Sindrom UGH (Sindrom Uveitis-Glaukoma-Hifema)

Poin Penting Sekilas

Ringkasan Penyakit Ini

• Sindrom UGH (sindrom uveitis-glaukoma-hifema) adalah komplikasi akibat posisi abnormal lensa intraokular (IOL) yang menggesek iris secara mekanis, menyebabkan trias uveitis, glaukoma, dan hifema.
• Meskipun jarang terjadi sekarang karena fiksasi intrakapsular IOL bilik posterior telah menjadi standar, sindrom ini lebih sering terjadi ketika IOL akrilik satu potong dimasukkan ke dalam sulkus siliaris (ekstrakapsular).
• Kondisi terkait “sindrom gesekan iris” ditandai dengan atrofi iris dan hifema berulang, dan mungkin tidak sepenuhnya memenuhi trias UGH.
• Evaluasi kontak IOL-iris menggunakan mikroskop ultrasonik biomikroskopi (UBM) atau OCT segmen anterior berguna untuk diagnosis.
• Terapi obat hanya bersifat simtomatik, dan pengobatan definitif adalah reposisi atau penggantian IOL.
• Jika haptik menonjol ke bilik anterior dan menyentuh endotel kornea, reposisi segera diperlukan.
• Pada sindrom gesekan iris, setelah eksplanasi IOL, penggantian dengan IOL berdiameter vertikal lebih pendek atau fiksasi intrascleral efektif untuk mencegah kekambuhan.

1. Apa itu Sindrom UGH?

Sindrom UGH (uveitis-glaucoma-hyphema syndrome) adalah kondisi yang terjadi ketika lensa intraokular (IOL) difiksasi secara ekstrakapsular atau asimetris, sehingga haptik bersentuhan langsung dengan iris dan jaringan sekitarnya, menggesek iris secara mekanis. Gesekan iris menyebabkan pigmen iris yang terlepas menyumbat trabekula, mengakibatkan glaukoma pigmen. Jika kerusakan iris parah, dapat disertai iridosiklitis (uveitis) dan hifema, dan trias ini disebut sindrom UGH.

Penamaan oleh Ellingson (1978). UGH berasal dari huruf pertama Uveitis (uveitis), Glaucoma (glaukoma), Hyphema (hifema).

Epidemiologi dan insidensi:

• Dulu lebih sering terjadi pada IOL bilik mata depan, tetapi sekarang dengan fiksasi intrakapsular IOL bilik mata belakang sebagai standar, insidensinya jarang.
• Saat ini lebih sering terjadi ketika IOL akrilik satu potong dimasukkan secara ekstrakapsular (ke sulkus siliaris).
• Fiksasi IOL akrilik satu potong di sulkus siliaris merupakan kontraindikasi karena risiko kontak antara haptik tepi persegi yang tebal dan tepi persegi optik dengan permukaan posterior iris, yang menyebabkan komplikasi terkait (desentrasi IOL, gesekan iris, penyebaran pigmen, peningkatan TIO, hifema berulang, inflamasi) ²⁾.
• Dalam tinjauan 71 kasus oleh Armonaite & Behndig (2021), pseudophacodonesis (gerakan lensa palsu) terbukti sebagai faktor risiko signifikan untuk sindrom UGH ¹⁾.

Sindrom gesekan iris (Iris chafing syndrome):

Suatu kondisi terkait yang pertama kali dilaporkan pada tahun 1980-an, di mana bagian penyangga atau tepi optik IOL bilik mata belakang terus-menerus menggesek iris dan pembuluh darah di sekitar sudut, menyebabkan depigmentasi iris dan hifema berulang. Ditandai dengan atrofi iris dan hifema berulang, dan mungkin tidak sepenuhnya memenuhi triad UGH. Saat ini sangat jarang karena fiksasi intrakapsular telah menjadi umum.

Q Seberapa jarang sindrom UGH?

