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Glaukom

Papillenblutung (Optic Disc Hemorrhage)

Eine Papillenblutung ist eine splitter- oder flammenartige Blutung, die senkrecht zum Papillenrand ausgerichtet ist. Sie befindet sich in der prälaminaren Papille und erstreckt sich über die peripapilläre Zone bis in die angrenzende oberflächliche retinale Nervenfaserschicht (RNFL). Tiefere Blutungen können rund und fleckig erscheinen.

Papillenblutungen treten spezifisch an Papillen mit glaukomatösen Veränderungen auf und sind häufiger bei Normaldruckglaukom. Bevorzugte Stellen sind die inferotemporale und superotemporale Region der Papille; etwa 80 % stimmen mit Bereichen von Rim-Notching (lokaler Einsenkung) oder RNFL-Defekten überein.

Papillenblutungen können auch an Augen ohne Glaukomzeichen auftreten, aber bei glaukomatösen Augen sind sie ein Indikator für das Fortschreiten der Erkrankung1). Es wird empfohlen, bei der klinischen Untersuchung aktiv nach Papillenblutungen zu suchen3).

Q Kann ich eine Papillenblutung selbst bemerken?
A

Es gibt keine subjektiven Symptome, daher ist es schwierig, sie selbst zu bemerken. Sie wird meist zufällig bei einer Fundusuntersuchung entdeckt, weshalb regelmäßige augenärztliche Kontrollen wichtig sind. In der OHTS-Studie wurden nur 16 % der Papillenblutungen bei der klinischen Untersuchung gefunden, während 84 % erstmals bei der Fundusfotografie-Überprüfung in einem Lesezentrum entdeckt wurden2).

Die Papillenblutung selbst verursacht keine subjektiven Symptome. Wenn eine Verschlechterung des Sehvermögens oder Gesichtsfeldausfälle bemerkt werden, sind diese auf das Fortschreiten des zugrunde liegenden Glaukoms zurückzuführen, nicht auf die Blutung selbst.

  • Form der Blutung: Lineare (Splitter-Typ) oder flammenartige Blutung senkrecht zum Papillenrand. Manchmal kann die Blutung auf die peripapilläre RNFL innerhalb eines Papillendurchmessers beschränkt sein.
  • Prädilektionsstellen: inferotemporal und superotemporal. Die 7-Uhr-Position ist am häufigsten. In einer Studie mit 128 Augen mit primärem Offenwinkelglaukom befanden sich 58,0 % im unteren Sektor des inferotemporalen Quadranten und 40,6 % am Papillenrand.
  • Dauer: 2 bis 35 Wochen (durchschnittlich 6 bis 12 Wochen)
  • Rezidiv: Bei 64 % der Augen wurde ein Rezidiv beobachtet, davon traten 92 % innerhalb von 28 Wochen nach der vorherigen Blutung auf.
  • Größenunterschied: Bei Fällen mit normalem Ausgangsaugendruck werden größere und längere Blutungen festgestellt als bei Fällen mit erhöhtem Augendruck.

Die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung beträgt 0,6 bis 1,4 %. In der Blue Mountains Eye Study lag sie bei 1,4 %, in der Beaver Dam Eye Study bei 0,9 % und in einem großen Screening in Japan bei 0,6 %.

Die Häufigkeit variiert je nach Glaukomtyp. In der Blue Mountains Eye Study wiesen 13,8 % der Teilnehmer mit Offenwinkelglaukom (OAG) eine Papillenblutung auf. Die Aufteilung war 8 % bei Hochdruckglaukom und 25 % bei Niederdruckglaukom. Beim Normaldruckglaukom (NTG) ist die Häufigkeit mit 20,5 bis 33,3 % hoch. Insgesamt werden Blutungen häufiger im frühen Glaukom als im fortgeschrittenen Stadium und häufiger beim NTG als beim Hochdruckglaukom beobachtet.

Der genaue Mechanismus der Papillenblutung ist ungeklärt, aber es werden hauptsächlich zwei Hypothesen vorgeschlagen: die „mechanische Hypothese“ und die „vaskuläre Hypothese“. Einzelheiten zur Pathophysiologie finden Sie im Abschnitt „Pathophysiologie und detaillierte Mechanismen“.

