U mạch nhỏ ở mống mắt

Điểm chính yếu

Tóm tắt bệnh này

• U mạch nhỏ mống mắt (Cobb tuft) là tổn thương mạch máu nhỏ dạng đan xen ở bờ đồng tử, được coi là một loại u mạch hamartoma thực sự.
• Chiếm khoảng 2% tổng số u mống mắt, là tổn thương lành tính hiếm gặp, thường gặp ở người trung niên và cao tuổi (tuổi khởi phát trung bình khoảng 65 tuổi).
• Hầu hết các trường hợp không có triệu chứng và xuất hiện ở cả hai mắt, nhưng đôi khi có thể gây chảy máu tiền phòng tự nhiên (Hyphema).
• Triệu chứng tự giác phổ biến nhất của xuất huyết tiền phòng là nhìn mờ đột ngột, thường biến mất trong vòng 48 giờ.
• Có báo cáo cho thấy khoảng 12,5% bệnh nhân loạn dưỡng cơ trương lực và khoảng 6,7% bệnh nhân tiểu đường type 2 khởi phát ở người lớn có búi mạch mống mắt.
• Chụp huỳnh quang mống mắt (IFA) hữu ích trong chẩn đoán, cho thấy tăng huỳnh quang sớm và nhuộm nhạt muộn, nhưng không có rò rỉ rõ ràng.
• Hầu hết xuất huyết tiền phòng tự khỏi với điều trị bảo tồn, và quang đông laser argon được dành cho các trường hợp tái phát.

1. U máu nhỏ mống mắt là gì

U máu nhỏ mống mắt (Iris microhemangioma), còn được gọi là búi Cobb (Cobb’s tufts) hoặc búi mạch mống mắt, là tổn thương mạch máu nhỏ dạng cuộn xoắn ở bờ đồng tử. Năm 1932, Tyson báo cáo trường hợp đầu tiên liên quan đến xuất huyết tiền phòng tự phát, và năm 1969, Cobb đã mô tả chi tiết 44 trường hợp và đặt tên, do đó tên gọi này vẫn được sử dụng¹⁾.

Bản chất của tổn thương là một khối mạch máu nhỏ, xoắn hoặc cuộn lại, được lót bởi tế bào nội mô trong nhu mô mống mắt; đây không phải là khối u thực sự mà được phân loại là hamartoma¹⁾. Đây là tổn thương hiếm gặp, chiếm khoảng 2% tổng số khối u mống mắt.

Độ tuổi khởi phát từ 36 đến 86 tuổi (trung bình 65 tuổi, trung vị 67 tuổi), không có sự khác biệt về giới tính và chủng tộc¹⁾. Trước năm 2013, chỉ có khoảng 90 trường hợp được báo cáo; đến năm 2021, một tổng quan hệ thống đã tích lũy tổng cộng 115 trường hợp¹⁾. Thường gặp ở cả hai mắt.

Q Sự khác biệt giữa u mạch nhỏ ở mống mắt và bệnh rubeosis là gì?

A

Rubeosis (tân mạch mống mắt) là sự tăng sinh mạch máu bệnh lý liên quan đến đái tháo đường và bệnh thiếu máu cục bộ ở mắt, kèm theo màng xơ mạch lan rộng toàn bộ mống mắt và góc tiền phòng. Ngược lại, u mạch nhỏ ở mống mắt là các túi mạch khu trú, nổi lên ở bờ đồng tử, không kèm màng xơ mạch và không rò rỉ trên chụp mạch huỳnh quang mống mắt, giúp phân biệt hai bệnh lý này¹⁾.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng cơ năng

Phần lớn các trường hợp diễn tiến không triệu chứng. Khi có biến chứng (xuất huyết tiền phòng), các triệu chứng sau đây xuất hiện.

• Nhìn mờ đột ngột, giảm thị lực: Thay đổi từ nhẹ đến chỉ còn cảm nhận ánh sáng tùy theo lượng máu trong tiền phòng. Đây là triệu chứng thường gặp nhất¹⁾.
• Đau mắt, khó chịu: Xuất hiện khi kèm tăng nhãn áp.
• Cảm giác “máu trong mắt”: Bệnh nhân có thể tự nhận thấy xuất huyết tiền phòng.
• Mất thị lực tạm thời: Triệu chứng biến mất trong vòng vài giờ, đôi khi bị nhầm với thiếu máu cục bộ thoáng qua võng mạc ¹⁾.

Triệu chứng thường tự biến mất trong vòng 48 giờ ¹⁾.

Dấu hiệu lâm sàng

Khám đèn khe: Biểu hiện là các nốt nhỏ hai bên màu đỏ đến nâu đỏ ở bờ đồng tử. Kích thước nhỏ từ 15 đến 150 micromet, cần độ phóng đại cao để phát hiện ở những trường hợp sắc tố mống mắt đậm ¹⁾. Thường có nhiều u mạch nhỏ rải rác.

