Syndrome de neige visuelle

Points essentiels en un coup d’œil

Points clés de cette maladie

• Le syndrome du visual snow (VSS) est un trouble neuro-ophtalmologique dans lequel de petits points scintillants apparaissent en continu dans les deux yeux sur tout le champ visuel, comme de la neige télévisuelle.
• Les critères diagnostiques (Schankin et al. 2014) exigent que le visual snow dure plus de 3 mois et qu’au moins 3 des 4 symptômes visuels supplémentaires soient présents.
• Une migraine est présente dans 30 à 60 % des cas, avec une prévalence environ 2 fois plus élevée que dans la population générale, mais elle est reconnue comme une maladie indépendante, distincte de l’aura migraineuse persistante.
• Il est important de noter que les examens ophtalmologiques de routine (acuité visuelle, champ visuel, ERG, OCT) sont généralement presque normaux.
• L’imagerie cérébrale a montré une augmentation de la substance grise et du métabolisme dans le gyrus lingual, ainsi qu’une augmentation de la puissance des ondes gamma dans le cortex visuel primaire, suggérant que l’hyperexcitabilité corticale et le déséquilibre entre excitation et inhibition sont au cœur de la maladie.
• Il n’existe pas de traitement standard établi, et des essais avec la lamotrigine, les benzodiazépines, etc., ont été rapportés, mais leur efficacité est limitée.
• La plupart des cas suivent une évolution chronique et persistante, et les cas de rémission spontanée sont peu nombreux.

Qu’est-ce que le syndrome de la neige visuelle ?

Le syndrome de la neige visuelle (Visual Snow Syndrome : VSS) est un trouble neuro-ophtalmologique dans lequel des points scintillants dynamiques, bilatéraux et persistants apparaissent dans tout le champ visuel ²⁾. Les patients le décrivent souvent comme de la “neige”, des “parasites de télévision” ou un “écran pixellisé”. Les points sont le plus souvent noirs et blancs, mais peuvent aussi être colorés, transparents ou en forme d’éclairs. Il est généralement plus visible sur des fonds unis et moins perceptible sur des fonds texturés.

On le considérait autrefois comme une aura migraineuse persistante, mais il est maintenant reconnu comme une entité pathologique indépendante ¹⁾. Certains patients le ressentent depuis l’enfance, toute leur vie, et il existe aussi des formes d’apparition aiguë. Sur le plan diagnostique, il est important de distinguer la forme primaire (cause inconnue) de la forme secondaire (due à des médicaments ou à une maladie neurologique).

Critères diagnostiques

Les critères diagnostiques de Schankin et al. (2014) ¹⁾, actuellement les plus utilisés, comprennent les quatre points suivants.

1. Le visual snow (points scintillants) persiste pendant 3 mois ou plus
2. S’accompagne d’au moins 3 des symptômes visuels supplémentaires suivants
   • Palinopsie (persistance des images rémanentes)
   • Photophobie
   • Nyctalopie (cécité nocturne)
   • Augmentation des phénomènes entoptiques (corps flottants, photopsie, blue field entoptic phenomenon, self-light of the eye)
3. Ne peut pas être expliqué par la seule aura migraineuse
4. Ne peut pas être expliqué par une autre maladie (ophtalmologique ou neurologique)

Q Le visual snow est-il la même chose que l’aura migraineuse ?

A

Il s’agit de deux concepts de maladie différents. L’aura migraineuse est épisodique (dure 5 à 60 minutes), alors que la VSS est persistante. Bien que la migraine soit associée dans 30 à 60 % des cas, la VSS persiste indépendamment des crises de migraine, et est donc considérée comme une maladie distincte.

2. Principaux symptômes et constatations cliniques

Symptômes visuels

Visual snow (symptôme central) : de petits points scintillants sur l’ensemble du champ visuel. Ils sont le plus souvent noirs et blancs, mais peuvent aussi être colorés ou transparents. Ils persistent aussi bien dans l’obscurité qu’en pleine lumière.

