Mikrohemangioma Iris
Poin Penting Sekilas
Section titled “Poin Penting Sekilas”1. Apa itu mikrohemangioma iris?
Section titled “1. Apa itu mikrohemangioma iris?”Mikrohemangioma iris (Iris microhemangioma), juga disebut tuft Cobb (Cobb’s tufts) atau tuft pembuluh darah iris, adalah lesi vaskular kecil yang berkelok-kelok di tepi pupil. Pertama kali dilaporkan oleh Tyson pada tahun 1932 sebagai penyebab hifema spontan, dan dinamai oleh Cobb pada tahun 1969 setelah mendeskripsikan 44 kasus secara rinci1).
Lesi ini pada dasarnya adalah kumpulan pembuluh darah kecil yang berliku atau melingkar yang dilapisi sel endotel di dalam stroma iris, diklasifikasikan sebagai hamartoma, bukan tumor sejati1). Lesi ini jarang terjadi, mencakup sekitar 2% dari seluruh tumor iris.
Usia onset berkisar antara 36–86 tahun (rata-rata 65 tahun, median 67 tahun), tanpa perbedaan jenis kelamin atau ras1). Hingga tahun 2013, sekitar 90 kasus telah dilaporkan, dan tinjauan sistematis pada tahun 2021 mengumpulkan total 115 kasus1). Biasanya ditemukan bilateral.
Rubeosis (neovaskularisasi iris) adalah neovaskularisasi patologis yang terkait dengan diabetes dan penyakit iskemik okular, disertai membran fibrovaskular yang menyebar ke seluruh iris dan sudut bilik mata depan. Sebaliknya, mikrohemangioma iris adalah kumpulan pembuluh darah yang menonjol dan terbatas pada tepi pupil, tanpa membran fibrovaskular, dan tidak menunjukkan kebocoran pada angiografi fluorescein iris, yang membedakannya1).
2. Gejala Utama dan Temuan Klinis
Section titled “2. Gejala Utama dan Temuan Klinis”Gejala Subjektif
Section titled “Gejala Subjektif”Sebagian besar kasus berlangsung tanpa gejala. Jika terjadi komplikasi (perdarahan bilik mata depan), gejala berikut dapat muncul.
- Penglihatan kabur mendadak dan penurunan visus: Bervariasi dari ringan hingga persepsi cahaya tergantung pada jumlah perdarahan bilik mata depan. Ini adalah keluhan paling umum1).
- Nyeri mata dan ketidaknyamanan: Terjadi jika disertai peningkatan tekanan intraokular.
- Merasakan ‘darah di dalam mata’: Pasien mungkin menyadari sendiri adanya perdarahan bilik mata depan.
- Kehilangan penglihatan sementara: Gejala menghilang dalam beberapa jam, sehingga sering disalahartikan sebagai amaurosis fugaks 1).
Gejala biasanya menghilang secara spontan dalam 48 jam 1).
Temuan Klinis
Section titled “Temuan Klinis”Pemeriksaan slit-lamp: Terlihat sebagai nodul bilateral kecil berwarna merah hingga merah kecoklatan di tepi pupil. Ukurannya kecil, 15–150 mikrometer, dan pada kasus dengan pigmen iris gelap, diperlukan perbesaran tinggi untuk identifikasi 1). Sering ditemukan beberapa mikrohemangioma yang tersebar.
Fluoresensi angiografi iris: Menunjukkan hiperfluoresensi awal dan pewarnaan samar pada fase akhir, namun tidak ada kebocoran zat kontras yang jelas. Ini merupakan titik diferensiasi penting dari rubeosis. Dilaporkan bahwa hanya sepertiga dari pembuluh darah iris yang terkonfirmasi secara klinis terlihat sebagai lesi tambahan pada fluoresensi angiografi iris, sehingga fluoresensi angiografi iris berguna untuk gambaran keseluruhan lesi 1).
