โรคคอตส์

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

โรคคอตส์ (Coats disease) เป็นภาวะหลอดเลือดฝอยจอตาผิดปกติโดยไม่ทราบสาเหตุ เกิดเป็นประปรายและไม่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
ประมาณ 75% ของผู้ป่วยเป็นเพศชาย และ 95% เกิดในตาเดียว อายุเฉลี่ยที่เริ่มป่วยประมาณ 5 ปี
อาการเริ่มแรกในทารกมักสังเกตเห็นเป็นตาเหล่หรือม่านตาขาว
ในบรรดาโรคที่ทำให้เกิดม่านตาขาว การแยกจากเรติโนบลาสโตมา (retinoblastoma) เป็นสิ่งที่สำคัญที่สุด
พื้นฐานของการรักษาคือการอุดหลอดเลือดผิดปกติด้วยการจี้ด้วยแสงเลเซอร์และการจี้เย็น
ยาต้าน VEGF ถูกคาดหวังให้เป็นการรักษาเสริม แต่ยังไม่มีฉันทามติให้เป็นการรักษามาตรฐาน
กรณีที่เริ่มป่วยในผู้ใหญ่พบได้น้อย แต่รุนแรงน้อยกว่าในเด็ก ดำเนินโรคช้า และตอบสนองต่อการรักษาได้ดี

1. โรคคอตส์คืออะไร

โรคคอตส์ (Coats disease) เป็นโรคหลอดเลือดจอตาที่ไม่ทราบสาเหตุ รายงานครั้งแรกโดย George Coats ในปี ค.ศ. 1908 มีลักษณะสำคัญคือการขยายตัวผิดปกติของหลอดเลือดฝอยจอตา (telangiectasia) และการสะสมของสารคัดหลั่งในและใต้จอตาจากผนังหลอดเลือด

โรคนี้เกิดเป็นประปรายและไม่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ไม่เกี่ยวข้องกับโรคทางระบบหรือประวัติครอบครัว ¹⁾ อุบัติการณ์พบน้อย ประมาณ 0.09 ต่อ 100,000 คน ²⁾ ประมาณ 75% ของผู้ป่วยเป็นเพศชาย 95% เป็นตาเดียว และมักเกิดในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 20 ปี (เฉลี่ยประมาณ 5 ปี)

การเริ่มป่วยในผู้ใหญ่พบน้อยมาก แต่มีลักษณะทางคลินิกแตกต่างจากในเด็ก กรณีที่เริ่มป่วยในผู้ใหญ่จะรุนแรงน้อยกว่า ดำเนินโรคช้า และตอบสนองต่อการรักษาได้ดี ³⁾ ในรายงานหนึ่ง พบว่ามีจอตาลอกแบบมีน้ำใต้จอตาเพียง 21% จาก 48 ตาในผู้ใหญ่ ซึ่งต่ำกว่าอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับ 81% ในเด็ก ³⁾

ชนิดที่ไม่รุนแรงเรียกว่า หลอดเลือดโป่งพองแบบลูกเดือยของเลเบอร์ (Leber’s miliary aneurysms) ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของสเปกตรัมโรคคอตส์ ภาวะหลอดเลือดฝอยจอตาผิดปกติชนิดที่ 1 ที่ไม่ทราบสาเหตุก็ถือว่าอยู่ในสเปกตรัมเดียวกัน

Q ผู้ใหญ่สามารถเป็นโรคคอตส์ได้หรือไม่?

