จอประสาทตาเสื่อมจากภาวะเลือดหนืดในโรคแมคโครโกลบูลินีเมียของวาลเดนสตรอม

ประเด็นสำคัญที่เห็นได้ในพริบตา

โรคแมคโครโกลบูลินในเลือดของวัลเดนสตรอม (WM) เป็นโรคที่มีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ลิมฟอยด์ชนิดร้ายที่ผลิต IgM มากเกินไป
ผู้ป่วย WM ประมาณ 30-40% จะเกิดจอประสาทตาเสื่อมที่เกี่ยวข้องกับภาวะเลือดหนืดเกิน
ลักษณะเด่นที่พบในจอตา ได้แก่ เส้นเลือดดำจอตาขยายอย่างชัดเจน ลักษณะคล้ายไส้กรอก (ลูกประคำ) และเลือดออกในจอตาทั้งสองข้าง
การรักษาในระยะเฉียบพลันคือการเปลี่ยนถ่ายพลาสมาเพื่อลดระดับ IgM และทำให้ลักษณะจอตาดีขึ้น
ผลของการแลกเปลี่ยนพลาสมาเป็นเพียงชั่วคราว และจำเป็นต้องจัดการโรคพื้นฐานด้วยเคมีบำบัด
การมองเห็นอาจคงอยู่ได้ในระยะที่จอประสาทตายังไม่ถูกกระทบ แต่จอประสาทตาลอกแบบเซรุ่มหรือจอประสาทตาบวมน้ำอาจนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นถาวร
การตรวจพบที่จอตาอาจเป็นอาการแรกหรือการวินิจฉัยของ WM

1. โรคแมคโครโกลบูลินในเลือดของวัลเดนสตรอมและจอประสาทตาผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับภาวะเลือดหนืดเกิน

โรคแมคโครโกลบูลินในเลือดของวัลเดนสตรอม (Waldenstrom macroglobulinemia; WM) เป็นโรคที่มีการเพิ่มจำนวนของเซลล์ลิมฟอยด์ชนิดร้ายซึ่งผลิต IgM โมโนโคลนอลมากเกินไป เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กินชนิดหนึ่ง เรียกอีกอย่างว่า lymphoplasmacytic lymphoma ไขกระดูกและต่อมน้ำเหลืองถูกครอบครองโดยลิมโฟไซต์ที่มีรูปร่างหลากหลาย ทำให้ IgM ในซีรัมเพิ่มขึ้นอย่างมาก

ในปี ค.ศ. 1944 แพทย์ชาวสวีเดน Jan Gösta Waldenström รายงานผู้ป่วยสองรายแรกที่มีอาการจากความหนืดของซีรัมที่เพิ่มขึ้น อาการสามอย่างคือ เลือดออกจากเยื่อเมือก การเปลี่ยนแปลงทางการมองเห็น และความผิดปกติทางระบบประสาท คำว่า “กลุ่มอาการเลือดหนืดเกิน” ถูกบัญญัติโดย Fahey ในปี ค.ศ. 1965

โรคหายาก อุบัติการณ์ 2–5 รายต่อประชากรล้านคนต่อปี ¹⁾ อายุเฉลี่ยเมื่อวินิจฉัยประมาณ 69 ปี อัตราส่วนชายต่อหญิงประมาณ 2:1 โดยพบในชายมากกว่า ¹⁾ พบมากในคนผิวขาว ไม่ค่อยพบในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 50 ปี คิดเป็น 1–2% ของมะเร็งเม็ดเลือดทั้งหมด

ผู้ป่วย WM ประมาณ 30-40% มีจอประสาทตาเสื่อมจากภาวะเลือดหนืดเกิน การตรวจพบทางจักษุอาจเป็นอาการแรกของ WM และการตรวจอวัยวะภายในลูกตาหลังขยายม่านตาอาจเป็นจุดเริ่มต้นของการวินิจฉัย

Q จอประสาทตาที่เกี่ยวข้องกับ WM เกิดขึ้นบ่อยแค่ไหน?

