黄斑部毛細血管拡張症

この疾患の要点

• 黄斑部毛細血管拡張症（MacTel）は中心窩周囲の毛細血管拡張と神経変性を特徴とする網膜疾患である。
• 最も頻度が高い2型は両眼性で、50〜60歳代に好発し、性差はほぼない。¹⁴⁾
• 病態の本質はMüller細胞の変性であり、毛細血管拡張は二次的変化と考えられている。¹⁰⁾
• 初期は自覚症状に乏しく、OCTが診断に最も有用な検査であり早期から特異的な所見を呈する。¹⁰⁾
• 日本ではType 1が比較的多く、Type 2は欧米に比べ少ない。¹⁰⁾¹⁷⁾
• 日眼会誌の診療ガイドライン（2022年）でType 2の診断基準と重症度分類（矯正視力0.3未満を重症）が整理された。¹⁰⁾
• 非増殖期には確立された治療法がないが、CNTFインプラント（ENCELTO）が初の治療選択肢として第3相試験で有効性を示している。
• 増殖期（網膜下新生血管）には抗VEGF薬硝子体内注射が有効である。¹⁾¹⁹⁾
• 視力予後は比較的良好で、患者の60%が20/50以上の視力を維持する。¹⁶⁾

1. 黄斑部毛細血管拡張症とは

黄斑部毛細血管拡張症（macular telangiectasia; MacTel）は、特発性に黄斑部網膜の毛細血管拡張所見を呈する疾患群の総称である。中心窩耳側を主体とした黄斑部に毛細血管拡張・毛細血管瘤がみられ、同部位の網膜浮腫あるいは萎縮変性が起こる。1968年にGassによりCoats病とは異なる疾患として初めて報告された。¹¹⁾ 以前は特発性黄斑部毛細血管拡張症や特発性傍中心窩網膜毛細血管拡張症（idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis）と呼ばれていたが、¹²⁾ 現在はより簡潔にMacTelと称される。

2006年にYannuzziらが作成した病型分類が広く用いられている。¹³⁾

1型（血管瘤型）

側性：片眼性がほとんど

性差：男性が90%を占める

発症年齢：平均40歳前後

特徴：毛細血管瘤の多発と血管外漏出による黄斑浮腫。Coats病やLeber粟粒血管腫症と同じスペクトラム上にある

2型（傍中心窩型）

側性：ほぼ全例が両眼性

性差：性差なし（女性がやや多いとの報告もある）

発症年齢：平均約55歳

特徴：網膜外層の変性が主座。Müller細胞の異常が起源であり、毛細血管拡張は二次的変化。進行すると網膜下新生血管を合併

3型は毛細血管拡張よりも血管閉塞を主体とする病型であるが、頻度は非常にまれであり、分類から除外することも提案されている。

有病率は0.02〜0.10%と推定される。⁵⁾ MacTel Projectの報告では、初診時平均視力0.5で視力1.0以上の患者は16%、0.6以上は約半数であった。¹⁴⁾ 2型患者の28%に糖尿病、52%に高血圧の合併が認められた。¹⁵⁾ ただしBeaver Dam Eye Studyでは糖尿病・高血圧との有意な関連は確認されていない。¹⁾ 本邦ではType 1が比較的多く、Type 2は欧米に比べ少ないとされる。¹⁰⁾¹⁷⁾

「MacTel」という用語は通常2型を指すため、以下では臨床的に最も重要な2型を中心に解説する。

Q MacTelの各タイプの違いは何か？

A

1型は片眼性で毛細血管瘤と黄斑浮腫が主体、2型は両眼性でMüller細胞変性が本質、3型は血管閉塞が主体である。最も頻度が高く臨床的に重要なのは2型である。詳細は「黄斑部毛細血管拡張症とは」の項を参照。

2. 主な症状と臨床所見

Rao P, et al. Intravitreal Faricimab for the Management of Bilateral Macular Neovascularization Secondary to Macular Telangiectasia Type 2. Cureus. 2025. Figure 3. PMCID: PMC12535685. License: CC BY.