Lokale Augen Faktoren

Vergrößerung des vertikalen C/D-Verhältnisses: Je größer das Cup-Disc-Verhältnis, desto höher das Risiko2)

Dünne zentrale Hornhautdicke (CCT): In der 13-Jahres-Analyse der OHTS als Risikofaktor identifiziert2)

Peripapilläre Atrophie (PPA): Das Vorhandensein und die Fläche der β-Zonen-PPA sind signifikant mit DH assoziiert.

Verringerte peripapilläre choroidale Gefäßdichte: OCTA-Studien haben einen räumlich mit der Papillenblutungsstelle übereinstimmenden choroidalen mikrovaskulären Verlust bestätigt.

Niedriger mittlerer arterieller Augenperfusionsdruck: Risikofaktor für das Auftreten von Papillenblutungen bei Patienten mit Normaldruckglaukom.

Systemische Faktoren

Alter : Mehrere Bevölkerungsstudien zeigen konsistent einen signifikanten Zusammenhang1)

Weibliches Geschlecht : Mehrere Studien berichten über einen signifikanten Zusammenhang3)

Gefäßerkrankungen : Zusammenhang mit Angina pectoris, Myokardinfarkt und Schlaganfall berichtet2)

Systemische Hypertonie : Es gibt sowohl Berichte, die einen Zusammenhang zeigen, als auch solche, die ihn verneinen

Saisonale Temperaturschwankungen : Niedrige Temperaturen können einen Anstieg des Augeninnendrucks und eine Abnahme des okulären Blutflusses verursachen, was möglicherweise die Inzidenz im Winter erhöht

Papillenblutungen sind ein repräsentativer Risikofaktor für Glaukom, und die Progression von Gesichtsfeldausfällen nach ihrem Auftreten ist schnell. Sie treten häufiger bei NTG als bei primärem Offenwinkelglaukom auf, und die Häufigkeit von Gesichtsfeldausfällen innerhalb der zentralen 10° ist ebenfalls höher. Es wird als Zeichen angesehen, das eine aggressivere Behandlung erfordert1).

Systemische FaktorenWichtigste Berichte
Alter, weibliches GeschlechtKonsistent in mehreren großen Studien
GefäßerkrankungenHealey, Budenz
MigräneHealey, Furlanetto
Q Bedeutet eine Papillenblutung zwangsläufig ein Glaukom?
A

Nicht unbedingt. In der Blue Mountains Eye Study wurden 70 % der Papillenblutungen in Augen ohne Glaukom beobachtet. Das Vorhandensein einer Papillenblutung ist jedoch mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines Glaukoms verbunden 2), und selbst wenn sie zum Zeitpunkt der Entdeckung nicht die Diagnosekriterien für ein Glaukom erfüllt, kann sie später fortschreiten. Bei Feststellung einer Papillenblutung ist es wichtig, eine gründliche Glaukomuntersuchung durchführen zu lassen.

Die Beobachtung des Sehnervenkopfes und der peripapillären Netzhaut erfolgt mit einer hochvergrößernden Vorsatzlinse (78D, 90D usw.) und einem Spaltlampenmikroskop 4). Die Befunde werden beschrieben, die Stelle der Papillenblutung wird abgebildet und Fundusfotografien werden angefertigt.

Allein mit der klinischen Untersuchung werden viele Fälle übersehen. In der OHTS betrug die Erkennungsrate in der klinischen Praxis nur 16 %, während die jährliche Fotobegutachtung durch ein Auswertungszentrum 84 % der Fälle erkannte 2). Es ist wichtig, aktiv nach Papillenblutungen zu suchen 3).

Dies ist eine der effektivsten Methoden zur Dokumentation und Verlaufskontrolle von Papillenblutungen 4). Eine stereoskopische Fotografie ist wünschenswert. Eine Aufnahme mit zentrierter Papille und einem Bildwinkel von etwa 30° ist geeignet.

Aktuelle Bildgebungstechniken des Sehnervenkopfes wie die OCT können Papillenblutungen nicht zuverlässig identifizieren. Die Bildgebung wird als Ergänzung zur klinischen Untersuchung betrachtet.

Die Erkennung von Papillenblutungen aus Fundusfotografien mittels künstlicher Intelligenz (KI) und Deep Learning wird erforscht. Einige Modelle berichten über eine mit Klinikern vergleichbare Sensitivität und Spezifität, aber derzeit sind sie noch nicht im klinischen Einsatz.

Papillenblutungen sind stark mit Glaukom assoziiert, aber auch andere Ursachen müssen in Betracht gezogen werden.

