प्रणालीगत केशिका रिसाव सिंड्रोम की नेत्र संबंधी विशेषताएं

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• सिस्टमिक केशिका रिसाव सिंड्रोम (SCLS, क्लार्कसन रोग) 1960 के बाद से 500 से कम मामलों में रिपोर्ट की गई एक दुर्लभ बीमारी है।
• यह निम्न रक्तचाप, निम्न एल्ब्यूमिन स्तर और रक्त सांद्रता की त्रयी द्वारा विशेषता है, और 80% तक रोगियों में MGUS (अनिश्चित महत्व का मोनोक्लोनल गैमोपैथी) पाया जाता है।
• प्रमुख नेत्र संबंधी निष्कर्षों में कंजंक्टिवल एडिमा, कोरॉइडल इफ्यूजन और बढ़ा हुआ अंतःनेत्र दबाव शामिल हैं; गंभीर कंजंक्टिवल एडिमा एक्सपोज़र केराटोपैथी का जोखिम पैदा करती है।
• सिलिअरी बॉडी इफ्यूजन के कारण तीव्र कोण-बंद ग्लूकोमा स्यूडोफेकिक आंखों में भी हो सकता है।
• NAION (गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी) के सह-अस्तित्व वाले मामलों में स्थायी दृश्य क्षेत्र दोष बने रह सकते हैं।
• दौरे की रोकथाम के लिए IVIG का मासिक प्रशासन प्रभावी है, और IVIG समूह में 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 91% तक पहुँचती है।
• TLN1 जीन उत्परिवर्तन के कारण एंडोथेलियल बैरियर का विघटन हाल ही में पारिवारिक SCLS के रोगजनन के रूप में पहचाना गया है।

1. प्रणालीगत केशिका रिसाव सिंड्रोम की नेत्र संबंधी विशेषताएं

प्रणालीगत केशिका रिसाव सिंड्रोम (Systemic Capillary Leak Syndrome; SCLS) एक दुर्लभ बीमारी है जो केशिकाओं से ऊतकों में क्षणिक और गंभीर द्रव और बड़े अणुओं के रिसाव की विशेषता है। 1960 में क्लार्कसन द्वारा पहली बार रिपोर्ट किए जाने के कारण इसे ‘क्लार्कसन रोग’ भी कहा जाता है। 1960 के बाद से 500 से कम मामले रिपोर्ट किए गए हैं²⁾, निदान के समय रोगियों की औसत आयु 48 वर्ष है, और यह वृद्ध पुरुषों में अधिक पाया जाता है।

इडियोपैथिक SCLS के 80% तक मामलों में MGUS (अनिश्चित महत्व का मोनोक्लोनल गैमोपैथी, मुख्यतः IgG प्रकार) सह-अस्तित्व में होता है, लेकिन मायलोमा में प्रगति का जोखिम नहीं बढ़ता है।

द्रव रिसाव किसी भी ऊतक में हो सकता है, इसलिए नेत्र संबंधी जटिलताएं भी विविध हैं। प्रमुख नेत्र निष्कर्षों में कंजंक्टिवल एडिमा, कोरॉइडल इफ्यूजन और इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि शामिल है। तीव्र कोण-बंद मोतियाबिंद और गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (NAION) से जुड़े गंभीर मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं¹⁾।

Q SCLS कितनी दुर्लभ बीमारी है?

A

1960 के बाद से दुनिया भर में 500 से कम मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जो इसे एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी बनाता है²⁾। निदान के समय औसत आयु 48 वर्ष है, और यह वृद्ध पुरुषों में अधिक आम है। दुर्लभता के कारण निदान में देरी होने की संभावना पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

प्रणालीगत केशिका रिसाव सिंड्रोम गहरा पूर्वकाल कक्ष

Management of complications in glaucoma surgery. Indian J Ophthalmol. 2011 Jan; 59(Suppl1):S131-S140. Figure 4. PMCID: PMC3038515. License: CC BY.

