प्राथमिक दृष्टि में सामान्य रूप से ऊपरी पलक का किनारा कॉर्निया के ऊपरी किनारे से 1 से 2 mm नीचे होता है। यदि ऊपरी पलक के किनारे और कॉर्निया के ऊपरी किनारे के बीच श्वेतपटल दिखाई दे, तो उसे ऊपरी पलक का पीछे हटना कहा जाता है। MRD-1 (कॉर्निया के केंद्रीय प्रकाश-प्रतिबिंब से ऊपरी पलक के किनारे तक की दूरी) 5.5 mm से अधिक होने पर इसे संदर्भ मानते हैं। निचली पलक के पीछे हटने का आकलन MRD-2 के बढ़ने के रूप में किया जाता है। जब पलक पीछे हटती है, तो कॉर्निया का खुला रहना समस्या बन जाता है, और लक्षणात्मक उपचार के साथ कभी-कभी सर्जरी की भी जरूरत पड़ सकती है।
पलक का पीछे हटना थायरॉइड आई डिजीज (thyroid eye disease: TED) का सबसे आम संकेत है6)। TED की घटनादर महिलाओं में प्रति 100,000 व्यक्ति-वर्ष 16 और पुरुषों में प्रति 100,000 व्यक्ति-वर्ष 2.9 मानी जाती है1)। शुरुआत की आयु 40–50 और 60–70 वर्ष में दो शिखरों के साथ दिखती है3), और धूम्रपान को एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक माना जाता है5)। माना जाता है कि थायरॉइड आई डिजीज के आधे से अधिक मरीजों में पलक का पीछे हटना होता है, जिससे दृष्टि और रूप-रंग दोनों पहलुओं में जीवन-गुणवत्ता पर बड़ा असर पड़ता है1)।
पलकों का पीछे हटना (MRD-1 > 5.5mm) और प्टोसिस (MRD-1 < 3.5mm) एक-दूसरे के विपरीत स्थितियाँ हैं। थायरॉयड नेत्र रोग में प्रभावित आँख में पलक पीछे हटती है, जबकि एकतरफा प्टोसिस होने पर हेरिंग के नियम के कारण दूसरी पलक अपेक्षाकृत पीछे खिंची हुई दिख सकती है। उपचार तय करने के लिए इसे झूठे पलक-पीछे हटने से अलग पहचानना आवश्यक है।
पलक का पीछे हटना वह स्थिति है जिसमें MRD-1 5.5mm से अधिक होता है और ऊपरी पलक सामान्य से ऊँची स्थिति में होती है, जो प्टोसिस (MRD-1 < 3.5mm) के विपरीत है। थायरॉयड नेत्र रोग में पलक पीछे हटना सबसे आम संकेत है, जबकि प्टोसिस का सबसे आम कारण उम्र-संबंधी एपोन्यूरोटिक क्षय है। यह भी ध्यान देना चाहिए कि हेरिंग के नियम के अनुसार, एक आँख में प्टोसिस दूसरी आँख में झूठा पलक-पीछे हटना पैदा कर सकता है।
थायरॉयड नेत्ररोग का क्रम Rundle वक्र का अनुसरण करता है, जिसमें यह सक्रिय सूजन चरण से स्थिर चरण में बदलता है 6)। शुरुआती चरण में आंखों के आसपास सूखापन और जलन मुख्य लक्षण होते हैं; बीच के चरण में पलक का पीछे हटना, आंख का उभरना, और दोहरा दिखना स्पष्ट हो जाता है, और गंभीर मामलों में कॉर्निया का खुला रहना तथा दाब से होने वाली ऑप्टिक न्यूरोपैथी हो सकती है 3)। सूजन गतिविधि का आकलन CAS (Clinical Activity Score) से किया जाता है, और 7 में से 3 या अधिक अंक को सक्रिय चरण माना जाता है 1).
| संकेत | थायरॉयड नेत्ररोग | मध्यमस्तिष्कीय | दागदार |
|---|---|---|---|
| पलक का पीछे हटना | ○ (दोनों आंखें/एक आंख) | ○ (अक्सर दोनों तरफ) | ○ (सर्जरी के बाद/आंख की चोट) |
| डैलरिम्पल चिह्न | ○ | − | − |
| von Graefe का संकेत | ○ | − | − |
| ऊपर देखने का पक्षाघात | − | ○ (Parinaud syndrome) | − |
| आंख का बाहर निकलना | ○ | − | − |
| पूर्व इतिहास | थायरॉयड रोग | अंतःकपाल रोग | पलक की सर्जरी/चोट |
थायरॉयड नेत्ररोग (सबसे सामान्य)
क्रिया-विधि: ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी में सूजनयुक्त वसा-घुसपैठ → मांसपेशी कोशिकाओं का नेक्रोसिस और दाग बनना + म्यूलर मांसपेशी की सिम्पेथेटिक अतिसक्रियता से असामान्य लगातार संकुचन.