  • Diabetes mellitus: Papillenblutung bei diabetischer Retinopathie
  • Drusen der Papille: Gefäßkompression durch Drusen
  • Nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (NA-AION): Peripapilläre Blutungen mit Papillenödem treten häufig auf5)
  • Hintere Glaskörperabhebung (PVD): Häufig flammenförmig (60,9 %), nasal gelegen und mit großer Fläche. Glaukomatöse DH sind häufig splitterförmig (92,3 %)
  • Netzhautgefäßerkrankungen, systemische Hypertonie, Leukämie, SLE

Eine detaillierte Anamnese und der Ausschluss einer nicht-glaukomatösen Optikusneuropathie sind wichtig.

Es gibt keine Behandlung der Papillenblutung selbst. Die Blutung bildet sich im Durchschnitt innerhalb von 6–12 Wochen spontan zurück.

Der Nachweis einer Papillenblutung veranlasst folgende klinische Maßnahmen:

  • Detaillierte Glaukomuntersuchung: Personen mit Papillenblutung gelten als Glaukomverdacht2)
  • Verstärkte Gesichtsfeldüberwachung: Regelmäßige Gesichtsfelduntersuchungen zur Beurteilung der Progression1)
  • Erwägung einer drucksenkenden Therapie: Bei bekannten Glaukompatienten ist eine Papillenblutung ein Zeichen für Krankheitsaktivität oder Progression und begründet die Einleitung oder Intensivierung einer drucksenkenden Therapie1)

Das Vorliegen einer Papillenblutung ist einer der Faktoren, die die Festlegung eines niedrigeren Zieldrucks rechtfertigen1). Die Entscheidung wird in Zusammenschau mit dem Schweregrad der Optikusneuropathie, der Progressionsgeschwindigkeit, der Familienanamnese, dem Alter usw. getroffen.

Q Gibt es eine Behandlung für Papillenblutungen?
A

Es gibt keine spezifische Behandlung für die Papillenblutung selbst; die Blutung bildet sich innerhalb von Wochen bis Monaten spontan zurück. Wichtig ist die Behandlung des zugrunde liegenden Glaukoms. Wenn eine Papillenblutung festgestellt wird, sollte eine gründliche Glaukomuntersuchung durchgeführt und gegebenenfalls eine augeninnendrucksenkende Therapie eingeleitet oder verstärkt werden 1).

6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen

Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen“

Diese Hypothese besagt, dass die Blutung durch mechanische Scherkräfte an der Lamina cribrosa oder durch Schädigung des Kapillarnetzes an der Grenze der Ausdehnung des RNFL-Defekts entsteht. Die primäre Störung ist die Neurodegeneration; Veränderungen des Bindegewebes, Remodelling der Lamina cribrosa und Zug durch Glianarbenbildung schädigen sekundär das mikrovaskuläre Netzwerk und führen zur Blutung.

Diese Theorie basiert auf der Annahme, dass druckbedingte Kompression und Spannung (stress and strain) des Bindegewebes pathophysiologische Auswirkungen auf die Gewebe der Papille haben, wie Lamina cribrosa, Axone und vaskuläre Endothelzellen.

Diese Hypothese besagt, dass eine primäre vaskuläre Störung wie ein ischämischer Mikroinfarkt des Sehnervenkopfes oder ein Bruch der Blut-Retina-Schranke die Ursache der Blutung ist.

Studien mittels OCT-Angiographie (OCTA) zeigten, dass 46,3 % der Augen mit Papillenblutung einen peripapillären choroidalen mikrovaskulären Ausfall an der Blutungsstelle aufwiesen, verglichen mit 29,4 % der Augen ohne Blutung. Darüber hinaus deuten Densitometriestudien darauf hin, dass das Blut der Papillenblutung arteriellen Ursprungs sein könnte.

Augen mit Offenwinkelglaukom und Papillenblutung haben eine signifikant geringere peripapilläre choroidale Gefäßdichte als Augen mit Offenwinkelglaukom ohne Blutung. Die choroidalen Defektbereiche sind lokal und stimmen räumlich oft mit der Blutungsstelle überein.

Die Papillenblutung ist ein repräsentativer druckunabhängiger Risikofaktor für Glaukom. Sie ist eng mit den repräsentativsten und evidenzbasierten lokalen und systemischen Kreislaufstörungen verbunden und wird auf die gleiche Stufe gestellt wie Faktoren wie peripapilläre Atrophie (PPA), niedriger okulärer Perfusionsdruck, niedriger diastolischer und systolischer Blutdruck.