चिकित्सा उपचार पर प्रतिक्रिया, गहरे पूर्वकाल कक्ष पर ध्यान दें

व्यक्तिपरक लक्षण

प्रणालीगत लक्षण (अक्सर आँखों के लक्षणों से पहले होते हैं)

• पूर्ववर्ती लक्षण: गैर-विशिष्ट हल्के लक्षण (श्वसन संक्रमण जैसे) रिसाव अवधि से 1-4 दिन पहले दिखाई देते हैं²⁾।
• सांस फूलना और थकान: फुफ्फुसीय एडिमा और फुफ्फुस बहाव के कारण सांस लेने में कठिनाई और सामान्य कमजोरी।
• सामान्यीकृत शोफ: परिधि में तीव्र शोफ।

नेत्र लक्षण

• अश्रुपात, प्रकाश से घबराहट, विदेशी वस्तु का अहसास, खुजली: ये कंजंक्टिवल एडिमा (केमोसिस) के कारण होते हैं। दृष्टि प्रायः सुरक्षित रहती है।
• दृष्टि में कमी, आँख में दर्द: कोरॉइडल रिसाव और तीव्र कोण-बंद ग्लूकोमा वाले मामलों में रिपोर्ट किया गया है।
• ऊपरी दृश्य क्षेत्र दोष: गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के साथ जुड़े मामलों में, एससीएलएस के ठीक होने के चरण में द्विपक्षीय सममित ऊपरी धनुषाकार दृश्य क्षेत्र दोष स्पष्ट हो जाता है¹⁾।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

पूर्वकाल नेत्र एवं बाह्य नेत्र क्षेत्र

पलक शोफ एवं कक्षीय शोफ : चेहरे की सूजन के साथ। नेत्रगोलक का उभार (कक्षीय जमाव के कारण) भी हो सकता है।

कंजंक्टिवल शोफ (केमोसिस) : बहुत गंभीर हो सकता है, जिससे खरगोश नेत्र एवं एक्सपोज़र केराटोपैथी का खतरा होता है। कंजंक्टिवल वाहिकाओं का फैलाव एवं टेढ़ापन भी होता है।

उथला पूर्वकाल कक्ष और कोण बंद होना: यह सिलिअरी बॉडी के आगे की ओर घूमने के कारण होता है, जो सिलिअरी बॉडी के रिसाव के कारण होता है। यह प्यूपिलरी ब्लॉक तंत्र के कारण नहीं होता है और स्यूडोफेकिक आंखों में भी हो सकता है।

अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि: स्क्लेरल शिरापरक दबाव में वृद्धि भी इसमें योगदान करती है।

पश्च खंड और ऑप्टिक तंत्रिका

कोरॉइडल रिसाव: यह सीरम एल्ब्यूमिन में तीव्र कमी के कारण कोलॉइड आसमाटिक दबाव में कमी के कारण होता है। यह अक्सर द्विपक्षीय होता है।

सिलिअरी एक्सयूडेशन: पश्च नेत्र खंड से सिलिअरी बॉडी में व्यापक एक्सयूडेशन।

ऑप्टिक डिस्क पैलर (गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के मामले): दोनों आँखों में निचले हिस्से में ऑप्टिक डिस्क पैलर ¹⁾।

RNFL पतलापन (गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के मामले): OCT में दोनों आँखों में निचले RNFL का पतलापन देखा जाता है ¹⁾।

Q क्या SCLS में दृष्टि स्थायी रूप से कम हो सकती है?

