L’hémorragie papillaire est une hémorragie en forme d’éclat (splinter) ou en flammèche (flame-shaped) orientée perpendiculairement au bord de la papille optique. Elle est située dans la région prélamaire de la papille et s’étend à travers la zone péripapillaire jusqu’à la couche des fibres nerveuses rétiniennes (CFNR) adjacente. Les hémorragies plus profondes peuvent apparaître rondes et ponctuées.
Les hémorragies papillaires surviennent spécifiquement dans les papilles présentant des modifications glaucomateuses et sont plus fréquentes dans le glaucome à pression normale. Les sites préférentiels sont les régions inféro-temporale et supéro-temporale de la papille ; environ 80 % coïncident avec des zones d’encoche (dépression localisée) du bord ou de déficit de la CFNR.
Les hémorragies papillaires peuvent également survenir dans des yeux sans signe de glaucome, mais dans les yeux glaucomateux, elles sont un indicateur de progression de la maladie1). Il est recommandé de rechercher activement les hémorragies papillaires lors de l’examen clinique3).
QPuis-je remarquer moi-même une hémorragie papillaire ?
A
Il n’y a pas de symptômes subjectifs, il est donc difficile de la remarquer soi-même. Elle est le plus souvent découverte fortuitement lors d’un examen du fond d’œil, d’où l’importance d’examens ophtalmologiques réguliers. Dans l’étude OHTS, seulement 16 % des hémorragies papillaires détectées lors de l’examen clinique ont été trouvées, tandis que 84 % ont été découvertes pour la première fois lors de la revue des photographies du fond d’œil par un centre de lecture2).
L’hémorragie papillaire elle-même ne provoque aucun symptôme subjectif. Si une baisse de vision ou des anomalies du champ visuel sont ressenties, elles sont dues à la progression du glaucome sous-jacent et non à l’hémorragie elle-même.
Forme de l’hémorragie : hémorragie linéaire (type splinter) ou en flammèche perpendiculaire au bord de la papille. Parfois, l’hémorragie peut être limitée à la CFNR péripapillaire dans un rayon d’un diamètre papillaire.
Sites de prédilection : inférotemporal et supérotemporal. La position 7 heures est la plus fréquente. Dans une étude portant sur 128 yeux atteints de glaucome primitif à angle ouvert, 58,0 % se situaient dans le secteur inférieur du quadrant inférotemporal et 40,6 % au niveau du bord papillaire.
Durée : 2 à 35 semaines (moyenne 6 à 12 semaines)
Récidive : une récidive a été observée dans 64 % des yeux, dont 92 % sont survenues dans les 28 semaines suivant l’hémorragie précédente.
Différence de taille : les hémorragies sont plus grandes et plus longues chez les patients ayant une pression intraoculaire de base normale par rapport à ceux ayant une hypertension oculaire.
La prévalence dans la population générale est de 0,6 à 1,4 %. Dans la Blue Mountains Eye Study, elle était de 1,4 %, dans la Beaver Dam Eye Study de 0,9 %, et dans un dépistage à grande échelle au Japon de 0,6 %.
La fréquence varie selon le type de glaucome. Dans la Blue Mountains Eye Study, 13,8 % des participants atteints de glaucome à angle ouvert (GAO) présentaient une hémorragie papillaire. La répartition était de 8 % pour le glaucome à haute pression et 25 % pour le glaucome à basse pression. Dans le glaucome à pression normale (GPN), la fréquence est élevée, de 20,5 à 33,3 %. Globalement, les hémorragies sont plus fréquentes dans les stades précoces du glaucome que dans les stades avancés, et plus fréquentes dans le GPN que dans le glaucome à haute pression.
Le mécanisme exact de l’hémorragie papillaire n’est pas encore élucidé, mais deux hypothèses principales sont proposées : « l’hypothèse mécanique » et « l’hypothèse vasculaire ». Pour plus de détails sur la physiopathologie, voir la section « Physiopathologie et mécanismes détaillés ».
