रूबेला एक संक्रामक रोग है जो एकल-स्ट्रैंडेड RNA वायरस (Togaviridae परिवार, Rubivirus जीनस) के कारण होता है। यह आंखों में जन्मजात और अधिग्रहित दोनों प्रकार के संक्रमणों में सूजन संबंधी परिवर्तन उत्पन्न करता है, और इसकी नैदानिक तस्वीर संक्रमण के समय और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के प्रकार के अनुसार काफी भिन्न होती है।
रूबेला वायरस के कारण होने वाले नेत्र रोगों को उनके रोगजनन और नैदानिक तस्वीर के आधार पर निम्नलिखित तीन प्रकारों में विभाजित किया जाता है।
अधिग्रहीत रूबेला-संबंधित यूवाइटिस: जब वयस्क रूबेला से संक्रमित होते हैं, तो चरम से स्वास्थ्य लाभ की अवधि के दौरान हल्का इरिडोसाइक्लाइटिस होता है, और फंडस के पीछे के ध्रुव पर बिखरे हुए रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम स्तर के छोटे सफेद धब्बे दिखाई देते हैं। ये 2-3 सप्ताह के बाद बिना कोई निशान छोड़े स्वाभाविक रूप से गायब हो जाते हैं। इसके बाद, मैक्युला में तारे के आकार का या दानेदार धुंधलापन दिखाई दे सकता है।
जन्मजात रूबेला सिंड्रोम (CRS) की नेत्र संबंधी जटिलताएँ: गर्भावस्था के शुरुआती चरणों (विशेष रूप से पहले 3 महीनों) में रूबेला संक्रमण भ्रूण के नेत्र ऊतकों को सीधे नुकसान पहुँचाता है। मोतियाबिंद और रूबेला रेटिनोपैथी (साल्ट-एंड-पेपर रेटिनोपैथी) प्रमुख नेत्र संबंधी जटिलताएँ हैं, जो हृदय रोग और बहरेपन के साथ प्रमुख जटिलताओं का निर्माण करती हैं।
फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस (रूबेला-संबंधित प्रकार): यह एक पुरानी एकतरफा यूवाइटिस है जिसमें आइरिस हेटरोक्रोमिया, इरिडोसाइक्लाइटिस और मोतियाबिंद तीन मुख्य लक्षण हैं। रोगियों के पूर्वकाल कक्ष जल में रूबेला वायरस जीनोम का पता लगने की रिपोर्टों से रूबेला वायरस से संबंध का संकेत मिलता है। इसका विशिष्ट रोगजनन तंत्र अभी भी अज्ञात है।
रूबेला वायरस से संबंधित यूवाइटिस के लिए दिशानिर्देश (2019) के राष्ट्रीय सर्वेक्षण (3,055 मामलों) में, फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस 0.7% (21 मामले) था1)। अधिग्रहित रूबेला यूवाइटिस के मामले में, 2012 और 2018-2019 में वयस्क पुरुषों में रूबेला के प्रकोप के बाद नेत्र संबंधी लक्षणों की रिपोर्ट बढ़ गई। एमएमआर वैक्सीन के प्रसार से जन्मजात रूबेला सिंड्रोम के नए मामलों में भारी कमी आई है, और अधिकांश नेत्र संबंधी सीआरएस मामले पिछले संक्रमण पीढ़ी तक ही सीमित होते जा रहे हैं।
Fuchs आइरिस हेटरोक्रोमिया सिलियरी बॉडी सूजन के रोगियों के पूर्वकाल कक्ष जल में रूबेला वायरस जीनोम का पता लगने और पूर्वकाल कक्ष जल में रूबेला वायरस एंटीबॉडी टाइटर (Goldmann-Witmer गुणांक) के बढ़ने से, दोनों के बीच किसी प्रकार का संबंध माना जाता है2, 3)। रोगजनन अज्ञात है, लेकिन बचपन में रूबेला संक्रमण के बाद आंख के अंदर स्थायी संक्रमण स्थापित होने की परिकल्पना प्रस्तावित की गई है। सभी Fuchs आइरिस हेटरोक्रोमिया सिलियरी बॉडी सूजन रूबेला से संबंधित नहीं होते, पूर्वकाल कक्ष जल PCR नकारात्मक वाले उदाहरण भी मौजूद हैं।
तीनों प्रकारों में नैदानिक निष्कर्ष काफी भिन्न होते हैं। प्रत्येक की विशेषताओं को व्यवस्थित करें।
