Rétinopathie d'altitude

Points clés en un coup d’œil

Essentiel de cette maladie

• La rétinopathie de haute altitude (HAR) est un terme générique désignant les modifications rétiniennes survenant dans un environnement d’hypoxie hypobare en haute altitude.
• Elle survient généralement au-dessus de 12 000 pieds (environ 3 650 m) et constitue une entité clinique du mal aigu des montagnes.
• La plupart des cas sont asymptomatiques et se résorbent spontanément après la descente.
• Les signes typiques sont la dilatation et la tortuosité des vaisseaux rétiniens, les hémorragies rétiniennes et l’œdème papillaire, dont la sévérité est évaluée par la classification de Wiedman-Tabin (grades I à IV).
• Aucun traitement spécifique n’est établi ; en cas de trouble visuel, il faut descendre rapidement à basse altitude et administrer de l’oxygène supplémentaire.
• Les AINS, les stéroïdes et l’acétazolamide sont inefficaces contre les hémorragies rétiniennes.

1. Qu’est-ce que la rétinopathie d’altitude ?

La rétinopathie d’altitude (High Altitude Retinopathy; HAR) est un terme générique désignant les modifications rétiniennes survenant chez des individus non acclimatés exposés à un environnement hypobare hypoxique en haute altitude. Elle a été décrite pour la première fois de manière systématique par Singh en 1969.

La HAR est considérée comme l’une des quatre entités cliniques du mal aigu des montagnes¹⁾.

Mal aigu des montagnes (AMS)

Symptômes principaux : céphalées, nausées, vomissements, fatigue

Caractéristiques : C’est la forme la plus fréquente du mal des montagnes. Elle survient généralement 6 heures à 3 jours après l’arrivée en altitude.

Œdème cérébral de haute altitude (HACE)

Symptômes principaux : ataxie, troubles de la conscience

Caractéristiques : L’œdème cérébral est la pathologie principale. Il est considéré comme une forme sévère de l’AMS.

Œdème pulmonaire de haute altitude (HAPE)

Symptômes principaux : dyspnée, cyanose

Caractéristiques : L’œdème pulmonaire est la pathologie principale. C’est la principale cause de décès lié au mal des montagnes.

Rétinopathie d'altitude (HAR)

Symptômes principaux : hémorragies rétiniennes, œdème papillaire

Caractéristiques : La plupart des cas sont asymptomatiques. Régression spontanée après la descente.

Survient généralement à des altitudes supérieures à 12 000 pieds (environ 3 650 m). Peut survenir à des altitudes plus basses en cas de déshydratation ou de maladie préexistante. Au sommet du mont Fuji (3 776 m), la pression est d’environ 0,6 atm ; au sommet de l’Everest (8 842 m), elle chute à environ 0,3 atm.

Les personnes atteintes sont généralement asymptomatiques et les signes régressent spontanément après la descente, ce qui constitue l’évolution typique.

Q À partir de quelle altitude la rétinopathie d'altitude peut-elle se développer ?

A

Le risque apparaît généralement à partir de 12 000 pieds (environ 3 650 m). Cependant, en cas de déshydratation ou de maladie préexistante, elle peut survenir à des altitudes plus basses. Des cas ont été rapportés chez des patients atteints de mucoviscidose à des altitudes de 4 900 à 9 800 pieds, ainsi que des cas liés à des vols en avion civil.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Dans la plupart des cas, l’évolution est asymptomatique. Lorsque des symptômes apparaissent, ils sont les suivants :

• Myodésopsies indolores : peuvent apparaître en cas d’hémorragie du vitré.
• Vision floue / baisse de l’acuité visuelle : causées par une hémorragie maculaire, une hémorragie du vitré ou un œdème maculaire. La baisse d’acuité visuelle bilatérale en altitude est multifactorielle¹⁾.

Les causes de la baisse de vision comprennent l’hémorragie maculaire, l’hémorragie du vitré, l’infarctus de la couche des fibres nerveuses, l’œdème maculaire, l’ischémie maculaire et l’atrophie optique.