विशेषताएँ: दोनों आँखों में या एक आँख में हो सकता है। थायरॉयड कार्य में गड़बड़ी न होने पर भी हो सकता है.
विभेदक बिंदु: आँखों का बाहर निकलना, बाह्य नेत्र मांसपेशियों की खराबी, थायरॉयड स्वप्रतिपिंड सकारात्मक.
स्कारयुक्त
क्रिया-विधि: प्टोसिस सर्जरी के बाद अधिक सुधार, चोट, या सूजन के बाद के स्कार संकुचन से लेवेटर एपोन्यूरोसिस छोटा हो जाता है.
विशेषताएँ: सर्जरी या चोट का स्पष्ट इतिहास। नेत्र उभार या थायरॉयड की कोई असामान्यता नहीं।
प्रबंधन: सिद्धांततः, सर्जिकल सुधार गैर-प्रदाहकारी स्थिर अवस्था में किया जाता है।
मिडब्रेन संबंधी
तंत्र: मिडब्रेन के पीछे-ऊपरी भाग की बीमारी (पीनियल ट्यूमर, हाइड्रोसेफलस) posterior commissure को दबाती है, जिससे Collier’s sign होता है।
विशेषताएँ: दोनों पलकों का पीछे खिंचना और ऊपर देखने में पक्षाघात (Parinaud syndrome का हिस्सा)।
अंतर निदान का मुख्य बिंदु: MRI/CT से खोपड़ी के अंदर के घाव की पुष्टि करें। तुरंत उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
स्वैच्छिक और अन्य
स्वैच्छिक पलक पीछे खिंचना: मानसिक चिंता या जानबूझकर पलकों की दरार को चौड़ा करना। कोई जैविक घाव नहीं।
Hering के नियम के कारण छद्म-पीछे खिंचना: विपरीत पलक के लटकने के कारण सापेक्ष रूप से पीछे खिंचा हुआ दिखता है।
दवा-जनित: सिम्पैथोमिमेटिक दवाएँ या थायरॉक्सिन की अधिक मात्रा।
EUGOGO (European Group on Graves’ Orbitopathy) के गंभीरता वर्गीकरण में इसे तीन स्तरों में बाँटा जाता है: हल्का, मध्यम से गंभीर, और दृष्टि-खतरा1)। NOSPECS वर्गीकरण में 0 से 6 तक आकलन किया जाता है, और बाह्य नेत्रपेशियों, कॉर्निया, तथा ऑप्टिक तंत्रिका की भागीदारी की उपस्थिति या अनुपस्थिति गंभीरता तय करती है4)। दृष्टि-खतरे वाले मामले (compressive optic neuropathy या corneal breakdown) में तत्काल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।
MRD-1 मापन ऊपरी पलक के पीछे हटने की मूल मात्रात्मक विधि है। कॉर्निया के केंद्रीय प्रकाश-प्रतिबिंब से ऊपरी पलक के किनारे तक की दूरी मापी जाती है, और यदि यह 5.5 मिमी से अधिक हो तो इसे ऊपरी पलक का पीछे हटना माना जाता है। फ्रंटालिस क्षतिपूर्ति को हटाने के लिए माप के समय माथे को हल्के से स्थिर किया जाता है। MRD-2 कॉर्निया के केंद्रीय प्रकाश-प्रतिबिंब से निचली पलक के किनारे तक की दूरी है, और इसका उपयोग निचली पलक के पीछे हटने का आकलन करने में किया जाता है।
Hertel एक्सोफ्थैल्मोमीटर के मान 18 मिमी से कम होने पर सामान्य माने जाते हैं, लेकिन TED रोगियों में यह अक्सर 21 मिमी से अधिक होता है3). नेत्रगोलक उभार की मात्रा पलक के पीछे हटने की गंभीरता के साथ मेल खाने की प्रवृत्ति रखती है.
