सारकॉइडोसिस एक बहु-अंग प्रणाली को प्रभावित करने वाला दीर्घकालिक ग्रैनुलोमेटस रोग है। यह अज्ञात कारण का एक ऑटोइम्यून रोग है, जिसमें एंटीजन उत्तेजना के प्रति Th1 प्रकार की कोशिकीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (टाइप IV एलर्जी) के कारण शरीर के विभिन्न अंगों में ग्रैनुलोमा बनते हैं।
नेत्र सारकॉइडोसिस के लगभग 25-38% मामलों में नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ पाई जाती हैं। 1) लगभग 20% मामलों में, नेत्र संबंधी लक्षण रोग का पहला संकेत होते हैं। 1) जापान में यह अपेक्षाकृत सामान्य है और यूवाइटिस/एंडोफ्थैल्माइटिस का प्रमुख कारण है।
निश्चित निदान के लिए नॉन-केसियस ग्रैनुलोमा के ऊतकीय प्रमाण की आवश्यकता होती है, लेकिन हमेशा आसानी से बायोप्सी नहीं की जा सकती। कंजंक्टिवल बायोप्सी एक न्यूनतम आक्रामक प्रक्रिया के रूप में नेत्र सारकॉइडोसिस के ऊतकीय निदान में योगदान करती है।
कंजंक्टिवल बायोप्सी के लाभ
न्यूनतम आक्रामकता: स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत कम समय में किया जा सकता है
प्रत्यक्ष निदानात्मक साक्ष्य: गैर-केसियस ग्रैनुलोमा के ऊतकीय पुष्टि की संभावना
अन्य आक्रामक प्रक्रियाओं से बचाव: ब्रोंकोस्कोपी या मीडियास्टिनोस्कोपी से पहले इसका प्रयास किया जाना चाहिए
सीमाएँ और सावधानियाँ
स्टेरॉयड उपयोग के दौरान गलत-नकारात्मक: बायोप्सी से पहले स्टेरॉयड आई ड्रॉप से परिणाम नकारात्मक हो सकता है
गांठें हमेशा दिखाई नहीं देतीं: ब्लाइंड बायोप्सी से निदान क्षमता कम हो जाती है
पूरे शरीर की जांच भी आवश्यक: केवल आंखों के लक्षणों से निश्चित निदान संभव नहीं
नेत्र सारकॉइडोसिस के विशिष्ट निष्कर्ष:
| स्थान | प्रतिनिधि निष्कर्ष |
|---|---|
| पूर्वकाल कक्ष | मटन-फैट केराटिक प्रीसिपिटेट्स (मटन-फैट KP), आइरिस नोड्यूल्स (कोएप्पे/बुसाका नोड्यूल्स) |
| कोण | कोण नोड्यूल्स, तम्बू जैसा परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया |
| कांची देह | बर्फ के गोले/मोतियों की माला जैसा धुंधलापन (snowballs/string of pearls) |
| नेत्रपटल | मोम जैसे रेटिनोकोरॉइडल एक्सयूडेटिव धब्बे, रेटिनल शिरापरक सूजन, ऑप्टिक डिस्क ग्रैनुलोमा |
| कंजंक्टिवा | छोटे पीले से हल्के भूरे रंग के गांठ (निचली पलक के फोर्निक्स में आम) |
फंडस निष्कर्ष विविध होते हैं, जिनमें फैला हुआ विट्रियस अपारदर्शिता, फोटोकोएग्यूलेशन धब्बे जैसे रेटिनोकोरॉइडल एट्रोफिक घाव, सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा, और कोरॉइडल ग्रैनुलोमा शामिल हैं। रोग की शुरुआत में इंट्राओकुलर दबाव बढ़ाने वाले कोणीय गांठ अपेक्षाकृत विशिष्ट निष्कर्ष हैं।
IWOS निदान मानदंड (7 अंतःनेत्र निष्कर्ष):2)
निदान श्रेणियाँ इस प्रकार हैं: 2)