ผู้ป่วย WM ประมาณ 30-40% เกิดจอประสาทตาผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับภาวะเลือดหนืด โดยเฉพาะเมื่อโปรตีน IgM สูงถึง 3 กรัม/เดซิลิตรหรือมากกว่า มักเกิดกลุ่มอาการเลือดหนืดและการเปลี่ยนแปลงของจอประสาทตาได้ง่าย

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้

อาการทางตาของจอประสาทตาเสื่อมที่เกี่ยวข้องกับภาวะเลือดหนืดสูงส่วนใหญ่เกิดจากความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดในจอประสาทตา

การมองเห็นลดลง: เกิดขึ้นเมื่อจอประสาทตาบวมน้ำ จอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้จอประสาทตา หรือเลือดออกในจอประสาทตาลามไปถึงรอยบุ๋มจอประสาทตา การมองเห็นอาจยังคงปกติในระยะที่จอประสาทตายังไม่ถูกกระทบ
ภาพบิดเบี้ยว (metamorphopsia): เส้นตรงดูบิดเบี้ยวเนื่องจากจอประสาทตาบวมน้ำหรือจอประสาทตาผิดรูป¹⁾
การมองเห็นผิดปกติชั่วคราว (ตาบอดชั่วคราว): อาจเกิดการมองเห็นลดลงชั่วคราวโดยไม่มีสิ่งผิดปกติในอวัยวะรับภาพ
ตามัว: เมื่อเกิดเลือดออกในวุ้นตา การมองเห็นจะพร่ามัว
อาการทางระบบร่วม: มักมีอาการจากภาวะเลือดหนืดสูงร่วมด้วย เช่น ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ และเลือดกำเดาไหล¹⁾

อาการแสดงทางคลินิก

ผลการตรวจอวัยวะลูกตาสัมพันธ์กับระดับความหนืดเกิน เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคทั่วร่างกาย จึงปรากฏในตาทั้งสองข้างเสมอ

เล็กน้อยถึงปานกลาง

การขยายและคดเคี้ยวของหลอดเลือดดำส่วนปลาย: การโป่งพองของหลอดเลือดดำจอประสาทตาเริ่มจากบริเวณรอบนอกไกล สามารถยืนยันได้โดยการตรวจด้วยจักษุแพทย์ทางอ้อมร่วมกับการกดตาขาว

เลือดออกส่วนปลาย: มีเลือดออกแบบจุดหรือรอยปื้นในจอประสาทตาส่วนปลายนำมาก่อน

การเปลี่ยนแปลงแบบไส้กรอก (แบบลูกประคำ): การขยายเป็นปล้องของหลอดเลือดดำจอประสาทตา เป็นลักษณะเฉพาะของ WM (แมคโครโกลบูลินในเลือด)

รุนแรง

เลือดออกส่วนกลางและจอประสาทตาบวมน้ำ: เลือดออกลามไปถึงขั้วหลังและจอประสาทตา ทำให้การมองเห็นลดลง

จานประสาทตาบวมน้ำ: จานประสาทตาบวมเกิดขึ้นเมื่อภาวะเลือดหนืดดำเนินไป

จอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้จอตา: มีน้ำสะสมใต้จอประสาทตา หากปล่อยไว้อาจทำให้สูญเสียการมองเห็นถาวร

หลอดเลือดดำจอตาอุดตัน (ทั้งสองข้าง): เกิดขึ้นเมื่อมีการกดทับและโป่งพองของหลอดเลือดดำอย่างรุนแรง

ลักษณะของเลือดออกมีหลากหลาย ได้แก่ หลอดเลือดโป่งพองขนาดเล็ก จุด จุดด่าง (dot-blot) และรูปเปลวไฟ การตรวจฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟี (FA) พบระยะเวลาการไหลเวียนเลือดจอตายาวนานขึ้น การไหลเวียนเลือดฝอยไม่ดี และหลอดเลือดโป่งพองขนาดเล็ก ในรายงานผู้ป่วย WM ที่บันทึก FA ก่อนและหลังการเปลี่ยนถ่ายพลาสมา พบการอุดตันของรอยโรคสีขาวส่วนกลางรอบนอกและการสูญเสียหลอดเลือดฝอย ¹⁾ OCT มีประโยชน์ในการติดตามจอประสาทตาบวมน้ำและวัตถุสะท้อนแสงสูงในชั้นนิวเคลียสชั้นนอก ¹⁾

Q จำเป็นต้องรักษาหรือไม่แม้ว่าการมองเห็นจะยังคงอยู่?

