الدرزات البصرية (ODD) هي رواسب كلسية تتراكم داخل رأس العصب البصري. تتكون من مواد كلسية انكسارية من البروتينات المخاطية والسكريات المتعددة المخاطية، ويُعتقد أنها تترسب وتتراكم في القرص البصري نتيجة لاضطراب النقل المحوري 2). يوجد نوعان: سطحي (حبيبات مرئية على سطح القرص) ومدفون (غير مرئي من السطح).
ODD هو مرض خلقي، لكنه غالبًا لا يكون ظاهرًا في الطفولة. يُكتشف في الغالب أثناء فحص قاع العين في الفحوصات الروتينية أو بسبب أمراض أخرى. يختلف معدل الانتشار حسب طريقة الفحص: حوالي 0.37% بمنظار العين، وحوالي 0.12% بتصوير قاع العين، بينما يصل إلى 2.21% باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري ذي التصوير العميق المحسن 4). لا فرق بين الجنسين، وتحدث في أكثر من 70% من الحالات بشكل ثنائي ولكن غالبًا غير متماثل 2).
ODD هو سبب شائع لـ«الوذمة الحليمة الكاذبة»، خاصة النوع المدفون الذي قد يصعب تمييزه عن وذمة حليمة العصب البصري الاحتقانية. كان يُعتقد سابقًا أنه مرض حميد ثابت، لكن الدراسات الحديثة أظهرت أن تشوهات المجال البصري تحدث في أكثر من 70% من الحالات وتتقدم ببطء، مما أدى إلى الاعتراف به كـمرض عصبي بصري مزمن تقدمي.
تقتصر آفات ODD على القرص البصري، وتختلف تمامًا عن البراريق الشبكية على غشاء بروخ، وهي الآفات السابقة للضمور البقعي المرتبط بالعمر، من حيث الموقع والتكوين والأهمية السريرية. تشمل الأمراض المرتبطة بها: التهاب الشبكية الصباغي، والخطوط الزاويّة، ومتلازمة آشر، ومتلازمة نونان، ومتلازمة ألاجيل.
الأسماء متشابهة لكنها أمراض مختلفة. براريق القرص البصري (ODD) هي رواسب متكلسة داخل القرص البصري، وتختلف تمامًا عن البراريق الشبكية على غشاء بروخ، وهي الآفات السابقة للضمور البقعي المرتبط بالعمر، من حيث الموقع والتكوين والأهمية السريرية. ODD هو مرض عصبي بصري خلقي ولا علاقة له بالضمور البقعي المرتبط بالعمر.
يُشتبه في أنها وراثة جسمية سائدة مع نفاذية غير كاملة. يُوصى بزيارة طبيب العيون إذا كان هناك تاريخ عائلي للإصابة بـ ODD. كما أن نسبة الإصابة في كلتا العينين مرتفعة.
عادةً ما يكون مسار ODD بدون أعراض. تتقدم تشوهات المجال البصري ببطء، لذلك في كثير من الحالات لا يدرك المرضى وجود عيوب في المجال البصري.
تتخذ تشوهات المجال البصري الأشكال التالية.
| النمط | السمة |
|---|---|
| اتساع البقعة العمياء | الأكثر شيوعًا |
| العتمة القوسية | على طول مسار الألياف العصبية البصرية |
| تضيق المجال البصري المحيطي | يظهر في الحالات المتقدمة |
نظرًا لأن جميعها تتقدم ببطء، فغالبًا لا توجد أعراض ذاتية حتى لو كان عيب المجال البصري موجودًا بالفعل في الزيارة الأولى. تم الإبلاغ عن تواتر عيوب المجال البصري بنحو 73% في النوع السطحي وحوالي 36% في النوع المدفون، ويميل ضعف المجال البصري إلى أن يكون أكثر شدة مع زيادة حجم الدرزن5). يتطور تضيق المجال البصري بمعدل حوالي 1.6% سنويًا. السبب الرئيسي لضعف المجال البصري هو الضغط المباشر على الألياف العصبية البصرية بواسطة الدرزن2).
