Microhemangioma del iris
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es el microhemangioma del iris?
Sección titulada «1. ¿Qué es el microhemangioma del iris?»El microhemangioma del iris, también llamado túbulos de Cobb o túbulos vasculares del iris, es una lesión vascular pequeña y enmarañada que ocurre en el borde pupilar. En 1932, Tyson reportó el primer caso asociado con hipema espontáneo, y en 1969, Cobb describió y nombró 44 casos en detalle, dejando su nombre asociado1).
La lesión consiste en una masa de vasos sanguíneos pequeños, retorcidos o enrollados, revestidos por células endoteliales dentro del estroma del iris, y se clasifica como un hamartoma en lugar de un tumor verdadero1). Es una lesión rara que representa aproximadamente el 2% de todos los tumores del iris.
La edad de presentación oscila entre 36 y 86 años (media 65 años, mediana 67 años), sin diferencias de sexo o raza1). Hasta 2013, se habían reportado alrededor de 90 casos, y una revisión sistemática de 2021 acumuló un total de 115 casos1). Generalmente se presenta de forma bilateral.
La rubeosis (neovascularización del iris) es una neovascularización patológica asociada con diabetes y enfermedades oculares isquémicas, que se extiende por todo el iris y el ángulo con una membrana fibrovascular. En contraste, el microhemangioma del iris es una estructura vascular elevada limitada al borde pupilar, sin membrana fibrovascular, y se diferencia por no mostrar fuga en la angiografía fluoresceínica del iris1).
2. Principales síntomas y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Principales síntomas y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»La mayoría de los casos son asintomáticos. Cuando ocurren complicaciones (hemorragia de la cámara anterior), aparecen los siguientes síntomas.
- Visión borrosa aguda y disminución de la agudeza visual: varía de leve a percepción de luz según la cantidad de hemorragia de la cámara anterior. Es la queja más común1).
- Dolor ocular y malestar: se presenta cuando hay aumento de la presión intraocular.
- Percepción de «sangre dentro del ojo»: el paciente puede notar la hemorragia de la cámara anterior por sí mismo.
- Pérdida visual transitoria: los síntomas desaparecen en unas horas y pueden confundirse con amaurosis fugaz1).
Los síntomas suelen desaparecer espontáneamente en 48 horas1).
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»Examen con lámpara de hendidura: se observan nódulos bilaterales, pequeños, de color rojo a marrón rojizo en el borde pupilar. Miden de 15 a 150 micrómetros y, en casos de iris muy pigmentado, se requiere alto aumento para identificarlos1). Suelen presentarse múltiples microhemangiomas dispersos.
Angiografía fluoresceínica del iris: muestra hiperfluorescencia temprana y tinción tardía tenue, sin fuga evidente de colorante. Este es un punto clave de diferenciación con la rubeosis. Se ha reportado que solo un tercio de los vasos del iris confirmados clínicamente se visualizan como lesiones adicionales en la angiografía, por lo que esta es útil para una evaluación completa de las lesiones1).
Cuando se complica con hemorragia de cámara anterior: en una serie de 22 ojos, aproximadamente la mitad presentó al menos un episodio de hemorragia de cámara anterior y un tercio desarrolló glaucoma secundario1). El mecanismo de elevación de la presión intraocular es la obstrucción de la malla trabecular por la sangre.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»Etiología
Sección titulada «Etiología»Se cree que la lesión se adquiere después del nacimiento y no hay informes en niños1). Aunque se ha debatido si se debe a una anomalía congénita de los vasos del estroma del iris o a una proliferación microvascular por degeneración adquirida, actualmente se apoya el mecanismo adquirido. Histológicamente, corresponde a un hamartoma con estructura de células endoteliales rodeadas de pericitos y tejido conectivo laxo, que muestra un grosor celular normal sin fenestraciones1).
Asociación con enfermedades sistémicas
Sección titulada «Asociación con enfermedades sistémicas»Se ha informado asociación con ciertas enfermedades sistémicas, que pueden servir como pistas diagnósticas.
| Enfermedad | Asociación reportada |
|---|---|
| Distrofia miotónica | Aproximadamente el 12.5% de los pacientes presentan vasos en penacho del iris |
| Diabetes tipo 2 | Aproximadamente el 6.7% de los pacientes presentan vasos en penacho del iris |
| Enfermedad pulmonar obstructiva crónica | Reportado en múltiples casos |
| Cardiopatía congénita cianótica | Se sugiere asociación con hipoxemia y estasis venosa |
La asociación con la distrofia miotónica es la más conocida, y el informe de Cobb y colaboradores en 1970 fue pionero. Se ha sugerido que la hiperinsulinemia endógena puede estar involucrada en la neovascularización del iris1). Sin embargo, muchos pacientes no presentan enfermedades sistémicas1).
