة هو كتلة من الأوعية الدموية الصغيرة الملتوية أو الحلزونية المبطنة بخلايا بطانية داخل سدى القزحية، وتصنف على أنها ورم عيبي (hamartoma) وليس ورمًا حقيقيًا1). وهي آفة نادرة تشكل حوالي 2% من جميع أورام القزحية.
يتراوح عمر الإصابة بين 36 و86 عامًا (متوسط 65 عامًا، وسطي 67 عامًا)، ولا توجد فروق بين الجنسين أو الأعراق1). قبل عام 2013، تم الإبلاغ عن حوالي 90 حالة فقط، وفي المراجعة المنهجية لعام 2021، تم تجميع 115 حالة تراكمية1). عادةً ما تكون ثنائية الجانب.
الروبيوزيس (الأوعية الدموية الجديدة للقزحية) هو تكوين وعائي مرضي مرتبط بداء السكري وأمراض العين الإقفارية، ويصاحبه غشاء ليفي وعائي ينتشر في جميع أنحاء القزحية وزاوية الغرفة الأمامية. في المقابل، الورم الوعائي الدقيق للقزحية هو حجرة وعائية بارزة محدودة بحافة الحدقة، ولا يصاحبه غشاء ليفي وعائي، ولا يظهر تسربًا في تصوير الأوعية الفلوريسيني للقزحية، مما يميزه عن الروبيوزيس1).
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”معظم الحالات تكون بدون أعراض. في حالة حدوث مضاعفات (نزيف الغرفة الأمامية)، تظهر الأعراض التالية.
- ضبابية مفاجئة في الرؤية وانخفاض حدة البصر: تتفاوت من خفيفة إلى إدراك الضوء حسب كمية النزيف. وهو الشكوى الأكثر شيوعًا1).
- ألم العين وعدم الراحة: يحدث عند ارتفاع ضغط العين.
- الإحساس بـ«دم داخل العين»: قد يلاحظ المريض نفسه نزيف الغرفة الأمامية.
- فقدان الرؤية العابر: قد يختفي العرض في غضون ساعات، مما يؤدي إلى تشخيص خاطئ على أنه عتمة عابرة 1).
عادةً ما تختفي الأعراض تلقائيًا خلال 48 ساعة 1).
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”فحص المصباح الشقي: تظهر عقيدات حمراء إلى بنية محمرة صغيرة ثنائية الجانب على حافة الحدقة. يتراوح حجمها بين 15 و150 ميكرومترًا، وتتطلب تكبيرًا عاليًا للتمييز في الحالات ذات القزحية الداكنة 1). غالبًا ما تنتشر أورام وعائية دقيقة متعددة.
تصوير الأوعية الفلوريسيني للقزحية: يُظهر فرط تألق مبكر وتلطيخ خفيف متأخر، دون تسرب واضح للصبغة. هذه نقطة فارقة مهمة عن الروبيوزيس. تشير التقارير إلى أن ثلث أوعية القزحية المؤكدة سريريًا فقط تُصوَّر كآفات إضافية بتصوير الأوعية الفلوريسيني، مما يجعله مفيدًا لتقييم مدى الآفات 1).
عند حدوث نزف الغرفة الأمامية: في سلسلة من 22 عينًا، حدث نزف في الغرفة الأمامية مرة واحدة على الأقل في حوالي نصف الحالات، وأصيب ثلث الحالات بزرق ثانوي 1). آلية ارتفاع ضغط العين هي انسداد الشبكة التربيقية بالدم.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”المسببات
Section titled “المسببات”يُعتقد أن الآفة تحدث بشكل مكتسب، ولا توجد تقارير عنها لدى الأطفال1). لا يزال هناك جدل حول ما إذا كانت ناتجة عن شذوذ خلقي في أوعية القزحية أو تكاثر الأوعية الدموية الدقيقة بسبب تنكس مكتسب، لكن الآلية المكتسبة هي المدعومة حاليًا. من الناحية النسيجية، تتكون من خلايا بطانية محاطة بخلايا حوطية ونسيج ضام رخو، وتتوافق مع ورم عيبي ذي سمك خلوي طبيعي يفتقر إلى النوافذ1).