มีรายงานกรณีที่เริ่มป่วยหลังอายุ 35 ปี และได้รับการยอมรับว่าเป็นโรคคอตส์ที่เริ่มในผู้ใหญ่ ³⁾ เมื่อเทียบกับชนิดในเด็ก การดำเนินโรคช้ากว่า ความถี่ของจอตาลอกแบบมีน้ำใต้จอตาน้อยกว่า และมักตอบสนองต่อการรักษาได้ดี อย่างไรก็ตาม การเกิดโรคเองนั้นพบได้น้อย และเมื่อพบลักษณะคล้ายกันในผู้ใหญ่ จำเป็นต้องแยกจากโรคอื่น

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

ภาพถ่ายจอตาและ OCT ของโรค Coats มีสารคัดหลั่งสีเหลืองขาวจำนวนมากและนูนขึ้นที่จุดรับภาพ

Wang CT, et al. Optical Coherence Tomography and Optical Coherence Tomography Angiography in Pediatric Retinal Diseases. Diagnostics (Basel). 2023. Figure 3. PMCID: PMC10138206. License: CC BY.

ในภาพถ่ายจอตา พบสารคัดหลั่งสีเหลืองขาวจำนวนมากกระจายรอบจุดรับภาพ ยืนยันการกระจายของสารคัดหลั่งสีเหลืองขาวที่จุดรับภาพซึ่งเป็นลักษณะจอตาของโรค Coats OCT แสดงการนูนของจุดรับภาพและของเหลวใต้จอตา

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

เมื่อเกิดในวัยทารกหรือเด็กเล็ก ผู้ป่วยเด็กมักไม่บ่นอาการ

รูม่านตาขาว (leukocoria) : ครอบครัวมักสังเกตเห็นเมื่อถ่ายรูป การแยกจาก retinoblastoma เป็นเรื่องเร่งด่วน
ตาเหล่ : เกิดจากความผิดปกติของการจ้องเนื่องจากสายตาต่ำในข้างเดียว รายงานเป็นอาการหลักเมื่อมาพบแพทย์ครั้งแรกใน 23% ของกรณี
สายตาต่ำ : ประมาณ 34% บ่นว่าสายตาต่ำเมื่อมาพบแพทย์ครั้งแรก และใน 76% ของกรณี สายตาลดลงเหลือ 20/200 หรือน้อยกว่าแล้ว

ในกรณีที่เกิดในผู้ใหญ่ สายตาค่อนข้างดี และบางครั้งพบโดยบังเอิญจากการตรวจสุขภาพ ³⁾

ลักษณะทางคลินิก

ลักษณะเด่นของจอตาคือ หลอดเลือดจอตาที่ขยายผิดปกติกระจุกตัวบริเวณรอบนอก และการสะสมของสารคัดหลั่งสีเหลืองขาวใต้จอตาและในจอตา ในการถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน ลักษณะเฉพาะ ได้แก่ การอุดตันของหลอดเลือดจอตาส่วนปลาย การขยายของเส้นเลือดฝอย หลอดเลือดโป่งพองขนาดเล็ก และเส้นเลือดใหม่ เมื่อดำเนินโรค จะเกิดจอตาลอกแบบมีน้ำใต้จอตา และในที่สุดนำไปสู่การลอกทั้งหมด ในการตรวจอัลตราซาวนด์ CT และ MRI ของเหลวใต้จอตาจะเห็นเป็นเนื้อเดียวกันทั่วทุกส่วน ซึ่งเป็นจุดแยกทางภาพที่สำคัญจาก retinoblastoma ที่มีลักษณะไม่เป็นเนื้อเดียวกันร่วมกับการกลายเป็นปูน

ในระยะปลาย เกิดภาวะแทรกซ้อนของส่วนหน้าดวงตา เช่น rubeosis iridis และต้อหินชนิดเส้นเลือดใหม่ รูที่จุดรับภาพเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยาก มีรายงานเพียงประมาณ 7 รายในวรรณกรรม ⁴⁾ ก้อน fibrous เป็นปัจจัยพยากรณ์โรคทางสายตาที่ไม่ดี และในการตรวจ OCTA ยืนยันว่ามีเส้นเลือดใหม่ชนิดที่ 3 (SVC→DVC→complex avascular) ภายในก้อน ⁵⁾