Saat terjadi hifema: Dalam seri 22 mata, sekitar setengahnya mengalami setidaknya satu kali hifema, dan sepertiga mengalami glaukoma sekunder 1). Obstruksi trabekulum oleh darah merupakan mekanisme peningkatan tekanan intraokular.
3. Penyebab dan Faktor Risiko
Section titled “3. Penyebab dan Faktor Risiko”Etiologi
Section titled “Etiologi”Lesi ini dianggap didapat setelah lahir, dan tidak ada laporan pada anak-anak1). Masih terdapat perdebatan apakah lesi ini merupakan kelainan perkembangan kongenital pada pembuluh darah stroma iris atau proliferasi mikrovaskular akibat degenerasi didapat, namun saat ini mekanisme didapat lebih didukung. Secara histologis, lesi ini merupakan hamartoma dengan struktur sel endotel yang dikelilingi perisit dan jaringan ikat longgar, menunjukkan ketebalan sel normal tanpa fenestrasi1).
Hubungan dengan penyakit sistemik
Section titled “Hubungan dengan penyakit sistemik”Hubungan dengan penyakit sistemik tertentu telah dilaporkan, yang dapat menjadi petunjuk diagnostik.
| Penyakit | Hubungan yang dilaporkan |
|---|---|
| Distrofi miotonik | Sekitar 12,5% pasien memiliki rumbai pembuluh darah iris |
| Diabetes melitus tipe 2 | Sekitar 6,7% pasien memiliki rumbai pembuluh darah iris |
| Penyakit Paru Obstruktif Kronis | Dilaporkan pada beberapa kasus |
| Penyakit Jantung Bawaan Sianotik | Diduga terkait dengan hipoksemia dan stasis vena |
Hubungan dengan distrofi miotonik adalah yang paling dikenal, pertama kali dilaporkan oleh Cobb et al. pada tahun 1970. Hiperinsulinemia endogen diduga berperan dalam neovaskularisasi iris 1). Namun, banyak pasien tidak memiliki penyakit sistemik 1).
4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan
Section titled “4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan”Diagnosis terutama dilakukan secara klinis, tetapi pemeriksaan berikut dapat membantu.
Pemeriksaan Mikroskop Biomikroskop Slit Lamp
Section titled “Pemeriksaan Mikroskop Biomikroskop Slit Lamp”Dasar diagnosis adalah konfirmasi pembuluh darah mikro di tepi pupil. Lesi bisa sangat tidak mencolok, sehingga diperlukan observasi dengan perbesaran tinggi untuk mencegah terlewat. Perdarahan aktif atau bekuan darah juga dapat ditemukan.
Pemeriksaan Gonioskopi
Section titled “Pemeriksaan Gonioskopi”Berguna untuk mengevaluasi sudut bilik mata depan dan memastikan tidak ada neovaskularisasi sudut (rubeosis). Pada fase akut perdarahan bilik mata depan, hindari pemeriksaan karena risiko perdarahan ulang.
Angiografi Fluoresensi Iris
Section titled “Angiografi Fluoresensi Iris”Pemeriksaan ini paling direkomendasikan untuk menegakkan diagnosis dan memahami gambaran lesi secara keseluruhan. Lesi menunjukkan hiperfluoresensi awal dan pewarnaan pucat akhir, tanpa kebocoran jelas seperti pada rubeosis1). Disarankan untuk melakukan angiografi fluoresensi iris sebelum pengobatan1).
Angiografi Tomografi Koherensi Optik Segmen Anterior
Section titled “Angiografi Tomografi Koherensi Optik Segmen Anterior”Teknik pencitraan baru yang dapat memvisualisasikan aliran darah di mikrovaskular secara non-invasif, dan laporan pertama optical coherence tomography angiography iris adalah oleh Kang et al. pada tahun 2017 1). Meskipun menarik perhatian sebagai alternatif untuk iris fluorescein angiography, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk adopsi yang luas.