A

गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी से जुड़े मामलों में स्थायी दृश्य क्षेत्र दोष रह सकता है। रिपोर्ट किए गए मामलों में, द्विपक्षीय सममित ऊपरी धनुषाकार दृश्य क्षेत्र दोष होने के बावजूद, दोनों आँखों में केंद्रीय दृष्टि 6/7.5 (लगभग 0.8) बनी रही¹⁾। दूसरी ओर, कंजंक्टिवल एडिमा, कोरॉइडल इफ्यूजन और कोण-बंद ग्लूकोमा के कारण दृष्टि में कमी अक्सर प्रणालीगत स्थिति में सुधार के साथ ठीक हो जाती है।

3. कारण और जोखिम कारक

SCLS का अधिकांश कारण अज्ञात (इडियोपैथिक) है। अज्ञात कारणों के अलावा, निम्नलिखित ट्रिगर बताए गए हैं।

• दवा-प्रेरित: जेमसिटाबिन, क्लोफारबिन जैसी कैंसर रोधी दवाएं, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, चिकित्सीय वृद्धि कारक। डेनिल्यूकिन डिफिटिटॉक्स (CTCL उपचार दवा) के नैदानिक परीक्षणों में 36% में SCLS विकसित हुआ⁹⁾।
• वायरल संक्रमण: इन्फ्लूएंजा A और B, हर्पीज ज़ोस्टर, डेंगू बुखार। गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के साथ जुड़े मामले की रिपोर्ट में इन्फ्लूएंजा B की पुष्टि हुई है¹⁾।
• COVID-19 संबंधित: COVID-19 संक्रमण के अलावा, AstraZeneca, Johnson & Johnson-Janssen, और Pfizer-BioNTech टीकों के बाद भी इसके होने की सूचना है⁷⁾⁸⁾। यूरोपीय मेडिसिन एजेंसी (EMA) ने SCLS के इतिहास वाले लोगों में AstraZeneca टीके को वर्जित बताया है⁷⁾।
• डीकंप्रेशन बीमारी: गोताखोरी के बाद डीकंप्रेशन बीमारी के बाद होने वाले SCLS की सूचना है⁶⁾।
• घातक ट्यूमर: डिफ्यूज़ लार्ज बी-सेल लिंफोमा (DLBCL) जैसे कैंसर के पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम के रूप में SCLS³⁾।
• आनुवंशिक पृष्ठभूमि: पारिवारिक SCLS में TLN1 जीन का स्प्लाइस साइट उत्परिवर्तन (c.7188+2T>C) पहचाना गया है। यह ऑटोसोमल प्रभावी और अपूर्ण पैठ के रूप में होता है ⁴⁾।

गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के जोखिम कारकों में SCLS के कारण निम्न रक्तचाप, रक्त सांद्रता, और हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था के अलावा मधुमेह, उच्च रक्तचाप, धमनीकाठिन्य, और छोटी क्राउडेड डिस्क शामिल हैं ¹⁾।

रोकथाम के बारे में

• SCLS के दौरे की रोकथाम के लिए IVIG (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) का मासिक प्रशासन सबसे प्रभावी है।
• COVID-19 वैक्सीन (विशेष रूप से एडेनोवायरस वेक्टर प्रकार) SCLS के इतिहास वाले रोगियों में सावधानीपूर्वक प्रशासित की जानी चाहिए। टीकाकरण से पहले अपने चिकित्सक से परामर्श करना अनिवार्य है।
• इन्फ्लूएंजा जैसे वायरल संक्रमण दौरे को ट्रिगर कर सकते हैं, इसलिए संक्रमण से बचाव के उपाय करें।

Q क्या COVID-19 वैक्सीन SCLS का कारण बनती है?

A

एडेनोवायरस वेक्टर और mRNA दोनों प्रकार के टीकों के बाद मामले सामने आए हैं⁷⁾⁸⁾। कारण संबंध स्थापित नहीं है, लेकिन EMA ने SCLS के इतिहास वाले रोगियों में AstraZeneca वैक्सीन को contraindicated घोषित किया है। SCLS के इतिहास वाले रोगियों को टीकाकरण से पहले अपने चिकित्सक से परामर्श करना चाहिए।