Palinopsie : une image persiste sous forme de post-image même après la disparition du stimulus visuel. On pense qu’elle est due à une persistance anormale de la mémoire visuelle.

Photophobie : sensibilité douloureuse à la lumière. Elle peut nuire fortement à la qualité de vie quotidienne.

Nyctalopie : diminution de la vision nocturne. Elle serait liée à une régulation anormale des informations visuelles et à un dysfonctionnement de l’interaction entre les cônes et les bâtonnets³⁾.

Augmentation des phénomènes entoptiques : les corps flottants, les éclairs lumineux spontanés, le blue field entoptic phenomenon (la perception correspondant au fait de voir les globules blancs bouger lorsqu’on regarde un ciel bleu) et le self-light of the eye (une sensation de lumière en spirale dans l’obscurité) deviennent plus marqués.

Symptômes non visuels

Migraine : elle est associée dans environ 50 % des cas. Dans la même étude, une migraine a été retrouvée chez 54,1 % du groupe VSS non induit par les médicaments, soit environ deux fois plus que dans la population générale, et la proportion de patients présentant une migraine avec aura visuelle était élevée⁴⁾.

Acouphènes : des acouphènes de tonalité aiguë et persistants sont fréquents, et l’on pense qu’ils sont dus à une augmentation de l’activité spontanée des voies auditives sous-corticales. Ils peuvent s’aggraver lorsque l’attention est focalisée.

Hyperacousie, allodynie cutanée et tremblements : l’hypersensibilité sensorielle peut toucher plusieurs modalités⁵⁾.

Retentissement psychosocial : des difficultés de concentration, de la fatigue, une dépression, de l’anxiété et des troubles de l’équilibre ont été rapportés^{6, 7)}.

Constatations cliniques (importance d’un examen normal)

Dans une évaluation neuro-ophtalmologique systématique de 20 cas réalisée par Yoo et al., tout ce qui suit a été confirmé comme normal⁶⁾.

• Acuité visuelle corrigée et autoréfractométrie
• Examen à la lampe à fente et examen du fond d’œil après dilatation pupillaire
• Examen du champ visuel et sensibilité au contraste
• Réflexe photomoteur pupillaire
• ERG grand champ et ERG multifocal
• OCT (épaisseur de la RNFL)

La caractéristique de cette maladie est que presque tous les cas présentent des résultats normaux aux examens ophtalmologiques et neuro-ophtalmologiques de routine.

Q Pourquoi y a-t-il des symptômes alors que l'examen ophtalmologique est normal ?

A

Le VSS est considéré non pas comme une maladie de l’œil lui-même, mais comme un trouble du traitement cortical des informations visuelles. Une dysfonction située en arrière du corps genouillé latéral (au niveau du cortex cérébral) est suspectée, et elle n’est pas détectable par les examens ophtalmologiques usuels. L’hyperexcitabilité corticale du gyrus lingual et du cortex visuel primaire semble être à l’origine des symptômes.

3. Causes et facteurs de risque

La plupart des cas sont primaires (cause inconnue). Comme facteur de risque, un antécédent de migraine, en particulier avec aura, est considéré comme important.

Déclencheurs secondaires

Liés aux médicaments : Une VSS induite par le méthylphénidate a été rapportée, et certains cas se sont améliorés après un passage à l’atomoxétine²⁵⁾. L’alcool et les drogues récréatives peuvent aggraver ou déclencher les symptômes.

HPDD (trouble persistant de la perception provoqué par les hallucinogènes) : Des symptômes similaires peuvent survenir chez les patients ayant des antécédents d’utilisation d’hallucinogènes. Les symptômes ressemblent à ceux du VSS, mais le mécanisme d’apparition est différent, et la vérification des antécédents de consommation lors de l’entretien est essentielle au diagnostic différentiel.