OCT angiographyでは右眼(A)と左眼(D)の浅層血管複合で不整な中心窩無血管域と右角静脈を認め、深層血管複合では右眼(B)と左眼(E)で血管侵入と傍中心窩の毛細血管拡張、無血管複合では右眼(C)と左眼(F)で多枝性異常吻合を伴う新生血管網を示す。本文「2. 主な症状と臨床所見」の項で扱う毛細血管拡張に対応する。

自覚症状

2型MacTelの初期は自覚症状に乏しいことが多い。変視症・傍中心暗点・視力低下が主な症状である。

• 変視症：最も多い訴え。文字が歪んで見えるなどの症状で気づかれる
• 傍中心暗点：中心窩周囲に微小暗点が生じ、読書時に文字が欠けて見える。中心感度低下・読書速度の著明な低下を来す。¹⁰⁾
• 視力低下：暗点が中心窩に及ぶと自覚される。ただし社会的失明に至ることはまれ
• 霧視・比較暗点：緩徐に進行する両眼性の症状として自覚されることがある¹⁰⁾

MacTel Projectでは、初診時平均視力0.5、視力0.1以下はまれであった。¹⁶⁾ 2型で網膜下新生血管を合併した場合は急激な視力低下をきたすことがある。

臨床所見

2型MacTelの眼底所見は初期にはきわめて軽微であり、通常の眼底検査のみでは見逃される場合がある。⁵⁾ 提案されている5段階の病期分類を以下に示す。

病期	主な所見	OCT所見（GL）10)
第1期	眼底は正常。眼底自発蛍光で軽微な変化	小さなretinal cavity、EZ輝度低下
第2期	網膜灰色化、軽度の毛細血管拡張、結晶状沈着物	retinal cavity拡大、EZ消失
第3期	中等度の毛細血管拡張、直角血管	網膜外層全体消失、網膜内層引き込み
第4期	RPEの網膜内移動と増殖	RPE過形成、高反射像
第5期	網膜脈絡膜吻合、滲出・出血	網膜下新生血管、滲出性変化

2型MacTelに特徴的な眼底所見は以下の通りである。

• 網膜透明性の低下：耳側傍中心窩の灰色がかった変色。最も初期にみられる徴候
• 毛細血管拡張：進行すると耳側から傍中心窩全体に及ぶ¹⁰⁾
• 直角血管（right-angle venules）：拡張した細静脈が網膜深層へ直角に折れ曲がって走行する特徴的な所見²⁾
• 結晶状沈着物：病期にかかわらず中心窩の網膜硝子体界面にみられる¹⁰⁾
• RPE増殖・色素沈着：進行期に網膜内にRPEの移動と増殖が観察される
• 網膜下新生血管：増殖期に耳側傍中心窩に発生し、滲出物や出血を伴う¹⁾

1型では毛細血管拡張と毛細血管瘤が中心窩耳側に好発し、典型的には病変周囲に輪状の硬性白斑を伴う黄斑浮腫を生じる。

MacTelの非典型的な所見

MacTelではまれに、網膜下新生血管を伴わない内境界膜下出血が発症の契機となることがある。⁴⁾ また11歳で発症した小児例の報告もあり、⁵⁾ 従来考えられていたより若年で発症しうる。

Q 直角血管とは何か？

A

直角血管（right-angle venules）は、拡張した細静脈が表層から網膜深層へ直角に方向を変えて走行する所見である。2型MacTelのstage 3以降に特徴的であり、OCT-Aでは表層から深層へ追跡できる。²⁾ IDZ変化の91.3%に随伴し、エリプソイドゾーン消失の前兆として重要である。

3. 原因とリスク要因

2型MacTelの原因は不明であるが、最近の研究では神経変性が一次的な病態であると考えられている。OCT等の画像診断の進歩により、Müller細胞の変性が病態の首座であり、毛細血管拡張は二次的変化と考えられるようになった。¹⁰⁾

遺伝的要因

MacTel 2は両眼性で遺伝性が示唆されている。一卵性双生児、同胞、家族内での発症例が報告されており、複雑な遺伝的背景を持つ。³⁾ ゲノムワイド関連解析（GWAS）で3つの独立した遺伝子座位が同定され、うち2つはグリシン/セリン代謝経路に関与している。³⁾ 浸透度や環境要因の影響も強く、さまざまな表現型のバリエーションがある。¹⁰⁾