अधिग्रहित रूबेला यूवाइटिस
हल्का इरिडोसाइक्लाइटिस: पूर्वकाल कक्ष में हल्का फ्लेयर और कोशिकाएं दिखाई देती हैं।
फंडस के पश्च ध्रुव पर छोटे सफेद धब्बे: रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम स्तर पर बिखरे हुए सफेद धब्बे। 2-3 सप्ताह के बाद बिना कोई निशान छोड़े स्वतः गायब हो जाते हैं।
मैक्युलर अपारदर्शिता: बाद में ताराकार या दानेदार अपारदर्शिता दिखाई दे सकती है।
जन्मजात रूबेला सिंड्रोम (रूबेला रेटिनोपैथी)
नमक-काली मिर्च रेटिनोपैथी : पश्च ध्रुव से भूमध्य रेखा तक फैले हुए सूक्ष्म अपचयन धब्बों और वर्णक धब्बों का मिश्रण, जो नमक-काली मिर्च जैसा दिखता है।
स्थिर घाव : आमतौर पर, उपचार के बिना रेटिनोपैथी स्थिर रहती है और दृश्य कार्य पर इसका बहुत कम प्रभाव पड़ता है।
ईआरजी असामान्यता : दृश्य कार्य अक्सर संरक्षित रहता है, लेकिन ईआरजी में असामान्यता दिख सकती है।
जटिलताएँ : मोतियाबिंद, ग्लूकोमा और माइक्रोफथाल्मोस के साथ हो सकता है।
फुक्स आइरिस हेटरोक्रोमिक सिलियरी बॉडी की सूजन
सूक्ष्म कॉर्निया पश्च जमाव (KP): सफेद सूक्ष्म तारे के आकार का KP कॉर्निया की पूरी पिछली सतह पर फैला हुआ होता है।
आइरिस का फैला हुआ शोष: बिना पुतली फैलाए दूसरी आंख से तुलना करके देखें। पुतली फैलाने के बाद शोष स्पष्ट नहीं रहता, इसलिए सावधानी बरतें।
आइरिस पश्च आसंजन नहीं: आमतौर पर आइरिस पश्च आसंजन नहीं होता, जो निदान के लिए महत्वपूर्ण निष्कर्ष है।
कोएप्पे/बुसाक्का नोड्यूल्स: आइरिस पर नोड्यूल्स देखे जा सकते हैं।
मोतियाबिंद: अक्सर पोस्टीरियर सबकैप्सुलर मोतियाबिंद के साथ होता है और तेजी से बढ़ता है।
एक्वायर्ड रूबेला यूवाइटिस में, रूबेला संक्रमण के दौरान धुंधली दृष्टि, हल्की लालिमा और पूर्वकाल कक्ष सूजन के लक्षण दिखाई देते हैं। कंजेनिटल रूबेला सिंड्रोम में, शैशवावस्था से ही मोतियाबिंद के कारण दृष्टि में कमी आ सकती है। फुक्स हेटेरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस अक्सर लक्षणहीन रहता है और मोतियाबिंद के कारण दृष्टि में कमी या फ्लोटर्स (कांच के शरीर के अपारदर्शिता से) के कारण इसका पता चलता है।
जापानियों में भूरी आइरिस के कारण आइरिस हेटरोक्रोमिया (आइरिस के रंग में बाएँ-दाएँ अंतर) स्पष्ट नहीं होता। बिना पुतली फैलाए दूसरी आँख से तुलना करके आइरिस का फैला हुआ शोष, आइरिस की बनावट का धुंधलापन, और छोटे आइरिस वलय का अस्पष्ट होना देखना निदान की कुंजी है। पुतली फैलाने के बाद शोष स्पष्ट नहीं रहता, इसलिए पहले बिना पुतली फैलाए अवलोकन करना महत्वपूर्ण है।
अधिग्रहीत: रूबेला वायरस के प्रणालीगत संक्रमण के दौरान वायरमिया के साथ आंख में प्रवेश होता है। अंतर्नेत्र सूजन मुख्य रूप से प्रतिरक्षा-मध्यस्थ प्रतिक्रिया मानी जाती है।
जन्मजात (CRS): गर्भावस्था के प्रारंभिक चरण (विशेषकर 8 सप्ताह से पहले) में मातृ संक्रमण के कारण, नाल के माध्यम से भ्रूण के नेत्र ऊतक सीधे क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। रूबेला वायरस में लेंस एपिथेलियम और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम कोशिकाओं के लिए उच्च आकर्षण होता है, जिससे मोतियाबिंद और रेटिनोपैथी होती है।
