L’emorragia del disco ottico è un’emorragia a scheggia (splinter) o a fiamma (flame-shaped) orientata perpendicolarmente al margine del disco. Si trova nel disco ottico prelaminare e si estende attraverso la zona peripapillare fino allo strato superficiale delle fibre nervose retiniche (RNFL) adiacente. Le emorragie più profonde possono apparire rotonde e punteggiate.
Le emorragie del disco si verificano specificamente nei dischi con alterazioni glaucomatose e sono più frequenti nel glaucoma a pressione normale. I siti preferenziali sono le regioni infero-temporale e supero-temporale del disco; circa l’80% coincide con aree di notch (depressione locale) del bordo o difetti dell’RNFL.
Le emorragie del disco possono verificarsi anche in occhi senza segni di glaucoma, ma negli occhi glaucomatosi sono un indicatore di progressione della malattia1). Si raccomanda di cercare attivamente le emorragie del disco durante l’esame clinico3).
QPosso notare da solo un'emorragia del disco?
A
Non ci sono sintomi soggettivi, quindi è difficile notarla da soli. Viene spesso scoperta casualmente durante un esame del fondo oculare, per cui sono importanti controlli oculistici regolari. Nello studio OHTS, solo il 16% delle emorragie del disco è stato rilevato all’esame clinico, mentre l’84% è stato scoperto per la prima volta durante la revisione delle fotografie del fondo oculare presso un centro di lettura2).
L’emorragia del disco di per sé non causa sintomi soggettivi. Se si avvertono calo visivo o anomalie del campo visivo, questi sono dovuti alla progressione del glaucoma di base, non all’emorragia stessa.
Forma dell’emorragia: emorragia lineare (tipo scheggia) o a fiamma perpendicolare al margine del disco. Talvolta l’emorragia può essere limitata all’RNFL peripapillare entro un diametro del disco.
Sedi preferenziali: inferotemporale e superotemporale. La posizione delle 7 è la più frequente. In uno studio su 128 occhi con glaucoma primario ad angolo aperto, il 58,0% si trovava nel settore inferiore del quadrante inferotemporale e il 40,6% al margine della papilla.
Durata: da 2 a 35 settimane (media 6-12 settimane)
Recidiva: è stata osservata una recidiva nel 64% degli occhi, di cui il 92% si è verificato entro 28 settimane dall’emorragia precedente.
Differenza di dimensione: nei casi con pressione intraoculare basale normale si riscontrano emorragie più grandi e più lunghe rispetto ai casi con ipertensione oculare.
La prevalenza nella popolazione generale è dello 0,6-1,4%. Nel Blue Mountains Eye Study era dell’1,4%, nel Beaver Dam Eye Study dello 0,9% e in un ampio screening in Giappone dello 0,6%.
La frequenza varia in base al tipo di glaucoma. Nel Blue Mountains Eye Study, il 13,8% dei partecipanti con glaucoma ad angolo aperto (OAG) presentava emorragia papillare. La suddivisione era: 8% nel glaucoma ad alta pressione e 25% nel glaucoma a bassa pressione. Nel glaucoma a pressione normale (NTG) la frequenza è elevata, dal 20,5 al 33,3%. Complessivamente, le emorragie sono più frequenti nel glaucoma iniziale rispetto a quello avanzato e più frequenti nel NTG rispetto al glaucoma ad alta pressione.
Il meccanismo esatto dell’emorragia papillare non è ancora chiarito, ma vengono proposte principalmente due ipotesi: l’«ipotesi meccanica» e l’«ipotesi vascolare». Per i dettagli sulla fisiopatologia, vedere la sezione «Fisiopatologia e meccanismi dettagliati».
Fattori locali oculari
Aumento del rapporto C/D verticale: maggiore è il rapporto di escavazione papillare, maggiore è il rischio2)
Spessore corneale centrale (CCT) sottile: identificato come fattore di rischio nell’analisi a 13 anni dell’OHTS2)
Atrofia peripapillare (PPA): la presenza e l’area della PPA della zona β sono significativamente associate all’emorragia papillare.
Ridotta densità vascolare coroidale peripapillare: studi OCTA hanno confermato una perdita microvascolare coroidale spazialmente coincidente con il sito dell’emorragia papillare.
Bassa pressione di perfusione oculare arteriosa media: fattore di rischio per lo sviluppo di emorragia papillare in pazienti con glaucoma a pressione normale.
Fattori sistemici
Età : Diversi studi di popolazione mostrano un’associazione significativa e coerente1)
Sesso femminile : Diversi studi riportano un’associazione significativa3)
Malattie vascolari : Segnalata associazione con angina pectoris, infarto miocardico e ictus2)
Ipertensione sistemica : Esistono sia rapporti che mostrano un’associazione sia che la negano
Variazioni stagionali della temperatura : Le basse temperature possono causare un aumento della pressione intraoculare e una diminuzione del flusso sanguigno oculare, aumentando potenzialmente l’incidenza in inverno
L’emorragia papillare è un fattore di rischio rappresentativo del glaucoma e la progressione dei difetti del campo visivo dopo la sua comparsa è rapida. È più frequente nel NTG che nel glaucoma primario ad angolo aperto, e anche la frequenza dei difetti del campo visivo entro i 10° centrali è più alta. È considerato un segno che richiede un trattamento più aggressivo1).