नहीं। केवल पूर्वकाल भाग की सूजन हो सकती है, लेकिन मध्य, पश्च या पैनुवेइटिस तक सूजन फैल सकती है। विशेष रूप से बुजुर्ग रोगियों और गंभीर मामलों में पश्च भाग में फैलने की संभावना अधिक होती है। इसके अलावा, लगभग 20% मामलों में रोग की शुरुआत में आंखों के लक्षण प्रणालीगत जांच का पहला कारण बनते हैं।
सारकॉइडोसिस का कारण अज्ञात है। यह माना जाता है कि रोग-संवेदनशील व्यक्तियों में रोगजनक एंटीजन Th1 प्रकार की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं, जिससे गैर-केसियस ग्रैनुलोमा बनते हैं।
संभावित संबंधित कारक:
दवा-प्रेरित सारकॉइडोसिस-जैसी प्रतिक्रिया (DISR): 4)
TNF-α अवरोधक विरोधाभासी रूप से सारकॉइडोसिस का कारण बन सकते हैं, जो उनके उपयोग का संकेत है (paradoxical adverse events)। लगभग 100 से अधिक मामलों की समीक्षा में, सभी DISR का लगभग आधा एटैनरसेप्ट के कारण था। ऐसा माना जाता है कि एटैनरसेप्ट मुख्य रूप से घुलनशील TNF-α को लक्षित करता है और झिल्ली-बद्ध रूप पर इसका प्रभाव अधूरा होता है, जिससे Th1 नियंत्रण अपर्याप्त हो जाता है। 4)
यदि आंखों के निष्कर्षों से सारकॉइडोसिस का संदेह होता है, तो निम्नलिखित पूरे शरीर की जांच करें और आंतरिक चिकित्सा/त्वचा विभाग को रेफर करें। निदान की पुष्टि से पहले स्टेरॉयड का प्रणालीगत उपयोग सिद्धांत रूप में टालें (क्योंकि इससे घाव सिकुड़ सकते हैं और निदान कठिन हो सकता है)।
| जांच | महत्व |
|---|---|
| सीरम ACE और घुलनशील IL-2 रिसेप्टर (sIL-2R) | गतिविधि का संकेतक |
| छाती का एक्स-रे और सीटी स्कैन | द्विपक्षीय हिलर लिम्फैडेनोपैथी की पुष्टि |
| गैलियम सिंटिग्राफी | संचय निष्कर्षों का मूल्यांकन |
| ब्रोंकोएल्वियोलर लैवेज | लिम्फोसाइट अनुपात में वृद्धि, CD4/CD8 अनुपात 3.5 या अधिक |
| रक्त परीक्षण | ESR, CRP, यकृत एंजाइम |
नेत्र OCT/FAG निष्कर्ष: 5)
OCT में प्रीरेटिनल नोड्यूल उच्च-परावर्तनशील निष्कर्ष (पीछे की छाया के साथ) के रूप में दिखाई देते हैं। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में रेटिनल वैस्कुलाइटिस/पैपिलाइटिस से जुड़े फ्लोरेसिन रिसाव की पुष्टि होती है। इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी कोरॉइडल घावों के मूल्यांकन के लिए उपयोगी है, लेकिन रेटिना-सीमित प्रकार में सामान्य हो सकती है। 5)
यदि कंजंक्टिवल नोड्यूल दिखाई दे रहे हैं, तो लक्षित बायोप्सी (डायरेक्टेड बायोप्सी) पर विचार करें; यदि दिखाई नहीं दे रहे हैं, तो ब्लाइंड बायोप्सी (नॉन-डायरेक्टेड बायोप्सी) पर विचार करें।
नैदानिक क्षमता की तुलना: 1)
बायोप्सी तकनीक (मानक प्रक्रिया): 1)
बहु-स्तरीय खंड निर्माण विधि: 1)