4. निदान और जांच के तरीके

SCLS एक बहिष्करण निदान है, जो प्रणालीगत शोफ, दुर्दम्य निम्न रक्तचाप जैसे केशिका रिसाव के लक्षणों की उपस्थिति और अन्य रोगों के बहिष्करण पर आधारित है।

प्रणालीगत जांच निष्कर्ष

तीव्र चरण में निम्नलिखित विशिष्ट प्रयोगशाला असामान्यताएं देखी जाती हैं।

• हाइपोएल्ब्यूमिनमिया (प्रोटीनूरिया के बिना): औसत लगभग 1.7 g/dL²⁾। गंभीर मामलों में एल्ब्यूमिन 16 g/L⁵⁾ या 18 g/L⁸⁾ होने की रिपोर्टें हैं।
• हेमोकॉन्सेंट्रेशन: हेमाटोक्रिट में वृद्धि (औसत लगभग 60%)। गंभीर मामलों में Ht 69%⁵⁾ या Ht 72.3%⁸⁾ तक पहुंच सकता है।
• MGUS: सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस (SPEP) में अधिकतम 80% में पाया जाता है। IgG-κ²⁾⁵⁾ और IgG-λ¹⁾ अधिक सामान्य हैं।
• थ्रोम्बोएम्बोलिज्म जोखिम: हेमोकॉन्सेंट्रेशन के कारण हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था। डीप वेन थ्रोम्बोसिस, इन्फीरियर वेना कावा थ्रोम्बोसिस⁸⁾ और पल्मोनरी एम्बोलिज्म²⁾ के सह-घटना के मामले हैं।
• तीव्र गुर्दे की चोट (AKI): कुछ मामलों में होती है⁹⁾।

99mTc-HSA सिन्टिग्राफी में 24 घंटे बाद अंगों के नीचे HSA के संचय से संवहनी पारगम्यता में वृद्धि को सीधे सिद्ध किया जा सकता है⁹⁾।

नेत्र परीक्षण

• स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी: कंजंक्टिवल एडिमा की डिग्री, उथले पूर्वकाल कक्ष और कोण बंद होने की उपस्थिति का मूल्यांकन करें।
• बी-मोड अल्ट्रासाउंड : कोरॉइडल इफ्यूजन की उपस्थिति और गंभीरता की जांच करें।
• हम्फ्री दृश्य क्षेत्र परीक्षण : ऊपरी धनुषाकार दृश्य क्षेत्र दोष (गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के मामलों में) का पता लगाना ¹⁾।
• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : निचली रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत के पतलेपन (गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के मामलों में) का मात्रात्मक मूल्यांकन ¹⁾।
• सिर और कक्षा का एमआरआई : स्थानीय रोधगलन और ट्यूमर के घावों को बाहर करने के लिए उपयोग किया जाता है ¹⁾।

विभेदक निदान

मुख्य विभेदक रोग इस प्रकार हैं:

• सेप्सिस, एनाफिलैक्सिस, एंजियोएडेमा: सबसे महत्वपूर्ण विभेदक।
• नेफ्रोटिक सिंड्रोम: SCLS में गंभीर प्रोटीनमेह नहीं होता, जिससे विभेदन संभव है।
• डिम्बग्रंथि अतिउत्तेजना सिंड्रोम (OHSS): महिला रोगियों में विभेदक निदान आवश्यक है।
• हेमोफैगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस (HLH): वायरल रक्तस्रावी बुखार, साँप का जहर भी विचार करें।
• वंशानुगत एंजियोएडेमा: यदि C1 एस्टरेज़ इनहिबिटर सामान्य है तो इसे खारिज किया जा सकता है⁶⁾।

5. मानक उपचार विधियाँ

प्रणालीगत उपचार (आंतरिक चिकित्सा)