फुच्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस: बचपन में रूबेला संक्रमण के बाद पूर्वकाल कक्ष में लगातार संक्रमण स्थापित होने और पुरानी निम्न-श्रेणी की सूजन जारी रहने की परिकल्पना प्रबल है। CD8+ T कोशिका-प्रमुख प्रतिरक्षा-मध्यस्थ सूजन से आइरिस शोष और नववाहिकीकरण उत्पन्न होता है।
| रोग प्रकार | प्रमुख जांच | निदान के मुख्य बिंदु |
|---|---|---|
| अधिगत रूबेला यूवाइटिस | सीरम रूबेला IgM एंटीबॉडी, पूर्वकाल कक्ष जल रूबेला PCR और Q मान | रूबेला संक्रमण या संपर्क का इतिहास, रोग की शुरुआत का समय (चरम से स्वास्थ्य लाभ अवधि) |
| जन्मजात रूबेला सिंड्रोम (CRS) | मातृ संक्रमण इतिहास की पुष्टि, शिशु में रूबेला IgM एंटीबॉडी टिटर | नमक-और-काली मिर्च जैसी उपस्थिति, मोतियाबिंद, हृदय रोग/बहरापन का सह-अस्तित्व |
| फुक्स हेटेरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस | नैदानिक नेत्र निष्कर्ष (आइरिस शोष, कोई पश्च सिंकाइया, स्टेलेट केराटिक प्रेसिपिटेट्स), पूर्वकाल कक्ष जल में रूबेला PCR (अनुसंधानात्मक) | कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं। नेत्र निष्कर्षों पर आधारित निदान मूलभूत है |
निदान के लिए माँ में रूबेला संक्रमण का इतिहास, रूबेला टीकाकरण की स्थिति, और रूबेला एंटीबॉडी टाइटर में वृद्धि की जांच के साथ-साथ शिशु में रूबेला IgM एंटीबॉडी टाइटर का मापन आवश्यक है। विशिष्ट रेटिनोपैथी (नमक-और-काली मिर्च जैसी उपस्थिति) का नैदानिक महत्व अधिक है।
फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस के लिए कोई विशिष्ट जांच नहीं है; निदान नेत्र संबंधी निष्कर्षों पर आधारित है। निम्नलिखित निष्कर्षों का संयोजन निदान का आधार बनता है।
पूर्वकाल कक्ष जल में रूबेला वायरस पीसीआर और गोल्डमैन-विटमर गुणांक (क्यू मान) का उपयोग फुक्स और रूबेला के बीच संबंध की पुष्टि करने के लिए अनुसंधान में किया जाता है 2, 3)।
| रोग | मुख्य विभेदक बिंदु |
|---|---|
| HSV/VZV इरिडोसाइक्लाइटिस | पंखे के आकार का आइरिस शोष, कॉर्नियल संवेदना में कमी, डेंड्रिटिक केराटाइटिस |
| पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम | पैरॉक्सिस्मल उच्च अंतःनेत्र दबाव (40-70 mmHg), पुनरावर्ती |
| सीएमवी पूर्वकाल यूवाइटिस | सिक्के के आकार का केपी, रैखिक केपी, सीएमवी-पीसीआर पॉजिटिव |
| सारकॉइडोसिस | द्विपक्षीय, मटन-फैट केपी, प्रणालीगत निष्कर्ष (त्वचा, फेफड़े, लिम्फ नोड्स) |
दोनों को शुरुआत के समय, नैदानिक चित्र और प्रयोगशाला निष्कर्षों के आधार पर अलग किया जा सकता है। अधिग्रहित रूबेला यूवाइटिस वयस्कों में रूबेला संक्रमण के दौरान (चरम से स्वास्थ्य लाभ अवधि) इरिडोसाइक्लाइटिस के रूप में प्रकट होता है, और सीरम IgM एंटीबॉडी पॉजिटिव होते हैं। जन्मजात रूबेला सिंड्रोम शैशवावस्था से मोतियाबिंद, साल्ट-एंड-पेपर रेटिनोपैथी, बहरापन और हृदय रोग प्रस्तुत करता है; माँ की प्रारंभिक गर्भावस्था में संक्रमण का इतिहास और शिशु में IgM एंटीबॉडी टिटर निदान का आधार हैं।
अधिकांश मामलों में 2-3 सप्ताह में स्वतः ठीक हो जाता है, इसलिए निगरानी ही मुख्य उपचार है। यदि इरिडोसाइक्लाइटिस स्पष्ट हो, तो निम्नलिखित रोगसूचक उपचार किया जाता है।