النوع السطحي
المظهر: ظهور جزيئات بيضاء إلى صفراء-بيضاء على سطح القرص البصري
تصوير قاع العين الذاتي التألق: يظهر فرط تألق في تصوير قاع العين الذاتي التألق (FAF)
التشخيص: التشخيص سهل نسبيًا لأنه يمكن رؤيته مباشرة بفحص قاع العين
المسار: يوجد كنوع مدفون في مرحلة الطفولة، ومع التقدم في العمر يتقدم التكلس وينكشف على السطح
النوع المدفون
المظهر: غير مرئي من سطح القرص. يبدو القرص بأكمله مرتفعًا
التشخيص: صعب التحديد بفحص قاع العين فقط. يحتاج إلى تأكيد بالتألق الذاتي، التصوير المقطعي، الموجات فوق الصوتية (B-mode)، والتصوير المقطعي التوافقي البصري
التفريق: التفريق عن احتقان القرص البصري هو الأهم
اضطراب المجال البصري: يحدث بنسبة أعلى من النوع السطحي
تم الإبلاغ عن ارتباط ODD بالأمراض والحالات التالية.
عند حدوث عيوب مفاجئة في المجال البصري أو انخفاض الرؤية، يُعتقد أن السبب هو نقص تروية داخل الحليمة. تشبه هذه الآلية آلية الاعتلال العصبي البصري الإقفاري (NAION)، وتتطلب فحصًا دقيقًا في المرحلة الحادة.
عادةً ما يكون تشخيص الرؤية جيدًا. ومع ذلك، هناك تقدم في تضييق المجال البصري بنحو 1.6% سنويًا، وفي حالات نادرة قد يحدث انخفاض حاد في الرؤية عند حدوث NA-AION أو CNVM. الفحوصات المنتظمة مهمة.
كآلية لتكون ODD، يُقبل على نطاق واسع أن التكلس على خلفية اضطراب النقل المحوري هو السبب 7).
تبدأ هذه العملية منذ الطفولة المبكرة، ويتقدم التكلس مع تقدم العمر. في مرحلة الطفولة، توجد كدروزن مدفونة، وغالبًا ما تصبح مرئية كدروزن سطحية في مرحلة المراهقة والبلوغ.
غالبًا ما تكون الحالة ثنائية الجانب، وقد وردت تقارير عن حدوثها داخل العائلات. يُقترح نمط وراثة جسمي سائد مع نفاذية غير كاملة، لكن لم يتم تحديد طفرات جينية محددة بعد. قد يلعب الاستعداد الوراثي دورًا في تكوين القرص البصري الصغير أو ضعف النقل المحوري.
تشمل الأمراض المرتبطة ما يلي:
يتم تشخيص ODD من خلال مجموعة من الفحوصات المتعددة. يُعد تشخيص النوع المدفون والتمييز بينه وبين احتقان القرص البصري من التحديات السريرية المهمة. قام اتحاد دراسات دروز القرص البصري (ODDS) بوضع معايير إجماعية لتشخيص ODD باستخدام EDI-OCT (مثل مناطق انخفاض الإشارة أمام الصفيحة المصفوية، والبؤر شديدة الانعكاس داخليًا)، والتي تُستخدم على نطاق واسع كنهج تشخيصي معياري حالي.
العلامات الأساسية هي غياب الحفرة في القرص البصري وبروزه. في النوع السطحي، يمكن التشخيص من خلال الحبيبات البيضاء على سطح القرص.
عند تصوير قاع العين باستخدام الضوء غير الأحمر (مرشح أخضر)، تظهر الدروز بشكل لامع ومتلألئ. مفيد لتأكيد النوع السطحي.