A

Setelah fiksasi intrakapsular IOL bilik mata belakang menjadi standar, kejadiannya jarang. Namun, risiko meningkat ketika IOL akrilik satu potong difiksasi di sulkus siliaris (ekstrakapsular), jika ada desentrasi IOL, atau jika pasien menggunakan antikoagulan. Penting untuk mempertimbangkan sindrom UGH dalam diagnosis banding ketika terjadi hifema berulang atau peningkatan TIO yang tidak terkontrol setelah operasi katarak.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

• Penurunan visus: akibat penyebaran pigmen, hifema, dan inflamasi.
• Nyeri mata: akibat peningkatan TIO dan iridosiklitis.
• Fotofobia: sensitivitas terhadap cahaya.
• Kongesti: Kongesti konjungtiva termasuk kongesti siliar

Temuan klinis triad UGH

Uveitis (Iridosiklitis)

Peradangan bilik mata depan: Peningkatan flare dan sel di bilik mata depan.

Endapan kornea posterior (KP): Terlihat di sisi endotel kornea.

Peradangan berulang: Peradangan berulang selama gesekan IOL berlanjut.

Glaukoma (pigmenter dan sekunder)

Akumulasi pigmen iris di trabekula: Menyebabkan hambatan aliran aqueous humor.

Peningkatan tekanan intraokular sekunder: Peningkatan tekanan intraokular progresif akibat mekanisme glaukoma pigmenter.

Deposit pigmen di sudut bilik mata: Dikonfirmasi dengan gonioskopi.

Hifema (perdarahan bilik mata depan)

Bersifat berulang: Perdarahan berulang akibat cedera gesekan pada pembuluh darah iris.

Memburuk pada pengguna antikoagulan: Kecenderungan perdarahan lebih mudah terjadi.

Penumpukan darah di bilik mata depan: Penyebab langsung penurunan visus.

Temuan sindrom iris chafing:

• Atrofi iris (depigmentasi): Penipisan iris dan defek transiluminasi akibat gesekan terus-menerus
• Perdarahan bilik mata depan berulang: Akibat kerusakan mekanis berulang pada pembuluh darah iris
• Tekanan intraokular sekunder yang tinggi: Akibat penyumbatan trabekula oleh pigmen iris yang tersebar

Temuan tambahan:

• Jika haptik tepi persegi tebal dan optik tepi persegi berada di sulkus siliaris, dapat terjadi penyebaran pigmen, defek transiluminasi iris, peningkatan tekanan intraokular, dan peradangan/perdarahan berulang²⁾
• Pseudofakodonesis (goyangan IOL) telah diidentifikasi sebagai faktor risiko sindrom UGH¹⁾

Q Haruskah sindrom UGH dicurigai jika terjadi perdarahan bilik mata depan berulang?

A

Jika terjadi perdarahan bilik mata depan berulang setelah operasi katarak, sindrom UGH atau sindrom iris chafing harus dipertimbangkan secara aktif. Pemeriksaan fiksasi IOL dengan slit-lamp dan evaluasi kontak IOL-iris dengan UBM atau OCT segmen anterior adalah kunci diagnosis.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Faktor utama terkait IOL:

• Insersi IOL akrilik satu potong di sulkus: Haptik tepi persegi tebal dan optik tepi persegi menggesek permukaan belakang iris secara mekanis. Jika terjadi ruptur kapsul posterior, IOL tiga potong direkomendasikan sebagai fiksasi alternatif di sulkus²⁾
• Fiksasi IOL ekstrakapsular atau asimetris: Bagian penyangga bersentuhan langsung dengan iris
• IOL bilik mata depan: Ukuran tidak sesuai (terlalu pendek/terlalu panjang), iris tuck setelah insersi, rotasi haptik melalui iridektomi perifer^{1, 3)}
• Dekentrasi IOL atau pseudofakodonesis: Faktor risiko signifikan untuk sindrom UGH¹⁾
• Loop bersudut dan IOL dengan diameter longitudinal besar: Risiko kontak dengan iris lebih tinggi

Faktor pada pasien:

• Penggunaan antikoagulan atau antiplatelet: Meningkatkan risiko perdarahan, sehingga memudahkan terjadinya hifema

Q Apakah operasi sindrom UGH dapat dilakukan saat mengonsumsi antikoagulan?