Fattori sistemici
Principali rapporti
Età, sesso femminile
Coerente in diversi studi su larga scala
Malattie vascolari
Healey, Budenz
Emicrania
Healey, Furlanetto
QUn'emorragia papillare significa necessariamente glaucoma?
A
Non necessariamente. Nel Blue Mountains Eye Study, il 70% delle emorragie papillari è stato osservato in occhi senza glaucoma. Tuttavia, la presenza di un’emorragia papillare è associata a un aumento del rischio di sviluppare glaucoma2), e anche se al momento della scoperta non soddisfa i criteri diagnostici per il glaucoma, può progredire successivamente. In caso di emorragia papillare, è importante sottoporsi a un esame approfondito per il glaucoma.
L’osservazione del disco ottico e della retina peripapillare viene eseguita utilizzando una lente preposizionata ad alto ingrandimento (78D, 90D, ecc.) e un microscopio a lampada a fessura4). I risultati vengono descritti, il sito dell’emorragia papillare viene illustrato e vengono scattate fotografie del fondo oculare.
Il solo esame clinico porta a molte omissioni. Nell’OHTS, il tasso di rilevamento nella pratica clinica era solo del 16%, mentre la revisione annuale delle foto da parte di un centro di lettura ha rilevato l’84% dei casi 2). È importante cercare attivamente le emorragie papillari 3).
Questo è uno dei metodi più efficaci per registrare e seguire le emorragie papillari 4). È desiderabile la fotografia stereoscopica. È appropriata una ripresa centrata sul disco con un angolo di campo di circa 30°.
Le attuali tecniche di imaging del disco ottico, come l’OCT, non possono identificare in modo affidabile le emorragie papillari. L’imaging è considerato un complemento all’esame clinico.
La rilevazione delle emorragie papillari dalle fotografie del fondo oculare mediante intelligenza artificiale (IA) e deep learning è in fase di ricerca. Alcuni modelli hanno riportato sensibilità e specificità paragonabili a quelle dei clinici, ma al momento non sono ancora in uso clinico.
Drusen della testa del nervo ottico: compressione vascolare da drusen
Neuropatia ottica ischemica anteriore non arteritica (NA-AION): emorragia peripapillare con edema papillare frequentemente osservata5)
Distacco posteriore del vitreo (PVD): spesso a fiamma (60,9%), localizzato sul lato nasale e di area ampia. Le DH glaucomatose sono spesso a scheggia (92,3%)
Malattie vascolari retiniche, ipertensione sistemica, leucemia, LES
Un’anamnesi dettagliata e l’esclusione di neuropatia ottica non glaucomatosa sono importanti.
Non esiste un trattamento per l’emorragia papillare stessa. L’emorragia si risolve spontaneamente in media in 6-12 settimane.
La scoperta di un’emorragia papillare induce le seguenti azioni cliniche:
Esame approfondito per glaucoma: le persone con emorragia papillare sono considerate sospette di glaucoma2)
Rafforzamento del monitoraggio del campo visivo: valutare la progressione con esami regolari del campo visivo1)
Considerazione della terapia ipotensiva oculare: nei pazienti con glaucoma noto, l’emorragia papillare è un segno di attività o progressione della malattia e giustifica l’inizio o il potenziamento della terapia ipotensiva oculare1)
La presenza di emorragia papillare è uno dei fattori che giustificano l’impostazione di una pressione oculare target più bassa1). La decisione viene presa in modo complessivo considerando la gravità del danno al nervo ottico, la velocità di progressione, la storia familiare, l’età, ecc.
QEsiste un trattamento per l'emorragia papillare?
A
Non esiste un trattamento specifico per l’emorragia papillare in sé; l’emorragia si risolve spontaneamente in poche settimane o mesi. L’importante è la gestione del glaucoma sottostante. Se viene rilevata un’emorragia papillare, è necessario eseguire un esame approfondito per il glaucoma e, se necessario, iniziare o intensificare il trattamento ipotensivo oculare 1).
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
Questa ipotesi suggerisce che l’emorragia sia causata da forze di taglio meccaniche a livello della lamina cribrosa, o da un danno alla rete capillare al confine dell’espansione del difetto dello strato delle fibre nervose retiniche. Il disturbo primario è la neurodegenerazione; i cambiamenti del tessuto connettivo, il rimodellamento della lamina cribrosa e la trazione dovuta alla formazione di cicatrici gliali danneggiano secondariamente la rete microvascolare, causando l’emorragia.
