虹膜微血管瘤
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 虹膜微血管瘤
Section titled “1. 虹膜微血管瘤”虹膜微血管瘤（Iris microhemangioma），又称Cobb簇（Cobb’s tufts）或虹膜血管簇，是发生在瞳孔缘的微小缠绕状血管病变。1932年Tyson首次报告其与自发性前房出血相关，1969年Cobb详细描述并命名了44例，由此得名1)。
病变本质是虹膜实质内由内皮细胞衬覆的小而扭曲或螺旋状的血管团，并非真性肿瘤，而是归类为错构瘤（hamartoma）1)。约占所有虹膜肿瘤的2%，是一种罕见病变。
发病年龄为36～86岁（平均65岁，中位67岁），无性别和种族差异1)。2013年之前报告的病例约90例，2021年的系统综述累计收集115例1)。通常为双侧性。
虹膜新生血管（rubeosis iridis）是糖尿病、缺血性眼病引起的病理性新生血管，伴有纤维血管膜，扩散至整个虹膜和前房角。相比之下，虹膜微血管瘤是局限于瞳孔缘的隆起性血管房，不伴有纤维血管膜，且在虹膜荧光血管造影中无渗漏，以此鉴别1)。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”大多数病例无症状。发生并发症（前房出血）时出现以下症状。
- 突发性视物模糊、视力下降：根据前房出血量不同，从轻度到光感不等。是最常见的主诉1)。
- 眼痛、不适感：伴有眼压升高时出现。
- 自觉“眼内血液”：患者有时能自己注意到前房出血。
- 一过性视力丧失：症状在数小时内消失，有时会被误认为一过性黑蒙1)。
症状通常在48小时内自行消失1)。
裂隙灯显微镜检查：表现为瞳孔缘双侧微小红色至红褐色结节。大小仅为15~150微米，虹膜色素较深的病例需要高倍率才能识别1)。常有多发微血管瘤散在分布。
虹膜荧光造影：早期呈强荧光，晚期呈淡染色，但无明显染料渗漏。这是与虹膜红变的重要鉴别点。有报告称，临床检查确认的虹膜血管房仅有三分之一在虹膜荧光造影中表现为额外病变，因此虹膜荧光造影有助于全面了解病变1)。
合并前房出血时：在22只眼的系列研究中，约半数至少发生一次前房出血，三分之一继发青光眼1)。血液阻塞小梁网是眼压升高的机制。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”病变被认为是后天发生的，儿童中无报道1)。关于是虹膜实质血管发育异常（先天性）还是后天变性导致的微血管增殖，一直存在争议，但目前支持后天机制。组织学上，病变相当于由内皮细胞、周细胞和疏松结缔组织围绕的结构，缺乏窗孔结构，显示正常细胞厚度的错构瘤1)。
全身疾病的相关性
Section titled “全身疾病的相关性”已报道与特定全身疾病相关，这些可作为诊断线索。
| 疾病 | 报道的相关性 |
|---|---|
| 强直性肌营养不良 | 约12.5%的患者出现虹膜血管簇 |
| 2型糖尿病 | 约6.7%的患者出现虹膜血管簇 |
| 慢性阻塞性肺疾病 | 多例报告 |
| 先天性紫绀型心脏病 | 提示与低氧血症、静脉淤滞相关 |
与强直性肌营养不良的关联最为人所知，1970年Cobb等人的报告是开创性的。有研究表明，高内源性胰岛素血症可能参与虹膜新生血管化1)。然而，许多患者并未发现全身性疾病1)。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”诊断主要基于临床，但以下检查可提供辅助。
裂隙灯活体显微镜检查
Section titled “裂隙灯活体显微镜检查”确认瞳孔缘的微小血管房是基础。病变可能非常不明显，为防止漏诊，需要在高倍率下观察。有时可见活动性出血或血凝块。
有助于评估房角并确认无房角新生血管（虹膜红变）。急性期前房出血时，因存在再出血风险，应避免施行。
虹膜荧光血管造影
Section titled “虹膜荧光血管造影”这是确诊和掌握病变全貌最推荐的检查。病变表现为早期高荧光、晚期淡染色，不显示虹膜红变时出现的明显渗漏1)。建议在治疗前进行虹膜荧光血管造影1)。
眼前段光学相干断层扫描血管成像
Section titled “眼前段光学相干断层扫描血管成像”非侵入性可视化微血管内血流的新成像技术，虹膜血管丛的首个OCTA报告是2017年Kang等人的研究1)。作为虹膜荧光血管造影的替代方法备受关注，但普及仍需进一步研究。
血液和尿液检查
Section titled “血液和尿液检查”全血细胞计数、凝血筛查和尿液检查在大多数病例中正常，但建议用于鉴别自发性前房出血。由于与糖尿病的关联，也建议进行空腹血糖和口服葡萄糖耐量试验1)。