การจำแนกตาม Shields

การจำแนกตาม Shields แบ่งระยะของโรค Coats ออกเป็น 5 ระยะดังนี้ ใช้ในการเลือกแผนการรักษาและประเมินพยากรณ์โรค

ระยะ 1-2

ระยะ 1: มีเพียงการขยายของเส้นเลือดฝอยจอตา โดยไม่มีสารคัดหลั่ง

ระยะ 2A: มีการขยายตัวของเส้นเลือดฝอยร่วมกับมีสารคัดหลั่งนอกบริเวณรอยบุ๋มจอตา (fovea)

ระยะ 2B: สารคัดหลั่งลามไปถึงรอยบุ๋มจอตา การมองเห็นลดลงอย่างชัดเจน

ระยะ 3

ระยะ 3A1: จอตาลอกบางส่วนนอกบริเวณรอยบุ๋ม

ระยะ 3A2: จอตาลอกบางส่วนรวมถึงรอยบุ๋ม การพยากรณ์การมองเห็นไม่ดี

ระยะ 3B: จอตาลอกทั้งหมด จำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วน

ระยะ 4–5

ระยะ 4: จอตาลอกทั้งหมดร่วมกับต้อหินทุติยภูมิ อาจมีอาการปวด

ระยะ 5: ระยะสุดท้าย ลูกตาฝ่อ (phthisis bulbi) พิจารณาเอาลูกตาออก

Q รูม่านตาขาวทั้งหมดเป็นโรค Coats หรือไม่?

มีหลายโรคที่ทำให้เกิดรูม่านตาขาว และโรค Coats เป็นเพียงหนึ่งในนั้น การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญที่สุดคือเรติโนบลาสโตมา (Rb) ซึ่งต้องประเมินอย่างเร่งด่วนเนื่องจากเกี่ยวข้องกับการพยากรณ์ชีวิต โรคอื่นๆ ได้แก่ จอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนด กลุ่มอาการหลอดเลือดเลี้ยงลูกตาคงอยู่ (PHPV) และเยื่อบุตาอักเสบ ดูรายละเอียดในหัวข้อ การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ไม่ทราบสาเหตุของโรค Coats และไม่มีความสัมพันธ์กับโรคทางระบบหรือประวัติครอบครัว มีรายงานที่บ่งชี้ความสัมพันธ์กับความไม่เสถียรของโครโมโซมคู่ที่ 3 และ 13, ยีน NDP (โรค Norrie) และยีน CRB1 แต่ยังไม่เป็นที่ยืนยัน

การทำลายสิ่งกีดขวางเลือด-จอตาชั้นใน (iBRB) เชื่อว่ามีบทบาทสำคัญในการเกิดโรค ¹⁾ การลดลงของเพอริไซต์ (เซลล์ที่รองรับเยื่อบุผนังหลอดเลือด) ทำให้ผนังหลอดเลือดอ่อนแอลง นำไปสู่การเกิดเส้นเลือดฝอยขยายผิดปกติและโป่งพอง ¹⁾ ส่วนประกอบของพลาสมารั่วและสะสมในผนังหลอดเลือดและชั้นจอตา ทำให้ผนังหนาตัวและเกิดการรั่วซึมมากขึ้น เกิดเป็นวงจรอุบาทว์ ²⁾

สภาพแวดล้อมที่มี VEGF สูงยังถูกเสนอว่าส่งเสริมการขยายตัวของเส้นเลือดฝอยส่วนปลาย ²⁾ ซึ่งเป็นเหตุผลทางทฤษฎีสำหรับการรักษาด้วยยาต้าน VEGF

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยต้องใช้การตรวจหลายวิธีร่วมกัน โดยเฉพาะการแยกโรคจากเรติโนบลาสโตมา (Rb) อย่างแน่ชัดเป็นสิ่งที่สำคัญที่สุด

