İris Mikrohemanjiomu
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. İris Mikrohemanjiyomu Nedir?
Section titled “1. İris Mikrohemanjiyomu Nedir?”İris mikrohemanjiyomu (Iris microhemangioma), Cobb yumakları (Cobb’s tufts) veya iris vasküler yumakları olarak da adlandırılır, pupil kenarında oluşan küçük, birbirine dolanmış vasküler bir lezyondur. İlk kez 1932’de Tyson tarafından spontan ön kamara kanaması ile ilişkili olarak bildirilmiş, 1969’da Cobb’un 44 vakayı detaylı olarak tanımlayıp adlandırmasıyla bu isim kalmıştır1).
Lezyonun doğası, iris stromasında endotel hücreleriyle kaplı, küçük, kıvrımlı veya sarmal damar kümeleridir; gerçek bir tümör değil, hamartom olarak sınıflandırılır1). Tüm iris tümörlerinin yaklaşık %2’sini oluşturan nadir bir lezyondur.
Başlangıç yaşı 36-86 (ortalama 65, ortanca 67) olup cinsiyet veya ırk farkı gözlenmez1). 2013 öncesinde bildirilen vaka sayısı yaklaşık 90 iken, 2021’deki sistematik derlemede toplam 115 vaka birikmiştir1). Genellikle iki taraflıdır.
Rubeozis (iris neovaskülarizasyonu), diyabet ve iskemik göz hastalıklarına bağlı patolojik damar oluşumudur; fibrovasküler membran eşlik eder ve iris ile açı boyunca yayılır. Buna karşılık iris mikroanjiyomu, pupil kenarında sınırlı, kabarık bir damar odacığıdır; fibrovasküler membran içermez ve iris floresein anjiyografisinde sızıntı göstermez, bu özelliklerle ayırt edilir 1).
2. Ana belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Ana belirtiler ve klinik bulgular”Sübjektif belirtiler
Section titled “Sübjektif belirtiler”Çoğu vaka asemptomatik seyreder. Komplikasyon (ön kamara kanaması) geliştiğinde aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar.
- Ani bulanık görme ve görme azalması: Ön kamara kanamasının miktarına bağlı olarak hafiften ışık hissine kadar değişir. En sık görülen şikayettir 1).
- Göz ağrısı ve rahatsızlık: Göz içi basıncı yükseldiğinde ortaya çıkar.
- Göz içinde kan hissi: Hasta bazen ön kamara kanamasını fark edebilir.
- Geçici görme kaybı: Semptomlar birkaç saat içinde kaybolur ve bazen geçici amaurosis fugax ile karıştırılabilir1).
Semptomlar genellikle 48 saat içinde kendiliğinden kaybolur1).
Klinik Bulgular
Section titled “Klinik Bulgular”Yarık lamba biyomikroskopisi: Pupil kenarında bilateral, küçük kırmızıdan kırmızı-kahverengiye kadar nodüller olarak görülür. Boyutları 15-150 mikrometre arasında değişir ve koyu iris pigmentasyonu olan hastalarda yüksek büyütme gerekebilir1). Genellikle birden fazla mikroanjiyom dağınık halde bulunur.
İris floresein anjiyografisi: Erken dönemde hiperfloresans ve geç dönemde soluk boyanma gösterir, ancak belirgin sızıntı yoktur. Bu, rubeozis ile önemli bir ayırıcı tanı noktasıdır. Klinik muayenede saptanan iris damar yapılarının yalnızca üçte birinin floresein anjiyografide ek lezyon olarak görüldüğü bildirilmiştir; bu nedenle iris floresein anjiyografisi lezyonların tam olarak değerlendirilmesinde faydalıdır1).
Ön kamara kanaması eşlik ettiğinde: 22 gözlük bir seride, yaklaşık yarısında en az bir kez ön kamara kanaması görülmüş ve üçte birinde sekonder glokom gelişmiştir1). Kanın trabeküler ağı tıkaması göz içi basıncının yükselme mekanizmasıdır.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Etyoloji
Section titled “Etyoloji”Lezyonun edinsel olarak geliştiği düşünülmektedir ve çocuklarda bildirilmiş bir vaka yoktur1). İris stroma damarlarının gelişimsel anomalisi (konjenital) mi yoksa edinsel dejenerasyona bağlı mikrovasküler proliferasyon mu olduğu konusunda tartışmalar devam etmektedir, ancak şu anda edinsel mekanizma desteklenmektedir. Histolojik olarak, endotel hücrelerini çevreleyen perisitler ve gevşek bağ dokusundan oluşan, fenestrasyon içermeyen normal hücre kalınlığına sahip bir hamartomdur1).