तीव्र चरण सहायक चिकित्सा

• द्रव प्रबंधन: क्रिस्टलॉइड प्रथम पसंद है। अत्यधिक द्रव देने से फुफ्फुसीय एडिमा और कम्पार्टमेंट सिंड्रोम का खतरा होता है। ‘स्वीकार्य हाइपोटेंशन’ रणनीति के तहत, केवल सिस्टोलिक रक्तचाप 70 mmHg से कम होने पर ही उच्च-आणविक विस्तारकों पर विचार करें⁶⁾।
• वैसोप्रेसर: नॉरएपिनेफ्रिन आदि का उपयोग करें।
• प्रणालीगत स्टेरॉइड/IVIG (तीव्र चरण) : 1-2 ग्राम/किग्रा/दिन × 2-3 दिनों तक IVIG दिया जाता है।
• थ्रोम्बोएम्बोलिज्म की रोकथाम : रक्त सांद्रता के कारण हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था के लिए निवारक रूप से किया जाता है।

दौरे की रोकथाम (रखरखाव चिकित्सा)

दौरे की रोकथाम के मुख्य विकल्प नीचे दिए गए हैं।

• IVIG (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन): अधिकतम 2 ग्राम/किग्रा/माह की नियमित खुराक। MGUS से जुड़े SCLS रोगियों में IVIG समूह में 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 91% और 10 वर्ष की 77% थी, जबकि गैर-IVIG समूह में यह क्रमशः 47% और 37% थी, जो सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतर है। IVIG उपचार के तहत वार्षिक हमलों की औसत संख्या 0 (सीमा 0–3.3) थी ⁸⁾।
• β2-एगोनिस्ट (टरबुटालिन) + थियोफिलाइन: cAMP बढ़ाकर एंडोथेलियल पारगम्यता को दबाने की उम्मीद में उपयोग किया जाता है। टरबुटालिन 5 मिलीग्राम दिन में तीन बार, थियोफिलाइन 400–1600 मिलीग्राम/दिन ⁶⁾। हालांकि, उपचार के तहत वार्षिक हमलों की औसत संख्या 2.25 (सीमा 0–20) थी, जो IVIG से कम है ⁸⁾।
• मिथाइलप्रेडनिसोलोन पल्स + IVIg संयोजन: mPSL 1000 मिलीग्राम/दिन × 3 दिन + IVIg 1 ग्राम/किग्रा के प्रशासन की सूचना दी गई है ⁸⁾।

Q SCLS के हमलों की रोकथाम के लिए सबसे प्रभावी उपचार क्या है?

A

IVIG (अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) का मासिक प्रशासन सबसे प्रभावी माना जाता है। IVIG समूह में 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 91% है, जबकि गैर-IVIG समूह में यह 47% है, जो एक बड़ा अंतर है। वार्षिक हमले की आवृत्ति भी IVIG समूह में माध्यिका 0 के साथ उत्कृष्ट दमन प्रभाव दिखाती है⁸⁾।

नेत्र चिकित्सा उपचार

• कोरॉइडल और सिलिअरी बॉडी स्राव: प्रणालीगत और स्थानीय (आई ड्रॉप, पेरीओकुलर) स्टेरॉयड का उपयोग किया जाता है, और कुछ रिपोर्टों में यह प्रभावी पाया गया है। कुछ मामलों की श्रृंखला में अच्छी प्रतिक्रिया नहीं मिली है।
• अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन: स्थानीय अंतःनेत्र दबाव कम करने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है।
• कंजंक्टिवल एडिमा और एक्सपोज़र केराटोपैथी: कृत्रिम आंसुओं से स्नेहन। गंभीर मामलों में अस्थायी टार्सोरैफी पर विचार किया जा सकता है, लेकिन इससे कक्षा पर दबाव पड़कर ऑर्बिटल कम्पार्टमेंट सिंड्रोम होने का जोखिम है।
• एंगल क्लोज़र: लेज़र इरिडोटॉमी (LPI) या मोतियाबिंद सर्जरी पर विचार किया जाता है, लेकिन स्यूडोफेकिक आंखों में भी सिलिअरी बॉडी के रिसाव के कारण एंगल क्लोज़र बना रह सकता है, इसलिए सावधानी आवश्यक है।
• कोरॉइडल रिसाव के लिए सर्जरी/लेज़र: आमतौर पर प्रतिरोधी होता है। SCLS के लिए कोई स्थापित शल्य चिकित्सा उपचार मौजूद नहीं है।