फ्लोरेसीन स्टेनिंग से सतही बिंदुयुक्त केराटाइटिस (SPK) का मूल्यांकन किया जाता है। लैगोफ्थैल्मोस के कारण निचली कॉर्निया के उजागर हिस्से से मेल खाने वाला SPK विशिष्ट होता है, और इसका उपयोग उपचार की आवश्यकता तथा तात्कालिकता का आकलन करने के लिए किया जाता है।
यदि थायरॉइड नेत्र रोग का संदेह हो, तो MRI या CT से कक्षा (ऑर्बिट) की जांच की जाती है। CT में बाह्य नेत्र मांसपेशियों का धुरी-आकार का बढ़ना विशिष्ट होता है, और TED का एक खास पैटर्न मांसपेशी के पेट का बढ़ना तथा टेंडन के जुड़ाव का सुरक्षित रहना है4)। MRI म्यूलर मांसपेशी और ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी के मूल्यांकन, तथा सूजन की सक्रियता (T2-वेटेड इमेज पर उच्च संकेत) को देखने में उपयोगी है। यदि मध्यमस्तिष्कीय कारण का संदेह हो, तो पीनियल ट्यूमर और हाइड्रोसिफ़लस को बाहर करने के लिए सिर की MRI/CT की जाती है.
थायरॉयड फ़ंक्शन परीक्षण (FT4, FT3, TSH) और ऑटोएंटीबॉडी परीक्षण (TRAb, TSAb, TgAb, TPOAb) किए जाते हैं। पलक के पीछे हटने वाले कुछ रोगियों में थायरॉयड फ़ंक्शन सामान्य होने पर भी TED हो सकता है, इसलिए ऑटोएंटीबॉडी की जाँच आवश्यक है6).
नैदानिक निदान आधार है, और पलक पीछे हटना, नेत्रगोलक उभार और द्विदृष्टि की त्रयी TED का प्रबल संकेत देती है6).
Dalrymple sign प्राथमिक स्थिति (सीधे सामने देखने) में पलपेब्रल फिशर का चौड़ा होना है, जिसमें ऊपरी कॉर्नियल लिम्बस के ऊपर श्वेतपटल दिखाई देता है। von Graefe sign नीचे देखते समय ऊपरी पलक के साथ चलने में देरी (lid lag) है। दोनों थायरॉइड नेत्ररोग में विशिष्ट निष्कर्ष हैं और MRD-1 माप के साथ पलकों के पीछे खिंचाव का निदान तथा गंभीरता आकलन करने में उपयोग किए जाते हैं।
कॉर्नियल सुरक्षा उपचार का आधार है।
सूजन के कारण होने वाली पलक की पीछे खिंचाव में स्टेरॉयड उपचार प्रभावी होता है।
स्थानीय इंजेक्शन: ट्रायमसिनोलोन एसीटोनाइड (Kenacort-A® 1 ampule) का स्थानीय इंजेक्शन ऊपरी पलक की सूजन और सूजनजनित पलक की पीछे खिंचाव में प्रभावी है।
स्टेरॉयड पल्स थेरेपी: सूजन के चरण में उपयोगी; एक कोर्स में मेथाइलप्रेडनिसोलोन 1 g को 3 दिनों तक दिया जाता है।
शिरा के माध्यम से स्टेरॉयड (IV methylprednisolone): 500–1000 mg सप्ताह में एक बार 6–12 सप्ताह तक देने का तरीका मौखिक स्टेरॉयड से अधिक प्रभावी है5)। यह सक्रिय सूजन चरण (CAS ≥ 3) में मध्यम से गंभीर TED के लिए उपयुक्त है।
हाल के वर्षों में, TED के लिए जैविक दवाएँ उपलब्ध हुई हैं।
Teprotumumab (IGF-1R अवरोधक): मध्यम से गंभीर सक्रिय TED में चरण 2 परीक्षण2) और चरण 3 RCT7) में आंखों का उभरना और डबल विज़न में उल्लेखनीय सुधार दिखा। पलक की पीछे खिंचाव में सुधार भी बताया गया है, इसलिए यह सक्रिय सूजन चरण में एक आशाजनक उपचार विकल्प है।
Rituximab (anti-CD20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी): मध्यम से गंभीर TED में उपयोग से रोग की सक्रियता कम होने की रिपोर्ट है3)। यह B कोशिकाओं को लक्षित करने वाले इम्यूनोसप्रेशन के माध्यम से सूजन को दबाता है.
