La gonioscopia è un esame a contatto per l’osservazione diretta dell’angolo della camera anteriore. Fornisce informazioni indispensabili per la diagnosi del tipo di glaucoma, la decisione terapeutica e la valutazione postoperatoria visualizzando l’angolo, che è la via di deflusso dell’umore acqueo3). Oltre al glaucoma, molte malattie presentano reperti anomali dell’angolo, pertanto è considerato uno degli esami di base in oftalmologia.
L’esame dell’angolo (gonioscopia) deve essere eseguito nelle seguenti situazioni.
Valutazione del glaucoma alla prima visita o in caso di aumento della pressione intraoculare
Prima e dopo interventi di glaucoma che coinvolgono l’angolo (MIGS, trabeculectomia)
Valutazione di patologie associate a uveite o infiammazione del segmento anteriore
Valutazione dell’angolo dopo trauma oculare
Ricerca delle cause di glaucoma secondario (pseudoesfoliazione, dispersione pigmentaria, neovascolarizzazione, post-traumatico)
Le linee guida per la gestione del glaucoma (5a edizione) considerano l’esame dell’angolo indispensabile nella pratica del glaucoma e gli attribuiscono un livello di raccomandazione 1A3).
QPerché la gonioscopia è necessaria in ogni valutazione del glaucoma?
A
La gonioscopia è essenziale per la classificazione del glaucoma ed estremamente importante per determinare la strategia terapeutica. Poiché esistono patologie come il glaucoma da iride a plateau in cui la profondità della camera anteriore centrale è quasi normale ma l’angolo è stretto o chiuso, la sola valutazione della profondità della camera anteriore è insufficiente. In tutti i casi è necessario eseguire un esame dell’angolo e verificare la presenza di materiale di pseudoesfoliazione, dispersione pigmentaria, neovascolarizzazione, depositi infiammatori, recessione dell’angolo, sinechie anteriori periferiche, che possono essere cause di glaucoma secondario.
La gonioscopia deve essere eseguita in tutti i pazienti sottoposti a valutazione per glaucoma2).
Valutazione del glaucoma primario
Diagnosi di glaucoma primario ad angolo aperto: È necessaria un’attenta valutazione dell’angolo della camera anteriore per escludere un glaucoma ad angolo chiuso o cause secondarie di aumento della pressione intraoculare4).
Valutazione della malattia primaria da chiusura d’angolo: Nei pazienti con sospetta malattia primaria da chiusura d’angolo, l’esame dell’angolo di entrambi gli occhi è obbligatorio per valutare la presenza di contatto irido-corneale (CIC) e sinechie anteriori periferiche, nonché la morfologia a plateau dell’iride5).
Ipertensione oculare: Indispensabile per escludere cause secondarie di aumento della pressione intraoculare6).
Valutazione postoperatoria: importante per verificare lo stato della via di deflusso dell’umore acqueo dopo MIGS o trabeculectomia, e per valutare coaguli di sangue, incarceramento dell’iride e formazione di sinechie anteriori periferiche.
Altro: indicata anche per la valutazione di tumori della camera anteriore, corpi estranei intraoculari e post-traumatici.
Classificazione in stadi della malattia da chiusura primaria dell’angolo (PACD)
La gonioscopia è fondamentale per la stadiazione della malattia da chiusura primaria dell’angolo. La presenza o assenza di contatto irido-trabecolare (ITC) di 180 gradi o più è il punto di partenza per la stadiazione5).
Fotografie gonioscopiche dell'angolo della camera anteriore in caso di angolo stretto (a) e angolo aperto (b)
Nongpiur ME, et al. Anterior segment optical coherence tomography-based machine learning algorithm identifies two glaucoma relevant clinical parameters. J Ophthalmol. 2016;2016:1727039. Figure 1. PMCID: PMC5136403. License: CC BY.
Fotografie gonioscopiche di un angolo stretto (a) e di un angolo aperto (b). In (a) l’angolo è così stretto che sono visibili la linea di Schwalbe, il trabecolato e lo sperone sclerale; in (b) tutte le strutture angolari, inclusa la banda ciliare, sono chiaramente osservate. Corrisponde ai punti di riferimento trattati nella sezione «3. Anatomia dell’angolo»: linea di Schwalbe, trabecolato, sperone sclerale e banda ciliare.
La struttura normale dell’angolo, dal lato corneale a quello irideo, è costituita nel seguente ordine 3).
Linea di Schwalbe: Corrisponde all’estremità posteriore della membrana di Descemet, visibile come una cresta lineare bianca che sporge nella camera anteriore. Nel glaucoma esfoliativo, può essere osservata una pigmentazione ondulata (linea di Sampaolesi) anteriormente alla linea di Schwalbe 3).
