न्यूरोसार्कॉइडोसिस

एक नज़र में मुख्य बिंदु

न्यूरोसार्कोइडोसिस (NS) सार्कोइडोसिस के 5-15% रोगियों में होने वाली केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की ग्रैनुलोमेटस सूजन संबंधी बीमारी है।
लगभग 70% मामलों में, तंत्रिका संबंधी लक्षण रोग के पहले लक्षण होते हैं, और अक्सर प्रणालीगत सार्कोइडोसिस का निदान पहले से मौजूद नहीं होता।
लक्षण विविध होते हैं: कपाल तंत्रिका पक्षाघात (चेहरे की तंत्रिका सबसे आम), यूवाइटिस, मेनिन्जाइटिस, मायलोपैथी, पिट्यूटरी अपर्याप्तता, आदि।
निश्चित निदान के लिए गैर-केसियस ग्रैनुलोमा की ऊतकीय पुष्टि आवश्यक है, लेकिन कई मामलों में निदान कठिन होता है, और चरणबद्ध निदान के लिए ज़ाजिसेक मानदंड का उपयोग किया जाता है।
पहली पंक्ति का उपचार प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड है; प्रतिरोधी मामलों में मेथोट्रेक्सेट या TNF अवरोधक जोड़े जाते हैं।
जापान में, यह यूवाइटिस का प्रमुख कारण है, और नेत्र संबंधी निष्कर्षों का मूल्यांकन IWOS मानदंडों के अनुसार किया जाता है।
शीघ्र निदान और उचित उपचार से रोग को नियंत्रित किया जा सकता है, जबकि निदान में देरी या उपचार प्रतिरोध के मामलों में गंभीर तंत्रिका संबंधी क्षति बनी रह सकती है।

1. न्यूरोसार्कोइडोसिस क्या है?

सार्कोइडोसिस एक अज्ञात कारण की पुरानी सूजन संबंधी बीमारी है जिसमें गैर-केसियस ग्रैनुलोमा होते हैं। फेफड़े, त्वचा और आंखें सामान्यतः प्रभावित अंग हैं, लेकिन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) और/या परिधीय तंत्रिका तंत्र (PNS) के शामिल होने को न्यूरोसार्कोइडोसिस (NS) कहा जाता है। यह प्रणालीगत सार्कोइडोसिस के साथ हो सकता है या केवल तंत्रिका तंत्र को प्रभावित कर सकता है।

महामारी विज्ञान

घटना दर : अमेरिका में गोरे लोगों में प्रति 100,000 पर 11, अफ्रीकी-अमेरिकियों में प्रति 100,000 पर 35.5 से 36
प्रसार : लगभग प्रति 100,000 पर 152 से 215 लोग
सामान्य आयु : 30-50 वर्ष। अफ्रीकी-अमेरिकी महिलाओं में अधिक
तंत्रिका संबंधी घावों की आवृत्ति : सारकॉइडोसिस के 5-15% रोगियों में पाई जाती है⁴⁾⁷⁾। शव परीक्षण में 25% तक में साक्ष्य मिलते हैं, संभावित अव्यक्तता
तंत्रिका लक्षणों से शुरुआत : लगभग 70% मामलों में तंत्रिका लक्षण पहले प्रकट होते हैं, अक्सर प्रणालीगत निदान से पहले³⁾

जापान में, सारकॉइडोसिस अपेक्षाकृत सामान्य है और यूवाइटिस का प्रमुख कारण है। पुरुषों में 20 वर्ष की आयु में अधिक, महिलाओं में 20 वर्ष और 50-60 वर्ष की आयु में दो चोटियाँ होती हैं।

Q न्यूरोसारकॉइडोसिस कितनी बार होता है?