การตรวจด้วยกล้องตรวจตาและกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด

การตรวจอวัยวะภายในลูกตาภายใต้การขยายม่านตาเผยให้เห็นเครือข่ายหลอดเลือดผิดปกติที่คดเคี้ยวในบริเวณรอบนอกและสารคัดหลั่งใต้จอประสาทตาสีเหลืองขาว หากสารคัดหลั่งลามไปถึงจุดรับภาพ จะมีลักษณะคล้ายแผ่นแข็ง

การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA)

นี่คือหนึ่งในการตรวจที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัยโรคคาทส์ ลักษณะเฉพาะ ได้แก่ การขยายตัวของเส้นเลือดฝอยอย่างเด่นชัด หลอดเลือดโป่งพองขนาดเล็ก การเชื่อมต่อระหว่างหลอดเลือดแดงและดำ และการรั่วของฟลูออเรสซีนรูปหลอดไฟ จำเป็นอย่างยิ่งในการกำหนดขอบเขตของหลอดเลือดผิดปกติและตำแหน่งจี้ด้วยเลเซอร์

การถ่ายภาพตัดขวางด้วยแสง (OCT และ OCTA)

OCT: มีประโยชน์ในการประเมินปริมาณของเหลวใต้จอประสาทตาและยืนยันโครงสร้างกั้นของจอประสาทตาชั้นนอก (การเปลี่ยนแปลงคล้ายผนังกั้นที่เกิดขึ้นในชั้นนิวเคลียสชั้นนอก)⁶⁾
OCTA: สามารถตรวจพบเส้นเลือดใหม่ชนิดที่ 3 แบบไม่รุกล้ำภายในก้อนเนื้อเยื่อเส้นใยที่จุดรับภาพ⁵⁾ ใช้ในการติดตามผลการรักษาและตรวจพบการเกิดก้อนเนื้อตั้งแต่ระยะแรก

การตรวจอัลตราซาวนด์ตา (โหมด B)

ยืนยันว่าไม่มีก้อนเนื้อแข็ง Rb มักแสดงสัญญาณสะท้อนความเข้มสูง (การกลายเป็นหินปูน) ภายในก้อนเนื้อแข็งในโหมด B ในขณะที่โรคคาทส์ไม่ก่อให้เกิดก้อนเนื้อแข็ง

CT และ MRI

ประเมินว่ามีการกลายเป็นหินปูนหรือไม่ Rb มักมีการกลายเป็นหินปูนในอัตราสูง ในขณะที่โรคคาทส์ไม่ทำให้เกิดการกลายเป็นหินปูน ผลการตรวจนี้เป็นพื้นฐานสำคัญในการแยกโรค

ข้อแตกต่างหลักระหว่างโรคคาทส์และเรติโนบลาสโตมา

ต่อไปนี้คือข้อแตกต่างหลักระหว่างโรคคาทส์และเรติโนบลาสโตมา

รายการ	โรคคาทส์	เรติโนบลาสโตมา
อายุที่พบบ่อย	ประมาณ 5 ปี	1-2 ปี
เพศ	ชาย 75%	ไม่มี
เป็นสองตา	ประมาณ 5%	ประมาณ 40%
การกลายเป็นหินปูน	ไม่มี	มี (อัตราสูง)
ก้อนเนื้อแข็ง	ไม่มี	มี
อัลตราซาวนด์	การสะสมของของเหลวใต้จอประสาทตา	ก้อนเนื้อแข็ง, การกลายเป็นปูนภายใน, เงาด้านหลัง
MRI	ของเหลวใต้จอประสาทตาเป็นเนื้อเดียวกัน	ไม่เป็นเนื้อเดียวกัน (สัญญาณก้อน)

โรคอื่นๆ ที่ต้องแยกวินิจฉัย ได้แก่: หลอดเลือดแดงจอประสาทตาผิดปกติ, โรค von Hippel-Lindau, ภาวะ Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV), โรค Familial Exudative Vitreoretinopathy (FEVR), โรค Toxocara, เนื้องอกหลอดเลือดขยายตัว, โรค Eales