الارتباط بالأمراض الجهازية
Section titled “الارتباط بالأمراض الجهازية”تم الإبلاغ عن ارتباطات بأمراض جهازية معينة، والتي يمكن أن تكون أدلة تشخيصية.
| المرض | الارتباط المبلغ عنه |
|---|---|
| الحثل العضلي التوترية | حوالي 12.5% من المرضى لديهم أوعية قزحية |
| داء السكري من النوع 2 | حوالي 6.7% من المرضى لديهم أوعية قزحية |
| مرض الانسداد الرئوي المزمن | مُبلغ عنه في عدة حالات |
| أمراض القلب الخلقية المزرقة | ارتباط محتمل بنقص الأكسجة في الدم واحتقان وريدي |
الارتباط بالحثل العضلي التوترني هو الأكثر شهرة، وقد بدأ بتقرير كوب وزملائه في عام 1970. يُقترح أن فرط أنسولين الدم الذاتي قد يشارك في تكوين أوعية دموية جديدة في القزحية1). ومع ذلك، لا يُلاحظ مرض جهازي لدى العديد من المرضى1).
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”يتم التشخيص بشكل أساسي سريريًا، لكن الفحوصات التالية تساعد في التأكيد.
فحص المصباح الشقي
Section titled “فحص المصباح الشقي”الأساس هو تأكيد وجود أوعية دموية دقيقة على حافة الحدقة. قد تكون الآفة غير واضحة جدًا، لذا يلزم الفحص بتكبير عالٍ لتجنب إغفالها. قد يُلاحظ نزيف نشط أو تخثر دموي.
فحص زاوية العين (غونيوسكوبي)
Section titled “فحص زاوية العين (غونيوسكوبي)”مفيد لتقييم زاوية العين والتأكد من عدم وجود أوعية دموية جديدة في الزاوية (الروبيوزيس). في المرحلة الحادة من النزف في الغرفة الأمامية، يُتجنب إجراء الفحص بسبب خطر إعادة النزف.
تصوير الأوعية الفلوريسيني للقزحية
Section titled “تصوير الأوعية الفلوريسيني للقزحية”هذا هو الفحص الأكثر تفضيلاً لتأكيد التشخيص وتحديد مدى الآفة. تظهر الآفة توهجًا مبكرًا وتلطيخًا خفيفًا متأخرًا، ولا تُظهر تسربًا واضحًا كما في الروبيوزيس1). يُوصى بإجراء تصوير الأوعية الفلوريسيني للقزحية قبل العلاج1).
تصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري للجزء الأمامي
Section titled “تصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري للجزء الأمامي”تقنية تصوير جديدة تسمح برؤية تدفق الدم في الأوعية الدموية الدقيقة بطريقة غير جراحية، وكان أول تقرير عن تصوير الأوعية الدموية للقزحية باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري في عام 2017 بواسطة كانغ وآخرون 1). تُعتبر بديلاً واعداً لتصوير الأوعية الدموية للقزحية بالفلوريسين، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحث لانتشارها.
فحوصات الدم والبول
Section titled “فحوصات الدم والبول”تكون نتائج تعداد الدم الكامل وفحص التخثر وفحص البول طبيعية في معظم الحالات، ولكن يُوصى بإجرائها للتمييز بين النزف العفوي في الغرفة الأمامية. نظراً للارتباط بمرض السكري، يُوصى أيضاً بفحص سكر الدم الصائم واختبار تحمل الجلوكوز الفموي 1).
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”أهم مرض يجب استبعاده هو الورم الميلانيني العنبي، ويتم استبعاده باستخدام تصوير الأوعية الدموية للقزحية بالفلوريسين والمتابعة المنتظمة بالتصوير الفوتوغرافي 1). تشمل التشخيصات التفريقية الأخرى: روبيوز القزحية، ورم وعائي قزحي، توسع الشعيرات النزفي الوراثي، والأوعية القزحية الالتهابية.