टोसीलिज़ुमैब (IL-6 रिसेप्टर अवरोधक): स्टेरॉयड और रिटुक्सिमैब के प्रति प्रतिरोधी मामलों में लाभकारी पाया गया है3).
शल्य-चिकित्सा का समय: सूजन की अवस्था शांत हो जाने और Rundle वक्र पर पठार पर पहुंचने के बाद निष्क्रिय अवस्था में सर्जरी की योजना बनाई जाती है। आमतौर पर शुरुआत के 1 से 3 वर्ष के भीतर सूजन स्थिर हो जाती है।
प्रक्रिया का चयन:
गंभीर प्रॉप्टोसिस और कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी में, ऑर्बिटा की मेडियल वॉल या फ्लोर की हड्डी हटाकर ऑर्बिटल डीकंप्रेशन किया जाता है5)। यह केवल पलक पीछे हटने के लिए प्राथमिक संकेत नहीं है, लेकिन प्रॉप्टोसिस घटने पर पलक पीछे हटना बेहतर हो सकता है।
सूजन चरण (सक्रिय चरण) के शांत होने और निष्क्रिय चरण में स्थिति स्थिर होने के बाद सर्जरी की योजना बनाएं। आमतौर पर Rundle वक्र के पठार तक पहुंचने का इंतजार किया जाता है (शुरुआत के लगभग 1 से 3 साल बाद)। जब CAS (क्लिनिकल एक्टिविटी स्कोर) स्थिर हो और 3 से कम हो, तब सर्जरी के लिए समय उपयुक्त होता है। सक्रिय सूजन चरण में सर्जरी करने से बाद में बदलाव और फिर से होने का जोखिम बढ़ता है।
थायरॉयड नेत्र रोग में पलक का पीछे हटना ऊपरी पलक को उठाने वाली मांसपेशी और Müller मांसपेशी में दो बदलावों के संयुक्त प्रभाव से होता है।
ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी की पैथोलॉजी: सूजनकारी कोशिकाओं का प्रवेश → मांसपेशी रेशों के बीच वसा ऊतक का घुसना → मांसपेशी कोशिकाओं का नेक्रोसिस और स्कार बनना → लेवेटर की कार्यक्षमता कम होना। जैसे-जैसे मांसपेशी ऊतक पीछे की ओर कसा जाता है, पलक ऊपर की ओर पीछे खिंच जाती है।
म्यूलर मांसपेशी की रोग-प्रक्रिया: म्यूलर मांसपेशी, जो सहानुभूति तंत्रिका द्वारा नियंत्रित एक चिकनी मांसपेशी है, हाइपरथायरॉयडिज़्म से होने वाली सहानुभूतिक अति-उत्तेजना की स्थिति में असामान्य रूप से लगातार संकुचित होती है। इससे टार्सस ऊपर उठता है और पलकों की दरार चौड़ी हो जाती है।
TED की रोग-प्रक्रिया का केंद्र TSH रिसेप्टर (TSHR) के विरुद्ध स्वप्रतिपिंडों द्वारा ऑर्बिटल फाइब्रोब्लास्ट्स का सक्रिय होना है4)। CD4+ और CD8+ T कोशिकाएँ ऑर्बिटल ऊतक में प्रवेश कर सूजन प्रतिक्रिया शुरू करती हैं5), और सक्रिय ऑर्बिटल फाइब्रोब्लास्ट्स वसा कोशिकाओं तथा मायोफाइब्रोब्लास्ट्स में विभेदित हो जाते हैं5)। वसा कोशिकाओं में विभेदन से ऑर्बिटल वसा बढ़ती है, जबकि मायोफाइब्रोब्लास्ट्स में विभेदन से बाह्य नेत्र मांसपेशियों और लेवेटर मांसपेशी में फाइब्रोसिस होता है.
हायलूरोनिक एसिड (GAG) का उत्पादन बढ़ने से ऑर्बिटल ऊतकों में द्रव संचय और सूजन होती है5)। TNF-α, IL-6, और IL-1β जैसे सूजनकारी साइटोकाइन्स लगातार बनते रहते हैं, और ऊतक क्षति तथा फाइब्रोसिस आगे बढ़ते हैं4).