Chụp mạch huỳnh quang mống mắt: Thể hiện tăng huỳnh quang sớm và nhuộm màu nhạt muộn, nhưng không có rò rỉ thuốc rõ ràng. Đây là điểm phân biệt quan trọng với tân mạch mống mắt. Báo cáo cho thấy chỉ 1/3 các búi mạch mống mắt được xác nhận trên lâm sàng được hiển thị thêm trên chụp mạch huỳnh quang mống mắt, do đó chụp mạch huỳnh quang mống mắt hữu ích để đánh giá tổng thể tổn thương ¹⁾.

Khi có xuất huyết tiền phòng: Trong một loạt 22 mắt, khoảng một nửa có ít nhất một lần xuất huyết tiền phòng, và 1/3 phát triển glôcôm thứ phát ¹⁾. Cơ chế tăng nhãn áp là do tắc nghẽn lưới bè bởi máu.

3. Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Căn nguyên

Tổn thương được cho là phát sinh sau sinh, không có báo cáo nào ở trẻ em¹⁾. Vẫn còn tranh luận về việc liệu đó là bất thường phát triển bẩm sinh của mạch mống mắt hay tăng sinh vi mạch do thoái hóa mắc phải, nhưng hiện nay cơ chế mắc phải được ủng hộ. Về mặt mô học, cấu trúc bao gồm tế bào nội mô được bao quanh bởi tế bào quanh mạch và mô liên kết thưa, tương ứng với một hamartoma có độ dày tế bào bình thường, thiếu cấu trúc fenestration¹⁾.

Liên quan đến bệnh toàn thân

Mối liên quan với một số bệnh toàn thân đã được báo cáo, có thể là manh mối chẩn đoán.

Bệnh	Mối liên quan được báo cáo
Loạn dưỡng cơ trương lực	Khoảng 12,5% bệnh nhân có búi mạch mống mắt
Đái tháo đường type 2	Khoảng 6,7% bệnh nhân có búi mạch mống mắt
Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính	Đã được báo cáo trong nhiều ca bệnh
Bệnh tim bẩm sinh tím	Gợi ý liên quan đến thiếu oxy máu và ứ trệ tĩnh mạch

Mối liên quan với chứng loạn dưỡng cơ trương lực là nổi tiếng nhất, với báo cáo tiên phong của Cobb và cộng sự vào năm 1970. Tăng insulin nội sinh được cho là có thể liên quan đến sự hình thành mạch máu mới ở mống mắt¹⁾. Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân không có bệnh toàn thân nào được phát hiện¹⁾.

Phòng ngừa và chăm sóc hàng ngày

Nếu được chẩn đoán u mạch máu nhỏ ở mống mắt, các hoạt động mạnh hoặc chấn thương có thể gây chảy máu (thường xảy ra tự phát). Nếu có giảm thị lực đột ngột hoặc cảm giác chảy máu trong mắt, hãy đến khám bác sĩ nhãn khoa ngay lập tức. Nếu có các bệnh toàn thân liên quan đã biết (loạn dưỡng cơ trương lực, đái tháo đường), việc tiếp tục quản lý thích hợp các bệnh này là rất quan trọng.

4. Chẩn đoán và phương pháp xét nghiệm

Chẩn đoán chủ yếu dựa trên lâm sàng, nhưng các xét nghiệm sau đây hỗ trợ chẩn đoán.

Khám bằng đèn khe sinh học

Cơ bản là xác định các vi mạch ở bờ đồng tử. Tổn thương có thể rất khó thấy, cần quan sát ở độ phóng đại cao để tránh bỏ sót. Có thể thấy chảy máu hoạt động hoặc cục máu đông.

Soi góc tiền phòng

Hữu ích để đánh giá góc tiền phòng và xác nhận không có tân mạch góc (rubeosis). Trong giai đoạn cấp của xuất huyết tiền phòng, tránh thực hiện do nguy cơ chảy máu tái phát.

Chụp mạch huỳnh quang mống mắt

Đây là xét nghiệm được khuyến cáo nhất để xác định chẩn đoán và đánh giá toàn bộ tổn thương. Tổn thương biểu hiện tăng huỳnh quang sớm và nhuộm màu nhạt muộn, không có sự thoát mạch rõ rệt như trong rubeosis¹⁾. Nên thực hiện chụp mạch huỳnh quang mống mắt trước khi điều trị¹⁾.

Chụp cắt lớp quang học mạch máu vùng trước nhãn cầu

Một kỹ thuật hình ảnh mới có thể hình hóa lưu lượng máu trong vi mạch một cách không xâm lấn, báo cáo chụp mạch OCT đầu tiên về vòng mống mắt là của Kang và cộng sự năm 2017 ¹⁾. Được chú ý như một phương pháp thay thế cho chụp mạch huỳnh quang mống mắt, nhưng cần nghiên cứu thêm để phổ biến.