Traumatisme crânien léger répété : Un VSS peut être observé après une commotion cérébrale ou un traumatisme crânien léger, et l’évaluation de la fonction neurovisuelle ainsi que le choix du traitement sont à l’étude⁵⁾.

Infarctus cérébelleux : Une conversion d’un VSS épisodique en forme chronique a été rapportée après un infarctus dans le territoire de l’artère cérébelleuse supérieure¹⁸⁾.

Note spécialisée

Les symptômes du VSS peuvent s’aggraver avec l’attention et la concentration. Le qualifier trop vite de « purement psychogène » peut nuire à la relation de confiance avec le patient. Apposer une étiquette stigmatisante au VSS peut aggraver la détresse du patient, d’où la nécessité d’un langage prudent.

4. Diagnostic et examens

Démarche diagnostique clinique

Le diagnostic de certitude repose sur une anamnèse détaillée. À l’heure actuelle, il n’existe pas d’examen spécifique de confirmation.

Points à vérifier dans l’anamnèse :

• Le visual snow est-il persistant ou intermittent
• Y a-t-il eu des facteurs déclenchants avant le début (infection, médicament, traumatisme, etc.)
• Y a-t-il des symptômes visuels associés (palinopsie, photophobie, cécité nocturne, phénomènes entoptiques) et lesquels
• Y a-t-il des symptômes non visuels (acouphènes, migraine)
• Facteurs qui aggravent les symptômes
• Antécédents de consommation de drogues récréatives (surtout les hallucinogènes)
• Antécédents de migraine (surtout avec aura)

Imagerie neurologique (résultats au niveau de la recherche)

Ce n’est pas un examen essentiel dans la pratique clinique courante, mais les résultats suivants ont été rapportés dans la recherche.

Examen	Principaux résultats	Références
IRMf	Hyperconnectivité entre les régions temporales postérolatérales, frontales et pariétales ; augmentation de la substance grise dans le gyrus lingual droit	Aldusary 202010)
TEP au FDG	Augmentation du métabolisme dans le gyrus lingual droit, diminution du métabolisme dans le gyrus temporal supérieur et le lobule pariétal inférieur	Schankin 202011)
MEG	Augmentation de la puissance des ondes gamma (40–70 Hz) dans le cortex visuel primaire, avec diminution du couplage phase-amplitude alpha-gamma	Hepschke 202112)
DTI	Anomalies de la substance blanche frontale, temporale et occipitale, avec des modifications du faisceau longitudinal supérieur, du faisceau longitudinal moyen et du stratum sagittale	Michels 202113)
IRM quantitative	Diminution des valeurs de T1 dans la substance grise corticale cérébrale, le thalamus, le globus pallidus et le putamen	Strik 202230)
IRM-ASL	Augmentation du débit sanguin cérébral régional dans le cunéus, le précunéus, le cortex cingulaire postérieur et d’autres régions au repos et lors d’une stimulation visuelle	Puledda 202216)

Diagnostic différentiel

Syndrome de neige visuelle

Persistance : pendant plus de 3 mois

Étendue : bilatérale, sur tout le champ visuel

Symptômes supplémentaires : trois éléments ou plus, y compris la palinopsie

Examen ophtalmologique : résultats normaux

Aura migraineuse

Durée : épisodique (5 à 60 minutes)

Symptômes visuels : symptômes positifs tels qu’un scotome scintillant

Lien avec le mal de tête : précède ou accompagne

Évolution : disparaît spontanément

HPPD (trouble persistant de la perception induit par les hallucinogènes)

Condition requise : antécédent d’usage d’hallucinogènes

Symptômes : similaires au VSS

Mécanisme d’apparition : induit par les médicaments

Point clé du diagnostic différentiel : revue détaillée des antécédents de prise de médicaments

Les autres diagnostics différentiels comprennent une neuropathie optique bilatérale (intoxication au méthanol, ischémie, LHON, carence en folates/B12) et une atteinte rétinienne bilatérale⁸⁾.

