Il cheloide congiuntivale (conjunctival keloid) è una cicatrice cheloidea della congiuntiva, nota anche come fibrosi congiuntivale. È una malattia benigna causata da una reazione anomala di guarigione delle ferite dopo un danno o un intervento chirurgico alla congiuntiva, con conseguente proliferazione eccessiva e persistente delle fibre di collagene.
Il cheloide congiuntivale è estremamente raro. Come per i cheloidi cutanei, si verifica in individui con predisposizione genetica. Sono stati riportati casi familiari di cheloide congiuntivale associati a distrofie corneo-congiuntivali ereditarie.
Il cheloide congiuntivale è una lesione cicatriziale benigna, non un cancro. Tuttavia, può assomigliare ad altre masse congiuntivali come il carcinoma squamocellulare o il nevo, pertanto si raccomanda una visita oculistica approfondita (talvolta con biopsia) per una diagnosi differenziale accurata.
I sintomi variano in base a dimensioni, posizione ed estensione del cheloide. Sono frequenti sintomi di irritazione oculare (sensazione di corpo estraneo, prurito, bruciore). Se localizzato vicino alla cornea o sull’asse visivo, può causare visione offuscata o astigmatismo. Anche problemi estetici possono motivare la visita.
L’esame con lampada a fessura mostra una massa rilevata bianca o rosa sulla congiuntiva. La superficie è liscia e dura, con aspetto cicatriziale. Può essere presente iperemia congiuntivale circostante. La lesione è frequente vicino al limbo, ma può verificarsi in qualsiasi punto della congiuntiva.
La causa esatta del cheloide congiuntivale non è completamente compresa. Si ritiene che sia il risultato di una reazione eccessiva del processo di guarigione delle ferite dell’organismo.
Chirurgia/traumi correlati
Escissione di pterigio : uno dei fattori scatenanti più comuni
Chirurgia dello strabismo : formazione di cheloide sulla congiuntiva nel sito di inserzione muscolare
Chirurgia filtrante del glaucoma : può verificarsi intorno alla bolla filtrante
Trauma oculare : ustioni termiche, chimiche o traumi meccanici
Infiammazione/genetica correlati
Congiuntivite allergica cronica : l’infiammazione persistente aumenta il rischio
Malattie autoimmuni : possono verificarsi in associazione a infiammazione congiuntivale cronica
Predisposizione genetica : si verifica frequentemente in individui con tendenza ai cheloidi cutanei
Distrofia corneocongiuntivale ereditaria : sono stati riportati casi familiari
È stato suggerito che gli individui con predisposizione genetica presentano un’anomalia intrinseca nel processo di differenziazione cellulare della regione limbare, che porta l’epitelio congiuntivale a mostrare una proliferazione simile a quella cutanea1). Sono stati riportati anche casi di cheloide congiuntivale formatosi dalla combinazione di stimolazione meccanica cronica dovuta all’uso prolungato di lenti a contatto rigide e tendenza ai cheloidi cutanei2).
Valutare l’estensione, il colore, la superficie e il pattern vascolare della lesione rilevata congiuntivale. Il cheloide si osserva come una massa cicatriziale dura, di colore bianco-rosato. Il cheloide congiuntivale può assomigliare esternamente a tumori maligni della congiuntiva (carcinoma squamocellulare, melanoma) e sono stati riportati casi con aspetto sospetto per malignità 1).
La diagnosi definitiva si basa sull’esame istologico. Si osserva un’eccessiva proliferazione di fibre collagene e un aumento dei fibroblasti, confermando le caratteristiche tipiche del cheloide. La biopsia è importante anche per escludere un tumore maligno.
| Malattia differenziale | Principali punti di differenziazione |
|---|---|
| Nevo congiuntivale | Pigmentato, piatto, stabile |
| Papilloma congiuntivale | Papillare, associato a HPV |
| Carcinoma squamocellulare | Irregolare, infiltrante, ulcerato |
Il carcinoma squamocellulare mostra una crescita irregolare e infiltrante, e la sua strategia terapeutica differisce notevolmente da quella del cheloide congiuntivale, pertanto è indispensabile una rapida differenziazione.
Le lesioni bianche rilevate della congiuntiva possono essere causate da varie malattie oltre al cheloide, come pterigio, nevo congiuntivale, papilloma e carcinoma squamocellulare. In particolare, le persone con predisposizione ai cheloidi e storia di interventi chirurgici o traumi possono presentare un cheloide congiuntivale, ma per una diagnosi definitiva sono importanti un esame approfondito da parte di un oculista e, se necessario, una biopsia.
Per i sintomi lievi, colliri lubrificanti (lacrime artificiali) o pomate oftalmiche possono alleviare l’irritazione oculare. L’effetto di riduzione della cisti stessa è limitato.
I corticosteroidi vengono iniettati direttamente nel cheloide per sopprimere l’infiammazione e ridurre le dimensioni della lesione. Il triamcinolone acetonide (TAC) è comunemente usato 3). I dati sui cheloidi cutanei mostrano che il solo TAC determina una riduzione del 50-100% e un tasso di recidiva a 1 anno di circa il 33% e a 5 anni di circa il 50% 3).
L’escissione viene presa in considerazione quando la terapia conservativa è inefficace. La semplice escissione da sola ha un alto tasso di recidiva, quindi è importante associare terapie adiuvanti 3).
Per prevenire la recidiva dopo l’escissione, si utilizzano iniezioni postoperatorie di triamcinolone acetonide, crioterapia (congelamento con azoto liquido), radioterapia e la combinazione con 5-FU. Una meta-analisi dei cheloidi cutanei riporta che TAC + 5-FU ha un effetto di riduzione maggiore (92% vs 73%) rispetto al solo TAC 3).
Il cheloide congiuntivale è una malattia soggetta a recidiva dopo l’escissione chirurgica. Come per i cheloidi cutanei, il tasso di recidiva dopo la sola escissione è elevato, quindi si raccomanda generalmente un trattamento multimodale con iniezioni di steroidi, crioterapia e radioterapia.
La patogenesi del cheloide congiuntivale si basa su meccanismi comuni al cheloide cutaneo. Nel processo di guarigione delle ferite, i fibroblasti vengono iperattivati, portando a una produzione e accumulo anomali di collagene di tipo I e III. Nella normale guarigione, produzione e degradazione del collagene sono equilibrate, ma nel cheloide questo equilibrio si sposta verso la produzione.
La predisposizione ai cheloidi mostra aggregazione familiare, indicando un forte coinvolgimento genetico. Sono state riportate famiglie con cheloide congiuntivale associato a distrofia corneale ereditaria, suggerendo un’anomalia specifica nel processo di differenziazione cellulare nella regione limbare.
L’infiammazione cronica promuove l’attivazione persistente dei fibroblasti ed è un fattore favorente la formazione di cheloidi. Citochine come il TGF-β aumentano la produzione di collagene e contribuiscono alla formazione anomala di cicatrici.