IGF-1 रिसेप्टर (IGF-1R) TSHR के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है और ऑर्बिटल फाइब्रोब्लास्ट्स की सक्रियता में सहक्रियात्मक रूप से योगदान करता है7)। यही teprotumumab के IGF-1R को लक्षित करने का आधार है.
डॉर्सल मिडब्रेन रोग (पीनियल ट्यूमर, हाइड्रोसेफेलस) से posterior commissure पर दबाव पड़ने पर ऑक्यूलोमोटर नाभिक के ऊपरी पलक-निम्नीकरण न्यूरॉन्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जो लेवेटर पल्पेब्राई सुपीरियोरिस को तंत्रिका-आपूर्ति करते हैं, और इससे पलकों की वापसी होती है। Collier’s sign (दोनों ओर पलक की वापसी) और Parinaud syndrome (ऊपर देखने में पक्षाघात, convergence-retraction nystagmus, और पुतली की प्रकाश-प्रतिक्रिया में कमी) का संयोजन डॉर्सल मिडब्रेन घावों का विशिष्ट संकेत-समूह है.
थायरॉयड नेत्र रोग का प्राकृतिक रोग-क्रम Rundle वक्र6) का अनुसरण करता है, और शुरुआत के बाद 6 से 18 महीनों की सक्रिय सूजन अवस्था के बाद एक स्थिर बिंदु पर पहुँचता है, फिर धीरे-धीरे स्थिर हो जाता है। सूजन चरण में पलकों की वापसी, नेत्रगोलक का उभरा होना, और डबल दिखना उतार-चढ़ाव के साथ बढ़ते हैं; स्थिर चरण में इनमें थोड़ी सुधार हो सकती है, लेकिन एक बार रेशेदार परिवर्तन स्थिर हो जाएँ तो अपने आप सुधार होना मुश्किल होता है.
सक्रिय थायरॉयड नेत्र रोग के लिए तेप्रोटुमुमैब उपचार में बाहर निकली आंख और दोहरी दृष्टि में उल्लेखनीय सुधार दिखा है7), और पलक के पीछे खिंचाव में सुधार की भी रिपोर्ट है। शल्य चिकित्सा (लेवेटर रीसशन और Müller मांसपेशी रिसेक्शन) को यदि गैर-भड़काऊ स्थिर अवस्था में किया जाए, तो स्थिर परिणाम मिलते हैं। ऑपरेशन के बाद कम सुधार या अधिक सुधार होने पर पुनः शल्य चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।
संपीडनकारी दृष्टि तंत्रिका रोग (DON) थायरॉयड नेत्र रोग के लगभग 5% रोगियों में होता है और इसके लिए आपातकालीन ऑर्बिटल डीकंप्रेशन या उच्च-खुराक स्टेरॉयड उपचार की आवश्यकता होती है5)। रंग दृष्टि में बदलाव, सापेक्ष अभिवाही पुतली दोष (RAPD), और दृष्टि क्षेत्र की कमी शुरुआती संकेत हैं, और नियमित फ़ॉलो-अप महत्वपूर्ण है। लंबे समय तक पलक का पीछे खिंचना और लैगोफ्थैल्मोस कॉर्नियल अल्सर और कॉर्नियल दाग पैदा कर सकते हैं, जिससे दृष्टि बाधित हो सकती है। जीवन की गुणवत्ता पर इसका बड़ा प्रभाव पड़ता है, जिसमें सौंदर्य संबंधी समस्याएँ, दोहरी दृष्टि और दृष्टि-कार्य की कमी एक साथ होती हैं1)।
आँख के सॉकेट और पलक की सर्जरी का सामान्य क्रम यह है: 1) ऑर्बिटल डीकंप्रेशन (बाहर निकली आंख कम करने और ऑप्टिक नर्व के दबाव से निपटने के लिए) → 2) स्ट्रैबिस्मस सर्जरी (बाह्य नेत्र पेशियों के फाइब्रोसिस से होने वाली दोहरी दृष्टि को ठीक करने के लिए) → 3) पलक की सर्जरी (पलक के पीछे खिंचाव को ठीक करने के लिए)। क्योंकि पहले चरण के बाद होने वाले बदलाव पलक की स्थिति को प्रभावित कर सकते हैं, इसलिए स्थिरता की पुष्टि के बाद ही अगली सर्जरी की जाती है।