A

Operasi dapat dilakukan, namun penggunaan antikoagulan atau antiplatelet meningkatkan risiko hifema. Sebelum operasi, perlu berkoordinasi dengan dokter spesialis penyakit dalam untuk mempertimbangkan penghentian, perubahan, atau terapi bridging antikoagulan. Penting untuk mengevaluasi keseimbangan dengan risiko tromboemboli secara individual.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Poin diagnosis klinis:

• Konfirmasi triad UGH (uveitis + glaukoma + hifema) adalah dasar
• Mungkin terdapat bentuk tidak lengkap yang tidak mencakup ketiga elemen (misalnya sindrom iris chafing)

Metode pemeriksaan yang digunakan dalam diagnosis:

Metode Pemeriksaan	Isi Evaluasi
Pemeriksaan slit-lamp	Status fiksasi IOL (di luar kapsul, dislokasi, miring), inflamasi bilik mata depan (flare, sel, keratic precipitate), adanya hifema, atrofi iris atau depigmentasi
Pemeriksaan gonioskopi	Deposit pigmen pada trabekula, evaluasi glaukoma sekunder
Mikroskop biologi ultrasonik (UBM)	Evaluasi rinci hubungan posisi antara IOL, iris, dan badan siliar, berguna untuk mengidentifikasi kontak lensa-iris2)
OCT segmen anterior (AS-OCT)	Pencitraan non-invasif area kontak antara IOL dan iris, berguna untuk mengidentifikasi kontak lensa-iris2)
Pengukuran tekanan intraokular	Evaluasi derajat dan perjalanan peningkatan tekanan intraokular sekunder

Diagnosis banding:

Penyakit	Waktu onset	Temuan utama	Temuan terkait IOL
Sindrom UGH	Beberapa minggu hingga beberapa bulan pasca operasi	Triad uveitis, peningkatan tekanan intraokular, dan perdarahan bilik mata depan	Fiksasi ekstrakapsular dan dislokasi ada
Endoftalmitis infektif	Dalam beberapa hari setelah operasi	Nyeri mata hebat, hipopion, kekeruhan vitreus	Biasanya tidak ada
Sindrom Reaksi Toksik Segmen Anterior (TASS)	12-48 jam setelah operasi	Edema kornea difus, inflamasi bilik anterior	Biasanya tidak ada
Uveitis-iridosiklitis pseudofakik persisten (PUPPI)	Minggu hingga bulan setelah operasi	Inflamasi bilik anterior kronis	Posisi IOL normal
Sisa korteks lensa	Hari hingga minggu setelah operasi	Inflamasi bilik anterior, peningkatan tekanan intraokular	Sisa korteks
Glaukoma pigmen (primer)	Progresif perlahan	Peningkatan tekanan intraokular, penyebaran pigmen	Tidak ada gesekan IOL

Q Bagaimana membedakan peradangan kronis setelah operasi katarak yang disebabkan oleh sindrom UGH?

A

Kunci diferensiasi adalah ada tidaknya kontak IOL-iris. Evaluasi hubungan posisi antara IOL, iris, dan badan siliar menggunakan UBM atau OCT segmen anterior. Jika kontak mekanis terkonfirmasi, curigai UGH/Iris chafing. Jika posisi IOL normal dan hanya peradangan yang menetap, pertimbangkan PUPPI (uveitis iridosiklitis pseudofakia persisten) atau sisa korteks lensa.

