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角膜與外眼

木樣結膜炎（木質結膜炎）

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是木質樣結膜炎？

Section titled “1. 什麼是木質樣結膜炎？”

木質樣結膜炎是一種極為罕見的結膜炎，特徵是在眼瞼結膜上慢性、復發性地形成木質堅硬的纖維素性偽膜。「ligneous」（木質的）這一名稱源於該偽膜的特徵性硬度。

本病與第一型纖維蛋白溶解酶原缺乏症（低纖維蛋白溶解酶原血症）密切相關。纖維蛋白溶解酶原是纖維蛋白溶解酶的前驅物，其數量或功能下降導致無法溶解纖維蛋白，從而積聚形成偽膜。估計盛行率為每百萬人1.6例2)4)。截至2001年，過去50年報告的病例不到120例。

PLG基因突變是病因，呈體染色體隱性遺傳。多在嬰幼兒期發病，但也有成人發病的報告1)。偽膜性病變可累及全身黏膜，如牙齦、耳朵、氣道、女性生殖器和腎臟。也有合併先天性水腦症的報告2)4)5)。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
木質樣結膜炎影像
Jing Li, Rui Liu, Tingting Ren, Hong Zhang, et al. A case of IgG4-positive ligneous conjunctivitis mistaken for a conjunctival mass 2023 Jun 29 Diagn Pathol. 2023 Jun 29; 18:77 Figure 1. PMCID: PMC10308656. License: CC BY.
A和C中，上眼瞼結膜附著厚實的黃白色偽膜，伴有表淺血管擴張。B和D中，下眼瞼結膜也可見類似的黃白色沉積物，病變擴散至上下眼瞼結膜。

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

初期症狀為黏性分泌物、充血和異物感。可能伴有流淚。可能先於或同時發生全身感染（上呼吸道感染、耳朵感染等）。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

眼部所見

眼瞼結膜偽膜：好發於上眼瞼，可見硬而厚的黃白色偽膜。即使去除也會復發。

多為雙眼性：約50%的病例為雙眼性，繼上眼瞼之後，下眼瞼和眼球結膜也可發生。

角膜併發症：長期發炎可能導致角膜混濁、新生血管和角膜穿孔。

眼瞼硬結：隨著偽膜形成，眼瞼可能變硬。

全身表現

牙齦炎和牙齦病變：是僅次於結膜的第二常見病變部位。

氣道病變：喉、聲帶、氣管支氣管可形成偽膜。氣道阻塞危及生命2)。

先天性水腦症：被認為是由纖維蛋白沉積導致腦室系統阻塞所致2)4)5)。

其他：女性生殖器、腎臟和中耳也可能出現偽膜形成。

組織學上，在潰瘍的結膜上皮下可見含有纖維蛋白和免疫球蛋白的嗜酸性類澱粉物質，伴有淋巴細胞、漿細胞和嗜中性球浸潤1)。極少數情況下出現IgG4陽性表現，曾有被誤診為結膜腫瘤的報告1)。

Li等人報告了一例41歲女性因雙眼結膜腫瘤轉診的木樣結膜炎病例。病理檢查顯示IgG4陽性（IgG4+細胞≈100/HPF，IgG4/IgG比值>40%），提示LC的發炎可能引發免疫異常導致IgG4升高。手術切除合併局部類固醇治療後，10個月無復發。1)

Q 只有兒童會得這種病嗎？
A

木樣結膜炎多見於嬰幼兒，但成人和老年人也可發病。文獻中也有46歲和70歲首次接受治療的病例報告。這是一種可發生於廣泛年齡層的疾病。

3. 病因和風險因素

Section titled “3. 病因和風險因素”

木樣結膜炎的主要原因是PLG基因突變導致的I型纖溶酶原缺乏症。

纖維蛋白溶解酶原缺乏症有兩種類型。第一型（低纖維蛋白溶解酶原血症）中，纖維蛋白溶解酶原的抗原量和活性均降低。第二型（異常纖維蛋白溶解酶原血症）中，抗原量正常但功能活性降低3)。木樣結膜炎主要與第一型相關。