Tes Darah dan Urin
Section titled “Tes Darah dan Urin”Hitung darah lengkap, skrining koagulasi, dan tes urin biasanya normal pada sebagian besar kasus, tetapi dianjurkan untuk dilakukan guna membedakan perdarahan bilik mata depan spontan. Karena hubungannya dengan diabetes, glukosa darah puasa dan tes toleransi glukosa oral juga dianjurkan 1).
Diagnosis Banding
Section titled “Diagnosis Banding”Penyakit yang paling penting untuk dibedakan adalah melanoma uvea, yang disingkirkan dengan iris fluorescein angiography dan pemantauan berkala melalui dokumentasi fotografi 1). Lainnya termasuk rubeosis, hemangioma iris, telangiektasis hemoragik herediter, dan pembuluh darah iris inflamasi.
Terdapat laporan bahwa hanya sepertiga dari pembuluh darah iris yang terdeteksi dengan slit-lamp yang muncul sebagai lesi tambahan pada iris fluorescein angiography 1). Ketika lesi ditemukan secara klinis, melakukan iris fluorescein angiography sebagai tambahan berguna untuk memahami gambaran keseluruhan lesi dan merencanakan pengobatan.
5. Pengobatan Standar
Section titled “5. Pengobatan Standar”Observasi (Manajemen Konservatif)
Section titled “Observasi (Manajemen Konservatif)”Pada sebagian besar kasus, jika tidak ada perdarahan bilik mata depan atau hanya perdarahan ringan pertama kali, observasi dianjurkan1). Pemantauan rutin dilakukan untuk memeriksa apakah ada perdarahan baru.
Manajemen Fase Akut (Perdarahan Bilik Mata Depan)
Section titled “Manajemen Fase Akut (Perdarahan Bilik Mata Depan)”Manajemen fase akut jika terjadi perdarahan bilik mata depan:
- Istirahat dan elevasi kepala: Dianjurkan sebagai penanganan awal.
- Tetes mata kortikosteroid topikal: Mengurangi reaksi inflamasi dan menstabilkan sawar darah-aqueous.
- Tetes mata siklopegik (misalnya siklopentolat): Membantu hemostasis dengan dilatasi pupil.
- Manajemen tekanan intraokular: Jika terjadi peningkatan tekanan intraokular, gunakan obat penekan produksi aqueous (misalnya asetazolamid, tetes beta-blocker)1).
Sebagian besar hifema akan menghilang dalam beberapa hari1).
Fotokoagulasi Laser Argon
Section titled “Fotokoagulasi Laser Argon”Ini adalah terapi yang paling umum dilaporkan untuk hifema berulang atau kasus yang tidak responsif terhadap terapi obat1). Disarankan untuk dilakukan dengan panduan IFA1).
Sarmad dkk. (2018) melaporkan bahwa fotokoagulasi laser argon dengan parameter ARI 532nm, 2 tembakan, ukuran spot 50μm, 0,1 detik, 400mW tidak menunjukkan rekurensi selama 5 tahun masa tindak lanjut1).
Parameter laser bervariasi besar antar literatur, dan konsensus mengenai pengaturan optimal belum ditetapkan1). Hanya sekitar 9% dari seluruh mata dengan rumbai pembuluh darah iris yang menjalani fotokoagulasi laser argon, dan sebagian besar hanya dipantau tanpa intervensi1).
Iridektomi
Section titled “Iridektomi”Dipertimbangkan pada kasus dengan gejala yang menetap setelah terapi laser atau bila dicurigai adanya lesi ganas. Keuntungannya adalah tidak ada kekambuhan dan secara klinis dapat menyingkirkan temuan ganas1).