Questa teoria si basa sull’idea che la compressione e la tensione (stress and strain) del tessuto connettivo correlate alla pressione intraoculare abbiano un effetto fisiopatologico sui tessuti costituenti la testa del nervo ottico, come la lamina cribrosa, gli assoni e le cellule endoteliali vascolari.
Questa ipotesi suggerisce che un disturbo vascolare primario, come un microinfarto ischemico della testa del nervo ottico o una rottura della barriera emato-retinica, sia la causa dell’emorragia.
Studi che utilizzano l’angiografia OCT (OCTA) hanno mostrato che il 46,3% degli occhi con emorragia papillare presentava un dropout microvascolare coroidale peripapillare nel sito dell’emorragia, rispetto al 29,4% degli occhi senza emorragia. Inoltre, studi densitometrici suggeriscono che il sangue dell’emorragia papillare potrebbe essere di origine arteriosa.
Gli occhi con glaucoma ad angolo aperto ed emorragia papillare hanno una densità vascolare coroidale peripapillare significativamente inferiore rispetto agli occhi con glaucoma ad angolo aperto senza emorragia. Le aree di difetto coroidale sono locali e spesso coincidono spazialmente con il sito dell’emorragia papillare.
Posizionamento come fattore indipendente dalla pressione intraoculare
L’emorragia papillare è un fattore di rischio rappresentativo del glaucoma indipendente dalla pressione intraoculare. È strettamente correlata ai più rappresentativi e basati sull’evidenza disturbi circolatori locali e sistemici, ed è collocata allo stesso livello di fattori come l’atrofia peripapillare (PPA), la bassa pressione di perfusione oculare, la bassa pressione arteriosa diastolica e sistolica.
In uno studio su 33 occhi, tutti gli occhi con una tacca neurale del bordo preesistente hanno successivamente sviluppato un’emorragia papillare nel sito della tacca o nelle sue vicinanze. L’osservazione che la tacca del bordo precede l’emorragia papillare (in media 21,5 mesi) e che l’emorragia si verifica nel sito della tacca o nelle sue vicinanze supporta la teoria secondo cui il danno glaucomatoso inizia prima della comparsa dell’emorragia.
Analisi di follow-up a 13 anni2): L’incidenza cumulativa di glaucoma primario ad angolo aperto negli occhi con emorragia papillare è stata del 25,6% (vs 12,9% senza emorragia). Nell’analisi multivariata, la presenza di DH ha aumentato di 3,7 volte il rischio di sviluppare glaucoma primario ad angolo aperto.
Tasso di rilevamento di DH: Solo il 16% è stato rilevato in ambito clinico, mentre l’84% è stato rilevato tramite revisione fotografica in un centro di lettura2).
Incidenza nei pazienti con OHT: Bassa allo 0,5%/anno, ma raddoppia all’1,2%/anno dopo lo sviluppo di glaucoma primario ad angolo aperto.
Altri studi su larga scala
CNTGS (Collaborative Normal-Tension Glaucoma Study): I pazienti con DH al momento dell’arruolamento avevano una probabilità 2,72 volte maggiore di raggiungere l’endpoint del campo visivo.
EMGT (Early Manifest Glaucoma Trial)3): La frequenza di DH era più alta in caso di bassa pressione intraoculare, sesso femminile e miopia, e non è stato osservato alcun effetto del trattamento. Un follow-up di oltre 15 anni ha confermato DH come fattore di rischio di progressione.
AAO Glaucoma primario ad angolo aperto PPP1): Sia la presenza di DH che la proporzione di DH alle visite erano associate alla progressione dei difetti del campo visivo o del danno al nervo ottico. Segnalato sia in pressione normale che elevata.
L’emorragia papillare è un «segno» o un «fattore di rischio»?
Recenti revisioni discutono che l’emorragia papillare potrebbe essere un indicatore di danno glaucomatoso in corso piuttosto che un fattore di rischio causale. Una perdita assonale precoce non rilevabile si verifica prima della comparsa dell’emorragia papillare, e l’emorragia si verifica come conseguenza della progressione del glaucoma. Un’altra teoria suggerisce che l’emorragia sia dovuta alla distruzione dei capillari durante l’espansione del difetto dello strato di fibre nervose retiniche.
Sono in fase di studio metodi di IA per migliorare la qualità delle fotografie del fondo oculare e assistere nel rilevamento delle emorragie papillari. Alcuni modelli riportano sensibilità e specificità paragonabili a quelle dei clinici, ma l’implementazione clinica non è ancora stata raggiunta.
QCosa fare se si riscontra un'emorragia papillare?
A
Prima di tutto è importante sottoporsi a un esame approfondito per il glaucoma (misurazione della pressione intraoculare, gonioscopia, campo visivo, OCT, ecc.) 2). Se il glaucoma è già stato diagnosticato, aumentare la frequenza degli esami del campo visivo e considerare il rafforzamento della terapia ipotensiva oculare. L’emorragia papillare stessa si risolve spontaneamente in poche settimane o mesi, ma poiché può suggerire una progressione del glaucoma, è necessario continuare un follow-up regolare.