Signes d’alerte nécessitant des examens complémentaires (il faut exclure une maladie organique) :

• Début récent (surtout chez les personnes âgées)
• Aggravation intermittente ou brutale
• visual snow unilatéral ou dans un hémichamp
• Absence d’autres symptômes visuels
• Antécédents de maladie ophtalmologique ou neurologique

Points à noter

En cas de début rapide ou unilatéral, il est indispensable d’exclure une cause organique (neuropathie optique, atteinte rétinienne, maladie cérébrovasculaire). Une imagerie neurologique comme l’IRM doit être envisagée activement.

Q Quels examens faut-il pour diagnostiquer le visual snow ?

A

Il n’existe à ce jour aucun examen de confirmation spécifique. Le diagnostic repose sur l’interrogatoire et le diagnostic d’exclusion. Des examens ophtalmologiques habituels normaux (acuité visuelle, champ visuel, ERG, OCT) peuvent au contraire orienter le diagnostic. Si le début est aigu ou unilatéral, l’IRM est utilisée pour exclure une cause organique.

5. Traitements standards

Important : Il n’existe actuellement aucun traitement standard établi. La physiopathologie n’est pas encore élucidée, et les traitements fondés sur le mécanisme de la maladie ainsi que les essais randomisés contrôlés (RCT) n’ont pas encore été réalisés.

Traitement médicamenteux

Dans une enquête menée auprès de 400 patients VSS par Puledda et al.²¹⁾, les médicaments suivants ont été rapportés comme ayant des taux d’amélioration relativement élevés.

• Benzodiazépines/hypnotiques
• Triptans
• Lamotrigine (antiépileptique. C’est celui qui a été le plus essayé, mais il existe aussi un risque d’aggravation des symptômes, et le taux d’amélioration ne différait pas significativement de celui des autres médicaments)
• Antidépresseurs tricycliques
• Gabapentine
• Bêtabloquants
• Topiramate (des aggravations ont été rapportées dans certains cas. Une aggravation a aussi été rapportée chez des enfants²⁶⁾)
• Vitamines/suppléments nutritionnels

Dans des cas isolés, la lamotrigine 25 mg/jour, le topiramate 25 mg/jour, l’acétazolamide 750 mg/jour et le propranolol 20 mg/jour (2 cas chacun) se sont tous révélés inefficaces⁶⁾.

Médicaments à surveiller :

• Antidépresseurs atypiques et médicaments contre le TDAH (comme le méthylphénidate) : risque d’aggravation possible
• Alcool et drogues récréatives : peuvent aggraver ou déclencher les symptômes

Points à noter

Aucun médicament n’a démontré une efficacité suffisante. Les preuves disponibles se limitent à des cas rapportés et à de petites études, et il existe aussi un risque d’aggravation des symptômes. Si un traitement médicamenteux est commencé, il faut débuter à faible dose et évaluer soigneusement l’efficacité et les effets indésirables (en particulier l’aggravation des symptômes visuels). Tous les patients ne souhaitent pas un traitement médicamenteux, et beaucoup sont très préoccupés par les effets secondaires.

Traitements non médicamenteux

Filtres de couleur / verres filtrants : des rapports indiquent que les lunettes FL-41 et les filtres du spectre jaune-bleu peuvent aider la photophobie²⁴⁾. La lumière bleu-violet peut augmenter sélectivement l’excitation des cônes S (sensibles aux courtes longueurs d’onde) et aggraver les symptômes¹⁹⁾.

Stimulation magnétique transcrânienne répétitive (rTMS) : une rTMS à 10+1 Hz aurait réduit le score total d’intensité du visual snow après 1 semaine (n=9)²²⁾. Dans un autre protocole d’essai de faisabilité en ouvert, l’inclusion de jusqu’à 10 cas était prévue, mais cet article n’a pas rapporté de résultats d’efficacité²³⁾.