التألق الذاتي لقاع العين (FAF)
النوع السطحي: يظهر بوضوح كفرط تألق
النوع المدفون: يمكن اكتشاف التألق الذاتي، وهو مفيد لاكتشاف النوع المدفون الذي لا يمكن تأكيده بفحص قاع العين
التشخيص التفريقي: لا يُظهر القرص الاحتقاني تألقًا ذاتيًا، لذا فهو مفيد مباشرة في التشخيص التفريقي
OCT (EDI-OCT)
النتائج: يُحدد كهيكل بيضاوي منخفض الانعكاس داخل رأس العصب البصري
الأهمية: يُظهر حساسية كشف أعلى من OCT التقليدي والموجات فوق الصوتية (B-mode) للدرزن المدفون، ويُعتبر حاليًا أكثر وسائل التشخيص حساسية
تقييم RNFL: مفيد في الكشف المبكر عن ترقق طبقة الألياف العصبية الشبكية. يتوافق توطين العيوب الميدانية مع توزيع عيوب RNFL 3)
الموجات فوق الصوتية (B-mode/A-mode)
النتائج: يكشف عن صدى عالي الكثافة (قمة عالية السعة) في مناطق التكلس
الميزات: تظل الإشارة محفوظة حتى عند تقليل الكسب
الأهمية: غير جراحي ويمكن تكراره. مفيد كبديل عندما يكون التصوير المقطعي المحوسب صعبًا (مثل الأطفال)
| النتيجة | الوذمة الحقيقية لحليمة العصب البصري | ODD (الوذمة الكاذبة لحليمة العصب البصري) |
|---|---|---|
| احمرار | موجود | غير موجود |
| توسع شعري | موجود | غير موجود |
| نزيف | موجود | غير موجود/نادر |
| تتبع مسار الأوعية الدموية | غير واضح | يمكن تتبعه بوضوح |
ODD مهم أيضًا في التشخيص التفريقي للجلوكوما.
نظرًا لأن النوع المدفون لا يُرى بفحص قاع العين فقط، فإن التصوير الذاتي الفلوري لقاع العين (FAF) هو الخيار الأول. وجود تألق ذاتي مطابق لموقع الدروزة يعطي أساسًا للتشخيص. لتأكيد التشخيص، يُستخدم التصوير المقطعي المحوسب (CT) لإظهار التكلسات، والموجات فوق الصوتية (B-mode)، وEDI-OCT. عدم وجود تسرب صبغي من القرص في تصوير الأوعية الفلوريسيني هو أيضًا علامة مهمة للتمييز عن احتقان القرص البصري.
في حالات الوذمة الحليمية الثنائية عند الأطفال، يُدرج ODD في التشخيص التفريقي. من المهم التحقق من وجود تكلسات باستخدام الموجات فوق الصوتية (B-mode) أو OCT للتمييز عن الوذمة الحليمية الحقيقية. إذا لزم الأمر، يُنظر في إجراء فحص عصبي.
حاليًا، لا يوجد علاج مثبت لتقليص أو إزالة ODD نفسه. يركز العلاج على النقطتين التاليتين:
تعتبر فحوصات المجال البصري المنتظمة والتقييم التصويري جوهر الإدارة.
تختلف فترات الزيارة حسب شدة المرض ودرجة العيوب البصرية، لكن الزيارات المنتظمة ضرورية. لا يوجد علاج فعال مثبت للعيوب البصرية، وفي بعض الحالات قد يتم النظر في استخدام أدوية خافضة لضغط العين.
في تقرير حالة لماركان وآخرين، تم إجراء التصوير متعدد الوسائط لصبي في أوائل العقد الثاني من العمر مصاب بـ CNVM حول القرص البصري المرتبط بـ ODD. كانت حدة البصر المصححة للعين اليسرى 6/60، وقد تم تشخيصه خطأً بالتهاب العصب البصري في مستشفى آخر وعولج بالستيرويدات. بعد 3 جرعات من مضاد VEGF، تراجع السائل تحت الشبكية، وتحسنت حدة البصر المصححة إلى 6/9 بعد 3 أشهر.