सारकॉइडोसिस के 5-15% रोगियों में तंत्रिका संबंधी घाव पाए जाते हैं⁴⁾⁷⁾। शव परीक्षण में 25% तक में न्यूरोसारकॉइडोसिस के संकेत मिलते हैं, संभवतः कई अव्यक्त मामले होते हैं। लगभग 70% मामलों में तंत्रिका लक्षण रोग का पहला संकेत होते हैं³⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Chaoyi Feng, Qian Chen, Wei Liu et al. Neurosarcoidosis presenting as CRVO combined CRAO: a biopsy-proven case report of a Chinese patient. BMC Ophthalmology. 2020 Aug 27; 20:348. Figure 1. PMCID: PMC7457306. License: CC BY.

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व्यक्तिपरक लक्षण

NS के लक्षण घाव के स्थान के अनुसार विविध होते हैं। एकल लक्षण से लेकर कई अंगों को शामिल करने वाले जटिल लक्षणों तक फैले होते हैं।

सामान्य और गैर-विशिष्ट लक्षण

थकान, बुखार, वजन कम होना
सिरदर्द, संज्ञानात्मक विकार, मनोदशा विकार

कपाल तंत्रिका विकार

चेहरे का पक्षाघात : सबसे आम कपाल तंत्रिका विकार। पैरोटिड ग्रंथि में सूजन के साथ हो सकता है
ऑप्टिक तंत्रिका विकार : दृष्टि में कमी, दृश्य क्षेत्र दोष (केंद्रीय या परिधीय)
नेत्र गति विकार : दोहरी दृष्टि, पलक का गिरना। चौथी कपाल तंत्रिका के पक्षाघात की भी रिपोर्ट है⁹⁾

न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण

पूर्वकाल/पश्च यूवाइटिस, आंख में दर्द, नेत्रगोलक का बाहर निकलना, सूखी आंख

मेनिन्जाइटिस के लक्षण

गर्दन में अकड़न, सिरदर्द, मतली/उल्टी

रीढ़ की हड्डी और परिधीय तंत्रिका लक्षण

संवेदनात्मक असामान्यताएं, मांसपेशियों की कमजोरी, अर्धतीव्र पैरापलेजिया
मूत्राशय और मलाशय संबंधी विकार, स्तंभन दोष⁶⁾

अंतःस्रावी लक्षण

मधुमेह इन्सिपिडस, हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया, हाइपोथायरायडिज्म। 10-15% मामलों में पिट्यूटरी ग्रंथि शामिल होती है
गंभीर मामलों में पैनहाइपोपिट्यूटारिज्म: कोर्टिसोल 1.9 mcg/dL, FT4 0.4 ng/dL, प्रोलैक्टिन 86.8 ng/mL जैसे स्पष्ट निम्न स्तर⁴⁾

वास्कुलाइटिस से जुड़े लक्षण

सिरदर्द 69%, मोटर लक्षण 48%, कपाल तंत्रिका विकार 41%, संज्ञानात्मक/व्यवहार परिवर्तन 28%⁷⁾

मिर्गी के दौरे

बच्चों में 24.5% मामलों में दौरे पाए जाते हैं⁵⁾

नैदानिक निष्कर्ष

CNS घावों के प्रमुख निष्कर्ष

फैला हुआ लेप्टोमेनिन्जियल एन्हांसमेंट : गैडोलीनियम-एमआरआई पर सबसे आम निष्कर्ष।

कपाल तंत्रिका एन्हांसमेंट : चेहरे और ऑप्टिक तंत्रिकाओं सहित कपाल तंत्रिकाओं का एन्हांसमेंट।

मस्तिष्क के ट्यूमर जैसे घाव : एकल या एकाधिक। ट्यूमर या मेटास्टेसिस से आसानी से भ्रमित।

हाइड्रोसेफालस : संचारी और गैर-संचारी दोनों प्रकार। 57% मामलों में पाया जाता है²⁾।

नेत्र संबंधी निष्कर्ष (IWOS मानदंड 6 आइटम)