Facteurs locaux oculaires
Augmentation du rapport C/D vertical : plus le rapport d’excavation papillaire est grand, plus le risque est élevé2)
Épaisseur cornéenne centrale (ECC) fine : identifiée comme facteur de risque dans l’analyse à 13 ans de l’OHTS2)
Atrophie péripaplillaire (APP) : la présence et la surface de l’APP de zone β sont significativement associées à l’hémorragie papillaire.
Diminution de la densité vasculaire choroïdienne péripaplillaire : des études OCTA ont confirmé une perte microvasculaire choroïdienne spatialement coïncidente avec le site de l’hémorragie papillaire.
Faible pression de perfusion oculaire moyenne : facteur de risque de survenue d’hémorragie papillaire chez les patients atteints de glaucome à pression normale.
Facteurs systémiques
Âge : Plusieurs enquêtes de population montrent une association significative et cohérente1)
Sexe féminin : Plusieurs études rapportent une association significative3)
Maladies vasculaires : Association rapportée avec l’angine de poitrine, l’infarctus du myocarde et l’accident vasculaire cérébral2)
Hypertension artérielle systémique : Des rapports à la fois favorables et défavorables à une association existent
Variations saisonnières de température : Les basses températures peuvent provoquer une augmentation de la pression intraoculaire et une diminution du flux sanguin oculaire, augmentant potentiellement l’incidence en hiver
L’hémorragie papillaire est un facteur de risque représentatif du glaucome, et la progression des défauts du champ visuel après son apparition est rapide. Elle est plus fréquente dans le glaucome à tension normale (NTG) que dans le glaucome primitif à angle ouvert, et la fréquence des défauts du champ visuel dans les 10° centraux est également plus élevée. On considère qu’il s’agit d’un signe nécessitant un traitement plus agressif1).
Facteurs systémiques
Principaux rapports
Âge, sexe féminin
Cohérent dans plusieurs grandes études
Maladies vasculaires
Healey, Budenz
Migraine
Healey, Furlanetto
QUne hémorragie papillaire signifie-t-elle nécessairement un glaucome ?
A
Pas nécessairement. Dans l’étude Blue Mountains Eye Study, 70 % des hémorragies papillaires ont été observées dans des yeux sans glaucome. Cependant, la présence d’une hémorragie papillaire est associée à un risque accru de développer un glaucome2), et même si elle ne répond pas aux critères diagnostiques du glaucome au moment de la découverte, elle peut progresser par la suite. En cas d’hémorragie papillaire, il est important de subir un examen approfondi du glaucome.
L’observation de la papille optique et de la rétine péripapillaire est réalisée à l’aide d’une lentille de préposition à fort grossissement (78D, 90D, etc.) et d’un microscope à lampe à fente4). Les résultats sont décrits, le site de l’hémorragie papillaire est illustré et des photographies du fond d’œil sont prises.
L’examen clinique seul entraîne de nombreuses omissions. Dans l’OHTS, le taux de détection en pratique clinique n’était que de 16 %, tandis que l’examen annuel des photographies par un centre de lecture a détecté 84 % des cas 2). Il est important de rechercher activement les hémorragies papillaires 3).
C’est l’une des méthodes les plus efficaces pour enregistrer et suivre les hémorragies papillaires 4). La photographie stéréoscopique est souhaitable. Une prise de vue centrée sur la papille avec un angle de champ d’environ 30° est appropriée.
Les techniques actuelles d’imagerie de la papille optique, comme l’OCT, ne peuvent pas identifier de manière fiable les hémorragies papillaires. L’imagerie est considérée comme un complément à l’examen clinique.
La détection des hémorragies papillaires à partir de photographies du fond d’œil à l’aide de l’intelligence artificielle (IA) et de l’apprentissage profond est à l’étude. Certains modèles ont rapporté une sensibilité et une spécificité comparables à celles des cliniciens, mais à l’heure actuelle, ils ne sont pas encore utilisés en pratique clinique.