خيارات علاج CNVM المصاحب هي كما يلي:
| المضاعفات | التعامل |
|---|---|
| فقدان مفاجئ للرؤية أو عيب في المجال البصري | النظر في نقص التروية داخل القرص (آلية مشابهة لاعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني)، وإجراء فحص عاجل مماثل لاعتلال العصب البصري الإقفاري |
| ترافق التهاب الشبكية الصباغي | إضافة تخطيط كهربية الشبكية وتقييم وظيفة الشبكية |
| ترافق خطوط الشبكية الصباغية | مراقبة الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (باستخدام تصوير الأوعية بالفلوريسين وتصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري) |
| الأوعية الدموية المشيمية الجديدة حول القرص | النظر في العلاج المضاد لعامل نمو بطانة الأوعية الدموية، والعلاج الضوئي الديناميكي، والتخثير الضوئي بالليزر |
لا يوجد علاج فعال للدرزن نفسه. يكون التعامل مع المضاعفات (مثل الأوعية الدموية المشيمية الجديدة) هو الأساس. من المهم إجراء فحوصات المجال البصري المنتظمة ومراقبة التغيرات في شكل القرص. في حالة حدوث انخفاض مفاجئ في الرؤية أو خلل في المجال البصري، يجب مراجعة الطبيب فورًا.
يتشكل الـ ODD نتيجة مزيج من الخصائص التشريحية للقرص البصري واضطراب النقل المحوري. يعتبر القرص البصري الصغير والمزدحم خلقيًا شرطًا أساسيًا للتكوين 2).
عندما يمر العصب البصري عبر الصفيحة المصفوية ليخرج من العين، تمر جميع محاور الخلايا العقدية الشبكية عبر هذه الفتحة الضيقة (النفق الصلبي). في الأفراد ذوي النفق الصلبي الصغير، تكون الألياف العصبية أكثر كثافة.
مع تقدم العمر، يزداد حجم الدروزن، مما يسبب ضغطًا ميكانيكيًا على ألياف العصب البصري، ويتطور اضطراب المجال البصري 2). آلية حدوث اضطراب المجال البصري هي كما يلي.
لا يتطابق حجم وموقع الدروزن دائمًا مع تغيرات المجال البصري. يُفترض أن آلية حدوث CNVM (الغشاء الوعائي المشيمي الجديد حول القرص) هي تأثير على الأوعية المشيمية في موقع ODD واضطراب البنية الوعائية حول القرص.
يُعتقد أن عملية التكلس هذه تبدأ بعد الولادة مباشرة، وفي مرحلة الطفولة المبكرة، يكون التكلس داخل القرص صغيرًا ومطمورًا، لذا لا يكون ظاهرًا. من المراهقة إلى البلوغ، يتقدم التكلس، وينكشف على سطح القرص ويصبح مرئيًا كنوع سطحي. يُفسر غياب حفرة القرص بضغط المساحة التشريحية بسبب تكوين الدروزن داخل القرص، وهو أحد النتائج المميزة لقاع العين في ODD.
كان يُعتقد سابقًا أن ODD هو آفة حميدة ثابتة، ولكن نظرًا لوجود تشوهات في المجال البصري لدى أكثر من 70% من المرضى وتقدمها البطيء، يُصنف الآن كمرض بصري مزمن تقدمي. يُعتقد أن الضغط المحوري المستمر ونقص التروية الموضعي يؤديان إلى فقدان تدريجي للألياف العصبية البصرية، مما يزيد من أهمية مراقبة المجال البصري على المدى الطويل.
شهد التصوير المقطعي التوافقي البصري المعزز للعمق (EDI-OCT) تطورًا سريعًا في السنوات الأخيرة لتصوير وتقييم شكل دروزن القرص البصري 1). أصبح من الممكن قياس عمق وحجم وعدد الدرزن، ومن المتوقع أن يصبح أداة لمراقبة التقدم في المستقبل. أدى انتشار OCT إلى تحسين دقة الكشف عن الدرزن المدفون، كما أدى إدخال مفهوم PHOMS (الارتفاعات المفرطة الانعكاس حول القرص البصري) إلى تحسين دقة تشخيص الوذمة الحليمة الكاذبة 6).