Collyre à la phényléphrine : un cas rapporté a montré une amélioration partielle de la cécité nocturne²⁴⁾.

Soutien au patient

• Il est surtout important d’expliquer qu’il s’agit d’une affection bénigne
• Ne pas conclure à une origine purement psychogène
• Conseils pour éviter les facteurs qui aggravent les symptômes (alcool, drogues récréatives, certains médicaments)
• Soutien des stratégies d’adaptation du patient

Q Le syndrome de neige visuelle peut-il guérir ?

A

Les rapports de rémission spontanée sont limités, et la plupart des cas suivent une évolution chronique et persistante. Il n’existe pas de traitement établi, mais une amélioration des symptômes a été rapportée chez certains patients avec la lamotrigine, la rTMS et d’autres approches. Les verres filtrants colorés peuvent aider à soulager la photophobie. Un objectif réaliste est de maintenir la meilleure qualité de vie possible tout en apprenant à vivre avec les symptômes.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé d’apparition

Bien que la physiopathologie reste mal comprise, les constatations suivantes se sont accumulées à partir de plusieurs études de neuroimagerie.

Arguments en faveur d’une origine centrale

Comme le syndrome de neige visuelle apparaît dans tout le champ visuel, son origine est supposée se situer en arrière du noyau géniculé latéral, là où les informations visuelles des deux yeux sont intégrées (au niveau du cortex cérébral)⁹⁾. La normalité des examens oculaires constitue également un argument de soutien. Il s’agit plutôt d’un problème de traitement de l’information visuelle que d’un problème structurel.

Anomalies du gyrus lingual

Le gyrus lingual est une zone impliquée dans le post-traitement visuel, et des anomalies constantes y ont été rapportées dans le VSS.

• FDG-PET : hypermétabolisme du gyrus lingual droit¹¹⁾
• VBM (morphométrie cérébrale) : augmentation du volume de matière grise dans le gyrus lingual droit. Corrélation positive avec la durée des symptômes¹⁰⁾
• MRS (spectroscopie par résonance magnétique) : augmentation de la concentration de lactate dans le gyrus lingual droit¹⁴⁾

Hyperexcitabilité corticale et déséquilibre entre excitation et inhibition

Des études utilisant la MEG ont montré une augmentation de la puissance des ondes gamma (40–70 Hz) et une diminution du couplage phase-amplitude alpha-gamma dans le cortex visuel primaire, suggérant un dysfonctionnement du mécanisme de suppression du bruit du cortex visuel¹²⁾.

En revanche, la précision perceptive de la suppression magnétique (MSPA) est normale dans le VSS, ce qui suggère que l’inhibition elle-même dans le cortex visuel primaire pourrait être préservée²⁰⁾.

Dysfonctionnement des réseaux

Il est caractérisé par une atteinte de plusieurs réseaux plutôt que par une seule anomalie structurelle.

• IRMf : connectivité anormale au sein des voies visuelles, du réseau attentionnel et du réseau de saillance¹⁵⁾
• Diminution de la réponse BOLD de l’insula aux stimuli visuels¹⁴⁾
• Augmentation du débit sanguin cérébral local : larges régions impliquées dans le traitement sensoriel complexe (cunéus, précunéus, cortex prémoteur, cortex cingulaire postérieur, cortex auditif primaire gauche, etc.)¹⁶⁾
• DTI : modifications microstructurelles de la substance blanche frontale, temporale et occipitale (modifications du faisceau longitudinal supérieur, du faisceau longitudinal moyen et du stratum sagittal)¹³⁾
• Atteinte du cervelet (modifications de la matière grise, chronicisation après infarctus cérébelleux)^{17, 18)}

Implication des voies des cônes

Il a été montré que les symptômes s’aggravent avec une modulation des couleurs qui augmente sélectivement l’excitation des cônes S (cônes « bleus » sensibles aux courtes longueurs d’onde)¹⁹⁾, et l’hypothèse a été avancée selon laquelle la modulation de la voie koniocellulaire (KC) augmente l’activité des voies parvocellulaire et magnocellulaire, faisant accéder à la conscience des stimuli visuels sous le seuil.