Drusen de la tête du nerf optique : compression vasculaire par les drusen
Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NA-AION) : hémorragie péripapillaire avec œdème papillaire fréquemment observée5)
Décollement postérieur du vitré (DPV) : souvent en forme de flamme (60,9 %), situé du côté nasal et de grande surface. Les hémorragies glaucomateuses sont souvent en forme d’éclat (92,3 %)
Maladies vasculaires rétiniennes, hypertension artérielle systémique, leucémie, LED
Une anamnèse détaillée et l’exclusion d’une neuropathie optique non glaucomateuse sont importantes.
Il n’existe pas de traitement pour l’hémorragie papillaire elle-même. L’hémorragie disparaît spontanément en moyenne en 6 à 12 semaines.
La découverte d’une hémorragie papillaire incite aux mesures cliniques suivantes :
Examen approfondi du glaucome : les personnes présentant une hémorragie papillaire sont considérées comme suspectes de glaucome2)
Renforcement de la surveillance du champ visuel : évaluer la progression par des examens réguliers du champ visuel1)
Envisager un traitement hypotenseur oculaire : chez les patients atteints de glaucome connu, l’hémorragie papillaire est un signe d’activité ou de progression de la maladie, justifiant l’initiation ou l’intensification du traitement hypotenseur oculaire1)
La présence d’une hémorragie papillaire est l’un des facteurs justifiant la fixation d’une pression oculaire cible plus basse1). La décision est prise en fonction de la sévérité des lésions du nerf optique, de la vitesse de progression, des antécédents familiaux, de l’âge, etc.
QExiste-t-il un traitement pour l'hémorragie papillaire ?
A
Il n’existe pas de traitement spécifique pour l’hémorragie papillaire elle-même ; l’hémorragie disparaît spontanément en quelques semaines à quelques mois. L’important est la gestion du glaucome sous-jacent. Si une hémorragie papillaire est détectée, un examen approfondi du glaucome doit être effectué et, si nécessaire, un traitement abaissant la pression intraoculaire doit être initié ou renforcé 1).
Cette hypothèse suggère que l’hémorragie résulte de forces de cisaillement mécaniques au niveau de la lame criblée, ou de lésions du réseau capillaire à la limite de l’expansion du déficit de la couche des fibres nerveuses rétiniennes. Le trouble primaire est la neurodégénérescence ; les modifications du tissu conjonctif, le remodelage de la lame criblée et la traction due à la formation de cicatrices gliales endommagent secondairement le réseau microvasculaire, provoquant une hémorragie.
Cette théorie repose sur l’idée que la compression et la tension (stress and strain) liées à la pression intraoculaire sur le tissu conjonctif ont un effet physiopathologique sur les tissus constitutifs de la tête du nerf optique, tels que la lame criblée, les axones et les cellules endothéliales vasculaires.
Cette hypothèse suggère que l’hémorragie est causée par un trouble vasculaire primaire, tel qu’un micro-infarctus ischémique de la tête du nerf optique ou une rupture de la barrière hémato-rétinienne.
Des études utilisant l’angiographie par tomographie par cohérence optique (OCTA) ont montré que 46,3 % des yeux avec hémorragie papillaire présentaient une perte microvasculaire choroïdienne péripapillaire au site de l’hémorragie, contre 29,4 % des yeux sans hémorragie. De plus, des études de densitométrie suggèrent que le sang de l’hémorragie papillaire pourrait être d’origine artérielle.
Les yeux atteints de glaucome à angle ouvert avec hémorragie papillaire ont une densité vasculaire choroïdienne péripapillaire significativement plus faible que les yeux atteints de glaucome à angle ouvert sans hémorragie. Les zones de déficit choroïdien sont locales et coïncident souvent spatialement avec le site de l’hémorragie papillaire.