5. การรักษามาตรฐาน

เป้าหมายของการรักษาคือการอุดหลอดเลือดที่ผิดปกติและหยุดการผลิตสารคัดหลั่ง โดยใช้วิธีการแบบเป็นขั้นตอนตามระยะของโรค

การจี้ด้วยเลเซอร์ (การรักษาพื้นฐาน)

เป็นการรักษาทางเลือกแรก หลอดเลือดที่ขยายผิดปกติและโป่งพองของเส้นเลือดฝอยที่ยืนยันโดย FA จะถูกจี้แข็งโดยตรง และยังทำการจี้ด้วยแสงในบริเวณที่ไม่มีการไหลเวียนรอบนอก ในเด็ก จะทำภายใต้การดมยาสลบ มักต้องทำหลายครั้ง และจะมีการประเมินซ้ำด้วย FA เป็นระยะและการจี้เพิ่มเติมหลังการรักษา

การจี้เย็น (การจี้เย็นผ่านตาขาว)

เป็นทางเลือกถัดไปที่ใช้สำหรับรอยโรคบริเวณส่วนรอบนอกด้านหน้าหรือตำแหน่งที่ยากต่อการจี้ด้วยแสง บางครั้งใช้ร่วมกับการจี้ด้วยแสง

การจี้ด้วยเลเซอร์

ข้อบ่งชี้: หลอดเลือดผิดปกติและรอยโรคที่มีสารคัดหลั่งในระยะที่ 1 ถึง 3A

วิธีการ: จี้บริเวณที่มีเส้นเลือดฝอยขยายและบริเวณที่ไม่มีการไหลเวียนโดยตรงภายใต้การนำของ FA ในเด็ก ทำภายใต้การดมยาสลบ

ลักษณะเด่น: สามารถทำซ้ำได้ การประเมินซ้ำด้วย FA เป็นระยะและการจี้เพิ่มเติมหลังการรักษาเป็นการจัดการมาตรฐาน

การจี้เย็น

ข้อบ่งชี้: รอยโรคส่วนรอบนอกด้านหน้าที่จี้ด้วยแสงได้ยาก ช่วยเหลือในกรณีรุนแรงจนถึงระยะ 3B

วิธีการ: ใช้หัววัดเย็นผ่านตาขาวเพื่อจี้และอุดหลอดเลือดผิดปกติ

ลักษณะเด่น: สามารถทำได้ในสื่อขุ่นหรือในส่วนที่อยู่รอบนอกที่สุด

การผ่าตัดวุ้นตาและจอตา

ข้อบ่งชี้: ระยะ 3B (จอตาลอกทั้งหมด) ขึ้นไป กรณีที่ไม่ตอบสนองต่อการจี้เย็น

วิธีการ: ระบายของเหลวใต้จอตาผ่านการระบายภายนอกหรือการผ่าตัดวุ้นตา และการจัดจอตาให้เข้าที่จากภายใน ⁸⁾ ในกรณีรุนแรง อาจระบายของเหลวใต้จอตาร่วมกับการรัดตาขาว (scleral buckle)

ลักษณะเด่น: เทคนิคการพลิกเยื่อหุ้มขอบใน (ILM) มีรายงานว่ามีประสิทธิภาพในกรณีที่มีรูที่จุดรับภาพ ⁴⁾

การรักษาด้วยยาต้าน VEGF (การรักษาเสริม)

การใช้ยาต้าน VEGF สำหรับโรคคอตส์ยังไม่มีฉันทามติที่ชัดเจน และถือเป็นการรักษาเสริมร่วมกับการจี้ด้วยแสง ไม่ใช่การรักษามาตรฐาน