Hypothèse intégrative

Hyperexcitabilité centrale/désinhibition corticale et dysfonction des réseaux de traitement sensoriel et de l’attention sont considérées comme la base du visual snow. L’hypothèse de la « résonance stochastique (stochastic resonance) » propose que des signaux visuels générés en interne et situés sous le seuil, habituellement supprimés, puissent accéder à la conscience, ce qui pourrait aussi expliquer l’aggravation des acouphènes, de la photophobie et des phénomènes intraoculaires.

7. Recherches les plus récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Pour les patients : veuillez lire

Le contenu suivant est encore au stade de la recherche ou des essais cliniques, et ne correspond pas à un traitement standard disponible dans les hôpitaux ordinaires. Il s’agit d’une information de référence destinée aux professionnels sur les futurs progrès médicaux.

Évaluation objective à l’aide d’un profil comportemental des saccades

Dans une série d’études de Solly et al., des tâches oculomotrices (prosaccade/antisaccade/IOR) ont été utilisées pour évaluer objectivement les changements du traitement visuel chez des patients atteints de VSS.

Une diminution de la latence des prosaccades²⁷⁾, une augmentation des erreurs d’antisaccade²⁸⁾ et un retard d’apparition de l’inhibition de retour (IOR)²⁹⁾ ont été rapportés, ce qui suggère un potentiel comme indicateurs objectifs pour le suivi futur de la réponse au traitement.

Développement du traitement par rTMS

Dans l’essai de Grey et al. (n=9), la rTMS à 10+1 Hz a réduit de manière significative l’intensité totale du VS après 1 semaine²²⁾. Grande et al. ont rapporté un protocole d’essai de faisabilité non aveugle portant sur jusqu’à 10 cas, mais l’article n’a pas rapporté de résultats d’efficacité²³⁾. La sécurité et l’efficacité de la stimulation cérébrale non invasive du cortex visuel restent à l’étude.

Défis à venir

• Réalisation d’études prospectives à grande échelle et d’essais contrôlés randomisés (ECR)
• Mise en place de biomarqueurs objectifs (profils de saccades et indicateurs de neuroimagerie)
• Développement de stratégies thérapeutiques fondées sur les mécanismes de la maladie (comme des médicaments ciblant l’hyperexcitabilité corticale)
• Standardisation des indicateurs d’évaluation de la qualité de vie des patients

8. Références

1. Schankin CJ, Maniyar FH, Digre KB, Goadsby PJ. ‘Visual snow’—a disorder distinct from persistent migraine aura. Brain. 2014;137(Pt 5):1419-1428. doi:10.1093/brain/awu050.

2. Puledda F, Schankin C, Digre K, Goadsby PJ. Visual snow syndrome: what we know so far. Current opinion in neurology. 2018;31(1):52-58. doi:10.1097/WCO.0000000000000523. PMID:29140814.

3. Schankin CJ, Goadsby PJ. Visual snow—persistent positive visual phenomenon distinct from migraine aura. Current pain and headache reports. 2015;19(6):23. doi:10.1007/s11916-015-0497-9. PMID:26021756.

4. Van Dongen RM, Alderliefste GJ, Onderwater GLJ, et al. Migraine prevalence in visual snow with prior illicit drug use (hallucinogen persisting perception disorder) versus without. Eur J Neurol. 2021;28(8):2631-2638. doi:10.1111/ene.14914.

5. Ciuffreda KJ, Han ME, Tannen B, Rutner D. Visual snow syndrome: evolving neuro-optometric considerations in concussion/mild traumatic brain injury. Concussion (London, England). 2021;6(2):CNC89. doi:10.2217/cnc-2021-0003. PMID:34084555; PMCID:PMC8162163.