ग्रैनुलोमेटस पूर्वकाल यूवाइटिस : मटन-फैट कॉर्नियल एंडोथेलियल डिपॉजिट, आइरिस नोड्यूल्स।

कोण नोड्यूल या टेंट जैसी परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया : विशिष्ट पूर्वकाल खंड निष्कर्ष।

गुच्छेदार कांच का अपारदर्शिता : स्नोबॉल या माला जैसी अपारदर्शिता।

रेटिनल पेरिवास्कुलिटिस : मुख्य रूप से नसों में पेरिवास्कुलिटिस और नोड्यूल्स।

एकाधिक मोम जैसे कोरॉइडल एक्सयूडेटिव धब्बे : या फोटोकोएग्यूलेशन के धब्बे जैसे एट्रोफिक घाव।

ऑप्टिक डिस्क ग्रैनुलोमा या कोरॉइडल ग्रैनुलोमा : ऑप्टिक डिस्क की लालिमा और सूजन।

स्पाइनल एमआरआई के 4 पैटर्न (PMC11213433)⁶⁾

लंबे खंड का अनुप्रस्थ मायलाइटिस (LETM) : 45%। C2 से स्पाइनल कोन तक अनुदैर्ध्य व्यापक अनुप्रस्थ घाव।
मेनिंगोमायलोरेडिकुलाइटिस : 23%।
ट्यूमर जैसा मायलाइटिस : 23%।
पूर्वकाल मायलाइटिस : 10%। डिस्क अपघटन के आसन्न क्षेत्र में होता है।

नेत्र सारकॉइडोसिस के संदर्भ में सहायक निष्कर्ष : केराटोकोनजंक्टिवाइटिस सिक्का, एपिस्क्लेराइटिस/स्क्लेराइटिस, लैक्रिमल ग्रंथि सूजन, चेहरे का पक्षाघात।

नेत्र सारकॉइडोसिस की जटिलताएं : सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा, एपिरेटिनल झिल्ली, द्वितीयक ग्लूकोमा, जटिल मोतियाबिंद।

ऑप्टिक न्यूरोपैथी की विशेषताएं : 28% द्विपक्षीय रूप से क्रमिक रूप से होते हैं, 37% में ऑप्टिक डिस्क सूजन, 4% में पेरिन्यूराइटिस ऑप्टिका पाया जाता है¹⁰⁾।

Q आंखों में क्या लक्षण दिखाई देते हैं?

यूवाइटिस सबसे आम है, जिसमें मटन फैट जैसे कॉर्नियल प्रीसिपिटेट्स और आइरिस नोड्यूल्स के साथ ग्रैनुलोमेटस पूर्वकाल यूवाइटिस विशेषता है। IWOS मानदंडों (ग्रैनुलोमेटस पूर्वकाल यूवाइटिस, एंगल नोड्यूल्स, गुच्छेदार विट्रियस अपारदर्शिता, रेटिनल वैस्कुलर पेरिवैस्कुलर, मोम जैसे कोरॉइडल एक्सयूडेटिव धब्बे, ऑप्टिक डिस्क/कोरॉइडल ग्रैनुलोमा) में से 2 या अधिक होने पर नेत्र सारकॉइडोसिस का संदेह होता है। ऑप्टिक न्यूरोपैथी में 28% द्विपक्षीय रूप से होते हैं¹⁰⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

एटियोलॉजी

सारकॉइडोसिस का एटियोलॉजी अज्ञात है। Th1 कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (टाइप IV एलर्जी) द्वारा गैर-केसियस ग्रैनुलोमा गठन मूल रोगविज्ञान है। एंटीजेनिक उत्तेजना के लंबे समय तक संपर्क के कारण मैक्रोफेज और टी कोशिकाओं का अत्यधिक सक्रियण माना जाता है। जापान में, Propionibacterium acnes की भागीदारी दर्शाने वाली रिपोर्टें हैं।