代謝異常

メタボロミクス解析により、MacTel 2患者ではセリン代謝やスフィンゴ脂質代謝の異常が報告されている。³⁾ セリンの低値は1-デオキシスフィンゴ脂質（1-dSLs）という神経毒性を持つ脂質の増加と関連する。³⁾ セリン生合成はMüller細胞の酸化ストレス防御に重要であり、この経路の異常が黄斑病変を引き起こしうる。

全身疾患との関連

糖尿病・高血圧・肥満・心血管疾患の合併との関連が示唆されているが、因果関係は確立されていない。¹⁰⁾ Beaver Dam Eye Studyではこれらの関連は確認されていない。¹⁾

予防・日常のケア

• 現時点で確立された予防法はありませんが、糖尿病や高血圧がある場合は適切にコントロールしましょう。
• 変視症や読書時の文字欠損に気づいたら、早めに眼科を受診してください。
• 片目ずつアムスラーチャート（格子状のチャート）で見え方をチェックする習慣が早期発見に役立ちます。

4. 診断と検査方法

2型MacTelは初期の眼底所見が乏しく、画像検査が診断の鍵となる。

光干渉断層計（OCT）

2型MacTelの診断に重要かつ最も有用な検査である。¹⁰⁾ 初期変化は網膜肥厚を伴わないretinal cavityであり、外顆粒層および視細胞層の障害による網膜菲薄化、耳側EZの断裂が特徴的である。¹⁰⁾ Retinal cavityは網膜のいずれの層にも形成され、中心窩に形成されると外層分層円孔のような形態を示す。¹⁰⁾

• 非増殖期の特徴：網膜厚の増加は明らかでなく、むしろ減少することが多い。エリプソイドゾーン（EZ）の消失を早期から認める。FAでの蛍光漏出と一致しない網膜内外層の萎縮や嚢胞様変化。なおFAでほとんど造影されない点がOCTの診断価値をより高める。¹⁰⁾
• ILMドレープ：内網膜層まで変性が及ぶと内境界膜のみが残存し、薄い「ドレープ」を形成する。診断の決め手となる所見⁵⁾
• 増殖期：網膜下新生血管に一致した高輝度反射が出現する

1型のOCTでは、FAの蛍光漏出に合致した網膜厚の増加と嚢胞様変化がみられ、2型との鑑別に有用である。

糖尿病黄斑浮腫との鑑別

2型MacTelの網膜内空洞は一見嚢胞様黄斑浮腫に類似するが、網膜厚の増加を伴わない点が重要な鑑別所見である。⁵⁾ 糖尿病黄斑浮腫では通常、網膜肥厚を伴う。

Red free / CBR画像

Red free画像では黄斑部にリング状もしくは横楕円形の高反射像を示す。¹⁰⁾ この所見はMacTel type 2に特異的であり、病初期から認められるため診断に有用である。¹⁰⁾ 共焦点走査レーザー検眼鏡（confocal blue light reflectance: CBR）でより明瞭に観察される。¹⁰⁾

OCTアンギオグラフィ（OCT-A）

非侵襲的に網膜血管の層別評価が可能であり、MacTelの診断と経過観察に有用である。⁷⁾

• 深層毛細血管叢（DCP）の毛細血管拡張：MacTelの最も早期の血管変化で、OCT-Aで100%検出される²⁾
• 表層毛細血管叢（SCP）の血管牽引・集簇：V字型に中心窩方向へ偏位する所見
• FAZ（中心窩無血管域）の不整化：傍中心窩の血管変化に伴い不整になる
• 直角血管の追跡：表層から深層への血管の走行を三次元的に観察できる²⁾
• 網膜下新生血管の検出：外網膜スラブで活動性の新生血管ネットワークを描出する⁷⁾

Chandranら（2023）は43眼の検討で、直角血管を有する全36眼（100%）にDCPの毛細血管拡張を認め、うち89%にIDZ変化を伴っていたと報告した。IDZ減弱からIDZ消失、次いでEZ減弱・消失へと段階的に進行し、IDZ消失の所見はEZ欠損の予測因子であった（p = 0.002）。²⁾

