홍채 미세혈관종
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 홍채 미세혈관종이란
섹션 제목: “1. 홍채 미세혈관종이란”홍채 미세혈관종(Iris microhemangioma)은 Cobb 다발(Cobb’s tufts) 또는 홍채 혈관 다발이라고도 불리며, 동공 가장자리에 발생하는 미세한 엉킴 모양의 혈관 병변입니다. 1932년 Tyson이 자연 전방출혈과의 연관성으로 처음 증례를 보고하였고, 1969년 Cobb가 44예를 상세히 기술하고 명명하면서 그 이름이 남게 되었습니다1).
병변의 본질은 홍채 실질 내 내피 세포로 둘러싸인 작고 꼬이거나 코일 모양의 혈관 덩어리이며, 진성 종양이 아닌 과오종(hamartoma)으로 분류됩니다1). 전체 홍채 종양의 약 2%를 차지하는 드문 병변입니다.
발병 연령은 36~86세(평균 65세, 중앙값 67세)이며, 성별 및 인종 차이는 인정되지 않습니다1). 2013년 이전에 보고된 증례는 약 90예 정도였고, 2021년의 체계적 문헌 고찰에서는 누적 115예가 집계되었습니다1). 보통 양측성으로 나타납니다.
루베오시스(홍채 신생혈관)는 당뇨병·허혈성 안질환에 동반되는 병적 혈관신생으로, 섬유혈관막을 동반하며 홍채 전체 및 전방각으로 퍼집니다. 이에 비해 홍채 미세혈관종은 동공연에 국한된 융기성 혈관방으로, 섬유혈관막을 동반하지 않으며 홍채 형광조영술에서 누출을 보이지 않는 점에서 감별됩니다1).
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”대부분의 증례는 무증상으로 경과합니다. 합병증(전방출혈)이 발생한 경우 다음과 같은 증상이 나타납니다.
- 급격한 시야 흐림·시력 저하: 전방출혈의 양에 따라 경도에서 광각까지 변동합니다. 가장 흔한 주증상입니다1).
- 안통·불쾌감: 안압 상승을 동반하는 경우에 나타납니다.
- 「안내 혈액」의 자각: 환자 스스로 전방출혈을 인지하는 경우가 있습니다.
- 일과성 시력 소실: 증상이 수시간 내에 사라져 일과성 흑암시로 오인될 수 있습니다1).
증상은 일반적으로 48시간 이내에 자연 소실됩니다1).
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”세극등 현미경 검사: 동공 가장자리의 양측성 미세한 적색에서 적갈색 결절로 관찰됩니다. 크기는 15~150마이크로미터로 작으며, 홍채 색소가 짙은 경우 고배율이 필요합니다1). 여러 개의 미세혈관종이 흩어져 있는 경우가 많습니다.
홍채 형광 혈관 조영: 초기에 과형광을 보이고 후기에 옅은 염색을 나타내지만, 명확한 염료 누출은 보이지 않습니다. 이는 루베오시스와의 중요한 감별점입니다. 임상 검사에서 확인된 홍채 혈관방의 3분의 1만이 홍채 형광 혈관 조영에서 추가 병변으로 나타난다는 보고가 있어, 홍채 형광 혈관 조영은 병변의 전체 파악에 유용합니다1).
전방 출혈 합병 시: 22안 시리즈에서는 약 절반에서 최소 1회의 전방 출혈이 있었고, 3분의 1이 속발 녹내장을 발병했습니다1). 혈액에 의한 섬유주 폐쇄가 안압 상승의 기전입니다.
3. 원인과 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인과 위험 요인”병변은 후천적으로 발생하는 것으로 생각되며, 소아에서의 보고는 없습니다1). 홍채 실질 혈관의 발생 이상(선천성)인지, 후천적 변성에 의한 미세혈관 증식인지에 대한 논의가 계속되고 있지만, 현재는 후천적 기전이 지지되고 있습니다. 조직학적으로는 내피세포를 주피세포와 성긴 결합조직이 둘러싸는 구조로, 창구조(fenestration)가 없는 정상적인 세포 두께를 보이는 과오종에 해당합니다1).
전신 질환과의 연관성
섹션 제목: “전신 질환과의 연관성”특정 전신 질환과의 연관성이 보고되어 있으며, 이는 진단의 단서가 됩니다.
| 질환 | 보고된 연관성 |
|---|---|
| 근긴장성 이영양증 | 환자의 약 12.5%에서 홍채 혈관방 |
| 2형 당뇨병 | 환자의 약 6.7%에서 홍채 혈관방 |
| 만성 폐쇄성 폐질환 | 여러 증례에서 보고됨 |
| 선천성 청색증성 심장 질환 | 저산소혈증·정맥 울혈과의 연관성 시사 |
근긴장성 이영양증과의 연관성이 가장 잘 알려져 있으며, 1970년 Cobb 등의 보고가 선구적이었습니다. 고내인성 인슐린혈증이 홍채 신생혈관화에 관여할 가능성이 시사되었습니다1). 그러나 많은 환자에서 전신 질환은 인정되지 않습니다1).