Signes cliniques

Depuis la première description par Singh en 1969, les signes typiques du fond d’œil suivants ont été établis :

• Dilatation et tortuosité des vaisseaux rétiniens : le signe le plus fréquent.
• Hémorragies rétiniennes : peuvent être prérétiniennes ou intrarétiniennes. On observe également des exsudats cotonneux et des taches de Roth.
• Hémorragie vitréenne : survient dans les cas graves.
• Hémorragie papillaire, hyperhémie péripapillaire, œdème papillaire : reflètent une augmentation de la pression intracrânienne. Le HAR se manifeste par un œdème papillaire, une hémorragie vitréenne, des exsudats mous et rarement une occlusion veineuse rétinienne (OVR)¹⁾.
• Autres : occlusion veineuse rétinienne, occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR), neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NOIANA).

La classification de Wiedman-Tabin (1999) est utilisée pour évaluer la sévérité.

Grade	Dilatation veineuse (rapport V:A)	Étendue de l’hémorragie rétinienne
I	Légère (3:2)	≤ 1 DD
II	Modérée (3,5:2)	≤ 2 DD
III	Sévère (4:2)	≤ 3 DD, près de la macula, hémorragie vitréenne minime
IV	Distension (4.5:2)	Échographie 3D, hémorragie maculaire, hémorragie vitréenne massive, œdème papillaire

Q L'hémorragie rétinienne de la rétinopathie d'altitude est-elle plus souvent observée pendant l'ascension ou après la descente ?

A

Dans une série de 28 cas de Barthelemes et al., presque aucune hémorragie n’a été observée pendant l’ascension, et 79 % ont été détectées lors de l’examen du fond d’œil après la descente. L’apparition d’une hémorragie rétinienne n’est pas un signe d’alerte fiable d’un mal aigu des montagnes imminent.

3. Causes et facteurs de risque

Causes principales

• Hypoxie hypobare : principal facteur environnemental en haute altitude. Aggravée par l’effort physique et l’effet Valsalva (effort de retenue ou exercice intense).

Facteurs de risque

Le tableau ci-dessous présente les facteurs de risque communs du mal des montagnes et les facteurs de risque spécifiques à la rétinopathie d’altitude.

Catégorie	Facteurs de risque
Communs au mal des montagnes	Altitude atteinte, vitesse d’ascension, sensibilité individuelle
Spécifiques à la rétinopathie d’altitude	Durée de séjour prolongée, faible SpO2, hématocrite élevé, pression intraoculaire élevée

Cela survient plus fréquemment chez les jeunes individus en bonne forme physique et ceux qui pratiquent des activités intenses en haute altitude.

Les associations suivantes avec des maladies existantes ont été rapportées.

• Mucoviscidose : Des cas d’hémorragie rétinienne ont été rapportés à des altitudes relativement basses de 4 900 à 9 800 pieds.
• Avions civils : Deux cas liés à l’environnement pressurisé de la cabine ont été rapportés.
• Dégénérescence maculaire liée à l’âge, rétinite pigmentaire, rétinopathie diabétique : L’adaptation est souvent altérée, nécessitant une attention particulière lors d’une exposition prolongée en haute altitude.
• Drépanocytose : Une susceptibilité accrue aux changements de type rétinopathie diabétique proliférante a été suggérée.

Pour ceux qui prévoient une randonnée ou un voyage en haute altitude

• Montez lentement et évitez les ascensions rapides.
• Si vous souffrez de maladies oculaires telles que la DMLA, la rétinopathie diabétique ou la rétinite pigmentaire, consultez un ophtalmologiste avant le départ.
• Si une baisse de vision ou des corps flottants apparaissent pendant le séjour en haute altitude, envisagez de redescendre rapidement.
• Assurez-vous de boire suffisamment d’eau.

Q Les personnes atteintes de maladies oculaires existantes doivent-elles être particulièrement prudentes en haute altitude ?