उपचार में महत्वपूर्ण सावधानियाँ

• तीव्र चरण में अत्यधिक तरल पदार्थ चढ़ाने से फुफ्फुसीय एडिमा और कम्पार्टमेंट सिंड्रोम का खतरा होता है।
• पोस्ट-लीक चरण में संक्रमण को पहचानें और मूत्रवर्धक दवा शुरू करने का समय न चूकें।
• रक्त सांद्रण के कारण थ्रोम्बोएम्बोलिज्म (DVT, फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म, मस्तिष्क रोधगलन) के जोखिम पर ध्यान दें।
• स्यूडोफेकिक आंखों में भी SCLS के कारण कोण बंद हो सकता है, इस पर ध्यान देना आवश्यक है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

SCLS का अंतिम सामान्य मार्ग संवहनी एंडोथेलियल शिथिलता है। एंडोथेलियल कोशिकाओं के बीच अंतराल बढ़ जाता है, जिससे बड़े अणुओं का रिसाव और पानी का बाह्यकोशिकीय रिसाव होता है।

साइटोकाइन और आणविक तंत्र

हमले के दौरान निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं में IL-2 रिसेप्टर अभिव्यक्ति में वृद्धि, CXCL10, CCL2, IL-1β, IL-8, IL-12 का उत्पादन बढ़ना
• CD8+/CD25+ T कोशिका सांद्रता में वृद्धि, TNF-α अभिव्यक्ति में वृद्धि
• VEGF-D में वृद्धि⁵⁾
• दौरे के दौरान VEGF और एंजियोपोइटिन-2 में वृद्धि⁵⁾

इन विट्रो मॉडल में, एंजियोपोइटिन-2 अवरोधक और IVIG ने एंडोथेलियल पारगम्यता को काफी कम कर दिया, जबकि बेवाकिज़ुमैब (VEGF अवरोधक) का प्रभाव न्यूनतम रहा⁵⁾।

TLN1 जीन उत्परिवर्तन और एंडोथेलियल बैरियर का विघटन

Elefant और सहकर्मियों (JCI Insight, 2024) ने पारिवारिक SCLS के 3 रोगियों में TLN1 जीन के हेटेरोज़ाइगस स्प्लाइस उत्परिवर्तन (c.7188+2T>C) की पहचान की⁴⁾। इस उत्परिवर्तन के कारण एक्सॉन 54 इन-फ्रेम स्किप हो जाता है, जिससे talin1 R13 डोमेन अस्थिर हो जाता है। C-टर्मिनल एक्टिन बाइंडिंग साइट (ABS3) की शिथिलता के साथ, VE-कैडहेरिन का जंक्शनल स्थानीयकरण काफी कम हो जाता है, और एडहेरेंस जंक्शन (AJ) और टाइट जंक्शन (TJ) खंडित हो जाते हैं, जिससे एंडोथेलियल बैरियर पारगम्यता बढ़ जाती है। थ्रोम्बिन उत्तेजना पर, SCLS उत्परिवर्ती एंडोथेलियम नियंत्रण की तुलना में लगभग 4 गुना FITC-डेक्सट्रान पारगम्यता दर्शाता है।

IL-2 रिसेप्टर के माध्यम से तंत्र

डेनिल्यूकिन डिफ्टिटॉक्स IL-2 रिसेप्टर व्यक्त करने वाली कोशिकाओं से जुड़ता है और डिप्थीरिया विष के टुकड़े के आंतरिकीकरण द्वारा प्रोटीन संश्लेषण को रोकता है। SCLS संवहनी पारगम्यता में वृद्धि (IL-2R प्रभाव) और प्रोटीन संश्लेषण अवरोध (डिप्थीरिया विष प्रभाव) दोनों के कारण होता है ⁹⁾।