هناك تقارير تشير إلى أن ثلث أوعية القزحية التي تُرى بالمصباح الشقي فقط تُظهر آفات إضافية عند تصوير الأوعية الدموية بالفلوريسين 1). عند اكتشاف آفة سريرياً، يساعد إجراء تصوير الأوعية الدموية للقزحية بالفلوريسين كوسيلة مساعدة في فهم الصورة الكاملة للآفة ووضع خطة علاجية.
5. طرق العلاج القياسية
Section titled “5. طرق العلاج القياسية”المراقبة (الإدارة التحفظية)
Section titled “المراقبة (الإدارة التحفظية)”في معظم الحالات، يُوصى بالمراقبة في حالة عدم وجود نزيف في الغرفة الأمامية أو في حالة وجود نزيف بسيط لأول مرة فقط 1). يتم التحقق من عدم وجود نزيف جديد من خلال المراقبة المنتظمة.
إدارة المرحلة الحادة (نزيف الغرفة الأمامية)
Section titled “إدارة المرحلة الحادة (نزيف الغرفة الأمامية)”إدارة المرحلة الحادة عند حدوث نزيف في الغرفة الأمامية:
- الراحة ورفع الرأس: يُوصى به كإجراء أولي.
- قطرات الكورتيكوستيرويد الموضعية: لتقليل الالتهاب وتثبيت حاجز الدم-الخلط المائي.
- قطرات موسعة للحدقة (مثل سيكلوبنتولات): تساعد في وقف النزيف عن طريق توسيع الحدقة.
- إدارة ضغط العين: في حالة ارتفاع ضغط العين، تُستخدم أدوية مثبطة لإنتاج الخلط المائي (مثل أسيتازولاميد، قطرات حاصرات بيتا) 1).
تختفي معظم حالات النزف في الغرفة الأمامية خلال بضعة أيام1).
التخثير الضوئي بأرجون ليزر
Section titled “التخثير الضوئي بأرجون ليزر”هو العلاج الأكثر شيوعًا المبلغ عنه للنزف المتكرر في الغرفة الأمامية أو الحالات غير المستجيبة للعلاج الدوائي1). يُوصى بإجرائه باستخدام تصوير الأوعية بالفلوريسين كدليل1).
أبلغ سرماد وآخرون (2018) عن إجراء التخثير الضوئي بأرجون ليزر باستخدام معلمات ARI 532 نانومتر، 2 ومضة، حجم بقعة 50 ميكرومتر، 0.1 ثانية، 400 ملي واط، ولم يلاحظوا أي انتكاس خلال متابعة لمدة 5 سنوات1).
تختلف معاملات الليزر بشكل كبير بين الدراسات، ولم يتم التوصل إلى إجماع حول الإعدادات المثلى1). لم يكن التخثير الضوئي بالليزر الأرجون مناسبًا إلا لحوالي 9% من إجمالي عيون الأوعية الدموية للقزحية، بينما تمت متابعة الأغلبية فقط بالمراقبة1).
استئصال القزحية (iridectomy)
Section titled “استئصال القزحية (iridectomy)”يؤخذ في الاعتبار في الحالات التي تستمر فيها الأعراض بعد العلاج بالليزر أو عند الاشتباه في وجود آفات خبيثة. وتتمثل الميزة في أنه يمكن استبعاد التكرار والنتائج الخبيثة سريريًا1).
احتياطات أثناء جراحة الساد
Section titled “احتياطات أثناء جراحة الساد”عند خضوع مريض مصاب بورم وعائي دقيق معروف في القزحية لجراحة داخل العين، قد يؤخذ في الاعتبار التخثير الضوئي الوقائي بالليزر الأرجون للأوعية الدموية البارزة لتقليل خطر النزف في الغرفة الأمامية أثناء الجراحة وبعدها. ومع ذلك، توجد تقارير عن إجراء جراحة الساد دون تخثير ضوئي بالليزر الأرجون واكتمالها دون نزف1).