ในระยะที่จุดภาพชัดยังไม่ถูกกระทบ เลือดออกบริเวณรอบนอกอาจไม่ส่งผลต่อการมองเห็น อย่างไรก็ตาม หากจอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้จอประสาทตาหรือจอประสาทตาบวมดำเนินไป อาจนำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นถาวร เนื่องจากการรักษาทั้งร่างกายสำหรับ WM ช่วยให้ผลการตรวจจอประสาทตาดีขึ้นในช่วงหลายเดือน การประเมินทางจักษุวิทยาเป็นระยะและการจัดการแบบองค์รวมร่วมกับอายุรแพทย์จึงมีความสำคัญ

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ภูมิหลังของโรค

WM ถือเป็นโรคที่เกิดแบบประปรายเป็นหลัก แต่ก็มีรายงานภูมิหลังทางพันธุกรรมเช่นกัน ผู้ป่วยจำนวนมากพบการขาดหายของ 6q21-22.1 และมีกรณีของโรคเซลล์บีในญาติสายตรง

หากมีประวัติของ IgM-MGUS มาก่อน ความเสี่ยงในการเกิด WM ในอนาคตจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ WM ส่วนใหญ่เกิดขึ้นหลังจาก MGUS

ปัจจัยเสี่ยงอื่นๆ ได้แก่ ความสัมพันธ์กับไวรัสตับอักเสบซีและโรคภูมิต้านตนเอง เช่น กลุ่มอาการโจเกรน

กลไกที่ทำให้เกิดภาวะหนืดเกิน

การเพิ่มขึ้นของ IgM ในซีรัมเป็นสาเหตุหลักของภาวะหนืดเกิน เมื่อ IgM สูงถึง 3 กรัม/เดซิลิตรหรือมากกว่า มักเกิดกลุ่มอาการหนืดเกิน และการเปลี่ยนแปลงของจอประสาทตาจะปรากฏได้ง่าย

เชื้อชาติและเพศ: พบมากในคนผิวขาวและเพศชาย (55-70% ของผู้ป่วยทั้งหมด)
อายุ: อายุมัธยฐานเมื่อวินิจฉัยประมาณ 69 ปี¹⁾ พบได้น้อยก่อนอายุ 50 ปี
ปัจจัยทางพันธุกรรม: การขาดหายของโครโมโซม 6q, การกลายพันธุ์ MYD88 L265P (การขาดหายสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี)

เนื่องจากปัจจัยเสี่ยงหลัก เช่น MGUS และอายุที่มากขึ้นไม่สามารถปรับเปลี่ยนได้ จึงไม่มีคำแนะนำที่ชัดเจนสำหรับการป้องกันเบื้องต้นของ WM สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น WM การตรวจตาเป็นประจำเพื่อตรวจหาและรักษาจอประสาทตาเสื่อมตั้งแต่เนิ่นๆ มีความสำคัญต่อการรักษาการมองเห็น หากมีอาการเช่น การมองเห็นลดลง การเห็นภาพบิดเบี้ยว หรือตามัว ควรปรึกษาแพทย์ผู้รักษาหรือจักษุแพทย์ทันที

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยทั่วร่างกาย (การวินิจฉัย WM)

เพื่อการวินิจฉัย WM ที่แน่นอน ต้องเป็นไปตามเกณฑ์หลักสองข้อต่อไปนี้ (เกณฑ์ Mayo Clinic):

การตรวจพบโปรตีนโมโนโคลนอล IgM (ยอด M) ในขนาดใดก็ได้
การตรวจพบเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดลิมโฟพลาสมาซิติกมากกว่า 10% ในไขกระดูก

ขั้นตอนการตรวจหลักมีดังนี้:

การนับเม็ดเลือด (รวมถึงการแยกชนิดเม็ดเลือดขาว): การประเมินภาวะเม็ดเลือดต่ำและโลหิตจาง
การแยกโปรตีนในซีรัมด้วยไฟฟ้าและการตรึงภูมิคุ้มกัน: การตรวจหาและวัดปริมาณโปรตีนโมโนโคลนอล IgM
การวัดความหนืดของซีรัม: การประเมินภาวะกลุ่มอาการความหนืดสูง (<4 cP: ไม่มีอาการ, >5 cP: มีอาการได้ง่าย)
การเจาะและตัดชิ้นเนื้อไขกระดูก: การยืนยันการเพิ่มจำนวนของลิมโฟไซต์หลายรูปแบบและ Dutcher bodies (สารรวมในไซโทพลาซึมที่ติดสี PAS บวก)
อิมมูโนฮิสโตเคมีและโฟลว์ไซโตเมทรี: ยืนยันโปรไฟล์ของเซลล์บี (IgM ที่ผิวเซลล์, CD19, CD20, CD22, CD79a)
CT scan (ทรวงอก ช่องท้อง เชิงกราน): การประเมินมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั่วร่างกาย