Trabecolato: Situato tra la linea di Schwalbe e lo sperone sclerale. La parte centrale verso lo sperone sclerale corrisponde al trabecolato funzionale ed è osservata come una banda pigmentata. Nel glaucoma esfoliativo e nel glaucoma pigmentario, è presente una marcata pigmentazione 3).
Sperone sclerale: Osservato come una linea bianca tra la banda ciliare e il trabecolato. Sulla sua superficie possono essere visibili processi iridei. Negli occhi con glaucoma infantile, l’iride può inserirsi anteriormente allo sperone sclerale, rendendolo non osservabile 3).
Banda ciliare: Corrisponde alla superficie anteriore del corpo ciliare, osservata come una banda grigio-nera. In caso di recessione traumatica dell’angolo, la larghezza della banda ciliare aumenta 3). Anche in un angolo normale, vi sono variazioni di apertura; negli occhi con forte miopia, la banda ciliare è ampia, mentre negli occhi ipermetropi tende ad essere stretta.
Vasi dell’angolo: Fisiologicamente possono essere osservati vasi ciliari, ma presentano un decorso regolare concentrico o radiale. I vasi neovascolari patologici hanno un decorso irregolare e tortuoso con numerose ramificazioni 3). In caso di ipertensione oculare, il flusso sanguigno può essere interrotto, quindi possono essere trascurati.
Trattandosi di un esame a contatto, si instillano gocce di anestetico locale. Sulla lente a contatto si applica etilcellulosa (Scopisol®) e si posiziona evitando che rimanga aria tra la cornea e la lente.
Prima della gonioscopia, si esegue uno screening con il metodo di van Herick. L’occhio del paziente guarda dritto davanti a sé, e una luce a fessura viene proiettata con un angolo di 60 gradi sulla parte più periferica dal lato temporale. Si misura il rapporto tra lo spessore corneale periferico e la profondità della camera anteriore periferica.
Criteri di valutazione: un grado ≤ 2 (profondità camera anteriore/spessore corneale ≤ 1/4) indica una possibile chiusura dell’angolo e si deve eseguire una gonioscopia3).
La gonioscopia comprende il metodo diretto con un gonioscopio diretto e il metodo indiretto con un gonioscopio indiretto3).
I gonioscopi diretti (lenti di Koeppe, Barkan, Swan-Jacob, Hill) si usano con il paziente in posizione supina. Sono impiegati principalmente nei bambini o durante interventi chirurgici.
I gonioscopi indiretti (lente a uno specchio di Goldmann, lente a quattro specchi di Zeiss) possono essere utilizzati in posizione seduta con una lampada a fessura e sono i più comuni nella pratica clinica quotidiana. Attenzione: l’immagine è invertita come in uno specchio. La lente a uno specchio di Goldmann ha uno specchio alto e un angolo ampio, adatta per osservare il fondo dell’angolo in caso di angolo stretto. La lente a quattro specchi permette di osservare l’intera circonferenza senza ruotare e può essere utilizzata anche per la gonioscopia da compressione.
Per una diagnosi accurata della chiusura d’angolo, è consigliabile eseguire sia la gonioscopia statica che quella dinamica3).
Gonioscopia statica: in ambiente oscurato, ridurre al minimo l’intensità luminosa della lampada a fessura, non dirigere la luce nell’area pupillare e, senza comprimere l’occhio, valutare l’apertura dell’angolo in condizioni di pupilla naturale3). Non consente di distinguere tra chiusura funzionale e organica.
Gonioscopia dinamica: aumentare l’intensità luminosa della lampada a fessura per indurre miosi, inclinare il gonioscopio o la posizione dell’occhio per visualizzare meglio il fondo dell’angolo3). Diagnosticare la presenza e l’estensione di una chiusura organica, nonché la presenza di noduli o neovascolarizzazione.
Gonioscopia da compressione: comprimere il centro della cornea per deformarla, spostare l’umor acqueo e spingere indietro l’iride periferica, consentendo di osservare il fondo dell’angolo3). È l’unico metodo per distinguere una chiusura funzionale (blocco pupillare relativo) da una chiusura organica (sinèchie anteriori periferiche). Una compressione eccessiva può causare pieghe della membrana di Descemet, che possono essere erroneamente interpretate come chiusura organica; pertanto è necessaria cautela.
QQuando è necessaria la gonioscopia per compressione?