5. Terapi standar

Ringkasan rencana terapi: Karena penyebabnya adalah gesekan mekanis IOL, terapi definitif adalah reposisi (pengembalian posisi) atau penggantian IOL. Terapi obat hanya bersifat simtomatik sementara.

Terapi konservatif

• Midriasis + posisi telentang: Jika iris tidak melekat pada IOL, reposisi spontan dapat diharapkan
• Tetes steroid: Terapi simtomatik antiinflamasi dengan tetes betametason natrium fosfat 0,1% (4 kali sehari). Tetes atropin sulfat 1% dapat ditambahkan, tetapi efek jangka panjang rendah
• Manajemen tekanan intraokular: Penghambat produksi humor akuos seperti tetes timolol maleat 0,5% (2 kali sehari) dan tetes dorzolamid HCl 1% (3 kali sehari)
• Pertimbangan penghentian antikoagulan: Bekerja sama dengan internis, putuskan penghentian atau perubahan yang tepat

Terapi bedah (sindrom UGH)

1. Reposisi IOL secara invasif: Dilakukan jika midriasis tidak membaik. Jika iris dan kapsul tidak melekat erat, prosedurnya mudah
2. Penggantian IOL: Dipilih jika terdapat perlengketan kuat dengan iris/kapsul atau dislokasi IOL ke bilik mata depan. Karena invasif, hanya dilakukan jika penurunan fungsi penglihatan signifikan.
3. Reposisi darurat: Jika haptik menonjol ke bilik mata depan dan menyentuh endotel kornea, reposisi sesegera mungkin.

Perawatan Bedah (Sindrom Iris Chafing)

• Eksplanasi IOL adalah pilihan pertama: Setelah diagnosis pasti, IOL yang mengiritasi iris dieksplanasi. Terapi obat (steroid, atropin, hentikan antikoagulan) memiliki efek perbaikan mendasar yang rendah; pengangkatan mekanis adalah yang paling pasti.
• Pilihan setelah eksplanasi IOL:
  • Insersi IOL 3-piece dengan diameter longitudinal lebih pendek ke sulkus siliaris.
  • Fiksasi IOL transskleral dengan jahitan.
  • Fiksasi IOL intrascleral (metode Yamane dll).
• Jika fiksasi sentral IOL baik, kekambuhan jarang terjadi.

Alur Perawatan

1. Ringan (hanya peradangan) → Tetes steroid, manajemen tekanan intraokular, observasi.
2. Tidak membaik dengan konservatif / kambuh berulang → Pertimbangkan reposisi IOL.
3. Tidak dapat direposisi / Berat (perdarahan bilik mata depan berulang, tekanan intraokular tinggi persisten) → Penggantian IOL.
4. Ada kontak dengan endotel kornea → Reposisi atau penggantian darurat.

Q Jika didiagnosis sindrom UGH, apakah operasi selalu diperlukan?

A

Operasi tidak selalu diperlukan. Pada kasus ringan, pertama-tama coba reposisi konservatif dengan midriasis dan posisi telentang. Jika tidak membaik atau gejala berulang/menetap, pertimbangkan reposisi bedah atau penggantian IOL. Namun, jika kontak dengan endotel kornea terkonfirmasi, diperlukan tindakan bedah segera.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Mekanisme terjadinya sindrom UGH dijelaskan melalui rantai berikut.

1. Dislokasi IOL dan Fiksasi Ekstrakapsular: Akibat ruptur kapsul posterior, kelemahan zonula, atau pemilihan IOL yang tidak tepat (insersi IOL akrilik satu potong ke sulkus siliaris), IOL menyimpang dari posisi fiksasi normal.
2. Gesekan Mekanis Iris: Bagian penyangga IOL (haptik) atau tepi optik terus-menerus menyentuh permukaan posterior iris, menyebabkan gesekan mekanis berulang.
3. Penyebaran Pigmen dan Obstruksi Trabekulum: Gesekan melepaskan granula melanin dari epitel pigmen iris, yang menumpuk di trabekulum. Terjadi gangguan aliran aqueous humor yang menyebabkan glaukoma pigmen (peningkatan tekanan intraokular).
4. Iridosiklitis: Stimulasi mekanis dan kerusakan jaringan memicu respons inflamasi pada iris dan badan siliaris, menghasilkan flare dan sel di bilik mata depan.
5. Hifema: Perdarahan terjadi akibat cedera langsung pada pembuluh darah iris karena gesekan. Risiko perdarahan meningkat pada pengguna antikoagulan.