जोखिम कारक

व्यावसायिक जोखिम : कृषि कार्य, कीटनाशकों और फफूंद के संपर्क में आना
आनुवंशिक कारक : अफ्रीकी-अमेरिकियों में अधिक सामान्य, BTNL2 जीन उत्परिवर्तन संवेदनशीलता बढ़ा सकता है
सामाजिक-आर्थिक कारक : निम्न सामाजिक-आर्थिक स्थिति तनाव और प्रतिरक्षा असामान्यताओं के माध्यम से जोखिम बढ़ा सकती है³⁾

न्यूरोसार्कोइडोसिस के लिए कोई स्थापित रोकथाम विधि नहीं है। यदि आप लक्षण (दृष्टि में कमी, चेहरे का सुन्न होना या लकवा, सिरदर्द, चलने में कठिनाई आदि) महसूस करते हैं, तो जल्द से जल्द चिकित्सकीय सलाह लें। यदि सार्कोइडोसिस का निदान हुआ है, तो नियमित रूप से नेत्र रोग विशेषज्ञ और न्यूरोलॉजिस्ट से जांच कराना महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच के तरीके

NS का निदान विविध नैदानिक चित्रों और जांच परिणामों के संयोजन से किया जाता है। निश्चित निदान के लिए गैर-केसियस ग्रैनुलोमा के ऊतकीय साक्ष्य की आवश्यकता होती है, लेकिन CNS बायोप्सी में जोखिम होने के कारण कई नैदानिक मानदंडों का उपयोग किया जाता है।

नैदानिक मानदंड

ज़ाजिसेक मानदंड (1999, 2018 में संशोधित)

निश्चितता का स्तर	मुख्य आवश्यकताएँ
निश्चित (Definite)	CNS बायोप्सी में गैर-केसियस ग्रैनुलोमा + नैदानिक लक्षण + अन्य रोगों का बहिष्कार
संभावित (Probable)	प्रणालीगत सार्कोइडोसिस का ऊतकीय प्रमाण + जांच में CNS सूजन के संकेत
संभावित (Possible)	नैदानिक निष्कर्ष संकेत देते हैं लेकिन उपरोक्त मानदंडों को पूरा नहीं करते

जापानी सारकॉइडोसिस निदान मानदंड (2015 संशोधन)

ऊतक निदान समूह (निश्चित) : दो या अधिक अंगों की भागीदारी + दो या अधिक परीक्षण निष्कर्ष + सकारात्मक ऊतक विज्ञान
नैदानिक निदान समूह (लगभग निश्चित) : दो या अधिक अंगों की भागीदारी + दो या अधिक परीक्षण निष्कर्ष
बहिष्कृत की जाने वाली स्थितियाँ : घातक लिंफोमा, तपेदिक, ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस (GPA), IgG4-संबंधित रोग, Sjögren सिंड्रोम आदि।

IWOS द्वारा नेत्र सारकॉइडोसिस निदान मानदंड (2017 संशोधन)

निश्चित : बायोप्सी द्वारा पुष्टि + यूवाइटिस
अनुमानित : द्विपक्षीय हिलर लिम्फैडेनोपैथी (BHL) + यूवाइटिस (बिना बायोप्सी)
अत्यधिक संभावित : 3 अंतःनेत्र लक्षण + 2 परीक्षण निष्कर्ष
संभावित : 4 अंतःनेत्र लक्षण + 2 परीक्षण निष्कर्ष

रक्त और जैव रासायनिक परीक्षण

सीरम ACE : वृद्धि निदान में सहायक (जैसे, 73 U/L⁹⁾)। प्रणालीगत सारकॉइडोसिस के लिए उपयोगी लेकिन तंत्रिका प्रकार के लिए विशिष्टता अपर्याप्त
सीरम लाइसोजाइम : वृद्धि देखी गई
सीरम घुलनशील IL-2R (sIL-2R) : वृद्धि। लिम्फोपेनिया के साथ, नेत्र सारकॉइडोसिस का प्रभावी मार्कर
67Ga-सिट्रेट सिंटिग्राम या FDG-PET : सकारात्मक संचय निदान में सहायक

मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण

CSF प्रोटीन : बढ़ा हुआ (74%) ⁷⁾
कोशिका वृद्धि : 78% (मुख्यतः लिम्फोसाइट) ⁷⁾
IgG-इंडेक्स : बढ़ा हुआ (56%) ⁷⁾
ओलिगोक्लोनल बैंड : 25-30% में सकारात्मक ⁷⁾
CSF ACE : बढ़ा हुआ स्तर निदान में सहायक (उदा. 56.9 U/L ⁵⁾)
सामान्य इमेजिंग वाले 70% मामलों में भी CSF असामान्यताएं पाई जाती हैं

इमेजिंग निदान

गैडोलीनियम-एन्हांस्ड MRI : सबसे संवेदनशील। फैला हुआ/मोटा लेप्टोमेनिन्जियल एन्हांसमेंट सबसे आम निष्कर्ष। पेरिवेंट्रिकुलर वितरण + लेप्टोमेनिन्जियल एन्हांसमेंट विशिष्ट संयोजन है ¹⁾
छाती CT : BHL की पुष्टि। श्वेत जाति में सामान्य छाती CT सारकॉइडोसिस को खारिज नहीं करता
FDG-PET : अन्य साइटों के मूल्यांकन और बायोप्सी साइट चयन में उपयोगी ³⁾
MRI वेसल वॉल इमेजिंग (VWI) : वास्कुलिटिस-संबंधित NS के मूल्यांकन में उपयोगी

ऊतक बायोप्सी

गैर-केसियस ग्रैनुलोमा की पुष्टि स्वर्ण मानक है। CNS बायोप्सी आदर्श है लेकिन आक्रामक है; लिम्फ नोड, त्वचा, कंजंक्टिवा, ट्रांसब्रोन्कियल फेफड़े की बायोप्सी जैसे अन्य साइटों पर विकल्प पर विचार किया जाता है।

विभेदक निदान

क्षयजनित मेनिन्जाइटिस, मल्टीपल स्क्लेरोसिस, CNS लिंफोमा, EBV-संबंधित लिंफोमाटॉइड ग्रैनुलोमैटोसिस
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (GPA), मेनिन्जियोमा, ऑप्टिक ग्लियोमा, बेहसेट रोग, IgG4-संबंधित रोग

Q न्यूरोसार्कोइडोसिस के निश्चित निदान के लिए कौन से परीक्षण आवश्यक हैं?

निश्चित निदान के लिए CNS बायोप्सी द्वारा गैर-केसियस ग्रैनुलोमा की ऊतकीय पुष्टि आवश्यक है। हालांकि, इसकी आक्रामकता के कारण, वास्तव में अक्सर एक चरणबद्ध निदान दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है जिसमें CSF विश्लेषण (प्रोटीन वृद्धि, लिम्फोसाइटोसिस), गैडोलीनियम-एन्हांस्ड MRI, सीरम ACE और sIL-2R, और छाती CT (BHL की पुष्टि) शामिल हैं। यदि अन्य साइटों (लिम्फ नोड, त्वचा, ट्रांसब्रोन्कियल बायोप्सी आदि) पर गैर-केसियस ग्रैनुलोमा की पुष्टि होती है, तो संभावित निदान संभव है।

5. मानक उपचार

जापान में ऑक्यूलर सार्कोइडोसिस का उपचार

यह रोग उतार-चढ़ाव वाला होता है, इसलिए हल्के मामलों में स्वतः सुधार की उम्मीद की जा सकती है और केवल स्टेरॉयड आई ड्रॉप से निगरानी संभव है। गंभीर मामलों में प्रणालीगत स्टेरॉयड दिया जाता है।