Sistemik hastalıklarla ilişki
Section titled “Sistemik hastalıklarla ilişki”Belirli sistemik hastalıklarla ilişki bildirilmiştir ve bunlar tanı için ipucu olabilir.
| Hastalık | Bildirilen ilişki |
|---|---|
| Myotonik distrofi | Hastaların yaklaşık %12,5’inde iris vasküler yumağı |
| Tip 2 diyabet | Hastaların yaklaşık %6,7’sinde iris vasküler yumağı |
| Kronik obstrüktif akciğer hastalığı | Birden fazla vakada bildirilmiştir |
| Konjenital siyanotik kalp hastalığı | Hipoksemi ve venöz staz ile ilişkili olduğu düşünülmektedir |
Miyotonik distrofi ile ilişkisi en iyi bilinenidir ve ilk olarak 1970 yılında Cobb ve arkadaşları tarafından bildirilmiştir. Yüksek endojen insülineminin iris neovaskülarizasyonunda rol oynayabileceği öne sürülmüştür1). Ancak birçok hastada sistemik hastalık saptanmaz1).
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Tanı esas olarak klinik olarak konur, ancak aşağıdaki testler yardımcı olabilir.
Yarık lamba biyomikroskopisi
Section titled “Yarık lamba biyomikroskopisi”Pupil kenarındaki mikroskobik damar ağının tespiti temeldir. Lezyonlar çok belirgin olmayabilir ve gözden kaçırmamak için yüksek büyütme ile inceleme gerekir. Aktif kanama veya pıhtı da görülebilir.
Gonyoskopi
Section titled “Gonyoskopi”Açı değerlendirmesi ve açıda neovaskülarizasyon (rubeozis) olmadığının doğrulanması için yararlıdır. Akut ön kamara kanamasında yeniden kanama riski nedeniyle uygulamadan kaçınılır.
İris floresein anjiyografisi
Section titled “İris floresein anjiyografisi”Tanıyı doğrulamak ve lezyonun tam boyutunu değerlendirmek için en çok önerilen testtir. Lezyon erken hiperfloresans ve geç soluk boyanma gösterir, rubeoziste görülen belirgin sızıntı yoktur1). Tedaviden önce iris floresein anjiyografisi yapılması önerilir1).
Ön segment optik koherens tomografi anjiyografisi
Section titled “Ön segment optik koherens tomografi anjiyografisi”Non-invaziv olarak mikrovasküler kan akışını görselleştirebilen yeni bir görüntüleme teknolojisidir ve iris vasküler yapılarının ilk optik koherens tomografi anjiyografi raporu 2017’de Kang ve ark. tarafından yapılmıştır 1). İris floresan anjiyografisine alternatif olarak dikkat çekmektedir, ancak yaygınlaşması için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Kan ve İdrar Testleri
Section titled “Kan ve İdrar Testleri”Tam kan sayımı, pıhtılaşma taraması ve idrar testleri çoğu vakada normaldir, ancak spontan ön kamara kanamasının ayırıcı tanısı için yapılması önerilir. Diyabet ile ilişkisi nedeniyle açlık kan şekeri ve oral glukoz tolerans testi de önerilir 1).
Ayırıcı Tanı
Section titled “Ayırıcı Tanı”En önemli ayırıcı tanı üveal melanomdur ve iris floresan anjiyografisi ile düzenli fotoğraf kaydı yapılarak takip ile dışlanır 1). Diğer ayırıcı tanılar arasında rubeozis, iris hemanjiyomu, herediter hemorajik telenjiektazi ve inflamatuar iris damarları yer alır.
Yarık lamba biyomikroskobunda fark edilen iris vasküler yapılarının yalnızca üçte birinin iris floresan anjiyografisinde ek lezyon olarak görüntülendiği bildirilmiştir 1). Klinik olarak lezyon bulunduğunda iris floresan anjiyografisinin yardımcı olarak yapılması, lezyonun tam boyutunu anlamak ve tedavi planı oluşturmak açısından faydalıdır.
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Gözlem (Konservatif Yönetim)
Section titled “Gözlem (Konservatif Yönetim)”Çoğu vakada, ön kamara kanaması yoksa veya sadece ilk hafif ön kamara kanaması varsa, gözlem önerilir1). Düzenli kontrollerle yeni kanama olup olmadığı kontrol edilir.
Akut Dönem (Ön Kamara Kanaması) Yönetimi
Section titled “Akut Dönem (Ön Kamara Kanaması) Yönetimi”Ön kamara kanaması durumunda akut dönem yönetimi:
- İstirahat ve başın yükseltilmesi: İlk yönetim olarak önerilir.
- Topikal kortikosteroid damlalar: Enflamatuar yanıtı azaltır ve kan-aköz bariyerini stabilize eder.
- Sikloplejik damlalar (siklopentolat gibi): Pupil dilatasyonu ile hemostaza yardımcı olur.
- Göz içi basıncı yönetimi: Göz içi basıncı yükselirse, aköz üretimini baskılayan ilaçlar (asetazolamid, beta bloker damlalar vb.) kullanılır1).
Çoğu hifema birkaç gün içinde kaybolur1).
Argon Lazer Fotokoagülasyonu
Section titled “Argon Lazer Fotokoagülasyonu”Tekrarlayan hifema veya ilaç tedavisine yanıt vermeyen olgularda en sık bildirilen tedavi yöntemidir1). IFA rehberliğinde uygulanması önerilir1).