रूबेला रेटिनोपैथी स्वयं स्थिर होती है और अक्सर विशेष नेत्र उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, निम्नलिखित प्रबंधन महत्वपूर्ण है।
पूर्वकाल कक्ष की सूजन के लिए स्टेरॉयड देने से पूरी तरह से सूजन को कम करना मुश्किल है, और लंबे समय तक उपयोग से ग्लूकोमा जैसी जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। इसलिए स्टेरॉयड आई ड्रॉप को न्यूनतम रखना महत्वपूर्ण है। चूंकि आईरिस का पश्च सिंकेशिया नहीं होता, इसलिए आमतौर पर पुतली फैलाने वाली दवाओं की भी आवश्यकता नहीं होती।
अधिग्रहित रूबेला संक्रमण MMR टीके द्वारा लगभग पूरी तरह से रोका जा सकता है, और जन्मजात रूबेला सिंड्रोम (CRS) को भी मातृ रूबेला संक्रमण की रोकथाम द्वारा लगभग पूरी तरह से रोका जा सकता है 5)। टीका-व्यापक क्षेत्रों में Fuchs हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस की घटनाओं में कमी की प्रवृत्ति भी बताई गई है, और रूबेला टीके का निवारक प्रभाव Fuchs-संबंधित प्रकार तक भी फैल सकता है 7)। हालांकि, Fuchs हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस के रोगजनन को पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, और रूबेला के अलावा अन्य कारक भी इसमें शामिल हो सकते हैं।
जब वयस्क रूबेला वायरस से संक्रमित होते हैं, तो विरेमिया के दौरान आंखों में वायरस फैल जाता है। आंखों में सूजन का मुख्य कारण वायरस के सीधे संक्रमण की बजाय प्रतिरक्षा-मध्यस्थ प्रतिक्रिया माना जाता है, और टी कोशिकाओं और एनके कोशिकाओं द्वारा प्रमुख प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया इरिडोसाइक्लाइटिस और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के घावों का कारण बनती है। सूजन स्व-सीमित होती है और विरेमिया के समाप्त होने के साथ 2-3 सप्ताह में कम हो जाती है।
जब गर्भावस्था के शुरुआती चरणों (विशेष रूप से गर्भावस्था के 8 सप्ताह से पहले) में मां रूबेला वायरस से संक्रमित होती है, तो प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण में संक्रमण स्थापित हो जाता है। रूबेला वायरस में लेंस एपिथेलियल कोशिकाओं और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियल कोशिकाओं के लिए मजबूत आकर्षण होता है, और यह भ्रूण के नेत्र ऊतकों को सीधे नुकसान पहुंचाता है।
रोगियों के पूर्वकाल कक्ष जल में रूबेला वायरस जीनोम (RNA) का पता लगना 2), और पूर्वकाल कक्ष जल में अंतर्नेत्र-विशिष्ट रूबेला वायरस एंटीबॉडी उत्पादन का प्रमाण (Goldmann-Witmer गुणांक में वृद्धि) 3), अंतर्नेत्र में रूबेला वायरस के लगातार संक्रमण की संभावना को दर्शाता है। बचपन में रूबेला संक्रमण के बाद पूर्वकाल कक्ष में निम्न-ग्रेड का लगातार संक्रमण स्थापित होता है, और अंतर्नेत्र प्रतिरक्षा सहिष्णुता के टूटने के साथ CD8+ T कोशिका-प्रमुख पुरानी सूजन आइरिस शोष, नववाहिकीकरण और KP गठन को प्रेरित करती है, यह परिकल्पना वर्तमान में सबसे व्यापक रूप से स्वीकार की जाती है। हालांकि, इसके विशिष्ट रोगजनन तंत्र के बारे में अभी भी कई अनजान पहलू हैं।