A
Viene eseguita quando l’angolo è molto stretto ed è difficile distinguere tra chiusura funzionale e organica con la gonioscopia statica e dinamica. Si utilizza un gonioscopio con una piccola area di contatto corneale, si comprime il centro della cornea per spostare l’umore acqueo e spingere indietro l’iride periferica per osservare il fondo dell’angolo. Nei siti con sinechie anteriori periferiche, l’iride non viene spinta indietro e il trabecolato o il fondo dell’angolo non sono visibili. Una compressione eccessiva riduce la visibilità a causa delle pieghe della membrana di Descemet, con il rischio di confonderla con una chiusura organica.
Si basa sull’angolo formato dal trabecolato e dall’iride periferica3).
Grado
Angolo dell’angolo iridocorneale
Estensione visibile delle strutture angolari
Possibilità di chiusura dell’angolo
0
0 gradi
Non visibile
Presente
1
10 gradi
Linea di Schwalbe, parte anteriore del trabecolato
Possibile
2
20 gradi
Linea di Schwalbe, tutto il trabecolato
Raro
3
20–35 gradi
Linea di Schwalbe, trabecolato, sperone sclerale
Impossibile
4
35–45 gradi
Tutto l’angolo
Impossibile
Il contatto irido-trabecolare (ITC) si riferisce all’area in cui la parte posteriore del trabecolato non è osservabile (equivalente ai gradi 0–1 di Shaffer).
Viene classificata in base ai tessuti osservabili3). Il grado 0 (WIDE) mostra tutte le strutture, mentre il grado IV è lo stato più stretto in cui nemmeno la linea di Schwalbe è visibile.
Grado
Visibilità della struttura dell’angolo
IV
Non osservabile
III
La metà posteriore del trabecolato non è osservabile
La morfologia dell’angolo è descritta da tre elementi: il sito di inserzione dell’iride, l’angolo di inserzione dell’iride e la forma dell’iride periferica (concava q, piatta r, convessa s). È stata riportata un’alta correlazione con la microscopia ultrasonica biomicroscopica 4).
Nell’esame dell’angolo è importante non trascurare i seguenti reperti anomali. Molti, come i noduli dell’angolo e i neovasi, sono visibili solo dopo una sufficiente dilatazione. Esaminare attentamente l’intera circonferenza.
Sinechie anteriori periferiche (PAS): Aderenze tra l’angolo e l’iride periferica, di forma variabile (a tenda, trapezoidale, a nappa estesa) 3). Si formano nel glaucoma primario ad angolo chiuso, oltre che nel glaucoma neovascolare, nell’uveite, nella sindrome ICE, dopo trauma contusivo, laser o chirurgia intraoculare. L’altezza varia da un lieve coinvolgimento dello sperone sclerale all’ostruzione completa del trabecolato.
Neovascolarizzazione patologica: Secondaria a lesioni ischemiche oculari, origina dalla radice dell’iride e forma sottili ramificazioni 3). Dopo la fase ad angolo aperto, il passaggio alla fase ad angolo chiuso rende difficile il controllo della pressione intraoculare. In caso di ipertensione oculare, può essere trascurata a causa dell’interruzione del flusso sanguigno.
Depositi pigmentari: Nel glaucoma esfoliativo è caratteristica una banda pigmentaria che supera la linea di Schwalbe (linea di Sampaolesi) 3). Nel glaucoma pigmentario si osserva una pigmentazione intensa e uniforme di tutto il trabecolato.
Recessione dell’angolo: Osservata dopo trauma contusivo, si caratterizza per un allargamento della banda ciliare 3). Estensione e larghezza variano a seconda della gravità del trauma.
Disgenesia dell’angolo (glaucoma congenito): Nel glaucoma congenito si osserva un inserimento alto dell’iride. Rispetto alle PAS, la banda è più sottile e spesso si notano processi iridei spugnosi. Nella sindrome di Axenfeld-Rieger si riscontrano residui uveali cordonali e ispessimento della linea di Schwalbe (anello embriotossico posteriore).
Reperti post-operatori: L’esame dell’angolo è indispensabile per differenziare l’adesione di coaguli, aderenze, formazione di sinechie anteriori periferiche dopo MIGS, e coaguli o incarceramento irideo dopo trabeculectomia.
Il glaucoma infantile è causato da varie anomalie dell’angolo che portano a un aumento della pressione intraoculare. A partire dai 4-5 anni è possibile un esame simile a quello dell’adulto, ma è difficile eseguire un esame completo in ambulatorio, e spesso è necessaria l’anestesia generale o la sedazione.
Glaucoma congenito precoce: Presenta un inserimento alto dell’iride. L’anomalia dello sviluppo è limitata all’angolo.
Glaucoma congenito tardivo: Difficile da identificare alla gonioscopia. Non si osserva aumento del diametro corneale.