नेत्र लक्षणों का रोगजनन

• कोरॉइडल रिसाव: सीरम एल्ब्यूमिन में तीव्र कमी के कारण कोलॉइड आसमाटिक दबाव में कमी।
• सिलिअरी रिसाव और कोण बंद होना: सिलिअरी रिसाव → सिलिअरी शरीर का आगे की ओर घूमना → उथला पूर्वकाल कक्ष और कोण बंद होना। यह प्यूपिलरी ब्लॉक तंत्र नहीं है, इसलिए स्यूडोफेकिक आंखों में भी हो सकता है।
• अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि: बंद कोण के अलावा, श्वेतपटलीय शिरापरक दबाव में वृद्धि भी इसमें योगदान करती है।
• गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी: निम्न रक्तचाप + रक्त स्कंदन में वृद्धि → पश्च सिलिअरी धमनी द्वारा ऑप्टिक डिस्क का क्षेत्रीय रोधगलन। पश्च सिलिअरी धमनी अंत धमनी और वाटरशेड क्षेत्र बनाती है, इसलिए सदमे में ऑप्टिक डिस्क रोधगलन होने की संभावना अधिक होती है¹⁾।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

TLN1-लक्षित जीन थेरेपी रणनीति

Elefant एट अल. (2024) ने दिखाया कि SCLS-उत्परिवर्ती talin1 व्यक्त करने वाली एंडोथेलियल कोशिकाओं में, स्प्लाइस-स्विचिंग एंटीसेंस ऑलिगोन्यूक्लियोटाइड द्वारा सामान्य स्प्लाइसिंग की बहाली एक चिकित्सीय रणनीति के रूप में प्रस्तावित की जा सकती है⁴⁾। VE-कैडहेरिन के जंक्शनल स्थानीयकरण और AJ की अखंडता की बहाली से एंडोथेलियल बैरियर फ़ंक्शन की मरम्मत हो सकती है।

VEGF-D और एंजियोपोइटिन-2 को लक्ष्य करने वाला उपचार

SCLS रोगियों में VEGF-D स्तर में वृद्धि दर्ज की गई है, और VEGFR3 मार्ग को भविष्य के उपचार लक्ष्य के रूप में प्रस्तावित किया गया है। एंटी-VEGF थेरेपी (बेवाकिज़ुमैब अंतःशिरा) एक मामले में आज़माई गई लेकिन कोई नैदानिक प्रतिक्रिया नहीं मिली। दूसरी ओर, एंजियोपोइटिन-2 अवरोधक ने इन विट्रो मॉडल में IVIG के साथ एंडोथेलियल पारगम्यता को काफी कम कर दिया, लेकिन नैदानिक रिपोर्ट सीमित हैं⁵⁾।

COVID-19 वैक्सीन से संबंधित SCLS का कारण संबंध अनुसंधान

mRNA वैक्सीन और एडेनोवायरस वेक्टर वैक्सीन दोनों के बाद मामले सामने आए हैं⁷⁾⁸⁾, लेकिन कारण संबंध स्थापित नहीं है और आगे के शोध की आवश्यकता है।

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8. संदर्भ

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2. Correia R, Santos D, Delgado M. Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome: A Clinical Case. Cureus. 2023;15(12):e50301.
3. Silva B, Gaspar V, Alves C, et al. Systemic Capillary Leak Syndrome as a Paraneoplastic Syndrome. Cureus. 2024;16(5):e60923.
4. Elefant N, Rouni G, Arapatzi C, et al. Talin1 dysfunction is genetically linked to systemic capillary leak syndrome. JCI Insight. 2024;9(24):e173664.
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9. Horino T, Okada D, Inotani S, et al. Denileukin diftitox-induced systemic capillary leak syndrome with acute kidney injury. CEN Case Reports. 2023;12:63-67.