4. Diagnóstico y métodos de examen
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de examen»El diagnóstico es principalmente clínico, pero las siguientes pruebas son de ayuda.
Examen con lámpara de hendidura
Sección titulada «Examen con lámpara de hendidura»La identificación de microvasos en el borde pupilar es fundamental. Las lesiones pueden ser muy sutiles, por lo que se requiere observación con alto aumento para evitar pasarlas por alto. Puede haber hemorragia activa o coágulos.
Gonioscopía
Sección titulada «Gonioscopía»Es útil para evaluar el ángulo y confirmar la ausencia de neovascularización del ángulo (rubeosis). En la fase aguda de un hifema, se debe evitar su realización debido al riesgo de resangrado.
Angiografía fluoresceínica del iris
Sección titulada «Angiografía fluoresceínica del iris»Es la prueba más recomendada para confirmar el diagnóstico y evaluar la extensión completa de la lesión. Las lesiones muestran hiperfluorescencia temprana y tinción tardía tenue, sin la fuga evidente que se observa en la rubeosis1). Se recomienda realizar angiografía fluoresceínica del iris antes del tratamiento1).
Angiografía por tomografía de coherencia óptica del segmento anterior
Sección titulada «Angiografía por tomografía de coherencia óptica del segmento anterior»Es una nueva técnica de imagen que permite visualizar de forma no invasiva el flujo sanguíneo en los microvasos. El primer informe de angiografía por tomografía de coherencia óptica del iris fue realizado por Kang et al. en 2017 1). Se considera una alternativa a la angiografía con fluoresceína del iris, aunque se necesita más investigación para su difusión.
Análisis de sangre y orina
Sección titulada «Análisis de sangre y orina»El hemograma completo, el cribado de coagulación y el análisis de orina suelen ser normales en la mayoría de los casos, pero se recomienda su realización para el diagnóstico diferencial del hifema espontáneo. También se recomiendan la glucemia en ayunas y la prueba de tolerancia oral a la glucosa debido a la asociación con la diabetes 1).
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»La enfermedad diferencial más importante es el melanoma uveal, que se descarta mediante angiografía con fluoresceína del iris y seguimiento con documentación fotográfica periódica 1). Otros diagnósticos diferenciales incluyen rubeosis, hemangioma del iris, telangiectasia hemorrágica hereditaria y vasos del iris inflamatorios.
Se ha informado que solo un tercio de los vasos del iris reconocidos con lámpara de hendidura se visualizan como lesiones adicionales mediante angiografía con fluoresceína del iris 1). Cuando se encuentra una lesión clínicamente, la realización complementaria de angiografía con fluoresceína del iris es útil para comprender la extensión completa de la lesión y planificar el tratamiento.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»Observación (manejo conservador)
Sección titulada «Observación (manejo conservador)»En la mayoría de los casos, se recomienda la observación si no hay hemorragia en la cámara anterior o si solo hay una hemorragia leve inicial 1). Se debe realizar un seguimiento periódico para detectar nuevas hemorragias.
Manejo de la fase aguda (hemorragia en la cámara anterior)
Sección titulada «Manejo de la fase aguda (hemorragia en la cámara anterior)»Manejo de la fase aguda cuando se produce hemorragia en la cámara anterior:
- Reposo y elevación de la cabeza: recomendado como manejo inicial.
- Colirio de corticosteroides tópicos: reduce la reacción inflamatoria y estabiliza la barrera hematoacuosa.
- Colirio ciclopléjico (como ciclopentolato): ayuda a la hemostasia mediante la dilatación pupilar.
- Control de la presión intraocular: si se produce elevación de la presión intraocular, se utilizan fármacos supresores de la producción de humor acuoso (como acetazolamida o colirios betabloqueantes) 1).
La mayoría de los hipemas se resuelven en unos pocos días1).
Fotocoagulación con láser de argón
Sección titulada «Fotocoagulación con láser de argón»Es el tratamiento más comúnmente reportado para el hipema recurrente o los casos que no responden a la terapia farmacológica1). Se recomienda realizarlo guiado por IFA1).
Sarmad et al. (2018) reportaron la realización de fotocoagulación con láser de argón con parámetros de ARI 532 nm, 2 disparos, tamaño de punto 50 μm, 0.1 s, 400 mW, sin recurrencia en un seguimiento de 5 años1).