Vantaggi: Consente l’osservazione non a contatto dell’angolo iridocorneale, con minor disagio per il paziente. Risoluzione superiore all’UBM, con buona quantificazione e riproducibilità. Scansione rapida, non a contatto e non invasiva di tutti e quattro i quadranti contemporaneamente 1).
Limiti: Non valuta le informazioni sul colore, quindi impossibile valutare noduli dell’angolo, neovascolarizzazione o pigmentazione dell’angolo. Impossibile anche differenziare la chiusura organica dell’angolo (sinechie anteriori periferiche) 1). Rileva più contatti irido-corneali rispetto alla gonioscopia, potendo generare falsi positivi 1).
Ruolo: Utile come complemento alla gonioscopia, ma non la sostituisce 2). Il programma STAR360 consente l’analisi della struttura tridimensionale dell’angolo in 128 direzioni su tutta la circonferenza.
Microscopia ultrasonica biomicroscopica (UBM)
Vantaggi: Consente di osservare in sezione le strutture fini del segmento anteriore, inclusi angolo, iride e parte del corpo ciliare3). Eccellente visualizzazione del corpo ciliare, osservazione possibile in oscurità totale. Valutazione dell’angolo possibile anche in caso di opacità corneale. Miglioramenti consentono ora l’esame in posizione seduta.
Limiti: Tecnica a contatto, maggior disagio per il paziente. Risoluzione inferiore all’OCT. Valutazione limitata a una sezione in una posizione arbitraria, senza visione d’insieme.
Ruolo: Svolge un ruolo importante nella diagnosi di iride a plateau, glaucoma maligno e glaucoma secondario da tumori del corpo ciliare.
Telecamera dell'angolo a 360 gradi
Caratteristiche: Consente di fotografare e registrare automaticamente e simultaneamente l’intera circonferenza dell’angolo tramite un prisma multi-specchio a 16 facce. Ottenimento di un’immagine a colori dell’angolo a 360 gradi, attualmente l’unico dispositivo in grado di valutare le informazioni sul colore.
Ruolo: Può sostituire la gonioscopia statica. Tuttavia, la gonioscopia dinamica e compressiva non è possibile, quindi non sostituisce completamente la gonioscopia. Un dispositivo rappresentativo è il GS-1 di Nidek.
La gonioscopia consente la valutazione delle tonalità di colore, la valutazione dinamica tramite gonioscopia compressiva e la conferma diretta delle sinechie anteriori periferiche, aspetti che l’imaging non può sostituire 2). D’altro canto, l’imaging offre una registrazione quantitativa e oggettiva, adatta per confronti longitudinali. È importante utilizzarli in modo complementare.
QL'OCT del segmento anteriore può sostituire completamente la gonioscopia?
A
Non può sostituirla. L’OCT del segmento anteriore è non a contatto, con buona quantificazione e riproducibilità, e meno gravoso per il paziente, ma la valutazione delle sinechie anteriori periferiche, della pigmentazione e delle anomalie fini (neovascolarizzazione, noduli) è difficile. Inoltre, rileva più contatti irido-corneali rispetto alla gonioscopia, potendo generare falsi positivi. Le linee guida dell’EGS (Società Europea del Glaucoma) specificano inoltre che l’imaging del segmento anteriore non deve sostituire la gonioscopia 2).
Il GS-1 di Nidek è un dispositivo fisso a contatto per la fotografia dell’angolo, in grado di acquisire e unire foto dell’angolo a 360 gradi utilizzando una lente a 16 specchi. La messa a fuoco su diversi tessuti dell’angolo può essere effettuata successivamente grazie alla ripresa multifocale. Si prevede un miglioramento della concordanza inter- e intra-esaminatore.
Il GonioPen è un dispositivo portatile per la fotografia dell’angolo sviluppato a Singapore, che fornisce immagini ad alta risoluzione dell’angolo irido-corneale. È piccolo e compatto e può essere utilizzato da tecnici con una formazione minima.
Una fotocamera per smartphone dotata di adattatore per lampada a fessura consente di scattare foto e video dell’angolo. È stata riportata anche l’imaging dell’angolo mediante ripresa diretta con smartphone senza lampada a fessura. Si prevede il suo utilizzo in regioni con risorse mediche limitate.
Con i tradizionali gonioscopi chirurgici diretti era necessario inclinare la testa o il microscopio, ma il gonioscopio a doppio specchio consente di osservare l’angolo come immagine diretta grazie a due specchi incorporati, e di osservare e manipolare l’intera circonferenza dell’angolo senza inclinare la testa o il microscopio. Con lo sviluppo della MIGS, l’evoluzione dei gonioscopi chirurgici continua.