A

En cas de DMLA, de rétinite pigmentaire ou de rétinopathie diabétique, l’adaptation à l’hypoxie est souvent altérée, il est donc souhaitable d’éviter une exposition prolongée en haute altitude. Les personnes atteintes de drépanocytose peuvent également avoir une sensibilité accrue aux changements prolifératifs et doivent être prudentes.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Principes de base du diagnostic

La confirmation d’une ascension en altitude et des modifications rétiniennes typiques est la base du diagnostic.

Principales méthodes d’examen

• Examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire : évaluer la dilatation et la tortuosité des vaisseaux rétiniens, les hémorragies et les signes papillaires. Effectuer la classification de sévérité selon Wiedman-Tabin (voir la section Classification de sévérité).
• Angiographie à la fluorescéine (FA) : évaluer l’hyperperméabilité vasculaire, les zones ischémiques et les zones de non-perfusion capillaire.
• Tomographie par cohérence optique (OCT) : évaluer quantitativement la présence d’œdème maculaire et de liquide sous-rétinien. Utiliser l’imagerie en profondeur améliorée (EDI-SDOCT) pour l’évaluation de l’épaisseur choroïdienne.
• Examen du champ visuel : utilisé pour évaluer les lésions du nerf optique.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la baisse d’acuité visuelle bilatérale en altitude comprend l’œdème cérébral avec œdème papillaire, les accidents vasculaires cérébraux et l’accident vasculaire cérébral occipital¹⁾.

Maladie différentielle	Points clés du diagnostic différentiel
Rétinopathie diabétique	Antécédents de diabète, microanévrismes
Rétinopathie hypertensive	Antécédents d’hypertension, rétrécissement artériolaire
Rétinopathie de Valsalva	Antécédent d’augmentation de la pression intrathoracique
Rétinopathie leucémique	Anomalies sanguines, splénomégalie

En présence de taches de Roth, il est également important de différencier une endocardite bactérienne subaiguë, une septicémie, une leucémie, un diabète, une hypertension, etc.¹⁾

5. Traitement standard

Principes de base

En cas de HAR avec trouble visuel, une descente immédiate à basse altitude et une oxygénothérapie sont nécessaires. C’est l’intervention la plus efficace et la plupart des cas se résolvent spontanément.

• Cas léger : Oxygénothérapie, administration d’acétazolamide, d’aspirine et surveillance.
• Cas modéré à sévère : Descente rapide en principe.

Limites du traitement spécifique

Il n’existe pas de traitement spécifique et prouvé pour la HAR.

• AINS : Aucune efficacité démontrée sur les hémorragies rétiniennes.
• Corticoïdes : Aucune efficacité démontrée sur les hémorragies rétiniennes.
• Acétazolamide : Aucune efficacité démontrée sur les hémorragies rétiniennes.
• Furosémide : Efficacité non concluante.

En cas de complications telles qu’une occlusion veineuse rétinienne, un traitement individuel selon le protocole standard de chaque maladie est nécessaire.

Points d’attention dans le traitement

• Les AINS, les corticostéroïdes et l’acétazolamide sont connus pour être inefficaces contre l’hémorragie rétinienne.
• En cas de trouble visuel, il est important de ne pas continuer l’observation à votre propre discrétion, mais de descendre rapidement et de consulter un ophtalmologiste.
• L’œdème papillaire, l’œdème cérébral et l’œdème pulmonaire associés mettent la vie en danger, donc une évaluation simultanée de l’état général est essentielle.

Q Existe-t-il un médicament spécifique pour la rétinopathie d'altitude ?

A

Aucun traitement spécifique prouvé n’est établi. Les AINS, les corticostéroïdes et l’acétazolamide n’ont montré aucune efficacité contre l’hémorragie rétinienne. La descente à basse altitude et l’oxygène supplémentaire sont les mesures les plus efficaces, et la plupart des cas se résolvent spontanément.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Dans un organisme exposé à un environnement hypobare hypoxique, plusieurs mécanismes compensatoires entrent en jeu.