يعد التصوير متعدد الوسائط الذي يجمع بين التألق الذاتي لقاع العين، OCT، OCT-A، تصوير الأوعية بالفلوريسين، والموجات فوق الصوتية مفيدًا للتقييم الشامل لمضاعفات ODD. على وجه الخصوص، OCT-A مفيد في الكشف عن الأغشية الوعائية غير الطبيعية حول القرص البصري (CNVM) التي قد يتم تفويتها عند استخدام تصوير الأوعية بالفلوريسين وحده.
كانت معايير تشخيص ODD والمصطلحات تختلف بين المرافق والبلدان. يجري حاليًا تطوير إجماع دولي (مثل اتحاد ODDS)، ومن المتوقع أن يساهم توحيد معايير التشخيص في تحسين دقة الأبحاث المستقبلية.
أظهرت تقارير الحالات فعالية العلاج بمضاد VEGF لـ CNVM المرتبط بـ ODD، ومن المتوقع تراكم المزيد من المعرفة. على الرغم من أن عدد الحالات صغير والنتائج طويلة المدى غير معروفة، إلا أنه يُدرس كخيار علاجي.
تفتقر الدراسات الطولية طويلة المدى إلى معلومات حول سرعة تقدم العيوب الميدانية وعوامل التنبؤ بها في التاريخ الطبيعي لـ ODD. تعد الدراسات التي تفحص العلاقة بين حجم وموقع وعدد الدرزن والتشخيص البصري من القضايا المهمة في المستقبل 5).
تم الإبلاغ عن أن نقص التروية العصبية البصرية الحاد المصاحب لـ ODD (خاصةً تحت سن 50) يُظهر حالة شبيهة باعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني (NA-AION) 2). يُشتبه في أن التضيق الهيكلي داخل الحليمة قد يزيد من خطر الإصابة بنقص التروية، ويظل توضيح عوامل الخطر ووضع استراتيجيات الوقاية من التحديات المستقبلية.
نظرًا لأنها عادةً ما تكون بدون أعراض، فإن الفحص الدوري للعين هو الأساس. إذا تم تشخيصها بالفعل، فمن المهم إجراء فحص المجال البصري على فترات يحددها الطبيب المعالج. في حالة حدوث انخفاض مفاجئ في الرؤية، أو تغير حاد في المجال البصري، أو وميض، أو رؤية ضوئية، يجب استشارة طبيب العيون فورًا.
Malmqvist L, Bursztyn L, Costello F, et al. The Optic Disc Drusen Studies Consortium recommendations for diagnosis of optic disc drusen using optical coherence tomography. J Neuroophthalmol. 2018;38(3):299-307. PMID: 29095768.
Costello F, Rothenbuehler SP, Sibony PA, Hamann S; Optic Disc Drusen Studies Consortium. Diagnosing optic disc drusen in the modern imaging era: a practical approach. Neuroophthalmology. 2020;45(1):1-16. PMID: 33762782; PMCID: PMC7946029.
Wandji BN, Dugauquier A, Ehongo A. Visual field defects and retinal nerve fiber layer damage in buried optic disc drusen: a new insight. Int J Ophthalmol. 2022;15(10):1641-1649. PMID: 36262850; PMCID: PMC9522567.
Mukriyani H, Malmqvist L, Subhi Y, Hamann S. Prevalence of optic disc drusen: a systematic review, meta-analysis and forecasting study. Acta Ophthalmol. 2024;102(1):15-24. PMID: 37144704.
Lee KM, Woo SJ, Hwang JM. Factors associated with visual field defects of optic disc drusen. PLoS One. 2018;13(4):e0196001. PMID: 29708976; PMCID: PMC5927402.
Sibony PA, Kupersmith MJ, Kardon RH. Optical Coherence Tomography Neuro-Toolbox for the Diagnosis and Management of Papilledema, Optic Disc Edema, and Pseudopapilledema. J Neuroophthalmol. 2021;41(1):77-92. doi:10.1097/WNO.0000000000001078. PMID:32909979; PMCID:PMC7882012.
Liu X, Yan Y. Advances in origin, evolution, and pathogenesis of optic disc drusen: a narrative review. Indian J Ophthalmol. 2025;73(5):637-647. PMID: 40272291; PMCID: PMC12121874.