de Groot-Mijnes एट अल. (2006) ने फुक्स हेटेरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस के रोगियों के पूर्वकाल कक्ष द्रव के पीसीआर द्वारा रूबेला वायरस आरएनए का पता लगाया, और यूरोपीय कोहोर्ट के 75% (64 में से 48 मामलों) में अंतःनेत्र रूबेला एंटीबॉडी उत्पादन की पुष्टि की 2)। यह रिपोर्ट रूबेला वायरस और फुक्स के बीच संबंध दर्शाने वाला एक अग्रणी बड़े पैमाने का अध्ययन माना जाता है।
क्वेंटिन और रीबर (2004) ने फुक्स हेटेरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस के रोगियों के पूर्वकाल कक्ष द्रव में गोल्डमैन-विटमर गुणांक (Q मान) के उच्च मान की सूचना दी, जो अंतःनेत्र रूबेला वायरस-विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की उपस्थिति को दर्शाता है 3)।
रुओकोनेन एट अल. (2010) ने फुक्स हेटेरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस के रोगियों में कई सूक्ष्मजीवों के विरुद्ध अंतःनेत्र एंटीबॉडी उत्पादन की जांच की, और पाया कि रूबेला वायरस के विरुद्ध अंतःनेत्र एंटीबॉडी उत्पादन सबसे अधिक बार होता है 4)।
सुजुकी एट अल. (2010) ने जापानी फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस रोगियों के पूर्वकाल कक्ष जल का पीसीआर किया और रूबेला वायरस आरएनए का पता लगाया, जो दर्शाता है कि जापान में भी रूबेला वायरस इस रोग का कारण हो सकता है7)।
MMR टीके के प्रसार के साथ, टीका-परिचय करने वाले देशों में जन्मजात रूबेला सिंड्रोम (CRS) की घटना लगभग समाप्त हो गई है। Birnbaum एट अल. (2007) ने अमेरिका में रूबेला टीकाकरण कार्यक्रम और Fuchs हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस के प्रसार के बीच संबंध की जांच की, और बताया कि टीका-प्राप्त पीढ़ी में रोगियों का अनुपात घटने की प्रवृत्ति है5)। भविष्य में दीर्घकालिक महामारी विज्ञान अनुवर्तन से टीका नीति के Fuchs की घटना आवृत्ति पर प्रभाव को और स्पष्ट किया जा सकेगा।
Winchester एट अल. (2013) ने जन्मजात रूबेला सिंड्रोम से जुड़े Fuchs हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस के रोगियों में अंतःनेत्र रूबेला वायरस के लगातार संक्रमण की पुष्टि की6)। यह रिपोर्ट CRS और रूबेला-संबंधित यूवाइटिस के बीच सीधी निरंतरता का एक महत्वपूर्ण सबूत है।
पूर्वकाल कक्ष जल का उपयोग करके मल्टीप्लेक्स PCR तकनीक में सुधार के कारण, रूबेला वायरस, CMV और HSV का सटीक विभेदन संभव हो गया है। विशेष रूप से एशियाई लोगों में CMV-पॉजिटिव फुक्स-जैसे पूर्वकाल यूवाइटिस की कई रिपोर्टें हैं, और पूर्वकाल कक्ष PCR द्वारा रोग प्रकार के अनुसार उपचार (एंटीवायरल दवा का चयन) उपचार परिणामों में सुधार ला सकता है। रूबेला-संबंधित फुक्स हेटेरोक्रोमिक सिलियरी बॉडी सूजन के लिए गैन्सीक्लोविर आई ड्रॉप जैसे एंटीवायरल थेरेपी के प्रयास भी रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन इसकी प्रभावशीलता अभी तक स्थापित नहीं हुई है।
Stunf एट अल. (2012) के स्लोवेनिया कोहोर्ट अध्ययन में, फुक्स हेटेरोक्रोमिक सिलियरी बॉडी सूजन के रोगियों में इंट्राओकुलर रूबेला एंटीबॉडी उत्पादन की उच्च अनुरूपता दर पुष्टि की गई थी8)। यह डेटा यूरोप में फुक्स हेटेरोक्रोमिक सिलियरी बॉडी सूजन के मुख्य कारण के रूप में रूबेला वायरस की संभावना का दृढ़ता से समर्थन करता है, और क्षेत्र/जातीयता के अनुसार संबंध में अंतर की जांच करने वाले अनुसंधान का आधार प्रदान करता है।