Mécanismes compensatoires systémiques

• Augmentation du débit cardiaque et de la ventilation
• Déplacement vers la droite de la courbe de dissociation de l’oxygène
• Polyglobulie secondaire (augmentation de l’Ht et de l’Hb)

Modifications rétiniennes et choroïdiennes

L’hypoxie entraîne des modifications directes de la rétine et de la choroïde.

• Augmentation du flux sanguin rétinien et vasodilatation : réduction du temps de circulation et augmentation du volume sanguin.
• Augmentation de l’épaisseur choroïdienne : Des études par EDI-SDOCT ont confirmé que l’exposition aiguë à haute altitude augmente l’épaisseur choroïdienne, qui revient à la normale après le retour en plaine.

Augmentation de la perméabilité vasculaire

Mécanisme : L’hypoxie augmente l’expression du NO (monoxyde d’azote) et du VEGF, entraînant une rupture de la barrière hémato-rétinienne interne.

Résultat : Il en résulte une vasodilatation, une augmentation de la perméabilité et une prolifération capillaire, conduisant à des hémorragies rétiniennes et un œdème maculaire.

Augmentation de la viscosité sanguine

Mécanisme : La polyglobulie secondaire augmente l’Ht et l’Hb, ce qui élève la viscosité sanguine.

Résultat : La contrainte de cisaillement sur l’endothélium vasculaire augmente, entraînant des troubles de la microcirculation et des ruptures capillaires.

Augmentation de la pression intracrânienne

Mécanisme : L’œdème cérébral induit par l’hypoxie augmente la pression intracrânienne (PIC).

Résultat : Un œdème de la papille optique (œdème papillaire) se produit. Les manœuvres de type Valsalva augmentent encore la pression intravasculaire.

Mécanismes moléculaires

Les modifications moléculaires induites par l’hypoxie suivantes ont été mises en évidence.

• Augmentation de la production de VEGF et d’EPO par stabilisation du HIF-1α (facteur induit par l’hypoxie-1α)
• Relaxation des muscles lisses vasculaires et augmentation de la perméabilité due à une production accrue de NO
• Formation de microthrombus due à une agrégation plaquettaire accrue et à l’activation du système de coagulation sanguine

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7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de phase de recherche)

Pour les patients : veuillez lire attentivement

Les informations suivantes sont actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne constituent pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels concernant les développements médicaux futurs.

Recherche de biomarqueurs par bioinformatique

Su et al. (2021) ont identifié des gènes biomarqueurs potentiels et des miARN impliqués dans la HAR par analyse bioinformatique. Il a été montré que des miARN tels que miR-3177-3p sont augmentés, tandis que l’expression de FOS, IL10 et IL7R est supprimée. Ces cibles moléculaires pourraient constituer des candidats prometteurs pour le développement futur de diagnostics et de traitements.

Effet protecteur du resvératrol

Xin et al. (2017) ont rapporté que le resvératrol, un antioxydant, supprime Trx1/Trx2 (thiorédoxine) et réduit l’expression des ARNm de caspase-3, HSP90 et HIF-1. Le resvératrol pourrait atténuer les lésions cellulaires induites par l’hypoxie, et son application dans la prévention et le traitement de la HAR est à l’étude.

Résidence en haute altitude à long terme et modifications structurelles de la rétine

Des recherches sont en cours sur les modifications de l’épaisseur fovéale et de l’épaisseur de la couche de fibres nerveuses rétiniennes chez les résidents de longue durée en haute altitude. En clarifiant l’impact de l’adaptation à long terme à l’hypoxie sur la structure rétinienne, on espère également élucider le lien avec la maladie chronique de l’altitude.

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8. Références

1. Gupta R, Shukla A, Mathew B. Bilateral vision loss at high altitude: A diagnostic dilemma. Med J Armed Forces India. 2024;80:224-226.
2. Lang GE, Kuba GB. High-altitude retinopathy. Am J Ophthalmol. 1997;123(3):418-20. PMID: 9063263.
3. Han C, Zheng XX, Zhang WF. High altitude retinopathy: An overview and new insights. Travel Med Infect Dis. 2024;58:102689. PMID: 38295966.