Perhatian saat Operasi Katarak
Section titled “Perhatian saat Operasi Katarak”Pada pasien dengan mikrohemangioma iris yang diketahui menjalani operasi intraokular, fotokoagulasi laser argon profilaksis pada rumbai pembuluh darah yang menonjol dapat dipertimbangkan untuk mengurangi risiko perdarahan bilik mata depan intraoperatif dan pascaoperatif. Namun, terdapat laporan operasi katarak tanpa laser argon yang berhasil tanpa perdarahan1).
6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci
Section titled “6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci”Patofisiologi mikrohemangioma iris belum sepenuhnya dipahami.
Awalnya dianggap sebagai kelainan perkembangan kongenital pada sistem pembuluh darah iris, namun karena tidak ada laporan pada anak-anak, kini didukung mekanisme degeneratif didapat1).
Berkaitan dengan penyakit sistemik, mekanisme berikut telah diusulkan.
- Teori mikroangiopati: Mikroangiopati sistemik yang terkait dengan distrofi miotonik memengaruhi pembuluh darah iris.
- Teori hipoksia dan stasis vena jaringan iris: Pada penyakit paru obstruktif kronik dan penyakit jantung sianotik kongenital, hipoksia kronis dan stasis vena dianggap mempercepat perubahan mikrovaskular jaringan iris. Krarup melaporkan pada kasus rubeosis iridis dengan sianosis kongenital bahwa “stasis vena yang berkepanjangan dan hipoksia jaringan iris sekunder merupakan faktor umum yang mendasari kondisi dengan penyakit lokal atau sistemik” 1).
- Teori perubahan biokimia humor akuos: Perubahan komposisi humor akuos akibat katarak, diabetes, gagal napas, atau tekanan intraokular rendah diduga memicu proliferasi pembuluh darah iris 1).
- Teori hiperinsulinemia: Pada pasien distrofi miotonik, hiperinsulinemia akibat hiperreaktivitas sel beta pankreas dapat berkontribusi pada neovaskularisasi iris 1).
Secara histologis, ini digambarkan sebagai hemangioma dengan ketebalan sel normal, di mana sel endotel dikelilingi oleh perisit dan jaringan ikat longgar, tanpa struktur fenestrasi (tight junction dipertahankan), dan dibedakan dari neovaskular diabetik atau rubeosis patologis 1).
7. Penelitian Terkini dan Prospek Masa Depan
Section titled “7. Penelitian Terkini dan Prospek Masa Depan”Angiografi Tomografi Koherensi Optik (OCTA)
Section titled “Angiografi Tomografi Koherensi Optik (OCTA)”Angiografi tomografi koherensi optik diharapkan menjadi alternatif non-invasif untuk angiografi fluoresensi iris. Kang dkk. pertama kali melaporkan citra angiografi tomografi koherensi optik dari mikrohemangioma iris pada tahun 20171). Dibandingkan dengan angiografi fluoresensi iris, OCTA memiliki keunggulan seperti tidak memerlukan zat kontras, waktu akuisisi yang singkat, dan visualisasi tiga dimensi. Namun, diperlukan lebih banyak studi multisenter untuk adopsi yang luas1).
Penetapan Parameter Laser Optimal
Section titled “Penetapan Parameter Laser Optimal”Protokol fotokoagulasi laser argon saat ini sebagian besar didasarkan pada laporan kasus dan seri kecil, dan belum ada konsensus yang ditetapkan mengenai pengaturan optimal untuk ukuran spot, daya, durasi, dan jumlah paparan1). Kebutuhan akan studi prospektif skala besar telah diidentifikasi.
Peran Laser Profilaksis Sebelum Operasi Katarak
Section titled “Peran Laser Profilaksis Sebelum Operasi Katarak”Terdapat data yang bertentangan mengenai perlunya fotokoagulasi laser argon sebelum operasi intraokular pada pasien dengan pembuluh darah iris, dan tidak ada rekomendasi yang mapan1). Diperlukan lebih banyak bukti.
8. Referensi
Section titled “8. Referensi”- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.