In einer Studie mit 33 Augen trat bei allen Augen mit einer bestehenden neuralen Randkerbe später eine Papillenblutung an der Kerbenstelle oder in deren Nähe auf. Die Beobachtung, dass die Randkerbe der Papillenblutung vorausgeht (durchschnittlich 21,5 Monate) und die Blutung an oder nahe der Kerbenstelle auftritt, stützt die Theorie, dass glaukomatöse Schäden bereits vor dem Auftreten der Blutung beginnen.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven

Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven“

OHTS (Ocular Hypertension Treatment Study)

13-Jahres-Nachbeobachtungsanalyse2): Die kumulative Inzidenz des primären Offenwinkelglaukoms in Augen mit Papillenblutung betrug 25,6 % (vs. 12,9 % ohne Blutung). In der multivariaten Analyse erhöhte das Vorhandensein von DH das Risiko, ein primäres Offenwinkelglaukom zu entwickeln, um das 3,7-fache.

DH-Erkennungsrate: Nur 16 % wurden in der klinischen Praxis entdeckt, während 84 % durch Fotobewertung in einem Lesezentrum erkannt wurden2).

Inzidenz bei OHT-Patienten: Niedrig mit 0,5 %/Jahr, aber nach Entwicklung eines primären Offenwinkelglaukoms auf 1,2 %/Jahr verdoppelt.

Andere große Studien

CNTGS (Collaborative Normal-Tension Glaucoma Study): Patienten mit DH bei Studieneinschluss hatten eine 2,72-fach höhere Wahrscheinlichkeit, den Gesichtsfeld-Endpunkt zu erreichen.

EMGT (Early Manifest Glaucoma Trial)3): Die Häufigkeit von DH war bei niedrigem Augeninnendruck, weiblichem Geschlecht und Myopie höher, und es wurde kein Behandlungseffekt festgestellt. Eine Nachbeobachtung von über 15 Jahren bestätigte DH als Risikofaktor für die Progression.

AAO Primäres Offenwinkelglaukom PPP1): Sowohl das Vorhandensein von DH als auch der Anteil von DH bei Besuchen waren mit der Progression von Gesichtsfeldausfällen oder Sehnervenschäden assoziiert. Berichtet sowohl bei normalem als auch bei hohem Druck.

Ist die Papillenblutung ein „Zeichen“ oder ein „Risikofaktor“?

Abschnitt betitelt „Ist die Papillenblutung ein „Zeichen“ oder ein „Risikofaktor“?“

Neuere Übersichtsarbeiten diskutieren, dass die Papillenblutung eher ein Indikator für einen fortschreitenden glaukomatösen Schaden als ein kausaler Risikofaktor sein könnte. Vor dem Auftreten der Papillenblutung findet ein nicht nachweisbarer früher Axonverlust statt, und die Blutung tritt als Folge der Glaukomprogression auf. Eine andere Theorie besagt, dass die Blutung durch die Zerstörung von Kapillaren während der Ausdehnung des RNFL-Defekts entsteht.

Es wird an KI-Methoden geforscht, die die Qualität von Fundusfotos verbessern und die Erkennung von Papillenblutungen unterstützen sollen. Einige Modelle berichten über eine mit Klinikern vergleichbare Sensitivität und Spezifität, aber eine klinische Umsetzung steht noch aus.

Q Was tun, wenn eine Papillenblutung festgestellt wird?
A

Zunächst ist es wichtig, eine gründliche Glaukomuntersuchung (Augeninnendruckmessung, Gonioskopie, Gesichtsfelduntersuchung, OCT usw.) durchführen zu lassen 2). Wenn bereits ein Glaukom diagnostiziert wurde, sollte die Häufigkeit der Gesichtsfelduntersuchungen erhöht und eine Verstärkung der drucksenkenden Behandlung in Betracht gezogen werden. Die Papillenblutung selbst bildet sich innerhalb von Wochen bis Monaten spontan zurück, kann jedoch auf ein Fortschreiten des Glaukoms hindeuten, sodass eine regelmäßige Nachsorge erforderlich ist.

  1. American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2021;128:P51-P124.

  2. American Academy of Ophthalmology. Primary Open-Angle Glaucoma Suspect Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2020;127:P97-P133.

  3. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Savona: PubliComm; 2020.

  4. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126:85-177.

  5. Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION)—A Comprehensive Review. Vision. 2023;7:72.

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