पूर्वकाल खंड सूजन

स्टेरॉयड आई ड्रॉप : रिंडरॉन 0.1% दिन में 4 बार। पूर्वकाल कक्ष सूजन न होने पर भी कोणीय ग्रैनुलोमा को रोकने के लिए जारी रखें।
पुतली फैलाने वाली दवा : मिड्रिन P दिन में 3 बार (पश्च सिनेशिया को रोकने के लिए)।

पश्च खंड सूजन (गंभीर मामले)

मौखिक स्टेरॉयड : प्रेडनिसोलोन 0.5-1.0 mg/kg/प्रतिदिन से शुरू करके धीरे-धीरे कम करें।

प्रेडनिसोलोन की घटती खुराक का एक नुस्खा उदाहरण नीचे दिया गया है।

अवधि	खुराक
2 सप्ताह	30 मिलीग्राम/दिन
1 महीना	20 मिलीग्राम/दिन
1 महीना	15 मिलीग्राम/दिन
1 महीना	10 मिलीग्राम/दिन
1 महीना	7.5 मिलीग्राम/दिन
1 महीना	5 मिलीग्राम/दिन
1 महीना	5 मिलीग्राम हर दूसरे दिन

पश्च टेनॉन कैप्सूल के नीचे इंजेक्शन: विस्तारित-रिलीज़ स्टेरॉयड (केनाकॉर्ट A 40 मिलीग्राम)। सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा और कांच के धुंधलापन में प्रभावी। प्रभाव का शिखर लगभग 1 महीने, प्रभावशीलता की अवधि लगभग 3 महीने।

नेत्र संबंधी जटिलताओं का उपचार

सहवर्ती मोतियाबिंद : सूजन कम होने पर सर्जरी। स्टेरॉयड दवाओं के साथ भी की जा सकती है।
द्वितीयक ग्लूकोमा : दबाव कम करने वाली आई ड्रॉप (पीजी एनालॉग्स, बीटा-ब्लॉकर्स, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर, अल्फा-2 एगोनिस्ट) → मौखिक कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर → डी-मैनिटोल IV। सर्जरी (ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी) विशेष रूप से स्टेरॉयड ग्लूकोमा में प्रभावी।
अवरोधी वास्कुलाइटिस के कारण अवास्कुलर क्षेत्र : रेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन।

न्यूरोसार्कोइडोसिस का दवा उपचार

प्रथम पंक्ति

मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड : हल्के से मध्यम मामलों के लिए प्रथम पंक्ति।

अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड (पल्स) : गंभीर या स्टेरॉयड-प्रतिरोधी मामले। मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम × 5 दिन → मौखिक प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा⁶⁾।

द्वितीय पंक्ति

मेथोट्रेक्सेट (MTX) : सबसे अधिक उपयोग किया जाने वाला इम्यूनोसप्रेसेंट। प्रभाव में देरी के कारण स्टेरॉयड के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है।

एज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल : MTX के विकल्प या अतिरिक्त के रूप में उपयोग।

तृतीय पंक्ति

इन्फ्लिक्सिमैब : TNF-α अवरोधक। मस्तिष्क वास्कुलाइटिस के मामलों में भी उपयोग।

एडालिमुमैब : यह भी TNF-α अवरोधक। दुर्दम्य मामलों में उपयोग बढ़ रहा है।

मस्तिष्क वास्कुलाइटिस के मामले : ग्लूकोकॉर्टिकॉइड + MTX/साइक्लोफॉस्फामाइड/इन्फ्लिक्सिमैब का संयोजन मुख्य उपचार रणनीति है⁷⁾। सार्कोइडोसिस निदान के 5 वर्षों के भीतर सेरेब्रोवास्कुलर घटना का खतरा अनुपात 10.06 है, जो काफी अधिक है⁷⁾।