Position en tant que facteur indépendant de la pression intraoculaire
L’hémorragie papillaire est un facteur de risque représentatif du glaucome indépendant de la pression intraoculaire. Elle est étroitement liée aux troubles circulatoires locaux et systémiques les plus représentatifs et pour lesquels des preuves existent, et est classée au même niveau que des facteurs tels que l’atrophie péripapillaire (PPA), une faible pression de perfusion oculaire et une faible pression artérielle diastolique et systolique.
Dans une étude portant sur 33 yeux, tous les yeux présentant une encoche neurale préexistante ont développé par la suite une hémorragie papillaire au niveau du site de l’encoche ou à proximité. L’observation que l’encoche du bord précède l’hémorragie papillaire (en moyenne 21,5 mois) et que l’hémorragie survient au niveau ou à proximité du site de l’encoche soutient la théorie selon laquelle les lésions glaucomateuses commencent avant l’apparition de l’hémorragie.
Analyse de suivi sur 13 ans2) : L’incidence cumulative du glaucome primitif à angle ouvert dans les yeux avec hémorragie papillaire était de 25,6 % (contre 12,9 % sans hémorragie). Dans l’analyse multivariée, la présence de DH multipliait par 3,7 le risque de développer un glaucome primitif à angle ouvert.
Taux de détection de DH : Seulement 16 % ont été détectés en pratique clinique, tandis que 84 % ont été détectés par revue photographique dans un centre de lecture2).
Incidence chez les patients OHT : Faible à 0,5 %/an, mais double à 1,2 %/an après le développement d’un glaucome primitif à angle ouvert.
Autres essais à grande échelle
CNTGS (Collaborative Normal-Tension Glaucoma Study) : Les patients présentant une DH au moment de l’inscription avaient une probabilité 2,72 fois plus élevée d’atteindre le critère de progression du champ visuel.
EMGT (Early Manifest Glaucoma Trial)3) : La fréquence de DH était plus élevée en cas de pression intraoculaire basse, de sexe féminin et de myopie, et aucun effet du traitement n’a été observé. Un suivi de plus de 15 ans a confirmé que la DH est un facteur de risque de progression.
AAO Prise en charge du glaucome primitif à angle ouvert PPP1) : La présence de DH et la proportion de DH lors des visites étaient toutes deux associées à la progression des défauts du champ visuel ou des lésions du nerf optique. Rapporté à la fois en pression normale et en pression élevée.
L’hémorragie papillaire est-elle un « signe » ou un « facteur de risque » ?
Des revues récentes suggèrent que l’hémorragie papillaire pourrait être un indicateur de lésions glaucomateuses en cours plutôt qu’un facteur de risque causal. Une perte axonale précoce indétectable se produirait avant l’apparition de l’hémorragie papillaire, et l’hémorragie serait une conséquence de la progression du glaucome. Une autre hypothèse est que l’hémorragie résulte de la destruction des capillaires lors de l’expansion du déficit de la couche de fibres nerveuses rétiniennes.
Des méthodes d’IA visant à améliorer la qualité des photographies du fond d’œil et à faciliter la détection des hémorragies papillaires sont à l’étude. Certains modèles rapportent une sensibilité et une spécificité comparables à celles des cliniciens, mais leur mise en œuvre clinique n’est pas encore réalisée.
QQue faire si une hémorragie papillaire est découverte ?
A
Il est important de subir d’abord un examen approfondi du glaucome (mesure de la pression intraoculaire, gonioscopie, champ visuel, OCT, etc.) 2). Si un glaucome a déjà été diagnostiqué, il convient d’augmenter la fréquence des examens du champ visuel et d’envisager un renforcement du traitement de baisse de la pression intraoculaire. L’hémorragie papillaire elle-même disparaît spontanément en quelques semaines à quelques mois, mais comme elle peut indiquer une progression du glaucome, une surveillance régulière est nécessaire.