मानक विधि (1 स्तर से 5 खंड) के अतिरिक्त, 15 माइक्रोन के अंतराल पर तीन अलग-अलग स्तरों से अतिरिक्त खंड तैयार किए जाते हैं। समान रूप से वितरित न होने वाले ग्रैनुलोमा को विभिन्न गहराइयों पर पहचाना जा सकता है, जिससे संचयी निदान क्षमता में सुधार होता है।
बार-बार आई ड्रॉप से नियंत्रित न होने वाली पूर्वकाल खंड सूजन के लिए, पानी में घुलनशील स्टेरॉयड का सबकंजंक्टिवल इंजेक्शन दिया जाता है। मैक्यूलर एडिमा, विट्रियस अपारदर्शिता और पश्च ध्रुव सूजन के लिए, ट्रायम्सिनोलोन का पोस्टीरियर टेनन कैप्सूल के नीचे इंजेक्शन उपयोगी है।
प्रथम पंक्ति: मौखिक स्टेरॉयड (प्रेडनिसोलोन)
हल्के मामलों में केवल आई ड्रॉप से स्वाभाविक सुधार की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन गंभीर मामलों और पश्च नेत्र खंड की सूजन में प्रणालीगत स्टेरॉयड की आवश्यकता होती है। अक्सर यह दीर्घकालिक होता है और लंबे समय तक स्टेरॉयड के उपयोग की आवश्यकता होती है।
स्टेरॉयड-बचत चिकित्सा: 2)
स्टेरॉयड-निर्भर या दुर्दम्य मामलों में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाएं जोड़ी जाती हैं।
जैविक एजेंट:
उपचार परिवर्तन का वास्तविक उदाहरण (PMC11584688): 2)
47 वर्षीय पुरुष के बहु-प्रणालीगत सारकॉइडोसिस मामले में, प्रेडनिसोलोन + एडालिमुमैब से मेथोट्रेक्सेट 7.5 मिलीग्राम सप्ताह में एक बार, फिर माइकोफेनोलेट मोफेटिल 1000 मिलीग्राम दिन में दो बार में क्रमिक परिवर्तन द्वारा अंततः छूट प्राप्त हुई। FAST परीक्षण में माइकोफेनोलेट मोफेटिल और मेथोट्रेक्सेट के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था, लेकिन उपचार सफलता मेथोट्रेक्सेट के लिए 74% और माइकोफेनोलेट मोफेटिल के लिए 55% थी। 2)
दवा-प्रेरित सारकॉइडोसिस (DISR) का प्रबंधन:4)
एटैनरसेप्ट-प्रेरित सारकॉइडोसिस में कारण दवा को बंद करना मूल उपचार है। प्रणालीगत स्टेरॉयड (प्रेडनिसोन 50 मिलीग्राम/दिन) से सूजन में आंशिक सुधार देखा गया, लेकिन स्टेरॉयड-निर्भरता बनी रही। ऐसे एक मामले में सेकुकिनुमैब (IL-17A अवरोधक) शुरू किया गया और 4 वर्षों तक पूर्ण छूट प्राप्त हुई।4)
हाँ। इसके क्रोनिक कोर्स होने की प्रवृत्ति होती है, और सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा, एपिरेटिनल मेम्ब्रेन, सेकेंडरी ग्लूकोमा और सहवर्ती मोतियाबिंद जैसी जटिलताएँ अक्सर देखी जाती हैं। सेकेंडरी ग्लूकोमा के कारणों में एंगल नोड्यूल, पेरिफेरल आइरिस पोस्टीरियर सिंकाइ, ट्रैबेकुलाइटिस और स्टेरॉयड रिस्पॉन्डर आदि शामिल हैं। इन जटिलताओं का शीघ्र पता लगाने के लिए नियमित अंतर्नेत्र दबाव माप और स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी महत्वपूर्ण है।
सारकॉइडोसिस में, रोगजनक एंटीजन (रोगज़नक या पर्यावरणीय एंटीजन) मैक्रोफेज द्वारा फैगोसाइटोज और प्रसंस्कृत होते हैं, जो Th1 लिम्फोसाइटों को सक्रिय करते हैं। सक्रिय Th1 कोशिकाओं से IFN-γ और TNF-α उत्पन्न होते हैं, जो मैक्रोफेज को उपकला जैसी कोशिकाओं में विभेदित करते हैं। ये एकत्रित होकर ग्रैनुलोमा बनाते हैं।