Los parámetros de irradiación con láser varían ampliamente entre la literatura y no se ha establecido un consenso sobre la configuración óptima1). Solo aproximadamente el 9% de todos los ojos con vasos del iris fueron tratados con fotocoagulación con láser de argón; la mayoría se manejó solo con observación1).
Iridectomía
Sección titulada «Iridectomía»Se considera en casos donde los síntomas persisten después del tratamiento con láser o cuando se sospecha una lesión maligna. Tiene la ventaja de que no hay recurrencia y se puede descartar clínicamente la presencia de malignidad1).
Precauciones durante la cirugía de cataratas
Sección titulada «Precauciones durante la cirugía de cataratas»En pacientes con microhemangiomas del iris conocidos que se someten a cirugía intraocular, a veces se considera la fotocoagulación profiláctica con láser de argón en los vasos prominentes para reducir el riesgo de hemorragia en la cámara anterior durante y después de la cirugía. Sin embargo, también hay informes de cirugía de cataratas realizada sin fotocoagulación con láser de argón que finalizó sin hemorragia1).
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad»La fisiopatología del microhemangioma del iris no se comprende completamente.
Inicialmente se pensó que era una anomalía congénita del desarrollo del sistema vascular del iris, pero debido a la ausencia de informes en niños, actualmente se apoya un mecanismo degenerativo adquirido1).
En relación con enfermedades sistémicas, se han sugerido los siguientes mecanismos.
- Teoría de la microangiopatía: la microangiopatía sistémica asociada a la distrofia miotónica afecta los vasos del iris.
- Teoría de la hipoxia y estasis venosa del tejido del iris: en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y la cardiopatía congénita cianótica, la hipoxia crónica y la estasis venosa promueven cambios microvasculares en el tejido del iris. Krarup informó en casos de rubiosis del iris con cianosis congénita que “la estasis venosa prolongada y la hipoxia secundaria del tejido del iris son factores comunes en condiciones con enfermedad local o sistémica”1).
- Teoría del cambio bioquímico del humor acuoso: se plantea la hipótesis de que los cambios en la composición del humor acuoso debidos a cataratas, diabetes, insuficiencia respiratoria o hipotensión ocular inducen la proliferación de vasos del iris1).
- Teoría de la hiperinsulinemia: en pacientes con distrofia miotónica, la hiperinsulinemia por hiperreactividad de las células beta pancreáticas puede contribuir a la neovascularización del iris1).
Histológicamente, se describe como un hemangioma de espesor celular normal, con células endoteliales rodeadas por pericitos y tejido conectivo laxo, sin estructura fenestrada (uniones estrechas conservadas), distinguiéndose de la neovascularización diabética y la rubeosis patológica1).
7. Investigación reciente y perspectivas futuras
Sección titulada «7. Investigación reciente y perspectivas futuras»Angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCTA)
Sección titulada «Angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCTA)»La angiografía por tomografía de coherencia óptica se espera como una alternativa no invasiva a la angiografía con fluoresceína del iris. Kang y otros reportaron por primera vez en 2017 imágenes de angiografía por tomografía de coherencia óptica de microhemangiomas del iris1). En comparación con la angiografía con fluoresceína del iris, tiene ventajas como la ausencia de necesidad de contraste, un tiempo de adquisición corto y la visualización tridimensional. Sin embargo, se necesitan más estudios multicéntricos para su difusión1).
Establecimiento de parámetros óptimos del láser
Sección titulada «Establecimiento de parámetros óptimos del láser»La mayoría de los protocolos actuales de fotocoagulación con láser de argón se basan en informes de casos y series pequeñas, y no se ha establecido un consenso sobre la configuración óptima del tamaño del punto, la potencia, el tiempo de irradiación y el número de irradiaciones1). Se ha señalado la necesidad de estudios prospectivos a gran escala.
Rol del láser profiláctico antes de la cirugía de cataratas
Sección titulada «Rol del láser profiláctico antes de la cirugía de cataratas»Existen datos contradictorios sobre la necesidad de la fotocoagulación con láser de argón antes de la cirugía intraocular en pacientes con vasos del iris, y no hay una recomendación establecida1). Se requiere una mayor acumulación de evidencia.
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- Almafreji I, Manton A, Peck FS. Cobb’s Tufts: A Systematic Review. Cureus. 2021;13(12):e20151. DOI:10.7759/cureus.20151
- Roberts DK, Haine CL. Iris microhemangiomas. J Am Optom Assoc. 1988;59(10):780-4. PMID: 3183274.
- Ison M, Dorman A, Imrie F. Spontaneous hyphema from iris microhemangioma in Eisenmenger syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2022;26:101536. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101536. PMID:35496761; PMCID:PMC9046946.