  • 遺傳因素：已報導PLG基因的各種突變，如c.2095T>C（p.Cys699Arg）2)、c.2287C>T（p.Pro763Ser）4)和c.1752-1753insG（p.Cys585ValfsX15）5)等。
  • 近親結婚：由於是體染色體隱性遺傳疾病，近親結婚是危險因子1)2)4)5)。據報導在中東和土耳其族群中較常見4)。
  • 傳明酸：透過抑制纖維蛋白溶解酶可誘發木樣結膜炎。停藥後可能改善。
  • 外傷/感染：結膜的外部刺激觸發傷口癒合連鎖反應，導致偽膜形成。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

診斷需結合臨床表現、組織檢查、血液檢查和基因檢測。

診斷標準：

  1. 存在偽膜性結膜炎
  2. 偽膜組織學檢查顯示纖維蛋白積聚
  3. 血中纖維蛋白溶解酶原水平和活性降低
  4. 是否存在其他黏膜病變

所需檢查：

  • 偽膜的組織檢查（確認纖維蛋白積聚和嗜酸性物質）
  • 血漿纖溶酶原含量和活性測定
  • 基因檢測：PLG基因分析（全外顯子組測序有用）2)4)5)
  • 剛果紅染色以排除澱粉樣變性1)

鑑別診斷

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疾病鑑別要點
病毒性結膜炎急性病程，偽膜薄
披衣菌結膜炎確認包涵體
澱粉樣變性剛果紅染色陽性

此外，細菌性結膜炎（如白喉）、Stevens-Johnson症候群和眼類天皰瘡也可引起偽膜性結膜炎，但木樣結膜炎以慢性復發性病程為特徵，與其他偽膜性結膜炎不同。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

對於木樣結膜炎的根治性治療尚未建立共識。基本方法是手術切除與藥物治療相結合。

藥物治療

類固醇眼藥水：抑制發炎的基本治療。長期使用需注意類固醇性青光眼。

環孢素眼藥水：透過免疫抑制抑制偽膜復發 4)

肝素眼藥水：直接抑制纖維蛋白生成 3)

纖溶酶原眼藥水：促進局部纖維蛋白溶解。許多地區未上市。

全身治療及其他

新鮮冷凍血漿（FFP）：局部或全身給予含纖溶酶原的血漿 3)5)

冷沉澱去除血漿：從FFP中去除凝血因子的血漿。可在降低血栓風險的同時補充纖溶酶原 4)

Ryplazim：人類來源纖溶酶原製劑。已獲FDA核准用於治療I型PLGD。

偽膜切除術：單獨使用可在48小時內再形成，因此必須與藥物治療聯合使用。

實際治療方案

Section titled “實際治療方案”

Almeida等人報告，採用偽膜切除術+術中結膜下FFP注射+術後局部FFP和肝素眼藥水的方案，兩例患者均12個月無復發 3)。

病例1（46歲男性）纖溶酶原水平為4.75 mg/dL，既往切除+自體血清、環孢素、他克莫司治療反覆復發。採用FFP+肝素方案後12個月無復發。病例2（70歲女性）纖溶酶原活性為43%，採用相同方案同樣無復發。3)

Bonde Scheel-Bech等人報告一名12歲土耳其女孩（PLG活性<10%）接受靜脈注射冷沉澱去除血漿每週2-3次聯合環孢素眼藥水，7週內偽膜消退，1年後仍維持完全緩解 4)。

冷沉澱去除血漿是從新鮮冷凍血漿中去除冷沉澱後製備的製劑，缺乏促凝血因子，因此血栓形成風險較低，同時保留正常水平的纖溶酶原。與新鮮冷凍血漿相比，可大量輸注，具有達到更高血中纖溶酶原濃度的優勢。4)

Q 僅切除偽膜不能治癒嗎？
A

單獨切除復發率非常高，最早可在48小時內重新形成偽膜。這是因為手術創傷本身會促進纖維蛋白沉積。切除必須與肝素眼藥水或新鮮冷凍血漿等藥物治療聯合進行。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