การตรวจทางจักษุวิทยา

การตรวจพบที่จอประสาทตาอาจเป็นอาการแรกของ WM หากสงสัยว่ามีภาวะเลือดข้นเกิน ควรตรวจตาอย่างละเอียด

การตรวจอวัยวะภายในลูกตาภายใต้การขยายม่านตา: ยืนยันภาวะหลอดเลือดดำโป่งพอง การเปลี่ยนแปลงคล้ายไส้กรอก เลือดออก ภาวะขั้วประสาทตาบวม ภาวะจอประสาทตาส่วนกลางบวม จอประสาทตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอประสาทตา ในระยะแรก รอยโรคบริเวณรอบนอกส่วนปลายจะได้รับการยืนยันโดยใช้กล้องตรวจอวัยวะภายในลูกตาแบบอ้อมร่วมกับการกดตาขาว
OCT (เครื่องตรวจจอประสาทตาด้วยแสง): การติดตามอาการบวมน้ำที่จอตา, จอตาลอกแบบมีน้ำใต้จอตา, และวัสดุสะท้อนแสงสูงในชั้นนิวเคลียสชั้นนอก ¹⁾
การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA) : ประเมินระยะเวลาการไหลเวียนเลือดจอประสาทตาที่ยาวนานขึ้น การขาดเลือดไปเลี้ยงหลอดเลือดฝอย และหลอดเลือดโป่งพองขนาดเล็ก ¹⁾ การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีนพบระยะเวลาการไหลเวียนนานขึ้น เส้นเลือดดำคดเคี้ยวเป็นเกลียว และการซึมผ่านของหลอดเลือดฝอยเพิ่มขึ้น
การตรวจหลอดเลือดด้วย OCT (OCT-A) : สามารถประเมินการไหลเวียนเลือดจอประสาทตาแบบไม่รุกราน มีประโยชน์ในการติดตามความหนาแน่นของหลอดเลือดในเชิงปริมาณ และอาจเป็นตัวบ่งชี้วัตถุประสงค์ของประสิทธิภาพการรักษา ¹⁾

การวินิจฉัยแยกโรค

อาการทางตาของจอประสาทตาผิดปกติจากภาวะเลือดหนืดอาจคล้ายกับโรคอื่นๆ

IgM-MGUS และมะเร็งไขกระดูกหลายตำแหน่ง : จอประสาทตาผิดปกติจากภาวะเลือดหนืดเนื่องจากโรคทางโลหิตวิทยา แยกโรคโดยผลการตรวจไขกระดูกและการตรวจอิเล็กโตรโฟรีซิส
การอุดตันของหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลาง : คล้ายการอุดตันของหลอดเลือดดำ ใน WM มักเป็นทั้งสองข้างและมีประวัติโรคทางระบบ
จอประสาทตาเสื่อมจากเบาหวานและจอประสาทตาเสื่อมจากความดันโลหิตสูง: ทำให้เกิดเลือดออกในจอประสาทตาทั้งสองข้าง แต่สามารถแยกได้จากอาการอื่นๆ เช่น จุดขาว หรือประวัติโรคทางระบบ
จอประสาทตาเสื่อมจากภาวะโลหิตจาง: ควรระวังภาวะโลหิตจางที่เกิดร่วมกับ WM โดยมีเม็ดเลือดทุกชนิดลดลง

Q การตรวจพบที่จอประสาทตาสามารถเป็นจุดเริ่มต้นในการวินิจฉัย WM ได้หรือไม่?