6. Yoo YJ, Yang HK, Choi JY, Kim JS, Hwang JM. Neuro-ophthalmologic Findings in Visual Snow Syndrome. J Clin Neurol. 2020;16(4):646-652. doi:10.3988/jcn.2020.16.4.646.

7. White OB, Clough M, McKendrick AM, Fielding J. Visual Snow: Visual Misperception. Journal of neuro-ophthalmology : the official journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society. 2018;38(4):514-521. doi:10.1097/WNO.0000000000000702. PMID:30095537.

8. Barral E, Martins Silva E, García-Azorín D, Viana M, Puledda F. Differential Diagnosis of Visual Phenomena Associated with Migraine: Spotlight on Aura and Visual Snow Syndrome. Diagnostics (Basel, Switzerland). 2023;13(2). doi:10.3390/diagnostics13020252. PMID:36673062; PMCID:PMC9857878.

9. Eren O, Schankin CJ. Insights into pathophysiology and treatment of visual snow syndrome: A systematic review. Progress in brain research. 2020;255:311-326. doi:10.1016/bs.pbr.2020.05.020. PMID:33008511.

10. Aldusary N, Traber GL, Freund P, Fierz FC, Weber KP, Baeshen A, et al. Abnormal Connectivity and Brain Structure in Patients With Visual Snow. Frontiers in human neuroscience. 2020;14:582031. doi:10.3389/fnhum.2020.582031. PMID:33328934; PMCID:PMC7710971.

11. Schankin CJ, Maniyar FH, Chou DE, Eller M, Sprenger T, Goadsby PJ. Structural and functional footprint of visual snow syndrome. Brain : a journal of neurology. 2020;143(4):1106-1113. doi:10.1093/brain/awaa053. PMID:32211752; PMCID:PMC7534145.

12. Hepschke JL, Seymour RA, He W, Etchell A, Sowman PF, Fraser CL. Cortical oscillatory dysrhythmias in visual snow syndrome: a magnetoencephalography study. Brain communications. 2022;4(1):fcab296. doi:10.1093/braincomms/fcab296. PMID:35169699; PMCID:PMC8833316.

13. Michels L, Stämpfli P, Aldusary N, Piccirelli M, Freund P, Weber KP, et al. Widespread White Matter Alterations in Patients With Visual Snow Syndrome. Frontiers in neurology. 2021;12:723805. doi:10.3389/fneur.2021.723805. PMID:34621237; PMCID:PMC8490630.

14. Puledda F, Ffytche D, Lythgoe DJ, O’Daly O, Schankin C, Williams SCR, et al. Insular and occipital changes in visual snow syndrome: a BOLD fMRI and MRS study. Annals of clinical and translational neurology. 2020;7(3):296-306. doi:10.1002/acn3.50986. PMID:32154676; PMCID:PMC7086005.

15. Puledda F, O’Daly O, Schankin C, Ffytche D, Williams SC, Goadsby PJ. Disrupted connectivity within visual, attentional and salience networks in the visual snow syndrome. Human brain mapping. 2021;42(7):2032-2044. doi:10.1002/hbm.25343. PMID:33448525; PMCID:PMC8046036.

16. Puledda F, Schankin CJ, O’Daly O, Ffytche D, Eren O, Karsan N, et al. Localised increase in regional cerebral perfusion in patients with visual snow syndrome: a pseudo-continuous arterial spin labelling study. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 2021;92(9):918-926. doi:10.1136/jnnp-2020-325881. PMID:34261750; PMCID:PMC8372400.

17. Puledda F, Bruchhage M, O’Daly O, Ffytche D, Williams SCR, Goadsby PJ. Occipital cortex and cerebellum gray matter changes in visual snow syndrome. Neurology. 2020;95(13):e1792-e1799. doi:10.1212/WNL.0000000000010530. PMID:32759201; PMCID:PMC7682819.