木樣結膜炎的病理基礎是纖溶酶原-纖溶酶系統的纖維蛋白溶解途徑受損。

正常傷口癒合過程：組織損傷→纖維蛋白基質沉積→肉芽組織形成→纖溶酶降解纖維蛋白→膠原重塑→癒合。

木樣結膜炎的發病機制：

  1. PLG基因突變導致纖溶酶原的產生或功能降低
  2. 纖溶酶原向纖溶酶的轉化不足
  3. 無法充分降解受損黏膜上的纖維蛋白
  4. 漿液纖維素性物質積聚，形成富含纖維蛋白的偽膜
  5. 偽膜硬化，呈現特徵性的「木樣」外觀

結膜經常暴露於灰塵、局部感染和輕微創傷等刺激，尤其在嬰幼兒中更為明顯。這使得結膜成為最常受累的器官。

水腦症的併發症被認為是由纖維蛋白沉積在腦室系統導致腦脊髓液循環阻塞所引起的2)4)5)。在一個病例系列中，16例木樣結膜炎兒童中有7例出現水腦症5)。

Alghubaishi等人報告了一例足月男嬰，其PLG基因存在純合突變（c.2095T>C，p.Cys699Arg），表現為先天性水腦症、木樣結膜炎和復發性腦膜炎。纖溶酶原水平顯著降低至15%（正常75-150%），並發現心內血栓。儘管進行了重症監護，該嬰兒在1歲前因上呼吸道阻塞死亡。2)

Q 纖溶酶原缺乏症會影響眼睛以外的器官嗎？
A

是的。纖溶酶原缺乏會導致全身纖維蛋白溶解障礙。它可能影響多個器官，包括牙齦炎、呼吸道偽膜形成（呼吸道阻塞風險）、女性生殖道病變、腎損害和先天性水腦症。尤其是呼吸道病變可能危及生命，早期診斷和多學科協作非常重要。

7. 最新研究與未來展望

Section titled “7. 最新研究與未來展望”

Ryplazim（人類來源纖溶酶原製劑）：這是首個FDA核准用於治療I型纖溶酶原缺乏症的藥物。靜脈給藥可控制全身木樣病變。建議劑量為每公斤體重6.6 mg，每2至4天給藥一次。然而，許多地區難以取得且價格昂貴，這是其面臨的挑戰。

冷沉澱去除血漿的療效：Bonde Scheel-Bech等人報告了長期使用冷沉澱去除血漿作為傳統FFP替代方案的療效4)。通過去除凝血因子同時保留纖溶酶原，可以在降低血栓風險的同時進行大容量給藥。

基於FFP的治療方案：在資源有限的環境中，FFP作為一種實用的治療選擇正受到關注5)。Almeida等人報告了偽膜切除聯合FFP和肝素的圍手術期方案取得了良好的長期結果3)。

與IgG4相關疾病的關聯：迄今為止，僅有2例報告顯示LC中IgG4陽性，提示LC的慢性炎症可能引發免疫異常1)。需要累積更多病例來闡明這兩種疾病之間的關係。

基因治療：針對PLG基因的基因治療作為根治性治療仍處於研究階段，但有望成為未來的治療選擇。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Li J, Liu R, Ren T, Zhang H, Ma J. A case of IgG4-positive ligneous conjunctivitis mistaken for a conjunctival mass. Diagnostic pathology. 2023;18(1):77. doi:10.1186/s13000-023-01366-0. PMID:37386507; PMCID:PMC10308656.
  2. Alghubaishi SA, Saeed M, Abujamous F, Osman H, Alasmari BG. Recurrent Meningitis and Its Rare Association With Ligneous Conjunctivitis and Congenital Plasminogen Deficiency. Cureus. 2023;15(9):e44813. doi:10.7759/cureus.44813. PMID:37818495; PMCID:PMC10561533.
  3. Almeida SCGB, Marback PMF. Ligneous conjunctivitis: Fresh-frozen plasma and heparin use intra-and postoperatively, a report of two cases. Arquivos brasileiros de oftalmologia. 2024;87(3):e20220288. doi:10.5935/0004-2749.2022-0288. PMID:38537040; PMCID:PMC11627270.
  4. Bonde Scheel-Bech A, Roed Rasmussen ML, Heegaard S, Schmidt IM, Stensballe J. Cryo-Depleted Plasma Infusions for Ligneous Conjunctivitis. Case reports in ophthalmology. 2025;16(1):542-550. doi:10.1159/000546953. PMID:40777150; PMCID:PMC12331225.
  5. AboGhayyada I, Zeidan M, Makhlouf TZ, AbuGhiyatha A, Ghnimat M, Najajreh M. Fresh frozen plasma therapy in type I plasminogen deficiency: a case of ligneous conjunctivitis with hydrocephalus. Oxford medical case reports. 2025;2025(12):omaf260. doi:10.1093/omcr/omaf260. PMID:41458265; PMCID:PMC12741436.

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