Sarmad ve ark. (2018), ARI 532 nm, 2 atış, spot boyutu 50 μm, 0.1 saniye, 400 mW parametreleriyle argon lazer fotokoagülasyonu uygulamış ve 5 yıllık takipte nüks gözlemlemediklerini bildirmiştir1).
Lazer parametreleri literatürler arasında büyük farklılıklar gösterir ve optimal ayarlar için fikir birliği oluşmamıştır1). Argon lazer fotokoagülasyonu, iris vasküler odacıklı gözlerin yalnızca yaklaşık %9’unda uygulanmış olup çoğunluk sadece takip ile yönetilmiştir1).
İridektomi
Section titled “İridektomi”Lazer tedavisine rağmen semptomları devam eden veya malign lezyon şüphesi olan vakalarda düşünülür. Nüks olmaması ve malign bulguların klinik olarak dışlanabilmesi avantajlarıdır1).
Katarakt Cerrahisinde Dikkat Edilmesi Gerekenler
Section titled “Katarakt Cerrahisinde Dikkat Edilmesi Gerekenler”Bilinen iris mikrohemanjiyomu olan bir hasta intraoküler cerrahi geçirecekse, intraoperatif ve postoperatif ön kamara kanaması riskini azaltmak için belirgin vasküler odacıklara profilaktik argon lazer fotokoagülasyonu uygulanması düşünülebilir. Ancak argon lazer fotokoagülasyonu olmadan katarakt cerrahisi yapılıp kanama olmadan tamamlanan raporlar da mevcuttur1).
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”İris mikrohemanjiyomunun patofizyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır.
Başlangıçta iris vasküler sisteminin konjenital bir gelişimsel anomalisi olduğu düşünülmüşse de, çocuklarda rapor edilmiş vaka olmaması nedeniyle günümüzde edinsel dejeneratif mekanizma desteklenmektedir1).
Sistemik hastalıklarla ilişkili olarak aşağıdaki mekanizmalar öne sürülmektedir.
- Mikrovasküler hasar teorisi: Miyotonik distrofiye eşlik eden sistemik mikrovasküler hasar, iris damarlarını etkiler.
- İris dokusunun hipoksi ve venöz staz teorisi: Kronik obstrüktif akciğer hastalığı ve konjenital siyanotik kalp hastalığında, kronik hipoksi ve venöz stazın iris dokusunda mikrovasküler değişiklikleri hızlandırdığı düşünülmektedir. Krarup, konjenital siyanozlu iris vasküler vaka serisinde “lokal veya sistemik hastalığın bulunduğu durumlarda ortak faktör olarak uzamış venöz staz ve sekonder iris dokusu hipoksisi vardır” rapor etmiştir1).
- Aköz hümörün biyokimyasal değişim teorisi: Katarakt, diyabet, solunum yetmezliği, göz içi basıncı düşüklüğü gibi durumlarda aköz hümör kompozisyonundaki değişikliklerin iris vasküler proliferasyonunu tetiklediği hipotezi vardır1).
- Hiperinsülinemi teorisi: Miyotonik distrofi hastalarında pankreatik beta hücre yanıtının artmasına bağlı hiperinsülinemi, iris neovaskülarizasyonuna katkıda bulunabilir1).
Histolojik olarak, endotel hücrelerinin perisitler ve gevşek bağ dokusu ile çevrili, pencere yapısı olmayan (sıkı bağlantıların korunduğu) normal hücre kalınlığında bir hemanjiyom olarak tanımlanır ve diyabetik neovaskülarizasyon ile patolojik rubeozisten ayrılır1).
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri”Optik Koherens Tomografi Anjiyografi (OKTA)
Section titled “Optik Koherens Tomografi Anjiyografi (OKTA)”Optik koherens tomografi anjiyografi, iris floresein anjiyografisine noninvaziv bir alternatif olarak umut vaat etmektedir. Kang ve arkadaşları 2017’de ilk kez iris mikrovasküler tümörünün optik koherens tomografi anjiyografi görüntüsünü bildirmiştir1). İris floresein anjiyografisine kıyasla kontrast madde gerektirmeme, kısa alım süresi ve üç boyutlu görselleştirme avantajlarına sahiptir. Ancak yaygınlaşması için daha fazla çok merkezli çalışmaya ihtiyaç vardır1).
Optimal Lazer Parametrelerinin Belirlenmesi
Section titled “Optimal Lazer Parametrelerinin Belirlenmesi”Mevcut argon lazer fotokoagülasyon protokolleri çoğunlukla vaka raporlarına ve küçük serilere dayanmaktadır; nokta boyutu, güç, süre ve atım sayısı için optimal ayarlar konusunda fikir birliği yoktur1). Büyük ölçekli prospektif çalışmalara ihtiyaç olduğu belirtilmektedir.
Katarakt Cerrahisi Öncesi Profilaktik Lazerin Rolü
Section titled “Katarakt Cerrahisi Öncesi Profilaktik Lazerin Rolü”İris vasküler yapılarına sahip hastalarda intraoküler cerrahi öncesi argon lazer fotokoagülasyonunun gerekliliği konusunda çelişkili veriler bulunmakta ve yerleşik bir öneri yoktur1). Daha fazla kanıt birikimi gerekmektedir.
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.