मिर्गी का सह-अस्तित्व : लेवेटिरासेटम जैसी एंटीपीलेप्टिक दवा का सह-उपयोग करें⁵⁾।

शल्य चिकित्सा उपचार

हाइड्रोसिफ़लस : वीपी शंट (समायोज्य वाल्व 5 cmH2O + एंटी-साइफ़ॉन उपकरण) और स्टेरॉयड का संयोजन प्रभावी है²⁾। यदि सर्जरी के बाद अस्थायी रूप से तीव्र वेंट्रिकुलर पतन (स्लिट वेंट्रिकल्स) होता है, तो वाल्व को 15 cmH2O में बदलें²⁾।
रीढ़ की हड्डी का संपीड़न (एक्स्ट्राड्यूरल घाव) : शल्य चिकित्सा द्वारा डीकंप्रेसन (लैमिनेक्टॉमी) की आवश्यकता हो सकती है⁸⁾।
जब तक जीवन-घातक जटिलता न हो, सर्जरी के संकेत सिद्धांततः सीमित होते हैं।

अंतःस्रावी प्रतिस्थापन चिकित्सा

पिट्यूटरी घाव के कारण पैनहाइपोपिट्यूटारिज़्म में हाइड्रोकार्टिसोन, लेवोथायरोक्सिन और डेस्मोप्रेसिन (डायबिटीज़ इन्सिपिडस) जैसे हार्मोन प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है। तंत्रिका क्षति अक्सर अपरिवर्तनीय होती है और आजीवन प्रतिस्थापन की आवश्यकता हो सकती है⁴⁾।

स्टेरॉयड का प्रणालीगत प्रशासन बायोप्सी परिणामों को नकारात्मक बना सकता है, इसलिए ट्रांसब्रोन्कियल फेफड़े की बायोप्सी जैसी नैदानिक बायोप्सी पूरी होने तक प्रणालीगत प्रशासन से सिद्धांततः बचना चाहिए।
स्टेरॉयड के दीर्घकालिक उपयोग में ऑस्टियोपोरोसिस, मधुमेह और संक्रमण के जोखिम पर ध्यान देना आवश्यक है। कुछ मामलों में दीर्घकालिक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम/दिन) की आवश्यकता हो सकती है।
इम्यूनोसप्रेसेंट (MTX, अज़ैथियोप्रिन आदि) को प्रभावी होने में कई सप्ताह से कई महीने लगते हैं, इसलिए स्टेरॉयड के साथ प्रारंभिक संयोजन महत्वपूर्ण है।

Q स्टेरॉयड उपचार कितने समय तक चलता है?

यह रोग की गतिविधि पर बहुत निर्भर करता है। नेत्र सारकॉइडोसिस में, आमतौर पर प्रेडनिसोलोन 30 मिलीग्राम से शुरू करके लगभग 7 महीनों में धीरे-धीरे घटाकर हर दूसरे दिन 5 मिलीग्राम तक लाया जाता है। गंभीर या पुनरावर्ती मामलों में, दीर्घकालिक रखरखाव खुराक (5-10 मिलीग्राम/दिन) की आवश्यकता हो सकती है। न्यूरोसारकॉइडोसिस अक्सर पुनरावृत्ति और छूट के साथ होता है, जिससे दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक हो जाता है।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ग्रैनुलोमा निर्माण का तंत्र

Th1 कोशिकाएं IL-2 और IFN-γ छोड़ती हैं, जो मैक्रोफेज को आकर्षित और सक्रिय करती हैं। सक्रिय मैक्रोफेज साइटोकाइन स्रावित करते हैं, जिससे लगातार ग्रैनुलोमा निर्माण बना रहता है। ऊतकीय रूप से, उपकलाभ कोशिकाएं और बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाएं केंद्र बनाती हैं, जिनके चारों ओर लिम्फोसाइट, प्लाज्मा कोशिकाएं और मस्तूल कोशिकाएं एकत्रित होती हैं। बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाओं के अंदर कभी-कभी ताराकाय पिंड (asteroid body) देखे जा सकते हैं।

मस्तिष्क वाहिकाशोथ का तंत्र

ग्रैनुलोमा रक्त वाहिका की दीवार के अंदर या उसके आसपास बनते हैं, विशेष रूप से छोटी छिद्रण धमनियों में। सारकॉइडोसिस के निदान के बाद 5 वर्षों में मस्तिष्क संवहनी घटना का खतरा अनुपात 10.06 है, जो मस्तिष्क संवहनी जटिलताओं के काफी उच्च जोखिम को दर्शाता है ⁷⁾.