มีรายงานผู้ป่วยโรคคอตส์ในผู้ใหญ่ 1 รายที่ได้รับการรักษาด้วยการฉีด ranibizumab 0.5 มก. เข้าแก้วตาเลนส์ร่วมกับการจี้ด้วยเลเซอร์ และค่าสายตาที่แก้ไขแล้วดีขึ้นจากนับนิ้วเป็น 20/60 ³⁾

ในรายงานผู้ป่วยเด็กที่ได้รับการรักษาด้วยการฉีด bevacizumab 1.25 มก. เข้าแก้วตาเลนส์, triamcinolone ใต้ Tenon และเลเซอร์ภายใต้การดมยาสลบทุก 6 สัปดาห์ พบว่าอาจเกิดภาวะน้ำรั่วที่รุนแรงขึ้นอย่างขัดแย้งหลังการรักษา ²⁾

มีรายงานว่า brolucizumab มีประสิทธิภาพในกรณีที่ดื้อต่อ bevacizumab ²⁾ มีข้อเสนอแนะว่าการรักษาด้วยยาต้าน VEGF อาจช่วยป้องกันการเกิดก้อนเนื้อเยื่อพังผืด ⁵⁾

การควักลูกตา

ในกรณีตาบอดที่เจ็บปวด (ระยะ 4-5) และยากที่จะแยกโรคเรติโนบลาสโตมา การควักลูกตาเป็นทางเลือก

อาจเกิดหลอดเลือดผิดปกติใหม่ขึ้นหลังการรักษา ดังนั้นจึงจำเป็นต้องติดตามผลเป็นระยะด้วยการตรวจฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟีหลังจากเสร็จสิ้นการรักษา
อาจเกิดภาวะน้ำรั่วที่รุนแรงขึ้นอย่างขัดแย้งหลังการให้ยาต้าน VEGF ดังนั้นจึงต้องสังเกตอาการอย่างใกล้ชิดหลังจากเริ่มการรักษา ²⁾
หากเกิดก้อนเนื้อเยื่อพังผืดที่จอประสาทตาส่วนกลาง การพยากรณ์โรคทางสายตาจะไม่ดี การรักษาที่เหมาะสมตั้งแต่เนิ่นๆ มีความสำคัญในการป้องกันการเกิดก้อน ⁵⁾

Q โรคสามารถกลับมาเป็นซ้ำหลังการรักษาด้วยเลเซอร์ได้หรือไม่?

ในโรคคอตส์ มีผู้ป่วยที่เกิดอาการกำเริบหรือจอประสาทตาลอกซ้ำในช่วงหลายปี และยังมีกรณีที่เป็นทั้งสองตาโดยมีเวลาเริ่มต้นต่างกัน หลังจากเสร็จสิ้นการรักษา จำเป็นต้องประเมินซ้ำเป็นระยะด้วยการตรวจฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟี และหากพบรอยโรคใหม่ ควรทำการจี้ด้วยแสงหรือจี้ด้วยความเย็นเพิ่มเติม

Q ยาต้าน VEGF เป็นการรักษามาตรฐานสำหรับโรค Coats หรือไม่?

ในปัจจุบัน ยังไม่มีฉันทามติเกี่ยวกับการใช้ยาต้าน VEGF สำหรับโรค Coats และยังไม่ถือว่าเป็นการรักษามาตรฐาน รายงานเกี่ยวกับการใช้เป็นยาเสริมร่วมกับการจี้ด้วยเลเซอร์กำลังสะสมมากขึ้น แต่การประเมินประสิทธิภาพและความปลอดภัยจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

ศูนย์กลางของกลไกการเกิดโรค Coats คือ การสลายของสิ่งกีดขวางเลือด-จอประสาทตาชั้นใน (inner blood-retinal barrier; iBRB) ¹⁾

iBRB ประกอบด้วยเซลล์บุผนังหลอดเลือดฝอยจอประสาทตาและเพอริไซต์ที่ค้ำจุน ในโรค Coats จำนวนเพอริไซต์ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ซึ่งทำให้การทำงานสนับสนุนเซลล์บุผนังหลอดเลือดลดลง ¹⁾ จำนวนเซลล์บุผนังหลอดเลือดเองก็ลดลงเช่นกัน ซึ่งยืนยันโดยการย้อมอิมมูโนและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ¹⁾