4. 진단과 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단과 검사 방법”진단은 주로 임상적으로 이루어지지만, 다음 검사가 보조적으로 사용됩니다.
세극등 생체현미경 검사
섹션 제목: “세극등 생체현미경 검사”동공 가장자리의 미세혈관 루프 확인이 기본입니다. 병변은 매우 눈에 띄지 않을 수 있으므로, 놓치는 것을 방지하기 위해 고배율 관찰이 필요합니다. 활동성 출혈이나 혈괴가 관찰되기도 합니다.
전방각경 검사
섹션 제목: “전방각경 검사”전방각 평가와 전방각 신생혈관(루베오시스)이 없는지 확인하는 데 유용합니다. 전방출혈에 대한 급성기에는 재출혈 위험이 있으므로 시행을 피합니다.
홍채 형광조영술
섹션 제목: “홍채 형광조영술”진단 확정과 병변 전체 파악에 가장 권장되는 검사입니다. 병변은 조기 과형광, 후기 담염색을 보이며, 루베오시스에서 보이는 명확한 누출은 나타나지 않습니다1). 치료 전에 홍채 형광조영술을 시행하는 것이 권장됩니다1).
전안부 빛간섭단층혈관조영술
섹션 제목: “전안부 빛간섭단층혈관조영술”비침습적으로 미세혈관 내 혈류를 가시화할 수 있는 새로운 영상 기술로, 홍채 혈관방의 첫 번째 광간섭단층혈관조영 보고는 2017년 Kang 등에 의한 것입니다1). 홍채형광조영술의 대안으로 주목받고 있지만, 보급에는 추가 연구가 필요합니다.
혈액·요검사
섹션 제목: “혈액·요검사”전혈구계산·응고스크리닝·요검사는 대부분의 증례에서 정상이지만, 자연전방출혈의 감별을 위해 시행이 권장됩니다. 당뇨병과의 관련성으로 인해 공복혈당 및 경구당부하검사도 권장됩니다1).
감별진단
섹션 제목: “감별진단”가장 중요한 감별 질환은 포도막흑색종이며, 홍채형광조영술과 정기적인 사진 기록을 통한 경과 관찰로 배제합니다1). 그 외에 루베오시스, 홍채혈관종, 유전성출혈성말초혈관확장증, 염증성 홍채혈관이 감별에 포함됩니다.
세극등현미경으로 인지된 홍채 혈관방의 3분의 1만이 홍채형광조영술에서 추가 병변으로 묘사된다는 보고가 있습니다1). 임상적으로 병변이 발견되었을 때 홍채형광조영술을 보조적으로 시행함으로써 병변의 전체상을 파악하고 치료 계획을 세우는 데 유용합니다.
5. 표준적인 치료법
섹션 제목: “5. 표준적인 치료법”경과 관찰(보존적 관리)
섹션 제목: “경과 관찰(보존적 관리)”대부분의 증례에서 전방 출혈이 없거나 초회 경미한 전방 출혈만 있는 경우 경과 관찰이 권장됩니다1). 정기적인 관찰로 새로운 출혈이 없는지 확인합니다.
급성기(전방 출혈) 관리
섹션 제목: “급성기(전방 출혈) 관리”전방 출혈이 발생한 경우의 급성기 관리:
- 안정·두부 거상: 초기 관리로 권장됩니다.
- 국소 부신피질 스테로이드 점안: 염증 반응을 감소시키고 혈액-방수 장벽을 안정화시킵니다.
- 모양체근 마비제 점안(사이클로펜톨레이트 등): 동공 산대를 통해 지혈을 돕습니다.
- 안압 관리: 안압 상승이 발생한 경우 방수 생성 억제제(아세타졸아미드, 베타 차단제 점안 등)를 사용합니다1).
대부분의 전방출혈은 수일 내에 소실됩니다1).
아르곤 레이저 광응고술
섹션 제목: “아르곤 레이저 광응고술”재발성 전방출혈 또는 약물 요법에 반응하지 않는 증례에 대해 가장 일반적으로 보고된 치료법입니다1). IFA를 가이드로 시행하는 것이 권장됩니다1).
Sarmad 등(2018)은 ARI 532nm, 2번 조사, 스팟 크기 50μm, 0.1초, 400mW의 파라미터로 아르곤 레이저 광응고술을 시행하여 5년 추적 관찰에서 재발이 없었다고 보고했습니다1).