ได้ การตรวจพบลักษณะเฉพาะในการตรวจจอประสาทตาภายใต้การขยายม่านตา (เส้นเลือดดำจอประสาทตาขยายเป็นรูปไส้กรอกทั้งสองข้างและเลือดออกในจอประสาทตา) อาจเป็นจุดเริ่มต้นในการวินิจฉัยเบื้องต้น หากจักษุแพทย์สงสัยภาวะกลุ่มอาการหนืดเลือดสูง ควรส่งต่ออายุรแพทย์โรคเลือดและตรวจอิเล็กโตรโฟรีซิสโปรตีนในซีรัมและวัดความหนืด

5. การรักษามาตรฐาน

การรักษา WM แบ่งเป็น 2 ขั้นตอน: การจัดการภาวะกลุ่มอาการหนืดเลือดสูงเฉียบพลัน และการรักษาทางระบบเพื่อยับยั้งการผลิต IgM การรักษาทางจักษุวิทยาจะทำควบคู่กับการรักษาทางระบบตามความเหมาะสม

ระยะเฉียบพลัน: การบำบัดด้วยการแลกเปลี่ยนพลาสมา (plasmapheresis)

เป็นทางเลือกแรกสำหรับอาการเฉียบพลันจากภาวะหนืดเกิน (จอประสาทตาเสื่อม อาการทางระบบประสาท แนวโน้มเลือดออก) เนื่องจาก IgM มากกว่า 80% อยู่ในหลอดเลือด การแลกเปลี่ยนพลาสมาจึงมีประสิทธิภาพ

มีผลลด IgM ในซีรัมลง 35-48%
ในการศึกษาในปี 2008 กับ 9 ราย เส้นผ่านศูนย์กลางหลอดเลือดดำจอประสาทตาลดลงเฉลี่ย 15.3% หลังการแลกเปลี่ยนพลาสมา¹⁾
ในรายงานผู้ป่วยนี้ รอยโรคจอประสาทตาส่วนปลายที่มีจุดศูนย์กลางสีขาวดีขึ้นอย่างชัดเจนหลังการแลกเปลี่ยนพลาสมา 3 ครั้ง และอาการภาพบิดเบี้ยว ปวดศีรษะ เวียนศีรษะดีขึ้น การมองเห็นฟื้นจาก 20/25 เป็น 20/20¹⁾
อย่างไรก็ตาม การแลกเปลี่ยนพลาสมาช่วยลด IgM ได้เพียงชั่วคราว ไม่ใช่การรักษาที่หายขาด

เคมีบำบัดทั่วร่างกาย

ทำเคมีบำบัดเพื่อควบคุม IgM ในซีรั่มและป้องกันไม่ให้เพิ่มขึ้นอีก

BR (bendamustine + rituximab): การทดลองแบบสุ่มระยะที่ 3 เปรียบเทียบกับ R-CHOP แสดงให้เห็นถึงการยืดระยะเวลาการรอดชีวิตโดยไม่มีการลุกลามของโรค ¹⁾ และเป็นสูตรที่นิยมใช้ในปีหลังๆ ทนต่อยาได้ดี
R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone): สูตรที่สงวนสเต็มเซลล์ สามารถเพิ่ม rituximab ได้โดยไม่เพิ่มความเป็นพิษ
DRC (เดกซาเมทาโซน ริทูซิแมบ ไซโคลฟอสฟาไมด์): ทนได้ดี ระยะเวลาการยับยั้งการดำเนินโรคค่อนข้างนาน

การรักษาทางจักษุวิทยา

การรักษาทางระบบสำหรับโรคต้นเหตุเป็นสิ่งสำคัญอันดับแรก แต่ก็มีการแทรกแซงทางจักษุวิทยาตามรอยโรคจอประสาทตาด้วย การรายงานสภาพทางจักษุวิทยาโดยประสานงานอย่างใกล้ชิดกับอายุรแพทย์เป็นสิ่งสำคัญ

การรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดและยาต้านการแข็งตัวของเลือด: พิจารณาเมื่อมีการขยายและคดเคี้ยวของหลอดเลือดดำจอประสาทตาอย่างชัดเจน หรือลักษณะคล้ายการอุดตันของหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลาง
การจี้ด้วยแสงเลเซอร์: หากมีบริเวณที่ไม่มีหลอดเลือด ให้ทำการจี้แสงทั่วจอประสาทตา (แบบกระจาย) เพื่อป้องกันการเกิดหลอดเลือดใหม่ในจอประสาทตาและเลือดออกในน้ำวุ้นตา
การผ่าตัดน้ำวุ้นตา: มีข้อบ่งชี้เมื่อเลือดออกในน้ำวุ้นตาไม่ถูกดูดซึมเอง
การติดตามผลเป็นระยะด้วย OCT และ FA: ผลการตรวจจอประสาทตาจะดีขึ้นภายในหลายเดือนหากการรักษาทางการแพทย์ได้ผล อาจมีความผิดปกติหลงเหลืออยู่ระหว่างการติดตามผล

Q จำเป็นต้องทำเคมีบำบัดต่อหลังการแลกเปลี่ยนพลาสมาหรือไม่?