Xét nghiệm máu và nước tiểu

Công thức máu toàn phần, sàng lọc đông máu và xét nghiệm nước tiểu thường bình thường trong hầu hết các trường hợp, nhưng được khuyến cáo thực hiện để chẩn đoán phân biệt xuất huyết tiền phòng tự phát. Do liên quan đến đái tháo đường, xét nghiệm đường huyết lúc đói và nghiệm pháp dung nạp glucose đường uống cũng được khuyến cáo ¹⁾.

Chẩn đoán phân biệt

Bệnh cần chẩn đoán phân biệt quan trọng nhất là u hắc tố màng bồ đào, cần loại trừ bằng chụp mạch huỳnh quang mống mắt và theo dõi định kỳ bằng ghi chép ảnh ¹⁾. Các bệnh khác bao gồm rubeosis, u máu mống mắt, giãn mao mạch xuất huyết di truyền, và mạch máu mống mắt do viêm.

Q Chẩn đoán chỉ bằng kính hiển vi đèn khe có đủ không?

A

Có báo cáo rằng chỉ một phần ba các vòng mống mắt được phát hiện bằng kính hiển vi đèn khe được hiển thị như tổn thương bổ sung trên chụp mạch huỳnh quang mống mắt ¹⁾. Khi phát hiện tổn thương trên lâm sàng, thực hiện chụp mạch huỳnh quang mống mắt hỗ trợ giúp đánh giá toàn bộ tổn thương và hữu ích trong việc lập kế hoạch điều trị.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Theo dõi (quản lý bảo tồn)

Trong đa số trường hợp, nếu không có xuất huyết tiền phòng hoặc chỉ có xuất huyết tiền phòng nhẹ lần đầu, nên theo dõi ¹⁾. Kiểm tra định kỳ để xác định không có xuất huyết mới.

Quản lý giai đoạn cấp (xuất huyết tiền phòng)

Quản lý giai đoạn cấp khi xuất huyết tiền phòng xảy ra:

• Nghỉ ngơi, nâng cao đầu: Được khuyến cáo trong quản lý ban đầu.
• Nhỏ corticosteroid tại chỗ: Giảm phản ứng viêm và ổn định hàng rào máu-thủy dịch.
• Nhỏ thuốc liệt cơ thể mi (như cyclopentolate): Giúp cầm máu bằng cách giãn đồng tử.
• Quản lý nhãn áp: Nếu nhãn áp tăng, sử dụng thuốc ức chế sản xuất thủy dịch (acetazolamide, nhỏ thuốc chẹn beta, v.v.) ¹⁾.

Hầu hết các trường hợp xuất huyết tiền phòng sẽ tự hết trong vòng vài ngày¹⁾.

Lưu ý trong điều trị

• Nếu nhãn áp duy trì ở mức cao liên tục có thể gây tổn thương thần kinh thị giác, do đó cần kiểm soát nhãn áp tích cực.
• Liệu pháp chống đông máu có thể là yếu tố khởi phát xuất huyết tiền phòng, vì vậy cần kiểm tra khả năng quá liều warfarin.
• Quang đông laser argon có nguy cơ biến chứng giác mạc (bỏng, phù giác mạc, rối loạn chức năng nội mô). Nên thực hiện nhiều phiên cách quãng thích hợp¹⁾.

Quang đông laser argon

Đây là phương pháp điều trị được báo cáo phổ biến nhất cho xuất huyết tiền phòng tái phát hoặc không đáp ứng với điều trị nội khoa¹⁾. Nên thực hiện dưới hướng dẫn của IFA¹⁾.

Sarmad và cộng sự (2018) đã thực hiện quang đông laser argon với các thông số ARI 532nm, 2 điểm đốt, kích thước điểm 50μm, 0,1 giây, 400mW và báo cáo không có tái phát trong thời gian theo dõi 5 năm¹⁾.

Các thông số chiếu laser khác nhau nhiều giữa các tài liệu và chưa có sự đồng thuận về cài đặt tối ưu¹⁾. Chỉ có khoảng 9% tổng số mắt có búi mạch mống mắt được chỉ định quang đông laser argon, phần lớn chỉ được quản lý bằng theo dõi đơn thuần¹⁾.

Phẫu thuật cắt mống mắt (iridectomy)

Phẫu thuật này được xem xét khi triệu chứng vẫn tồn tại sau điều trị laser hoặc khi nghi ngờ tổn thương ác tính. Ưu điểm là có thể loại trừ lâm sàng tình trạng tái phát và dấu hiệu ác tính¹⁾.