सब्सटेंशिया प्रोप्रिया (substantia propria) में नॉन-केसियस ग्रैनुलोमा (एपिथेलियॉइड हिस्टियोसाइट्स का संग्रह) पाया जाता है। 1) इसके चारों ओर लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं का न्यूनतम “कफ” देखा जाता है। बहुकेंद्रकीय विशाल कोशिकाएं उपस्थित या अनुपस्थित हो सकती हैं।
सहायक सूक्ष्मदर्शी विशेषताएं (विशिष्ट नहीं): 1)
कोरॉइड पश्च खंड रोग का सामान्य स्थान है। कोरॉइडल संवहनी तंत्र में रक्त प्रवाह अधिक होता है और संवहनी दीवारों में फेनेस्ट्रेशन मौजूद होते हैं, जिससे लिम्फोसाइट-मैक्रोफेज अंतःक्रिया आसानी से होती है।5) रेटिना-सीमित ग्रैनुलोमा दुर्लभ हैं, और माना जाता है कि रक्त-रेटिना बाहरी अवरोध कई सूजन को रोकता है।5) हालांकि, प्रीरेटिनल और इंट्रारेटिनल ग्रैनुलोमा के रिपोर्ट किए गए मामलों में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ सहसंबंध का सुझाव दिया गया है।5)
वैक्सीन-प्रेरित यूवाइटिस आमतौर पर हल्का होता है और स्थानीय स्टेरॉयड के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है।3) BNT162b2 (mRNA वैक्सीन) द्वारा प्रेरित मजबूत प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया यूवाइटिस का कारण बन सकती है।3) 35 वर्षीय पुरुष में न्यूरोसार्कोइडोसिस के पिछले इतिहास में, Covishield COVID-19 वैक्सीन लगने के 2 साल बाद द्विपक्षीय पूर्वकाल और पश्च यूवाइटिस (पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं 2+, पेरिफ्लेबिटिस, मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस) विकसित हुआ, जो प्रेडनिसोलोन एसीटेट 1% आई ड्रॉप दिन में 4 बार + टिमोलोल आई ड्रॉप दिन में 2 बार से 2 सप्ताह के भीतर ठीक हो गया।3)
TNF-α अवरोधकों के कारण DISR से जुड़े दुर्दम्य सारकॉइडोसिस नेत्र रोग के लिए, सेकुकिनुमैब (IL-17A अवरोधक) को एक आशाजनक विकल्प के रूप में रिपोर्ट किया गया है। 4) Hueber et al के प्रूफ-ऑफ-कॉन्सेप्ट परीक्षण में सोरायसिस, रूमेटॉइड आर्थराइटिस और यूवाइटिस में सेकुकिनुमैब की सक्रियता दिखाई गई, और Letko et al के परीक्षण में गैर-संक्रामक यूवाइटिस में स्टेरॉयड-बचत प्रभाव की पुष्टि हुई (अंतःशिरा प्रशासन त्वचीय प्रशासन से बेहतर परिणामों के साथ)। 4) हालांकि, सेकुकिनुमैब अभी तक यूवाइटिस के लिए अनुमोदित नहीं है।
OCT का उपयोग करके प्रीरेटिनल और इंट्रारेटिनल ग्रैनुलोमा का चित्रण संभव हो गया है, और अल्ट्रा-वाइड-फील्ड फंडस फोटोग्राफी भी परिधीय घावों के मूल्यांकन में योगदान देती है। 5) मल्टीप्लेन सेक्शनिंग विधि के प्रसार से, कंजंक्टिवल बायोप्सी की नैदानिक क्षमता में और सुधार की उम्मीद है।