Karakteristik Risiko IOL Akrilik Satu Potong:

IOL akrilik satu potong dengan haptik tepi persegi tebal dan optik tepi persegi, jika ditempatkan di sulkus siliaris, memiliki area kontak yang besar dengan permukaan posterior iris, sehingga efek gesekan lebih kuat²⁾. Oleh karena itu, jika fiksasi di sulkus siliaris diperlukan akibat ruptur kapsul posterior, disarankan menggunakan IOL tiga potong²⁾.

Mekanisme Khusus UGH pada IOL Bilik Mata Depan:

Pada IOL bilik mata depan, UGH terjadi karena ketidaksesuaian ukuran (terlalu pendek/panjang), iris tuck setelah insersi, atau rotasi haptik melalui iridektomi perifer^{1, 3)}.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan

Untuk Pasien: Harap Dibaca

Konten berikut mencakup hal-hal yang masih dalam tahap penelitian atau diskusi. Juga mencakup teknik dan pengetahuan yang bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para ahli mengenai perkembangan medis di masa depan.

• Tinjauan kasus besar: Dalam analisis 71 kasus oleh Armonaite & Behndig (2021), karakteristik klinis sindrom UGH dianalisis secara sistematis, dan pseudofakodonesis diidentifikasi sebagai faktor risiko. Ditunjukkan bahwa sindrom UGH dapat terjadi pada berbagai jenis IOL, termasuk IOL bilik mata depan, bilik mata belakang, dan IOL yang difiksasi di sulkus siliaris ¹⁾
• Perbaikan desain IOL: Penghindaran penggunaan IOL akrilik satu potong di sulkus siliaris dan penggunaan IOL tiga potong saat terjadi ruptur kapsul posterior telah menjadi konsep yang tersebar luas ²⁾
• Kemajuan teknologi pencitraan diagnostik: Dengan resolusi tinggi dari teknologi UBM dan AS-OCT, kontak antara IOL dan iris dapat dievaluasi secara non-invasif dan real-time, memungkinkan diagnosis dan intervensi dini ²⁾
• Penyebaran fiksasi intrascleral (metode Yamane): Dengan penyebaran metode implantasi IOL sekunder dengan fiksasi haptik berflensa yang terbuat dari polivinilidena fluorida (PVDF) di dalam sklera, pilihan fiksasi yang stabil setelah penggantian IOL semakin meluas
• Riwayat alami dan prognosis jangka panjang UGH: Studi prospektif tentang fungsi visual jangka panjang setelah reposisi atau penggantian masih menjadi tantangan di masa depan, dan diperlukan pembentukan sistem tindak lanjut yang mencakup manajemen tekanan intraokular secara teratur dan pemeriksaan lapang pandang

8. Referensi

1. Armonaite L, Behndig A. Seventy-one cases of uveitis-glaucoma-hyphaema syndrome. Acta Ophthalmol. 2021;99:69-74.
2. Chang DF, Masket S, Miller KM, et al. Complications of sulcus placement of single-piece acrylic intraocular lenses: recommendations for backup IOL implantation following posterior capsule rupture. J Cataract Refract Surg. 2009;35:1445-1458.
3. Zemba M, Camburu G. Uveitis-Glaucoma-Hyphaema Syndrome. General review. Rom J Ophthalmol. 2017;61:11-17.