Lưu ý khi phẫu thuật đục thủy tinh thể

Ở bệnh nhân đã biết có u mạch máu nhỏ ở mống mắt khi phẫu thuật nội nhãn, có thể cân nhắc chiếu quang đông laser argon dự phòng lên các búi mạch nổi bật để giảm nguy cơ xuất huyết tiền phòng trong và sau phẫu thuật. Tuy nhiên, cũng có báo cáo về phẫu thuật đục thủy tinh thể không có laser argon và kết thúc mà không chảy máu¹⁾.

6. Sinh lý bệnh học và cơ chế bệnh sinh chi tiết

Sinh lý bệnh của u mạch máu nhỏ ở mống mắt chưa được hiểu đầy đủ.

Ban đầu được cho là dị tật bẩm sinh của hệ thống mạch mống mắt, nhưng do không có báo cáo ở trẻ em, hiện nay cơ chế thoái hóa mắc phải được ủng hộ hơn¹⁾.

Liên quan đến các bệnh toàn thân, các cơ chế sau đây đã được đề xuất.

• Giả thuyết tổn thương vi mạch: Tổn thương vi mạch toàn thân liên quan đến loạn dưỡng cơ trương lực ảnh hưởng đến các mạch máu mống mắt.
• Giả thuyết thiếu oxy và ứ tĩnh mạch mô mống mắt: Trong bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính và bệnh tim tím bẩm sinh, thiếu oxy mạn tính và ứ tĩnh mạch được cho là thúc đẩy các thay đổi vi mạch ở mô mống mắt. Krarup đã báo cáo trong các trường hợp mạch máu mống mắt kèm tím bẩm sinh rằng “có yếu tố chung trong các tình trạng có bệnh lý tại chỗ hoặc toàn thân là ứ tĩnh mạch kéo dài và thiếu oxy mô mống mắt thứ phát” ¹⁾.
• Giả thuyết thay đổi sinh hóa thủy dịch: Có giả thuyết cho rằng sự thay đổi thành phần thủy dịch do đục thủy tinh thể, đái tháo đường, suy hô hấp, hạ nhãn áp, v.v. gây ra sự tăng sinh các mạch máu mống mắt ¹⁾.
• Giả thuyết tăng insulin máu: Ở bệnh nhân loạn dưỡng cơ trương lực, tăng insulin máu do tăng phản ứng của tế bào beta tụy có thể góp phần vào sự tân sinh mạch mống mắt ¹⁾.

Về mặt mô học, nó được mô tả là một u mạch máu có độ dày tế bào bình thường, với các tế bào nội mô được bao quanh bởi các tế bào quanh mạch và mô liên kết lỏng lẻo, không có cấu trúc cửa sổ (các điểm nối chặt được bảo tồn), và được phân biệt với các mạch máu tân sinh do đái tháo đường và rubeosis bệnh lý ¹⁾.

---

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai

Gửi bệnh nhân: Vui lòng đọc kỹ

Nội dung dưới đây hiện đang trong giai đoạn nghiên cứu hoặc thử nghiệm lâm sàng, không phải là phương pháp điều trị tiêu chuẩn có thể thực hiện tại bệnh viện thông thường. Đây là thông tin tham khảo dành cho chuyên gia về sự phát triển y tế trong tương lai.

Chụp mạch máu bằng OCT (OCTA)

Chụp mạch máu bằng OCT được kỳ vọng là phương pháp thay thế không xâm lấn cho chụp mạch huỳnh quang mống mắt. Năm 2017, Kang và cộng sự lần đầu tiên báo cáo hình ảnh OCTA của u mạch máu nhỏ ở mống mắt¹⁾. So với chụp mạch huỳnh quang mống mắt, OCTA có ưu điểm là không cần chất tương phản, thời gian thu nhận ngắn và hình ảnh hóa ba chiều. Tuy nhiên, cần có thêm các nghiên cứu đa trung tâm để phổ biến phương pháp này¹⁾.

Thiết lập thông số laser tối ưu

Các phác đồ đông máu bằng laser argon hiện tại hầu hết dựa trên báo cáo ca bệnh hoặc chuỗi ca nhỏ, chưa có sự đồng thuận về cài đặt tối ưu cho kích thước điểm, công suất, thời gian chiếu và số lần chiếu¹⁾. Sự cần thiết của các nghiên cứu tiến cứu quy mô lớn đã được chỉ ra.

Vai trò của laser dự phòng trước phẫu thuật đục thủy tinh thể

Về sự cần thiết của đông máu bằng laser argon trước phẫu thuật nội nhãn cho bệnh nhân có búi mạch mống mắt, tồn tại các dữ liệu mâu thuẫn và không có khuyến cáo đã được thiết lập¹⁾. Cần tích lũy thêm bằng chứng.

---

8. Tài liệu tham khảo

1. Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
2. Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
3. Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.