眼底自発蛍光（FAF）

解剖学的変化が認識される前に機能的変化を検出できるため有用である。⁶⁾

• 黄斑色素の減少：傍中心窩に等反射（isoreflective）像がみられる。FAでの異常所見に乏しい時期や無症状の時期から存在し、診断価値が高い¹⁰⁾
• 中心窩過蛍光：ルテイン色素（キサントフィル）の消失を反映する
• 進行期の低蛍光斑：色素沈着がある部位はブロックのために低自発蛍光となる¹⁰⁾

フルオレセイン蛍光眼底造影（FA）

2型では中心窩耳側の拡張した毛細血管が早期に過蛍光を示し、後期に蛍光漏出を認める。蛍光漏出は表層よりも深層からが主である。¹⁰⁾ ただし漏出は弱く、黄斑浮腫はないか軽度である。1型ではより著明な毛細血管拡張・毛細血管瘤と後期の囊胞様黄斑浮腫が特徴的である。

鑑別診断と重症度分類

鑑別診断は以下の通りである。¹⁰⁾

鑑別疾患	鑑別ポイント
糖尿病網膜症	網膜肥厚を伴う。黄斑外の出血あり
網膜静脈分枝閉塞症（陳旧性）	閉塞の分布・他の所見で鑑別
放射線網膜症	放射線照射歴の確認
滲出型加齢黄斑変性（RAP）	発症年齢高い・軟性ドルーゼン・reticular pseudodrusen・漿液性RPE剝離10)
陳旧性中心性漿液性脈絡網膜症	病歴・OCT所見で鑑別10)
分層黄斑円孔	OCT所見（retinal cavity形態）10)
黄斑ジストロフィ	遺伝子検査・両眼性・若年発症10)
タモキシフェン網膜症	薬剤使用歴。OCT-Aで血管異常なし8)

増殖期では加齢黄斑変性との鑑別が必要であるが、MacTel 2ではドルーゼンや網膜色素上皮剥離を通常は伴わない点が重要な鑑別所見である。

重症度分類：視力が良好なほうの眼の矯正視力が0.3未満であるものを重症に分類する。¹⁰⁾

Q 2型MacTelと糖尿病黄斑浮腫の鑑別点は？

A

2型MacTelでは網膜内の空洞様変化が見られるが網膜厚は増加せず、むしろ減少する。糖尿病黄斑浮腫では網膜肥厚を伴う。OCT所見での網膜厚の違いが最も重要な鑑別所見である。¹⁰⁾

5. 標準的な治療法

MacTelの治療は病型と病期により異なる。

1型の治療

1型では毛細血管瘤に対する直接レーザー光凝固が第一選択として行われている。しかし再発も多く、血管瘤が中心窩無血管領域に近接している場合は凝固困難なこともある。症例によっては無治療でも良好な視力経過をたどり、黄斑浮腫の自然消失例もみられるため、進行性の視力低下がみられる場合を除いて慎重な対応が求められる。トリアムシノロンやVEGF阻害薬の局所注射に関しては、コンセンサスが得られていない。

2型の治療

非増殖期

2型の非増殖期には、現在確立された標準治療がない。¹⁰⁾ 網膜光凝固は無効である。抗VEGF薬硝子体内注射も非増殖期では効果が認められず、むしろVEGFの神経保護作用を阻害する可能性が指摘されている。⁵⁾ ステロイド硝子体内注射も有効性は確認されていない。

CNTFインプラント（ENCELTO）が2型MacTelに対する初の治療選択肢として登場した。詳細は「最新の研究と今後の展望」の項を参照。

Q MacTel Type 2の非増殖期に治療法はあるか？

A

現時点では確立された標準治療がない。網膜光凝固は無効で、抗VEGF薬も神経保護作用を阻害する可能性があるため非増殖期には推奨されない。¹⁰⁾ CNTFを放出するENCELTOインプラントが第3相試験でエリプソイドゾーン消失進行を抑制したことが示されており、今後の選択肢として期待されている。

増殖期（網膜下新生血管）

増殖期には抗VEGF薬硝子体内注射が治療の主体となる。¹⁾¹⁹⁾ 経瞳孔的温熱療法（TTT）や光線力学的療法（PDT）も有効性が報告されているが、現在の第一選択は抗VEGF薬である。¹⁰⁾

Gonzalez Martinezら（2023）は、54歳女性の2型MacTelに合併した脈絡膜新生血管に対し、ベバシズマブ15回とアフリベルセプト3回の計18回の抗VEGF療法を2年間にわたり実施し、新生血管膜の安定化と視力20/30の維持を報告した。¹⁾