การสลายของ BRB ชั้นบุผนังหลอดเลือดทำให้ส่วนประกอบของพลาสมา (โดยเฉพาะไลโปโปรตีน คอเลสเตอรอล) รั่วและสะสมในผนังหลอดเลือด ภายในจอประสาทตา และใต้จอประสาทตา ¹⁾ ไขมันที่สะสมกระตุ้นการแทรกซึมของ มาโครฟาจที่มีไขมัน (เซลล์โฟม) และการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันแบบแกรนูโลมา ทำให้เนื้อเยื่อเสียหายรุนแรงขึ้น ¹⁾

สภาพแวดล้อมที่มี VEGF สูงส่งเสริมการขยายตัวของหลอดเลือดฝอยส่วนปลายมากขึ้น และมีส่วนร่วมในการดำเนินของรอยโรค ²⁾ การสังเกตด้วย OCTA ยืนยันการมีอยู่ของเส้นเลือดใหม่ชนิดที่ 3 (เกิดขึ้นตามลำดับ SVC → DVC → คอมเพล็กซ์ไร้หลอดเลือด) ภายในปุ่มเส้นใยที่จอประสาทตาในรอยโรคระยะลุกลาม ⁵⁾ และความเข้าใจเกี่ยวกับกระบวนการสร้างเส้นเลือดใหม่กำลังก้าวหน้า

ในฐานะกลไกการเกิดรูที่จอประสาทตา เชื่อว่าการหดสั้นของจอประสาทตาจากการจี้ด้วยเลเซอร์ส่วนปลายทำให้เกิดแรงดึงในแนวสัมผัส นำไปสู่การทะลุที่จอประสาทตาส่วนกลาง ⁴⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะการวิจัย)

การประเมินหลอดเลือดขนาดเล็กภายในปุ่มโดยใช้ OCTA

OCTA ทำให้สามารถประเมินโครงสร้างหลอดเลือดขนาดเล็กภายในปุ่มเส้นใยได้โดยไม่ต้องผ่าตัด

Ong และคณะ (2021) วิเคราะห์โครงสร้างหลอดเลือดภายในปุ่มจอประสาทตาอย่างละเอียดโดยใช้ OCTA และเปิดเผยการมีอยู่ของเส้นเลือดใหม่ชนิดที่ 3 ซึ่งเกิดขึ้นตามลำดับ SVC → DVC → คอมเพล็กซ์ไร้หลอดเลือด ⁵⁾ การค้นพบนี้มีความสำคัญต่อการทำความเข้าใจกลไกการเกิดปุ่มและเป็นเป้าหมายสำหรับการรักษาด้วยยาต้าน VEGF

จอประสาทตาอักเสบแบบมีน้ำใต้จอประสาทตาที่ขัดแย้ง

มีรายงานปรากฏการณ์ที่การขับ渗出แย่ลงอย่างขัดแย้งหลังจากเริ่มการรักษาด้วย anti-VEGF และจำเป็นต้องมีการอธิบายกลไกและการกำหนดแนวทางการจัดการ

Kalavar และคณะ (2022) รายงานผู้ป่วยเด็กโรค Coats ที่มีการขับ渗出แย่ลงชั่วคราวและการเกิด macular star formation หลังจากเริ่มการรักษา²⁾ การใช้ brolucizumab ในกรณีที่ดื้อต่อ bevacizumab พบว่ามีประสิทธิภาพ จึงเป็นทางเลือกการรักษาใหม่ที่น่าสนใจ²⁾