레이저 조사 매개변수는 문헌 간에 편차가 크며, 최적 설정에 대한 합의는 확립되지 않았습니다1). 아르곤 레이저 광응고술이 적용된 것은 홍채 혈관방 전체의 약 9%에 불과하며, 대다수는 경과 관찰만으로 관리되었습니다1).
홍채 절제술(iridectomy)
섹션 제목: “홍채 절제술(iridectomy)”레이저 치료 후에도 증상이 지속되는 증례나 악성 병변이 의심되는 경우에 고려됩니다. 재발이 없고 악성 소견을 임상적으로 배제할 수 있는 장점이 있습니다1).
백내장 수술 시 주의사항
섹션 제목: “백내장 수술 시 주의사항”알려진 홍채 미세혈관종을 가진 환자가 안내 수술을 받는 경우, 수술 중 및 수술 후 전방 출혈 위험을 줄이기 위해 눈에 띄는 혈관방에 대한 예방적 아르곤 레이저 광응고술 조사가 고려될 수 있습니다. 단, 아르곤 레이저 광응고술 없이 백내장 수술을 시행하여 출혈 없이 종료된 보고도 존재합니다1).
6. 병태생리학·상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”홍채 미세혈관종의 병태생리는 완전히 밝혀지지 않았습니다.
초기에는 홍채 혈관계의 선천적 발생 이상으로 생각되었으나, 소아에서의 보고 사례가 없어 현재는 후천성 변성 기전이 지지되고 있습니다1).
전신 질환과의 관련성으로부터 다음과 같은 기전이 제시되고 있다.
- 미세혈관 장애설: 근긴장성 이영양증에 동반된 전신적 미세혈관 장애가 홍채 혈관에 영향을 미친다.
- 홍채 조직의 저산소증·정맥 울혈설: 만성 폐쇄성 폐질환·선천성 청색증성 심장 질환에서는 만성 저산소증과 정맥 울혈이 홍채 조직의 미세혈관 변화를 촉진하는 것으로 알려져 있다. Krarup은 선천성 청색증을 동반한 홍채 혈관방 사례에서 ‘국소 또는 전신 질환이 존재하는 상태에 공통된 인자로서 지속적인 정맥 울혈과 이차적인 홍채 조직 저산소증이 있다’고 보고하였다1).
- 방수의 생화학적 변화설: 백내장·당뇨병·호흡 부전·안압 저하 등에 의한 방수 조성의 변화가 홍채 혈관방의 증식을 유발한다는 가설이 있다1).
- 고인슐린혈증설: 근긴장성 이영양증 환자에서는 췌장 베타 세포의 반응성 항진에 의한 고인슐린혈증이 홍채 신생혈관화에 기여할 가능성이 있다1).
조직학적으로는 내피 세포가 주피 세포와 성긴 결합 조직에 둘러싸여 있고, 창 구조가 없으며(tight junction이 유지된) 정상적인 세포 두께의 혈관종으로 기술되어 있으며, 당뇨병성 신생혈관이나 병적 루베오시스와는 구별된다1).
7. 최신 연구와 향후 전망
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망”광간섭단층혈관조영술(OCTA)
섹션 제목: “광간섭단층혈관조영술(OCTA)”광간섭단층혈관조영술은 홍채형광혈관조영술의 비침습적 대안으로 기대됩니다. Kang 등은 2017년에 홍채 미세혈관종의 광간섭단층혈관조영술 이미지를 처음 보고했습니다1). 홍채형광혈관조영술에 비해 조영제 불필요, 짧은 획득 시간, 3차원 시각화라는 장점이 있습니다. 그러나 보급을 위해서는 추가 다기관 연구가 필요합니다1).
최적 레이저 매개변수 확립
섹션 제목: “최적 레이저 매개변수 확립”현행 아르곤 레이저 광응고술 프로토콜은 대부분 증례 보고나 소규모 시리즈에 기반하며, 스팟 크기, 출력, 조사 시간, 조사 횟수의 최적 설정에 대한 합의는 확립되지 않았습니다1). 대규모 전향적 연구의 필요성이 지적되고 있습니다.
백내장 수술 전 예방적 레이저의 역할
섹션 제목: “백내장 수술 전 예방적 레이저의 역할”홍채혈관방을 가진 환자에 대한 안내 수술 전 아르곤 레이저 광응고술의 필요성에 대해서는 상반된 데이터가 존재하며, 확립된 권고사항이 없습니다1). 추가 증거 축적이 요구됩니다.
8. 참고 문헌
섹션 제목: “8. 참고 문헌”- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.