การแลกเปลี่ยนพลาสมาช่วยลด IgM ได้เพียงชั่วคราว เพื่อป้องกันไม่ให้ IgM เพิ่มขึ้นอีก จำเป็นต้องรักษา WM ด้วยเคมีบำบัดตามมา การรวมการแลกเปลี่ยนพลาสมาและเคมีบำบัดสามารถทำให้ผลการตรวจจอประสาทตาดีขึ้นในระยะยาว¹⁾

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กลไกของภาวะหนืดเลือดสูงจาก IgM

พยาธิสภาพหลักของ WM คือการแทรกซึมของไขกระดูกโดยเซลล์ลิมโฟพลาสมาที่เป็นโคลนและการผลิต IgM รูปเพนทาเมอร์มากเกินไป

IgM ทำให้ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากคุณสมบัติต่อไปนี้

โครงสร้างเพนทาเมอร์ขนาดใหญ่: เนื่องจากมีขนาดใหญ่ จึงส่วนใหญ่อยู่ภายในหลอดเลือด และก่อตัวเป็นกลุ่มก้อนโดยจับกับน้ำ
คุณสมบัติเป็นแคตไอออน (ประจุบวก): ดึงดูดเม็ดเลือดแดงที่มีประจุลบ ลดแรงผลักระหว่างเม็ดเลือดแดง
การเกิดรูเลโอ (rouleaux formation): ทำให้เกิดการซ้อนทับกันของเม็ดเลือดแดง เพิ่มความต้านทานการไหลเวียนของเลือด

ความหนืดของซีรั่มปกติอยู่ที่ 1.4–1.8 เท่าของน้ำ (cP) ที่อุณหภูมิร่างกาย จากการศึกษาหลายชิ้น อาการของภาวะความหนืดเกินพบได้น้อยเมื่อต่ำกว่า 4 cP และพบบ่อยขึ้นเมื่อเกิน 5.0 cP

ผลกระทบต่อจอประสาทตา

ความหนืดจะสูงที่สุดในหลอดเลือดดำขนาดเล็ก (venules) ของเหลวที่มีความหนืดจะทำให้ผนังหลอดเลือดดำขนาดเล็กแตก ทำให้เกิดเลือดออกในหลอดเลือดขนาดเล็ก ซึ่งสังเกตได้ในจอประสาทตาเป็นเลือดออกในจอประสาทตาส่วนกลางและการขยายตัวของหลอดเลือด

จอประสาทตาจากภาวะเลือดหนืดมากรุนแรง: ทั้งจอประสาทตาส่วนกลางและส่วนรอบนอกได้รับผลกระทบ (Menke และคณะ)
ภาวะเลือดหนืดมากเล็กน้อยถึงปานกลาง (ความหนืดระดับกลาง): จำกัดเฉพาะเลือดออกบริเวณรอบนอกและการขยายตัวของหลอดเลือดดำ (Menke และคณะ)
ความเสียหายของเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือด: นอกจากการเพิ่มขึ้นของความหนืดของซีรั่มแล้ว ความเสียหายของเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดจากโปรตีนที่ผิดปกติยัง被认为是สาเหตุหนึ่งของรอยโรคที่อวัยวะรับภาพ

เกิดการขยายตัวของหลอดเลือดดำแบบควบคุมตนเอง ตามมาด้วยเลือดคั่งในหลอดเลือดดำและความดันในหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้น ทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนของเยื่อบุผนังหลอดเลือดจอประสาทตา ส่งผลให้เกิดการคดเคี้ยวของหลอดเลือด เลือดออกในจอประสาทตา สารน้ำรั่ว และการอุดตันของหลอดเลือดดำจอประสาทตา¹⁾