最重要的鉴别诊断是葡萄膜黑色素瘤，通过虹膜荧光血管造影和定期照相记录随访来排除1)。其他鉴别包括虹膜红变、虹膜血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症和炎性虹膜血管。
有报告称，裂隙灯显微镜识别的虹膜血管丛中，仅三分之一在虹膜荧光血管造影中显示为额外病变1)。临床发现病变时，辅助进行虹膜荧光血管造影有助于全面了解病变并制定治疗计划。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”观察（保守管理）
Section titled “观察（保守管理）”大多数病例中，如果没有前房出血或仅有首次轻微前房出血，建议进行观察1)。定期检查确认是否有新的出血。
急性期（前房出血）的管理
Section titled “急性期（前房出血）的管理”发生前房出血时的急性期管理：
- 安静·头部抬高：作为初期管理推荐。
- 局部皮质类固醇滴眼液：减轻炎症反应，稳定血-房水屏障。
- 睫状肌麻痹剂滴眼液（如环喷托酯）：通过散瞳帮助止血。
- 眼压管理：如果出现眼压升高，使用房水生成抑制剂（如乙酰唑胺、β受体阻滞剂滴眼液等）1)。
大多数前房积血会在数日内自行吸收1)。
氩激光光凝术
Section titled “氩激光光凝术”对于复发性前房积血或药物治疗无效的病例，这是最常报道的治疗方法1)。建议在IFA引导下进行1)。
Sarmad等人（2018）报道，使用ARI 532nm、2个光斑、光斑大小50μm、持续时间0.1秒、功率400mW的参数进行氩激光光凝术，在5年随访中未观察到复发1)。
激光照射参数在不同文献间差异很大，尚未建立最佳设置的共识1)。氩激光光凝术仅适用于约9%的虹膜血管房眼，大多数仅通过随访观察管理1)。
虹膜切除术（iridectomy）
Section titled “虹膜切除术（iridectomy）”激光治疗后症状持续或怀疑恶性病变时考虑此手术。其优点是无复发且可临床排除恶性病变1)。
白内障手术时的注意事项
Section titled “白内障手术时的注意事项”已知患有虹膜微血管瘤的患者接受眼内手术时，为降低术中及术后前房出血风险，可考虑对明显血管房进行预防性氩激光光凝术。但也有报告称，未行氩激光光凝术的白内障手术成功完成且无出血1)。
6. 病理生理学·详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学·详细发病机制”虹膜微血管瘤的病理生理尚未完全阐明。
最初被认为是虹膜血管系统的先天性发育异常，但由于缺乏儿童病例报告，目前支持后天性变性机制1)。
从全身性疾病的角度，以下机制被提出。
- 微血管障碍学说：强直性肌营养不良相关的全身性微血管障碍影响虹膜血管。
- 虹膜组织缺氧和静脉淤滞学说：在慢性阻塞性肺疾病和先天性紫绀性心脏病中，慢性缺氧和静脉淤滞被认为促进虹膜组织的微血管变化。Krarup报告了一例伴有先天性紫绀的虹膜血管房病例，指出“局部或全身性疾病状态下，持续的静脉淤滞和继发性虹膜组织缺氧是共同因素”1)。
- 房水生化变化学说：有假说认为，白内障、糖尿病、呼吸衰竭、眼压降低等引起的房水成分变化会诱发虹膜血管房增生1)。
- 高胰岛素血症学说：在强直性肌营养不良患者中，胰腺β细胞反应性增强导致的高胰岛素血症可能促进虹膜新生血管形成1)。
组织学上，它被描述为由内皮细胞被周细胞和疏松结缔组织包围、无窗孔结构（紧密连接保持完整）的正常细胞厚度的血管瘤，与糖尿病性新生血管和病理性虹膜红变相区别1)。
7. 最新研究与未来展望
Section titled “7. 最新研究与未来展望”光学相干断层扫描血管成像（OCTA）
Section titled “光学相干断层扫描血管成像（OCTA）”光学相干断层扫描血管成像有望成为虹膜荧光血管造影的非侵入性替代方法。Kang等人于2017年首次报道了虹膜微血管瘤的光学相干断层扫描血管成像图像1)。与虹膜荧光血管造影相比，其优点包括无需造影剂、采集时间短以及三维可视化。然而，其普及仍需进一步的多中心研究1)。
最佳激光参数的确定
Section titled “最佳激光参数的确定”目前的氩激光光凝方案大多基于病例报告和小规模系列研究，关于光斑大小、功率、照射时间和照射次数的优化设置尚未达成共识1)。需要进行大规模前瞻性研究。
白内障术前预防性激光的作用
Section titled “白内障术前预防性激光的作用”对于虹膜血管房患者，眼内手术前是否需要氩激光光凝，现有数据相互矛盾，尚无确定的推荐意见1)。需要进一步积累证据。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.