18. Puledda F, Villar-Martínez MD, Goadsby PJ. Case Report: Transformation of Visual Snow Syndrome From Episodic to Chronic Associated With Acute Cerebellar Infarct. Frontiers in neurology. 2022;13:811490. doi:10.3389/fneur.2022.811490. PMID:35242098; PMCID:PMC8886039.

19. Hepschke JL, Martin PR, Fraser CL. Short-Wave Sensitive (“Blue”) Cone Activation Is an Aggravating Factor for Visual Snow Symptoms. Front Neurol. 2021;12:697923. doi:10.3389/fneur.2021.697923.

20. Eren OE, Ruscheweyh R, Rauschel V, Eggert T, Schankin CJ, Straube A. Magnetic Suppression of Perceptual Accuracy Is Not Reduced in Visual Snow Syndrome. Frontiers in neurology. 2021;12:658857. doi:10.3389/fneur.2021.658857. PMID:34017304; PMCID:PMC8129492.

21. Puledda F, Vandenbussche N, Moreno-Ajona D, Eren O, Schankin C, Goadsby PJ. Evaluation of treatment response and symptom progression in 400 patients with visual snow syndrome. The British journal of ophthalmology. 2022;106(9):1318-1324. doi:10.1136/bjophthalmol-2020-318653. PMID:34656983; PMCID:PMC9411880.

22. Grey V, Klobusiakova P, Minks E. Can repetitive transcranial magnetic stimulation of the visual cortex ameliorate the state of patients with visual snow? Bratisl Med J. 2020;121(6):395-399.

23. Grande M, Lattanzio L, Buard I, McKendrick AM, Chan YM, Pelak VS. A Study Protocol for an Open-Label Feasibility Treatment Trial of Visual Snow Syndrome With Transcranial Magnetic Stimulation. Frontiers in neurology. 2021;12:724081. doi:10.3389/fneur.2021.724081. PMID:34630299; PMCID:PMC8500216.

24. Coleman W, Sengupta S, Boisvert CJ. A case of visual snow treated with phenylephrine. Headache. 2021;61(5):792-793. doi:10.1111/head.14118. PMID:34021593.

25. Naguy AM, Naguy C, Singh AM. Probable Methylphenidate-Related Reversible “Visual Snow” in a Child With ADHD. Clin Neuropharmacol. 2022;45(4):105-106. doi:10.1097/wnf.0000000000000512.

26. Guay M, Lagman-Bartolome AM. Onset of Visual Snow Syndrome After the First Migraine Episode in a Pediatric Patient: A Case Report and Review of Literature. Pediatr Neurol. 2022;126:46-49. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2021.08.005.

27. Solly EJ, Clough M, McKendrick AM, Foletta P, White OB, Fielding J. Ocular motor measures of visual processing changes in visual snow syndrome. Neurology. 2020;95(13):e1784-e1791. doi:10.1212/WNL.0000000000010372. PMID:32675081.

28. Solly EJ, Clough M, McKendrick AM, Foletta P, White OB, Fielding J. Eye movement characteristics provide an objective measure of visual processing changes in patients with visual snow syndrome. Scientific reports. 2021;11(1):9607. doi:10.1038/s41598-021-88788-2. PMID:33953220; PMCID:PMC8099863.

29. Foletta PJ, Clough M, McKendrick AM, Solly EJ, White OB, Fielding J. Delayed Onset of Inhibition of Return in Visual Snow Syndrome. Frontiers in neurology. 2021;12:738599. doi:10.3389/fneur.2021.738599. PMID:34603190; PMCID:PMC8484518.

30. Strik M, Clough M, Solly EJ, Glarin R, White OB, Kolbe SC, et al. Microstructure in patients with visual snow syndrome: an ultra-high field morphological and quantitative MRI study. Brain communications. 2022;4(4):fcac164. doi:10.1093/braincomms/fcac164. PMID:35974797; PMCID:PMC9373960.