Moussaら（2021）は、11歳の2型MacTel患者の増殖期の眼にアフリベルセプト（2mg/0.05mL）をPRN投与し、5回の注射で新生血管が退縮し、視力が5段階改善したと報告した。SS-OCT-Aが診断と経過観察に非侵襲的に有用であった。⁵⁾

新生血管膜は慢性化すると瘢痕化し、治療反応が低下するため、早期治療が視力予後の改善に重要である。¹⁾

黄斑円孔の管理

2型MacTelに合併する全層黄斑円孔に対しては、硝子体手術（内境界膜剥離＋ガスタンポナーデ）が行われることがあるが、通常の黄斑円孔と比較して閉鎖率が低く、術後視力も芳しくない。¹⁰⁾

Chandraら（2021）は、ILMドレープを伴うほぼ全層の黄斑円孔が自然閉鎖した2型MacTelの症例を報告した。外境界膜（ELM）の再構成が円孔閉鎖を可能にし、32ヶ月の経過観察で左眼視力は20/40まで回復した。ILMドレープの存在下では保存的経過観察が選択肢となりうる。⁹⁾

治療における注意点

• 非増殖期の2型MacTelに対しては、レーザー光凝固・抗VEGF薬・ステロイドのいずれも有効性が確認されていない。不必要な治療は避ける必要がある。¹⁰⁾
• 抗VEGF薬は非増殖期においてVEGFの神経保護作用を阻害する可能性がある。増殖期のみに使用する。
• MacTelに伴う黄斑円孔の手術成績は通常の黄斑円孔より不良である。ILMドレープが存在する場合は経過観察を検討する。¹⁰⁾

6. 病態生理学・詳細な発症機序

2型MacTelの病態は、従来は血管異常が一次的と考えられていたが、現在ではMüller細胞の変性が疾患の起源であり、毛細血管拡張はむしろ二次的な変化であるとする説が有力である。¹⁰⁾

Müller細胞障害仮説

GassはMüller細胞と傍中心窩の神経細胞が最初に障害される部位であると提唱した。組織病理学的研究では、2型MacTel患者の傍中心窩におけるMüller細胞の枯渇が確認されている。¹⁸⁾

Müller細胞は網膜の全層を占める主要なグリア細胞であり、以下の機能を担う。

• 血液網膜関門の維持：特に深層毛細血管叢レベルで関門形成に関与
• 内境界膜（ILM）と外境界膜（ELM）の形成：Müller細胞の基底膜が主要構成要素
• 黄斑色素（キサントフィル）の貯蔵：色素の消失はMüller細胞障害の指標
• 神経保護・代謝支持：VEGFを含む栄養因子の産生

Müller細胞の機能低下により、血液網膜関門の破綻、VEGF産生異常、光受容体への栄養供給低下が生じ、毛細血管拡張・新生血管形成・光受容体変性が惹起されると考えられている。¹⁾

セリン代謝経路の関与

GWAS研究により、MacTel 2とグリシン/セリン代謝経路の遺伝子座との関連が同定された。³⁾ 黄斑部Müller細胞はセリン生合成に特に依存しており、この経路の障害は酸化ストレスへの脆弱性をもたらす。³⁾ セリンの低下は神経毒性を持つ1-デオキシスフィンゴ脂質の蓄積を招き、網膜神経変性を促進する。

進行の分子的カスケード

以下の段階で疾患が進行すると考えられている。

• 第1段階：Müller細胞変性 → キサントフィルの消失 → 眼底自発蛍光での等反射・過蛍光出現¹⁰⁾
• 第2段階：深層毛細血管叢の毛細血管拡張 → IDZ変化の出現²⁾
• 第3段階：エリプソイドゾーンの消失 → 外網膜の萎縮・空洞形成
• 第4段階：RPEの増殖と網膜内移動
• 第5段階：VEGFの異常産生 → 網膜下新生血管・網膜脈絡膜吻合

Chandranら（2023）の経時的研究では、IDZ減弱→IDZ消失→EZ減弱→EZ消失という順序的な外網膜変化が確認された。²⁾ IDZ消失の年間進行速度は142〜172 μm/年、EZ減弱は約83 μm/年であった。