रीढ़ की हड्डी के घावों की रोगक्रिया विज्ञान

सूजन संबंधी माइलिन विनाश प्रमुख है। तंत्रिका और मांसपेशी बायोप्सी में एपिन्यूरियल ग्रैनुलोमा और एंडोन्यूरियल घुसपैठ की पुष्टि होती है ⁶⁾.

जलशीर्ष का तंत्र

मेनिन्जेस के ग्रैनुलोमैटस घाव के कारण CSF मार्ग में रुकावट और अरचनॉइड विली की सूजन के कारण CSF अवशोषण में बाधा उत्पन्न होती है। संचारी और असंचारी दोनों प्रकार हो सकते हैं ²⁾.

पीयूष ग्रंथि घावों का तंत्र

हाइपोथैलेमस, पीयूषिका डंठल और पीयूष ग्रंथि में ग्रैनुलोमैटस घुसपैठ से अंतःस्रावी अक्ष बाधित होता है। गंभीर क्षति के मामले में, Na 168 (हाइपरनेट्रेमिया) के साथ केंद्रीय मधुमेह इन्सिपिडस हो सकता है ⁴⁾.

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

MRI वेसल वॉल इमेजिंग (VWI) द्वारा वाहिकाशोथ निदान

MRI की वाहिका दीवार इमेजिंग तकनीक से वाहिकाशोथ-संबंधित NS के निदान की सटीकता में सुधार की उम्मीद है।

Focke एट अल. (2025) की व्यवस्थित समीक्षा में, NS के 13 रोगियों में से 9 (69%) में MRI VWI द्वारा संवहनी दीवार के घावों का पता लगाने में सफलता मिली ⁷⁾। यह पारंपरिक गैडोलीनियम-एन्हांस्ड MRI की तुलना में संवहनी दीवार की सूजन को बेहतर ढंग से दर्शा सकता है।

CSF बायोमार्कर की खोज

वास्कुलाइटिस-संबंधित NS के बायोमार्कर के रूप में CSF में नियोप्टेरिन और लाइसोजाइम पर ध्यान केंद्रित किया गया है।

Focke एट अल. (2025) ने बताया कि वास्कुलाइटिस-संबंधित NS के मामलों में CSF नियोप्टेरिन 100% मामलों में बढ़ा (औसत 5.2 ng/ml) और लाइसोजाइम 75% में बढ़ा (औसत 4.25 mg/l) ⁷⁾। ये मार्कर नैदानिक उपकरण बन सकते हैं।

नई इमेजिंग रणनीतियाँ

FDG-PET पर निर्भर न होने वाली इमेजिंग के रूप में, सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर इमेजिंग और CXCR4 (सक्रिय मैक्रोफेज पर व्यक्त) को लक्षित करने वाली PET इमेजिंग की खोज की जा रही है।

JAK अवरोधक

टोफैसिटिनिब और बैरिसिटिनिब जैसे JAK अवरोधक दुर्दम्य सारकॉइडोसिस में अनुप्रयोग के लिए खोज चरण में हैं।

रितुक्सिमैब (एंटी-CD20 एंटीबॉडी)

कुछ दुर्दम्य NS मामलों में लक्षणों में सुधार की रिपोर्टें हैं, लेकिन NS में इसकी भूमिका वर्तमान में स्पष्ट नहीं है ⁶⁾।

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