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”لم يتم فهم الفيزيولوجيا المرضية للورم الوعائي الدقيق للقزحية بشكل كامل.
في البداية، كان يُعتقد أنه شذوذ خلقي في تطور الأوعية الدموية للقزحية، ولكن نظرًا لعدم وجود تقارير عن حالات لدى الأطفال، فإن آلية التنكس المكتسبة هي المدعومة حاليًا1).
من حيث الارتباط بالأمراض الجهازية، يُقترح الآليات التالية.
- نظرية الاعتلال الوعائي الدقيق: يؤثر الاعتلال الوعائي الدقيق الجهازي المرتبط بضمور العضل التوتري على أوعية القزحية.
- نظرية نقص الأكسجة واحتقان الأوردة في أنسجة القزحية: في مرض الانسداد الرئوي المزمن وأمراض القلب الزرقاوية الخلقية، يُعتقد أن نقص الأكسجة المزمن واحتقان الأوردة يعززان التغيرات الوعائية الدقيقة في أنسجة القزحية. أبلغ كراروب عن حالة وعاء قزحي مع زرقة خلقية أن “العامل المشترك في الحالات التي يوجد فيها مرض موضعي أو جهازي هو احتقان وريدي طويل الأمد ونقص الأكسجة الثانوي في أنسجة القزحية” 1).
- نظرية التغيرات البيوكيميائية في الخلط المائي: هناك فرضية مفادها أن التغيرات في تكوين الخلط المائي بسبب إعتام عدسة العين، السكري، فشل الجهاز التنفسي، أو انخفاض ضغط العين تحفز تكاثر أوعية القزحية 1).
- نظرية فرط أنسولين الدم: في مرضى ضمور العضل التوتري، قد يساهم فرط أنسولين الدم الناتج عن فرط استجابة خلايا بيتا البنكرياسية في تكوين أوعية القزحية الجديدة 1).
نسيجيًا، توصف بأنها ورم وعائي ذو سمك خلوي طبيعي، حيث تكون الخلايا البطانية محاطة بخلايا حوطية ونسيج ضام رخو، ولا تحتوي على نوافذ (مع الحفاظ على الوصلات المحكمة)، ويتم تمييزها عن الأوعية الجديدة السكرية والروبيوز المرضي 1).
7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية
Section titled “7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية”تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري المقطعي (OCTA)
Section titled “تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري المقطعي (OCTA)”يُعتبر تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري المقطعي بديلاً غير جراحي لتصوير الأوعية الدموية بالفلوريسئين. في عام 2017، أبلغ كانغ وزملاؤه عن أول صورة لورم وعائي دقيق في القزحية باستخدام OCTA 1). مقارنة بتصوير الأوعية الدموية بالفلوريسئين، يتميز OCTA بعدم الحاجة لعامل تباين، وقت تصوير أقصر، وتصور ثلاثي الأبعاد. ومع ذلك، هناك حاجة لمزيد من الدراسات متعددة المراكز لنشره 1).
تحديد المعلمات المثلى لليزر
Section titled “تحديد المعلمات المثلى لليزر”تعتمد بروتوكولات التخثير الضوئي الحالية بأرجون ليزر في الغالب على تقارير حالات وسلاسل صغيرة، ولا يوجد إجماع حول الإعدادات المثلى لحجم البقعة، الطاقة، مدة التعريض، وعدد التعريضات 1). يُشار إلى الحاجة لدراسات مستقبلية كبيرة.
دور الليزر الوقائي قبل جراحة الساد
Section titled “دور الليزر الوقائي قبل جراحة الساد”توجد بيانات متضاربة حول الحاجة للتخثير الضوئي بأرجون ليزر قبل الجراحة داخل العين للمرضى الذين يعانون من أورام وعائية في القزحية، ولا توجد توصيات ثابتة 1). هناك حاجة لمزيد من الأدلة.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.