รอยโรคไขกระดูก

การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกอาจพบ Dutcher bodies (สารรวมภายในเซลล์ที่ย้อมติดสีบวกสำหรับการยึดเกาะม่านตาส่วนหน้าส่วนปลาย) การเพิ่มจำนวนมากเกินไปของแมสต์เซลล์ (mast cells) ก็เป็นลักษณะเด่นเช่นกัน โดยมีการแสดงออกของ CD40 ligand มากเกินไปเพื่อกระตุ้นการเพิ่มจำนวนของบีเซลล์

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

การประเมินหลอดเลือดเชิงปริมาณด้วย OCT-A

OCT-A (OCT angiography) เป็นเทคนิคใหม่ที่สามารถประเมินข้อบกพร่องของการไหลเวียนเลือดจอประสาทตาแบบไม่รุกล้ำ สามารถจับภาพการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดจอประสาทตาในเชิงปริมาณ ซึ่งก่อนหน้านี้จำกัดอยู่เพียงการประเมินเชิงคุณภาพในการตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีนแบบดั้งเดิม

Schatz และคณะ (2021) ได้ใช้อัลกอริทึมการวิเคราะห์ภาพกับภาพ OCT-A ก่อนและหลังการแลกเปลี่ยนพลาสมาในผู้ป่วยโรคจอประสาทตาที่เกี่ยวข้องกับภาวะเลือดหนืดเกินที่สัมพันธ์กับ WM หนึ่งราย และแสดงให้เห็นการลดลงอย่างเป็นรูปธรรมของความหนาแน่นของเส้นเลือดฝอยจาก 47.62% เป็น 45.35% และความหนาแน่นของหลอดเลือดขนาดใหญ่จาก 18.87% เป็น 10.16% ¹⁾ นี่เป็นหนึ่งในรายงานไม่กี่ฉบับที่ใช้ OCT-A เพื่อประเมินผลการรักษาโรคจอประสาทตาที่เกี่ยวข้องกับภาวะเลือดหนืดเกินในเชิงปริมาณ

การลดลงของความหนาแน่นของหลอดเลือดหลังการรักษาอาจเกิดจาก (1) การทำลายเส้นเลือดฝอยอย่างถาวรเนื่องจากภาวะขาดออกซิเจนและเหตุการณ์การอุดตันเทียมจากภาวะเลือดหนืดเกิน หรือ (2) สิ่งแปลกปลอมที่สะท้อนถึงการลดลงของเส้นผ่านศูนย์กลางหลอดเลือด ¹⁾ การรวม OCT-A เข้ากับอัลกอริทึมการวิเคราะห์ภาพคาดว่าจะช่วยชี้แนะระยะเวลาการรักษาและติดตามการกลับเป็นซ้ำ

การประยุกต์ใช้การฉีด bevacizumab เข้าแก้วตา

ในรายงานก่อนหน้านี้ มีรายงานผลการถ่ายภาพหลายรูปแบบโดยใช้การฉีด bevacizumab เข้าแก้วตาสำหรับจอประสาทตาเสื่อมจากอิมมูโนโกลบูลินที่สัมพันธ์กับ WM ซึ่งแสดงให้เห็นการลดลงของจอประสาทตาลอกแบบเซรุ่มและการฝ่อของจอประสาทตาชั้นนอกที่เหลืออยู่ ¹⁾ ยังไม่มีการกำหนดตำแหน่งเป็นวิธีการรักษามาตรฐาน

8. เอกสารอ้างอิง

Schatz MJ, Wilkins CS, Otero-Marquez O, Chui TYP, Rosen RB, Gupta M. Multimodal Imaging of Waldenstrom Macroglobulinemia-Associated Hyperviscosity-Related Retinopathy Treated with Plasmapheresis. Case reports in ophthalmological medicine. 2021;2021:6816195. doi:10.1155/2021/6816195. PMID:34956683; PMCID:PMC8695004.
Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Branagan A, Hunter Z, Treon SP. Hyperviscosity-related retinopathy in waldenstrom macroglobulinemia. Arch Ophthalmol. 2006;124(11):1601-6. PMID: 17102008.
Lai CC, Chang CH. Hyperviscosity-related retinopathy and serous macular detachment in Waldenström’s macroglobulinemia: A mortal case in 5 years. Eur J Ophthalmol. 2022;32(4):NP109-NP114. PMID: 33719618.