เทคนิคการพลิกเยื่อหุ้มขอบใน (ILM) สำหรับกรณีที่มีรูที่จอประสาทตา

Nawrocka และคณะ (2023) รายงานผู้ป่วยหนึ่งรายที่มีรูที่จอประสาทตาร่วมกับโรค Coats ซึ่งได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดน้ำวุ้นตาโดยใช้เทคนิค inverted ILM flap⁴⁾ การปิดของรูที่จอประสาทตาได้รับการยืนยัน 18 เดือนหลังการผ่าตัด และค่าสายตาที่แก้ไขแล้วสุดท้ายคือ 20/40 รูที่จอประสาทตาที่เกี่ยวข้องกับโรค Coats เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยาก โดยมีรายงานเพียงประมาณ 7 รายใน PubMed⁴⁾

การสะสมข้อมูลผลลัพธ์จากการวิเคราะห์ผู้ป่วยจำนวนมาก

Shields และคณะ (2019) วิเคราะห์ผู้ป่วยโรค Coats จำนวน 351 ตาเป็นเวลา 45 ปี และแสดงให้เห็นถึงการปรับปรุงผลการรักษาตามช่วงเวลา⁹⁾ Dalvin และคณะ (2019) วิเคราะห์กลุ่มประชากรเดียวกันตามหมวดอายุ และแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่เริ่มในวัยเด็กมีแนวโน้มที่จะรุนแรงกว่าและมีการพยากรณ์โรคทางสายตาที่แย่กว่าเมื่อเทียบกับผู้ป่วยที่เริ่มในวัยผู้ใหญ่¹⁰⁾

การขยายการรับรู้เกี่ยวกับโรค Coats ที่เริ่มในวัยผู้ใหญ่

โรค Coats ที่เริ่มในวัยผู้ใหญ่เป็นแนวคิดโรคที่ก่อนหน้านี้ไม่ได้รับการยอมรับอย่างเพียงพอ และจำนวนรายงานกำลังเพิ่มขึ้น³⁾ ความแตกต่างทางคลินิกจากชนิดในเด็ก (อาการน้อยกว่า ดำเนินโรคช้า ตอบสนองต่อการรักษาดี) กำลังถูกจัดระบบ และการกำหนดแนวทางการรักษาที่เหมาะสมในผู้ใหญ่ยังคงเป็นความท้าทาย

8. เอกสารอ้างอิง

O’Leary F, Campbell M. The blood-retina barrier in health and disease. FEBS J. 2023;290(4):878-891.
Kalavar M, Ashkenazy N, Acon Ramirez D, Berrocal A. Paradoxical exudative retinopathy and macular star formation after treatment initiation in Coats disease. J Vitreoretin Dis. 2022;6(6):452-456.
Mandura RA, Alqahtani AS. Coats’ disease diagnosed during adulthood. Cureus. 2021;13(7):e16303.
Nawrocka ZA, Partyka I, Nawrocka Z, Nawrocki J. Full-thickness macular hole in Coats disease treated using the inverted internal limiting flap technique. J Vitreoretin Dis. 2023;7(3):262-264.
Ong SS, Hsu ST, Ponugoti A, Toth CA, Vajzovic L. An evaluation of the microvasculature of macular nodules in Coats disease using optical coherence tomography angiography. J Vitreoretin Dis. 2021;5(5):431-437.
Tayal S, et al. OCT findings in Coats disease. Cureus. 2024;16(4):e58867.
Hua R, Zhang M. Bilateral retinal vein occlusion-simulated Coats’ disease. Diagnostics. 2021;11(5):909.
Kelkar A, Bolisetty M. Lifting the White Walker’s curse - Management of Coats’ disease. Indian J Ophthalmol. 2023;71(8):3060.
Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, et al. Coats disease in 351 eyes: analysis of features and outcomes over 45 years (by decade) at a single center. Indian J Ophthalmol. 2019;67:772-83.
Dalvin LA, Udyaver S, Lim LS, et al. Coats disease: clinical features and outcomes by age category in 351 cases. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2019;56:288-96.