1型と2型の病態の違い

病変の主座が根本的に異なる。1型は血管障害による血漿成分の漏出が主体であるのに対し、2型は網膜外層の萎縮性変化が主座である。この違いがOCT所見（1型：網膜肥厚、2型：網膜菲薄化）の差異を規定する。

Q MacTelはなぜ両眼性なのか？

A

2型MacTelは遺伝的要因と全身的な代謝異常（セリン代謝やスフィンゴ脂質代謝の異常）が病態に関与するため、両眼のMüller細胞が同様に障害される。³⁾ GWASで同定されたグリシン/セリン代謝経路の遺伝子変異は全身性の要因であり、片眼のみに影響する局所要因とは異なる。

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7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）

患者さんへ：必ずお読みください

以下の内容は現在研究段階、あるいは治験中のものであり、一般的な病院で受けられる標準治療ではありません。今後の医療発展に関する専門家向けの参考情報です。

ENCELTO（CNTFインプラント）

ENCELTOは、カプセル化された細胞ベースの遺伝子治療であり、遺伝子組み換えヒト毛様体神経栄養因子（rhCNTF）を分泌するように設計された同種RPE細胞で構成される。光受容体の生存を促進する保護的シグナル伝達経路を活性化する。

2つのランダム化多施設共同二重盲検シャム対照第3相試験の結果が報告されている。

• 試験1（n=115）：24ヶ月間のEZ消失面積が治療群0.075 mm² vs シャム群0.166 mm²で、約55〜56%の進行抑制を達成（p<0.0001）。EZ欠損領域の総網膜感度でも有意差を認めた
• 試験2（n=113）：EZ消失面積は0.111 mm² vs 0.160 mm²で、約30〜31%の進行抑制（p=0.0186）。ただし網膜感度では有意差なし

主な有害事象はシャム群と比べ、結膜下出血（31%）、暗順応遅延（23.1%）、縫合関連合併症（15.4%）、硝子体出血（8.5%）の頻度が高かった。重篤な事象はまれであった。

セリン代謝を標的とした治療

セリン補充療法やスフィンゴ脂質代謝の調節を標的とした治療アプローチが研究段階にある。³⁾ iPSC由来RPE細胞モデルでは、MacTel 2患者由来の細胞で低セリンレベルとミトコンドリア機能低下が再現されており、病態の理解と治療標的の探索が進んでいる。³⁾

ダウン症候群との関連

Halouaniら（2024）は、ダウン症候群を有する49歳女性に両眼性MacTel 2を認めた症例を報告した。³⁾ 両疾患にセリン/グリシン代謝やスフィンゴ脂質（セラミド）代謝の異常が関与することが指摘されており、共通の代謝経路障害の可能性が示唆されている。ダウン症候群患者の寿命延長に伴い、成人期の網膜スクリーニングの重要性が増している。

SS-OCT-Aによる早期診断と経過観察

Moirら（2022）は、OCT-Aが2型MacTelの非典型的症例の診断と管理において有用であることを報告した。⁷⁾ 特にDCPの毛細血管拡張はOCT-Aで最も早期に検出される血管変化であり、FAでは評価困難な深層血管の変化を非侵襲的に描出できる点が重要である。

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8. 参考文献

1. Gonzalez Martinez OG, Ayala Rodríguez SC, Pappaterra-Rodriguez M, Requejo-Figueroa G, Oliver AL. Intravitreal Bevacizumab for Choroidal Neovascular Membrane in Macular Telangiectasia Type 2. Cureus. 2023;15(6):e40528. doi:10.7759/cureus.40528. PMID:37461786; PMCID:PMC10350322.
2. Chandran K, Giridhar A, Gopalakrishnan M, Sivaprasad S.. Relation of interdigitation zone changes and right-angle vessels in Macular Telangiectasia Type-2 (MacTel). Eye (Lond). 2023;37(14):2977-2986. doi:10.1038/s41433-023-02453-8. PMID:36841866; PMCID:PMC10516857.
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5. Magdy Moussa, Mahmoud Leila, Omar Moussa. Multimodal imaging of macular telangiectasia type 2 in a pediatric patient. American Journal of Ophthalmology Case Reports. 2021;22:101082. doi:10.1016/j.ajoc.2021.101082.
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